抗HMGCR/SRP抗体阳性的特发性炎性肌病特点分析

目的:探讨抗HMGCR/SRP抗体阳性的特发性炎性肌病(IIM)的临床和病理特点。方法:收集HMGCR/SRP抗体阳性的IIM患者5例,对其危险因素、临床表现、实验室检查、肌电图、肌肉MRI、肌肉病理、肌炎自身抗体及药物治疗进行分析。结果:抗HMGCR/SRP抗体阳性的IIM患者临床变异较大,但大多有肌肉无力;血清肌酸激酶均较高;5例患者肌电图均表现为典型的肌源性损害。肌肉MRI主要表现为肌肉水肿。3例为典型坏死性肌病表现,1例镜下偶见肌细胞坏死,1例为多发性肌炎表现。HMGCR抗体阳性患者其中1例为正服用他汀药物,另一患者服用抗精神病药物;SRP抗体阳性患者1例为自身免疫性疾病患者,1例长期服用他汀,另1例病因未明确。激素治疗效果不一,2例加用丙种球蛋白治疗,1例加用免疫抑制剂治疗。结论:抗HMGCR/SRP抗体阳性的IIM临床表现各异,肌电图仅能定位肌肉损害,主要依靠肌肉活检,肌炎自身抗体检查更有助于诊断和具体分型,疗效各型不一。     

抗SRP抗体阳性和抗PM/Scl抗体阳性多发性肌炎 1例并文献复习

正多发性肌炎(polymyositis,PM)是以四肢近端肌肉受累为主要临床表现的获得性肌肉疾病,与皮肌炎、散发性包涵体肌炎及免疫介导坏死性肌病合称为特发性炎性肌病[1,2]。大多数特发性炎性肌病患者血清中可存在肌炎抗体,包括抗信号识别颗粒抗体(抗SRP抗体),有学者提出抗SRP抗体为特异     

湖北省吉兰-巴雷综合征的分布特点及Brighton标准的价值

目的关于我国南方吉兰-巴雷综合征(GBS)的流行病学资料较少,本文旨在分析湖北省GBS的分布特点,并验证Brighton标准的诊断价值。方法收集、整理并回顾性分析2013年1月1日至2016年9月30日4年期间,湖北省内45家医院出院诊断为GBS的病例,并对其进行Brighton诊断分级。结果共收集到GBS病例581例,男性336例,中位发病年龄51岁;发病年龄呈单峰分布,46~54岁患者最多。有前驱事件者占50.9%(296/581),其中上呼吸道感染占59%(176/296)、腹泻15%(43/296);春、夏、秋、冬各不同季节发病无差异(P=0.463);湖北省各地区GBS患者所占比例有差异(P0.001),南部更多;性别及年龄无差异(P=0.906,P=0.472);581例GBS患者中包括颅神经变异型28例、Miler-Fisher综合征57例和经典型496例;经典型GBS患者中,脱髓鞘型所占比例为43.7%,轴突型24.3%;不同亚型发病年龄差异无统计学意义。Brighton分层诊断在所有经典型496例患者中1级占31.3%、2级占52.4%、3级占12.7%和4级占3.6%;在资料完善的247例患者中分别为1级62.8%、2级36.0%、3级0%和4级1.2%。结论湖北省GBS患者的好发年龄在50岁左右,男性多于女性,无季节差异;亚型以脱髓鞘型为主,明显高于我国北方;前驱因素大多数为上呼吸道感染;Brighton标准的灵敏性较高,完善的临床资料可提高诊断分级,在医疗资源相对缺乏的地区,详尽的病史及体格检查有助于提高诊断正确率。     

咽-颈-臂变异型吉兰-巴雷综合征的研究进展

<正>咽-颈-臂(pharyngeal-cervical-brachial, PCB)变异型吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome, GBS)以急性口咽部、颈部及双上肢肌肉麻痹为主要临床表现,伴双上肢腱反射减弱,下肢不受累或轻微受累的周围神经病[1-4]。PCB变异型GBS与Miler-Fisher综合征为同一谱系,是局限性轴索型GBS的一种特殊类型。目前国内外尚无关于PCB变异型GBS患病率的大型流行病学调查。有报     

嗜酸性筋膜炎2例报道并文献复习

目的：探讨嗜酸性筋膜炎（EF）的临床和病理特点。方法：回顾性分析我院2例确诊为EF的患者的临 床表现、实验室检查、影像学资料及病理检查,并结合文献进行回顾性分析。结果：2例患者中女性和男性各 1例,2例均表现为对称性肢体肿胀僵硬;2例外周血嗜酸性粒细胞增多及血沉增快;1例高丙种球蛋白血症 及C反应蛋白增高;肌肉MRI提示筋膜增厚,T2WI呈高信号;受累区域全层皮肤肌肉活检可见筋膜增厚伴 炎性细胞浸润。检索既往报道的EF患者496例,最常见的表现是对称性肢体肿胀僵硬。实验室检查常显示 外周血嗜酸性粒细胞增多、高丙种球蛋白血症及血沉增快。典型的肌肉MRI表现是T1加权成像显示受累筋 膜增厚,T2加权成像呈高信号,增强扫描增厚的筋膜明显强化。典型的病理改变是筋膜增厚、纤维化并伴炎 性细胞浸润。结论：EF是一种以对称性肢体肿胀硬化、外周血嗜酸性粒细胞增多、高丙种球蛋白血症、血沉 增快等为主要特征的少见病,系统受累较少,激素治疗有效。