影像学技术在皮肌炎内脏受累诊断及预后评估中的应用进展

正皮肌炎(dermatomyositis, DM)是一种累及皮肤和肌肉的自身免疫病。目前将临床无肌病性皮肌炎(clinically amyopathic dermatomyositis, CADM)或皮肌炎样皮病[1]定义为以皮肌炎典型皮损为主要表现,且在6个月或更长时间内没有肌炎表现,血清肌酶正常,但肌肉磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)及肌电图等提示轻微肌肉病变。DM常伴心脏、肺、消化道等多种器官受累,甚至合并内脏肿瘤,患者临床表现异质性大,疾病早期症状轻微,难以察觉,且缺乏特异性血清学标志物。     

抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者的临床特征、诊断与预后

正皮肌炎(dermatomyositis, DM)是一种以皮肤、肌肉为主要受累器官并可累及多系统、多器官的自身免疫病,成人DM发病率为(1～6)/10万。DM常见的并发症为肺间质病变[间质性肺疾病(interstitial lung disease, ILD)],其发生率为23.1%～65.0%[1]。有典型DM皮肤损害(皮损)的患者,在6个月或更长时间内没有肌炎表现,且肌肉磁共振或肌电图检查提示仅有轻微肌炎改变时,可被诊断为临床无肌病性皮肌炎(clinically amyopathic dermatomyositis,CADM)。     

骨桥蛋白和IgA肾病

免疫球蛋白A肾病(immunoglobulin A nephropathy,IgA nephropathy)又称Berger病,是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球疾病.IgA肾病是我国最常见的原发性肾小球疾病,约占肾活检病例的1/3,是慢性肾脏疾病最主要的表现类型[1].     

霉酚酸酯治疗IgA肾病的系统评价

免疫球蛋白A(IgA)肾病是以IgA或IgA为主的免疫球蛋白在肾小球系膜弥漫沉积为特征的肾小球肾炎。原发性IgA肾病是我国最常见的肾小球疾病之一,是导致终末期肾功能衰竭的一个主要原因[1]。IgA肾病在临床上可表现为反复肉眼血尿、大量蛋白尿、急进性肾炎综合征等。IgA肾病的治疗应     

临床无肌病性皮肌炎误诊报告并文献复习

目的探讨临床无肌病性皮肌炎(clinically amyopathic dermatomyositis, CADM)的诊断及鉴别诊断方法、误诊原因及防范误诊措施。方法对初诊时误诊的2例CADM临床资料进行回顾性分析,并复习相关文献。结果 2例均以肺部症状为主要表现,且病情进展迅速,病程中曾出现皮肤损害,均未受到重视,于外院首诊分别误诊为类风湿关节炎继发肺间质病变、肺部感染。入院后行肌炎抗体谱检查抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性明确诊断CADM合并肺间质病变,予糖皮质激素、巴利昔单抗或联合他克莫司治疗,但病情未控制,均因呼吸衰竭死亡。结论肺间质病变是影响炎性肌病预后的主要因素,尤其是CADM合并肺间质病变更为凶险。患者以肺部症状首发,缺乏肌炎表现是导致CADM误诊的主要原因,当临床遇及急性进展性肺间质病变、抗感染治疗无效患者时,应及时行肌炎抗体谱筛查,以减少本病误诊误治。     

中西医结合治疗IgA肾病30例临床观察

IgA肾病是指以IgA或以IgA为主的免疫复合物沉积在肾小球系膜区为特点的一种原发肾小球肾炎.在我国IgA肾病占原发肾小球疾病的32%[1],临床表现多样,治疗方法不一.为探讨IgA肾病的有效治疗方法,作者对呈非肾病综合征表现的30例IgA肾病行中西结合治疗,结果如下. 　　……     

中西医结合治疗IgA肾病30例临床观察

IgA肾病是指以IgA或以IgA为主的免疫复合物沉积在肾小球系膜区为特点的一种原发肾小球肾炎.在我国IgA肾病占原发肾小球疾病的32%[1],临床表现多样,治疗方法不一.为探讨IgA肾病的有效治疗方法,作者对呈非肾病综合征表现的30例IgA肾病行中西结合治疗,结果如下.     

复方丹参滴丸联合氯沙坦治疗IgA肾病疗效观察

IgA肾病是指肾小球膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球病,病理特点是弥漫性肾小球系膜细胞和基质增生[1],临床以发作性肉眼血尿,无症状尿异常为特点。10a内有10%～20%IgA肾病患者进入尿毒症期,因此积极开拓IgA肾病的治疗,防止肾功能恶化具有重要意义,笔者应用复方丹参滴丸联合氯沙坦治疗IgA肾病取得了一定疗效,报告如下。1资料与方法1.1一般资料选取     

IgA肾病的实验室检查及其意义

1引言 IgA肾病是一免疫病理学诊断名称,指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球疾病.IgA1肾病在亚太地区和西欧分别占原发性肾小球疾病的20%～40%和10%～30%,是常见的肾小球疾病之一.IgA肾病临床表现多样,从无症状血尿和(或)蛋白尿到急进性肾小球肾炎都可能出现,而以发作性肉眼血尿和镜下血尿最多见,约10%～20%表现为肾病综合征.在我国,IgA肾病也是最常见的原发性肾小球疾病,约占原发性肾小球疾病的40%,约有20%～40%的IgA肾病患者可在20～25年内发展为终末期肾病,占终末期肾病近1/3,已成为终末期肾病的主要病因之一.     

IgA肾病的中西医诊治

IgA肾病又称Berger病,是一免疫病理学诊断名称,其肾组织以IgA为主的免疫球蛋白沉积,以反复发作性肉眼血尿或镜下血尿,伴有不同程度蛋白尿为临床特征的。肾小球疾病。IgA肾病临床上有多种表现,其中约40％～45％的患者表现为镜下血尿,35％-40％的患者表现为镜下血尿伴蛋白尿,其余表现为肾病综合征和肾功能衰竭。IgA肾病是一种常见的肾小球疾病,发病率占原发性。肾小球疾病的26％～34％。     

IgA肾病中半乳糖缺乏的IgA1及其相关标志物的研究进展

正IgA肾病是最常见的肾小球疾病之一,患者临床主要表现为血尿、不同程度的蛋白尿和肾功能受损,病理表现则为肾小球系膜区以IgA1和补体C3为主的沉积或是伴有IgG、IgM的共沉积[1]。最近日本一项大规模研究报道显示,大约50%的IgA肾病患者在诊断后的30年内进展为终末期肾病[2]。可见,通过生物标志物评估患者的预后和进展变化对于临     

1例IgA肾病免疫抑制治疗后并发卡氏肺孢子虫肺炎患者的护理

IgA肾病(IgA nephropathy)是指肾小球系膜区以IgA沉积为主的原发性肾小球病[1].免疫抑制是其目前主要的有效治疗措施.然而该治疗措施的不良反应非常明显,感染是其最常见的并发症.卡氏肺孢子虫肺炎(pneumocystis carinii pneumonia,PCP)是由卡氏肺孢子虫(pneumocystis carinii,PC)引起的一种致命性的肺炎,是免疫机能低下患者常见的并发症和主要死亡原因[2].该病主要表现为明显的肺间质病变,病情进展迅速,可出现严重的不易纠正的I型呼吸衰竭,病死率极高[2].临床统计得出,由于免疫缺陷病或免疫功能低下而导致PCP仅占全部PCP患者的7％[3].免疫抑制治疗IgA肾病并发卡氏肺孢子虫肺炎国内更为罕见,临床缺乏相应的护理经验.2011年1月28日我病房收治了1例该病患者,积累了一些护理经验,现报道如下.     

43例皮肌炎和临床无肌病型皮肌炎合并肺间质病变的临床分析

目的:探讨皮肌炎(dermatomyositis,DM)和临床无肌病性皮肌炎(clinically amyopathic dermatomyositis,CADM)合并肺间质病变(interstitial lung disease,ILD)患者的胸部影像学表现与临床特征、实验室检查及预后的关系。方法:收集43例DM/CADM合并ILD患者的临床资料,根据肺高分辨率CT结果将患者分为2组,G1组患者的肺高分辨率CT影像主要表现为网格影及纤维条索影,G2组则主要表现为磨玻璃样、蜂窝状病变。比较2组间的临床特征、实验室检查及预后。结果:G2组患者发热、低氧血症的发生率、铁蛋白、乳酸脱氢酶水平、死亡率显著高于G1组;而G2组患者血清肌酸激酶水平、肌电图及肌肉活检阳性率均显著低于G1组。结论:在合并ILD的DM/CADM患者中,肺高分辨率CT影像特征与ILD病情密切相关,以网格影及纤维条索影为主的患者ILD病情轻,预后好,而磨玻璃样、蜂窝状病变为主的患者ILD病情重、预后差。     

张大宁运用中药治疗Ⅲ级IgA肾病

<正>IgA肾病是一种常见的原发性肾小球疾病,其特征是肾活检免疫病理显示在肾小球系膜区以IgA为主的免疫复合物沉积,以肾小球系膜增生为基本组织学改变[1]。该病好发于青年男性,以发作性肉眼血尿和无症状性血尿和(或)蛋白尿最为常见。临床上,伴有少量新月体形成的IgA肾病Ⅲ级较少见,治疗效果差。新月体     

IgA肾病中医药治疗进展

IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是一组不伴有系统性疾病,肾活检免疫病理学检查在肾小球系膜区有以IgA为主的颗粒样沉积,临床上以血尿为主要表现的肾小球肾炎.目前包括我国在内的一些地区,IgAN是主要的肾小球疾病之一,也是导致终末期肾功能衰竭的一个主要原因.[1]     

成人原发性IgA肾病伴IgM沉积的临床病理特点分析

正IgA肾病(IgAN)是最常见的原发性肾小球疾病,是导致成年人终末期肾病的主要病因,病理特点是肾小球系膜区和(或)毛细血管袢以多聚IgA1为主及补体成分的沉积,伴肾小球系膜细胞增殖及系膜区基质增多。IgAN患者30年内约50%进展为终末期肾病[1,2]。IgAN进展缓慢,许多因素与IgAN预后密切相关,如蛋白尿、高血压及肾功能损伤程度等,除此之外,研究发现免疫球蛋白IgG、补     

IgA肾病及其进展

IgA 肾病(lgAN)又称Berger 氏病,因Berger 于1968年首次描述而得名。组织学上以IgA 或以IgA 为主的呈弥漫性颗粒状沉积于肾小球内系膜区为特征、可溶性免疫复合物性肾小球肾     

IgA肾病合并超重/肥胖的临床病理特点分析

<正>IgA肾病(Immunoglobulin A nephropathy,IgAN)又称Berger病,以肾小球系膜区免疫球蛋白IgA沉积为主要特点的炎症性肾脏疾病[1],临床表现多样,如无症状性蛋白尿、血尿、水肿和肾功能损害等。流行病学调查显示IgAN是世界范围内最常见的原发性肾小球疾病,也是导致亚洲人群终末期肾脏病的主要原因,尽管预后多样,但20年时间内30%-50%IgAN患者会进展至终末期肾脏病[2]。随     

IgA肾病中医研究进展

正IgA肾病(IgAN)是以肾小球系膜区IgA为主的免疫球蛋白和补体沉积为特征的免疫复合物肾小球肾炎。临床特点以肉眼或镜下血尿为主,可伴有蛋白尿,甚至出现肾病综合征。本病是临床最常见的原发性肾小球疾病,约占原发性肾小球疾病的40%左右,在IgAN确诊后5~25年内有20%~40%患者可发展为慢性肾功能衰竭~([1])。近年来中、西医对本病的认识和治疗,都有很大的进展,西医目前对其仍无有效治疗方法,而通过相关临床观察和动物实验研究,证实