儿童胸骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症六例报告

目的 探讨儿童胸骨朗汉斯细胞组织细胞增生症的临床特点、诊断及治疗方法.方法 对我院收治的6例胸骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床资料进行回顾性分析.结果 6例术前均诊断为骨肿瘤,术中快速冷冻病理切片示嗜酸性肉芽肿样变,未见肿瘤细胞,后完整清除局部病灶,术后病理均明确诊断为胸骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症.术后所有患儿恢复良好,随访1年均无复发.结论 依据术中快速病理检查结果,完整清除局部病灶是提高儿童胸骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症治疗效果的关键.     

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症、肺炎和感染性疾病中langerin的免疫表达分析

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种原发于肺、以朗格汉斯细胞增生为特点的间质性疾病，多累及成年吸烟者，病变为结节状或形成空洞，还常伴嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、巨噬细胞浸润。另外，还有一些病理改变（如纤维化、肺气肿样改变和细支气管炎等）也常在间质性肺炎中出现。一直以来，鉴别朗格汉斯细胞组织细胞增生症多用CDla和S-100为特异性标记物，而朗格汉斯细胞特异性凝集素——langerin，在肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症及肺的其他疾病中的表达情况还很少被人们了解。为此，作者用免疫组化的方法，检测了CDla、S-100、langerin 3种抗体在肺的多种疾病中的表达。     

儿童多系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症8例临床病理分析

目的:探讨多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症(multi-system Langerhans cell system,MS-LCH)的临床特点、病理诊断、鉴别诊断及预后等。方法:结合相关文献,对8例MS-LCH的临床资料、病理学表现和免疫组织化学结果进行分析。结果:男性1例,女性7例,年龄从13 d-3岁5个月,其中6例累及高危器官。临床表现为发热、皮疹或贫血,伴有肝、脾、淋巴结、骨、垂体等多系统器官受累。镜下见受累器官内朗格汉斯组织细胞增生,核呈分叶状或不规则形。免疫组化显示朗格汉斯细胞阳性表达CD1a和S-100。结论:MS-LCH临床表现复杂,诊断需要结合临床表现、影响学检查及组织病理学检查。累及高危器官者,预后较差。     

腰腿部Langerhans细胞组织细胞增生症

<正>朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种少见疾病,又称嗜酸性肉芽肿、Langerhans细胞肉芽肿和组织细胞增生。它是由树突细胞家族中的Langerhans细胞单克隆肿瘤性增生所致,肿瘤细胞表达CD1a和S-100,临床表现包括三种变异型:孤立性嗜酸性肉芽肿,Hand-Schulle-r Christian病和Letterer-Siwe病。由     

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症、肺炎和感染性疾病中langerin的免疫表达分析(英)

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种原发于肺、以朗格汉斯细胞增生为特点的间质性疾病,多累及成年吸烟者,病变为结节状或形成空洞,还常伴嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、巨噬细胞浸润.     

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症5例临床病理分析

目的 探讨成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理学特征、免疫表型及预后.方法 分析5例成人LCH的临床病理学特点,同时用免疫组化染色观察LCH的免疫表型,采用原位分子杂交方法检测病变组织中EBV编码的小RNA(EBER).结果 5例成人LCH均为男性,发病年龄21～29岁.组织学改变为朗格汉斯细胞弥漫分布,细胞中等至偏大,胞质淡染至嗜酸,核呈圆形、卵圆形、咖啡豆样或不规则形,可见核沟和凹陷,间质富于小血管和纤维母细胞,并见不同程度的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及中性粒细胞浸润.免疫组化示朗格汉斯细胞S-100、CD68和CDla(+),p53不同程度(+),Ki-67增殖指数5％ ～ 15％.原位分子杂交示病变组织中EBER均(-).结论 成人LCH可以发生于颅眶、外耳道、肛周及背部皮肤,手术切除结合其他治疗,预后较好.     

儿童多系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症5例临床病理分析

目的分析多系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床和组织病理学特点,探讨其发病机制、诊断、鉴别诊断及预后特点。方法对5例儿童多系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床资料、组织病理学表现和免疫组化结果进行分析,并结合文献复习。结果男性2例,女性3例,年龄最小49天,最大27个月;多以发热、贫血或皮疹入院,伴肝、脾、淋巴结、骨、肺等多系统器官受累。镜检:受累器官内组织细胞样细胞增生,核呈椭圆形、肾形或不规则形,可见明显核沟和核折叠,染色质细腻,核膜薄,伴数量不等的嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化:组织细胞CD1a和S-100(+),CD68和lysozyme散在(+),LCA、CK、CD20、CD79a、CD3和ALK(-)。结论多系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床表现复杂,诊断需要结合临床表现、影像学检查及组织病理学检查。该病患者发病年龄越小、受累器官越多、器官功能受损越严重,预后越差。     

1例朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿的护理

朗格汉斯细胞组织细胸增多症（LCH）是以大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成导致器官功能障碍为特征的一组疾病。朗格汉斯细胞表达朗格汉斯细胞浆S-100蛋白和细胞表面CD1a,胞浆可见Birbeck颗粒。该病包括累-赛病（LSD）、汉-许-克病（HSC）、嗜酸性肉芽肿（EG）、先天性自愈性组织细胞增生症（HPD）。LCH是一组表现为温和、     

先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症临床病理分析

目的 国内首次报道先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症（CSHLCH）1例，也被称为先天性自愈性网状组织细胞增生症（CSHRH），结合文献探讨其性质、命名、诊断和鉴别诊断。方法 对该病例进行临床病理分析及免疫组化观察。结果患者为1个半月的婴儿，出生时发现右下睑一结节性病变，镜下示炎症背景，有淋巴细胞、中性粒细胞及嗜酸性粒细胞等炎细胞浸润，其间可见聚集成堆的单核样组织细胞，胞质丰富，淡伊红或泡沫状，核圆，较大，居中或略偏位，核分裂偶见；免疫表型S-100、CD1a（＋）。结论 本病少见，易被误诊、漏诊。需与Letterer-Siwe病、肉芽肿性病变等区别。需长期随访。     

关于组织细胞肿瘤分类的病理学新进展

介绍组织细胞和树突细胞肿瘤的最新分类和定义，包括：组织细胞肉瘤、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、朗格汉斯细胞肉瘤、交错树突细胞肉瘤／肿瘤和滤泡树突细胞肉瘤，阐述了这些肿瘤的临床表现、组织形态、超微结构和免疫表型，以及病理诊断和鉴别诊断。     

朗格汉斯细胞源性肿瘤研究进展

朗格汉斯细胞肿瘤是一类起源于朗格汉斯细胞(LC)并保持其特定表型谱及超微结构特征的肿瘤,根据细胞形态学、免疫组化和超微结构特征,主要分为2个亚类:朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)和朗格汉斯细胞肉瘤(LCS)。LCH是一种LC的良性克隆增殖性疾病,而LCS则是一种极其罕见的以LC恶性增殖及播散为主要特征的恶性肿瘤,被认为是LCH的高级别恶性型。两者均可累及全身各组织器官,临床表现复杂多样,程度不同。诊断主要依靠病理组织细胞形态学及免疫组织化学,必要时电子显微镜辅助诊断。治疗方面包括手术切除、放化疗、免疫治疗及造血干细胞移植等,目前尚缺乏公认最优治疗方案,治疗需个体化。LCH预后主要与受损器官数目有关,而LCS侵袭性强,进展迅速,总体预后差。本文分别就LCH和LCS的发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后等方面进行综述。     

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊疗

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种以MAPK信号通路激活为主要特征的克隆性血液系统肿瘤,属于炎性髓系肿瘤。其临床表现多样,最常见的临床受累脏器为骨骼、肺、垂体等。其主要依赖于病理活检确诊,病理免疫组化CD207和电镜检查可见伯贝克颗粒是诊断的金标准。根据临床受累脏器范围,LCH分为单系统单病灶、单系统多病灶、多系统受累。治疗主要根据临床分型,对于单系统单病灶患者以局部治疗为主,对于单系统多病灶或多系统LCH以全身治疗为主。     

CT诊断肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症

目的 探讨肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)的CT表现。方法 回顾性分析10例经病理证实PLCH患者的临床资料及CT影像资料,分析病变的分布、大小和形态等CT特征。结果 单系统(SS)朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH) 7例,其中早期1例,中晚期6例;多系统(MS)LCH 3例,其中早期1例,中晚期2例。10例病变均呈弥漫、对称性分布,并以中上肺野分布为主。2例早期PLCH患者CT表现以多发小叶中央性结节为主,并见厚壁或薄壁空洞结节;8例中晚期患者,CT表现以囊腔为主,为圆形或类圆形囊腔、形态多样的融合囊腔合并/不合并少量结节、空洞结节,其中2例融合性囊腔形成肺大疱,并破裂产生气胸。结论 双侧中上肺野多发小叶中心性分布结节、空洞结节,合并囊腔,特别是形态多样的囊腔为PLCH的CT特征表现。     

Sonography of Biopsy‐Proven Langerhans Cell Histiocytosis in Lymph Nodes of the Neck

Objective. The purpose of this series is to describe the sonographic findings of lymph nodes of the neck involved by Langerhans cell histiocytosis (LCH). Methods. We reviewed and interpreted available images of lymph nodes in patients with cervical lymphadenopathies involved by LCH for the past decade. In all patients, each abnormal lymph node was pathologically confirmed by the use of a sonographically guided core needle biopsy or an incisional biopsy. Results. We characterized 3 different kinds of imaging findings for cervical lymph nodes involved by LCH: (1) a lymphomalike lesion, (2) a lesion similar to reactive lymphadenopathy, and (3) a cystic lymph node. Conclusions. There was no specific imaging finding to diagnose lymphadenopathy involved by LCH. In our study, we characterized 3 different imaging patterns of lymph node involvement by LCH. This study represents an initial step to organize specific findings for LCH.     

T-淋巴母细胞淋巴瘤合并朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理观察

目的 探讨T-淋巴母细胞淋巴瘤合并朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病理特征及发病机制.方法 筛选广东省人民医院2002-2010间T-淋巴母细胞淋巴瘤病例组织切片,查找其伴发朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病例.进行免疫组化标记及基因重排检测并随访.结果 筛选出病例2例,男女各1例,平均年龄20岁.均为无诱因出现浅表多发淋巴结肿大.镜下均可见两种细胞即淋巴母细胞性淋巴瘤细胞和朗格汉斯细胞.免疫组化前者CD3、TdT和CD7(+);后者CD1a和S-100(+).基因重排结果为TCR-γ基因未见重排.2例分别于诊断后7个月和8个月时死亡.结论 T-淋巴母细胞淋巴瘤合并朗格汉斯细胞组织细胞增生症的现象非偶然现象.患者均表现为浅表淋巴结肿大,有或无B症状,预后差.病因考虑为:①TCR-γ基因重排结果阴性支持T淋巴母细胞分化处于胸腺前阶段,可能具有前体细胞的作用,具备分化成其他细胞系的能力.②为朗格汉斯细胞介导对恶性淋巴瘤的免疫反应,而非真正的瘤性病变.③两种肿瘤克隆相关.具体发病机制目前尚不明确,仍需进一步研究.     

JLSG方案治疗儿童多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症

本研究观察以JLSG（Japan Langerhans Cell Histiocytosis Study Group,JLSG）方案为基础治疗儿童多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症（MS-LCH）的疗效。采用回顾性分析法分析2004年10月至2011年10月在本科确诊为LCH的11例患儿的临床特点,总结JLSG方案治疗的效果及转归。在11例LCH患儿中男8例,女3例,中位年龄3岁（3个月-6．5岁）;单系统LCH（SS-LCH）1例,MS-LCH10例。在MS-LCH中,累及高危器官5例。采用JLSG方案进行治疗。结果显示,诱导6周反应好者4例,停药后随访5-20个月无复发;诱导6周部分反应者3例,1例停药后随访19个月无复发,1例维持治疗中,1例放弃治疗;诱导6周无反应或疾病进展,采用挽救方案治疗4例,2例停药后随访2-20个月无复发,1例维持治疗中,1例改用其他化疗方案。结论：采用JLSG方案治疗MS-LCH能够获得较好的疗效,对于初始诱导6周无反应和疾病进展的LCH患儿,及时更换挽救方案亦可获得较好疗效。     

Presence of osteoclast-like multinucleated giant cells in the bone and nonostotic lesions of Langerhans cell histiocytosis

Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a disease that can involve one or multiple organ systems characterized by an accumulation of CD1a(+) Langerhans-like cells as well as several other myeloid cell types. The precise origin and role of one of these populations, the multinucleated giant cell (MGC), in this disease remains unknown. This work shows that in three different lesional tissues, bone, skin, and lymph node, the MGCs expressed the characteristic osteoclast markers, tartrate-resistant acid phosphatase and vitronectin receptor, as well as the enzymes cathepsin K and matrix metalloproteinase-9. Although, in bone lesions, the osteoclast-like MGCs were only CD68(+), in the nonostotic sites, they coexpressed CD1a. The presence of osteoclast-like MGCs may be explained by the production of osteoclast-inducing cytokines such as receptor activator of nuclear factor kappaB ligand and macrophage colony-stimulating factor by both the CD1a(+) LCH cells and T cells in these lesions. As osteoclast-derived enzymes play a major role in tissue destruction, the osteoclast-like nature of MGCs in all LCH lesions makes them a potential target for the treatment of this disease.     

PET/MRI观察朗格汉斯细胞组织细胞增生症

目的 观察朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的¹⁸F-FDG PET/MRI表现。方法 回顾性分析11例经病理学证实的LCH患者PET/MRI所示各系统病灶部位、数目、形态及最大标准摄取值（SUV_max）。结果 11例LCH中,8例为症状或影像学未缓解、3例为影像学缓解病例;其中7例累及全身多系统,4例仅累及骨骼系统或垂体,临床表现与病变累及范围相关。8例未缓解LCH中,PET/MRI共检出38个病灶,多表现为不同程度FDG摄取增高,SUV_max为1.23~13.00。结论 LCH累及范围多较广,PET/MRI中病变多呈不同程度FDG摄取增高。     

Aberrant chemokine receptor expression and chemokine production by Langerhans cells underlies the pathogenesis of Langerhans cell histiocytosis

Langerhans cell histiocytosis (LCH) is characterized by a clonal proliferation and retention of cells with a Langerhans cell (LC)-like phenotype at various sites within the body. The present study set out to elucidate whether aberrant expression of chemokine receptors or dysregulation of chemokine production in LCH lesions could explain abnormal retention of these cells. Immunohistochemical analysis on 13 LCH biopsies of bone, skin, and lymph node all expressed the immature dendritic cell (DC) marker CCR6 on the lesional LCs and absence of the mature DC marker CCR7. Furthermore, regardless of the tissue site, LCH lesions markedly overexpressed CCL20/MIP-3alpha, the ligand for CCR6. The lesional LCs appeared to be the source of this CCL20/MIP-3alpha production as well as other inflammatory chemokines such as CCL5/RANTES and CXCL11/I-TAC. These may explain the recruitment of eosinophils and CD4+CD45RO+ T cells commonly found in LCH lesions. The findings of this study emphasize that, despite abundant TNF-alpha, lesional LCs remain in an immature state and are induced to produce chemokines, which via autocrine and paracrine mechanisms cause not only the retention of the lesional LCs but also the recruitment and retention of other lesional cells. We postulate that the lesional LCs themselves control the persistence and progression of LCH.