5例无肌病性皮肌炎并文献复习

目的：探讨无肌病性皮肌炎的临床特点。方法：回顾性分析符合Euwer提出的ADM诊断标准的5例患者的临床资料,包括临床症状体征、肌酶谱、肌电图、肌肉病理检查、胸部影像学检查、治疗方案。结果：所有患者均先后出现皮肌炎典型皮损,无肌痛或肌无力等主诉,肌酶谱、肌电图均正常。2例抗核抗体阳性,3例有肌活检非特异性改变,1例合并间质性肺炎,无患者合并恶性肿瘤。结论：皮肌炎是一种复杂的综合征,需要行全身系统检查,结合肌电图和肌肉病理检查进行综合诊断。     

抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者的临床特征、诊断与预后

正皮肌炎(dermatomyositis, DM)是一种以皮肤、肌肉为主要受累器官并可累及多系统、多器官的自身免疫病,成人DM发病率为(1～6)/10万。DM常见的并发症为肺间质病变[间质性肺疾病(interstitial lung disease, ILD)],其发生率为23.1%～65.0%[1]。有典型DM皮肤损害(皮损)的患者,在6个月或更长时间内没有肌炎表现,且肌肉磁共振或肌电图检查提示仅有轻微肌炎改变时,可被诊断为临床无肌病性皮肌炎(clinically amyopathic dermatomyositis,CADM)。     

临床无肌病性皮肌炎误诊报告并文献复习

目的探讨临床无肌病性皮肌炎(clinically amyopathic dermatomyositis, CADM)的诊断及鉴别诊断方法、误诊原因及防范误诊措施。方法对初诊时误诊的2例CADM临床资料进行回顾性分析,并复习相关文献。结果 2例均以肺部症状为主要表现,且病情进展迅速,病程中曾出现皮肤损害,均未受到重视,于外院首诊分别误诊为类风湿关节炎继发肺间质病变、肺部感染。入院后行肌炎抗体谱检查抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性明确诊断CADM合并肺间质病变,予糖皮质激素、巴利昔单抗或联合他克莫司治疗,但病情未控制,均因呼吸衰竭死亡。结论肺间质病变是影响炎性肌病预后的主要因素,尤其是CADM合并肺间质病变更为凶险。患者以肺部症状首发,缺乏肌炎表现是导致CADM误诊的主要原因,当临床遇及急性进展性肺间质病变、抗感染治疗无效患者时,应及时行肌炎抗体谱筛查,以减少本病误诊误治。     

炎性肌病患者肺部病变特点分析

目的 探讨新诊断的多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)和无肌病性皮肌炎(ADM)肺部病变发生率、临床特点及相关因素.方法 回顾性分析2008年1月-2010年7月新确诊的206例PM、DM、ADM临床表现、肺部影像学、肺功能、超声心动图和实验室指标.结果 206例患者中合并肺部病变156例,以肺间质病变(ILD)最多见,...     

无肌炎皮肌炎合并桥本氏甲状腺炎及乳腺癌的临床研究

目的探讨无肌炎皮肌炎的临床特点和并发其它免疫性疾病及肿瘤的可能性。方法对1例无肌炎皮肌炎合并桥本氏甲状腺炎及乳腺癌患者的临床、电生理及组织病理进行研究。结果患者有典型皮肌炎的皮肤改变，无肌肉收缩力弱。病理检查提示皮肤及肌肉血管周围炎性细胞浸润．无肌纤维变性坏死。无血清肌酶升高，肌电图无异常。病程2个多月时，发现有桥本甲状腺炎。给予甲状腺素片、激素、硫唑嘌呤治疗后，甲状腺炎好转，皮疹减少。病程8个月时，发现左乳腺癌，手术切除肿瘤并化疗后，皮疹明显减少，术后随访12个月，仅颈后发际处有少量皮疹，甲状腺指标好转。结论无肌炎皮肌炎为仅有皮肤症状而无肌肉损害的免疫型皮肌炎，可合并自身免疫性疾病如桥本氏甲状腺炎及肿瘤如乳腺癌。     

影像学技术在皮肌炎内脏受累诊断及预后评估中的应用进展

正皮肌炎(dermatomyositis, DM)是一种累及皮肤和肌肉的自身免疫病。目前将临床无肌病性皮肌炎(clinically amyopathic dermatomyositis, CADM)或皮肌炎样皮病[1]定义为以皮肌炎典型皮损为主要表现,且在6个月或更长时间内没有肌炎表现,血清肌酶正常,但肌肉磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)及肌电图等提示轻微肌肉病变。DM常伴心脏、肺、消化道等多种器官受累,甚至合并内脏肿瘤,患者临床表现异质性大,疾病早期症状轻微,难以察觉,且缺乏特异性血清学标志物。     

原发性甲状旁腺功能亢进性肌病8例分析

目的:分析原发性甲状旁腺功能亢进性(PHPT)肌病的临床特点,提高对该病整体认识和早期诊断。方法:回顾分析我院8例患者并复习相关文献。结果:该病表现为肌无力、肌萎缩,肌电图和肌活检呈肌源性损害,肌酶谱正常,部分心电图异常,术后均治愈。结论:该病临床无特异性,当以肌病为首发症状,血钙、甲状旁腺激素(PTH)增高时应考虑该病,治疗首选手术。     

危重病性多发性神经病与肌病的临床、电生理以及病理特点

目的 探讨危重病性多发性神经病与肌病的临床、电生理以及病理特点.方法 对3例危重病性多发性神经病与肌病患者的临床资料、肌电图结果以及神经和肌肉的病理改变特点进行分析.结果 3例患者均进行了气管插管后呼吸机辅助呼吸;插管7～10 d,患者均出现了四肢肌肉力弱及腱反射低下,14 d后出现四肢肌肉萎缩者2例.肌电图结果示四肢多条运动和感觉神经传导减慢,部分运动神经复合肌肉动作电位波幅下降.神经活检可见有髓神经纤维减少和轴索再生现象;肌肉活检提示神经源性损害及肌病样改变.结论 危重病性多发性神经病与肌病是重症患者气管插管后常见的并发症,电生理和神经肌肉病理检查有助于本病的诊断,预防本病的发生非常重要.     

42例临床无肌病性皮肌炎患者的皮肤护理

目的：探讨无肌病性皮肌炎患者皮肤的护理方法。方法：根据42例无肌病性皮肌炎患者特征性皮肤表现的特点,进行评估,然后采取相应的护理措施,结合整体护理,最后对护理措施进行总结。结果：经过治疗与针对性护理,34例好转出院,8例患者死亡,但未有皮肤新损伤的发生。结论：根据临床无肌病性皮肌炎的皮肤表现,及时进行相应皮肤护理,减轻患者疼痛,心理负担,促进愈合。     

62例皮肌炎患者实验室检查比较分析

６２例皮肌炎患者实验室检查比较分析李军曾艳周晓毅华西医科大学附属第一医院皮肤科肌电图室皮肌炎是一种自身免疫性结缔组织病，主要病变累及皮肤和肌肉，出现相应的临床表现。肌电图检查是一种常用的肌肉病变检查方法，它通过对骨骼肌活动时的电生理变化分析，从而断定...     

抗环瓜氨酸肽抗体阳性银屑病关节炎伴肺间质病变1例

<正>银屑病关节炎(psoriatic arthritis,PsA)是一种与银屑病相关的关节炎,属脊柱关节炎范畴,兼具或先后出现银屑病皮疹和关节及周围软组织疼痛、肿胀等表现。抗环瓜氨酸肽(cyclic citrullinated peptide,CCP)抗体是类风湿关节炎诊断及预后判断的重要指标,在PsA也有阳性报道。风湿病相关肺间质病变常见于系统性硬化症、干燥综合征、皮肌炎/肌炎、类风湿关节炎等,PsA相关肺间质病变报道少见。本例PsA患者,抗CCP抗体阳性,同时伴弥漫性肺间质病变,文献少有报道。     

43例皮肌炎和临床无肌病型皮肌炎合并肺间质病变的临床分析

目的:探讨皮肌炎(dermatomyositis,DM)和临床无肌病性皮肌炎(clinically amyopathic dermatomyositis,CADM)合并肺间质病变(interstitial lung disease,ILD)患者的胸部影像学表现与临床特征、实验室检查及预后的关系。方法:收集43例DM/CADM合并ILD患者的临床资料,根据肺高分辨率CT结果将患者分为2组,G1组患者的肺高分辨率CT影像主要表现为网格影及纤维条索影,G2组则主要表现为磨玻璃样、蜂窝状病变。比较2组间的临床特征、实验室检查及预后。结果:G2组患者发热、低氧血症的发生率、铁蛋白、乳酸脱氢酶水平、死亡率显著高于G1组;而G2组患者血清肌酸激酶水平、肌电图及肌肉活检阳性率均显著低于G1组。结论:在合并ILD的DM/CADM患者中,肺高分辨率CT影像特征与ILD病情密切相关,以网格影及纤维条索影为主的患者ILD病情轻,预后好,而磨玻璃样、蜂窝状病变为主的患者ILD病情重、预后差。     

以皮肌炎为首发表现的皮肤型弥漫性大B细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征患者的临床特点

目的:报道1例以皮肌炎(DM)为首发表现的皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)合并噬血细胞综合征(HPS)的患者,提高对该疾病的认识。方法:回顾性分析该患者的临床特征、诊疗方法并对相关文献进行复习。结果:患者,女,52岁,因肌无力、肌酶谱升高、肌电图肌源性改变及皮肤特征性皮疹,诊断为皮肌炎。经糖皮质激素治疗,肌力、皮疹、肌酸激酶指标好转。激素治疗期间出现皮下结节,结节病理活检确诊为DLBCL;患者出现反复发热、脾大、三系减少、纤维蛋白原下降、甘油三脂升高、铁蛋白升高、sCD25升高、NK细胞活性下降、骨髓中可见噬血细胞,临床考虑HPS。因患者拒绝化疗,仅予以“DXM+VP-16”治疗HPS,后因病情恶化死亡。结论:DM为首发临床表现的累及皮肤的DLBCL合并HLH病例相对少见。对于新诊断的DM患者,应尽早进行肿瘤筛查,使患者得到早期的诊断及有效治疗,以提高生存率。     

脂质沉积性肌病1例并文献复习

目的:探讨脂质沉积性肌病(LSM)的临床和肌肉病理特点。方法:分析1例LSM患者的临床特点、实验室检查、肌活检资料,并复习相关文献。结果:LSM患者的主要临床特点为四肢近端肌无力和对运动不耐受。实验室检查示血清肌酶中度升高;肌电图多呈肌源性损害;肌肉病理显示肌纤维空泡变性,脂滴明显增多。结论:LSM是一种少见的肌病类型,患者以肢体近端肌无力及对运动不耐受为主要表现,确诊依靠肌肉病理检查,预后相对良好。     

多发性肌炎或皮肌炎临床特征及其误诊20例原因分析

多发性肌炎或皮肌炎(PM或DM)在临床上并非罕见.特发性炎症性肌病是指病因不明,临床上少数多发性肌炎或皮肌炎患者出现典型的近端肌无力、肌痛和血清肌酶升高.临床上把伴有皮肤损害的肌炎称为DM,不伴有皮肤损害的肌炎为PM[1].现对我院收治的5例及市第一医院15例多发性肌炎或皮肌炎共20例病患诊治经过回顾性分析如下.     

IgA肾病合并无肌病性皮肌炎1例

<正>IgA肾病是以肾小球系膜区IgA(IgA1分子为主)或者含IgA1免疫复合物(IgA1-IgG-IC)沉积导致了炎症和肾小球损伤为特征的一种原发性肾炎[1-2];临床无肌病性皮肌炎(CADM)是具有典型皮肌炎皮肤损害、但无肌炎表现的自身免疫性肌病,属于经典皮肌炎的一个亚型[3],当出现间质性肺病时,死亡率明显增加[4]。笔者报告1例CADM,其以肾病为首发表现,肺部病变进行性加重,通过进一步检查诊断CADM。     

抗HMGCR/SRP抗体阳性的特发性炎性肌病特点分析

目的:探讨抗HMGCR/SRP抗体阳性的特发性炎性肌病(IIM)的临床和病理特点。方法:收集HMGCR/SRP抗体阳性的IIM患者5例,对其危险因素、临床表现、实验室检查、肌电图、肌肉MRI、肌肉病理、肌炎自身抗体及药物治疗进行分析。结果:抗HMGCR/SRP抗体阳性的IIM患者临床变异较大,但大多有肌肉无力;血清肌酸激酶均较高;5例患者肌电图均表现为典型的肌源性损害。肌肉MRI主要表现为肌肉水肿。3例为典型坏死性肌病表现,1例镜下偶见肌细胞坏死,1例为多发性肌炎表现。HMGCR抗体阳性患者其中1例为正服用他汀药物,另一患者服用抗精神病药物;SRP抗体阳性患者1例为自身免疫性疾病患者,1例长期服用他汀,另1例病因未明确。激素治疗效果不一,2例加用丙种球蛋白治疗,1例加用免疫抑制剂治疗。结论:抗HMGCR/SRP抗体阳性的IIM临床表现各异,肌电图仅能定位肌肉损害,主要依靠肌肉活检,肌炎自身抗体检查更有助于诊断和具体分型,疗效各型不一。     

强直性肌营养不良的临床特征、肌电图及肌肉病理研究

目的 研究强直性肌营养不良（DM）的临床特征、肌电图、肌肉病理及诊断学方法。方法 总结2008-2011年住院的临床诊断为强直性肌营养不良的5例患者的临床特征、肌电图、肌肉病理学特征进行系统分析。结果 5例患者均行肌电图、肌肉病理学检查,5例患者的肌电图程肌源性损害,并发现强直电位,5例患者的肌肉病理活检均符合强直性肌营养不良的病理表现。结论 根据患者的临床特点、肌电图检查及肌肉病理可对DM患者进行诊断。     

抗MDA5抗体阳性皮肌炎合并间质性肺病的研究进展

抗黑色素瘤分化相关基因5(melanoma differentiation-associated gene 5,MDA5)抗体是临床无肌病皮肌炎(clinically amyopathic dermatomyositis,CADM)和皮肌炎(dermatomyositis,DM)患者中一种特异性较高的抗体。相关研究表明抗MDA5抗体阳性DM患者更易发展为快速进展性肺间质病变(rapidly progressive interstitial lung disease,RPILD),尤其是在亚裔人群中,这类患者病情较重,死亡率极高。目前对这种疾病的发病机制仍不明确,治疗在很大程度上仍然是经验性的。我们将在这篇综述中总结MDA5+ DM-ILD近年的研究进展,期望能对临床医生有所帮助。     

1例皮肌炎患者的临床观察及护理

皮肌炎系自身免疫性结缔组织病之一，是一组具有特征性皮疹的以皮肤及横纹肌的炎症为主的全身性疾病。女性发病多于男性，成人常见年龄30～50岁。成人10％可发现恶性肿瘤。多数学者认为与病毒感染、免疫功能紊乱和血管病变有关。急性期以肢体无力和肌肉疼痛为主，并有起立困难、步行困难、易跌倒、举物无力，甚至不能梳头，同时伴有皮肌损害，如皮肌红斑、皮肤水肿、疼痛，后期皮肤萎缩，色素沉着或变色。我科于2005年7月收治了1例皮肤炎患者，现将护理体会汇报如下。