肾病综合征的病理与预后

肾病综合征 (nephrotic syndrome,NS)是一组临床症候群 ,表现为大量蛋白尿 (≥ 3.5 g/ d) ,低蛋白血症 ,水肿和高脂血症。引起 NS的肾小球疾病包括原发和继发两大类 ,继发 NS最常见的是狼疮性肾炎和糖尿病肾病 ,原发性 NS最常见的病理类型包括 :微小病变性肾小球肾炎 ,膜性肾小球肾炎 ,系膜增生性肾小球肾炎 ,膜性增生性肾小球肾炎 ,局灶节段性肾小球硬化。儿童和少年以微小病变性肾小球肾炎最为常见 ,成人以膜性肾小球肾炎最为常见。 NS的预后与其病理特点相关。1　原发性肾小球疾病1.1　微小病变性肾小球肾炎 (minimal change nephros…     

133例老年肾穿刺活检患者临床及病理特征

目的探讨年龄65岁老年肾穿刺活检患者的临床及病理特征。方法回顾性分析133例年龄65岁老年肾脏病患者的临床资料及肾穿刺活检组织病理结果。结果 133例老年肾穿刺活检患者收缩压(140.21±22.42)mm Hg,舒张压(81.67±11.57)mm Hg,血清白蛋白(27.28±8.48)g/L,肌酐101(41,445)μmol/L,估算肾小球滤过率(62.8±41.9)mL/(min·1.73m~2),24h尿蛋白定量2.44(0.20,4.28)g;临床诊断为原发性肾小球疾病84例,继发性肾小球疾病23例,肾小管-间质疾病20例,其他6例;原发性肾小球疾病的临床表现以肾病综合征最为多见(77例),其次为慢性肾功能不全(5例)、肾炎综合征(2例),病理类型以膜性肾病最多见(50例),其次为肾小球微小病变(18例);继发性肾小球疾病以抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎多见(7例),其次为淀粉样变性和乙肝病毒相关性肾炎(各6例);77例肾病综合征患者中膜性肾病42例。结论年龄65岁肾脏病患者原发性肾小球疾病多见,临床主要表现为肾病综合征,病理类型以膜性肾病为主,抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎是继发性肾小球疾病最常见的病理类型。     

老年原发性肾病综合征的临床与病理分析

[目的]研究老年原发性肾病综合征（NS）的临床表现及病理特点。[方法]对48例住院老年原发性NS进行临床病理类型及疗效分析。[结果]临床表现为水肿,高血压（50%）,肾功能损害（42%）,高凝状态（83%）,病理类型以系膜增生性肾炎及膜性肾病为主,并有肾小球硬化（40%）及小管间质病变（73%）,治疗后完全缓解率为42%,有效率为79%。[结论]老年NS治疗效果好,但合并高血压、肾功能损害、高凝状态患者较多,病理类型以系膜增生性肾炎及膜性肾病常见,合并小管间质病变多。治疗中应尽早使用抗凝治疗。     

霉酚酸酯治疗难治性肾病综合征

原发性肾病综合征是常见的肾小球疾病，是由不同疾病组成的临床症候群，降低和阴转尿蛋白、保护肾功能为其主要治疗目标，基本治疗方案为抑制免疫及其介质的炎症反应，常见药物有糖皮质激素、环磷酰胺、苯丁酸氮芥等。对于应用皮质激素有效的病理类型，如微小病变肾病和系膜增生性肾小球肾炎，可根据对皮质激素的反应，分为激素敏感型、激素依赖型和激素抵抗型。后两者和对激素效果相对差的病理类型如膜性肾病(MN)、局灶节段硬化(FSGS)和膜增殖性肾小球肾炎(MPGN)可称为难治性肾病综合征。目前对于难治性肾病综合征的治疗缺乏有效的方法。     

乙型肝炎病毒相关性肾炎临床病理分析(附69例报告)

目的 探讨乙型肝炎病毒相关性肾炎的临床病理情况及其相关关系.方法 回顾性分析2004年1月至2011年2月诊断的69例乙型肝炎病毒相关性肾炎(HBV-GN)患者的临床和病理特点.结果 69例HBV-GN患者中男48例,女21例,男女之比为2.29∶1,平均年龄(38±16)岁.病理表现为膜性肾病19例,膜增生性肾小球肾炎14例,系膜增生性肾炎13例,局灶节段性肾小球硬化13例,其他病理类型10例;临床表现为肾病综合征25例.结论 HBV-GN中以男性居多,表现为肾功能不全者少见,69例中仅6例血清肌酐>200 μmol/L.病理类型以膜性肾病最多,其次为膜增生性肾小球肾炎、系膜增生性肾炎和局灶节段性肾小球硬化.     

肾活检患者805例肾小球疾病流行病学分析

目的:探讨805例已接受肾病理活检的患者肾小球疾病流行病学特点及病理类型与临床表现间的联系。方法:对805例肾活检病理资料进行回顾性分析。结果:肾小球疾病患者行肾活检时的平均年龄(31.2±17.6)岁。接受肾病理活检患者构成比是原发性肾小球疾病占80.1%,继发性肾小球疾病占18.8%,小管间质性疾病占1.1%。原发性肾小球疾病男女比例为1.16∶1,继发性肾小球疾病男女比例为0.37∶1,两组之间差异有统计学意义(P<0.01)。肾脏病患者的高发年龄段为15～34岁。本组原发性肾小球疾病最常见的病理类型为系膜增生性肾小球肾炎和IgA肾病;继发性肾小球疾病中狼疮性肾炎占首位,乙肝病毒相关性肾炎占第二位。肾小球疾病患者最常见的临床表现为肾病综合征,其次为尿检异常型。肾病综合征患者最常见的病理类型为系膜增生性肾小球肾炎,其次为局灶性节段性肾小球硬化症。结论:805例接受肾病理活检患者以原发性肾小球疾病为最常见的肾脏疾病,青年男性多发;狼疮性肾炎是最常见的继发性肾脏疾病,青年女性多发。肾病综合征是最常见的临床表现。     

508例肾活检资料的流行病学特点及病理类型与免疫荧光之间的关系

目的探讨江苏地区508例肾活检资料的流行病学特点及病理类型与免疫荧光之间的关系。方法回顾性分析508例因肾脏疾病而行肾活检患者的临床资料。结果 508例患者年龄(36.1±13.6)岁;男242例,女266例。狼疮性肾炎(LN)、肾小管-间质疾病(TID)、膜增生性肾小球肾炎(MPGN)、新月体性肾炎(CREGN)、轻微病变(MGA)及IgA肾病(IgAN)女性居多。原发性肾小球肾炎392例,继发性肾小球肾炎109例。最常见病理类型为IgAN、系膜增生性病变(MsPL)、膜性肾病(MN)、MGA、微小病变(MCNS)、局灶阶段性肾小球硬化症(FSGS)、LN。最常见的临床表现为肾病综合征(NS)、肾炎综合征(CNS)。NS中最常见的病理类型为MCNS、MN、MsPL、IgAN、FSGS、MGA;CNS最常见的病理类型为:IgAN、MsPL。IgAN肾组织以IgA沉积为主;DN肾组织83.3%有不同程度及类型的免疫球蛋白沉积;LN肾组织92.3%病例呈"满堂亮"表现。结论江苏地区肾脏疾病男女比例相当,青壮年是高发人群;最常见的肾小球疾病是IgAN;IgAN肾脏组织以IgA沉积为主;最常见的临床表现是NS;江苏北部Alport综合征发病率较其他地区高。     

王耀献从三焦论治IgA肾病经验

现代医学认为,IgA紧病指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球病,是肾小球源性血尿最常见的原因;战友原发性肾小球疾病的20%-40%,10年内约10%-20%IgA肾病患者进入尿毒症;本病好发于青少年,以男性多见,起病前多有呼吸道或消化道感染,主要病变特点是弥漫性肾小球系膜细胞和基质增生,以系膜增生性肾小球肾炎病理类型为多见,病变种度程重不一.     

中医药在激素及环磷酰胺治疗原发性肾病综合征中的应用规律

诊断标准及病理类型 原发性肾病综合征(PNS)诊断标准参照<中药新药治疗肾病综合征的临床研究指导原则>(<中药新药临床研究指导原则>第1辑1993年发布):①大量蛋白尿(＞3.5g/24h);②低蛋白血症(白蛋白＜30g/L);③明显水肿;④高脂血症.其中①、②项必备;同时排除糖尿病肾病、紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、肾脏淀粉样变性等继发性肾病综合征.常见的病理类型:①微小病变性肾病(MCD);②系膜增生性肾炎(MsPGN);③系膜毛系血管性肾炎即膜增殖性肾炎(MPGN);④膜性肾病(MN);⑤局灶节段性肾小球硬化(FSGS).     

原发性肾病综合征并发急性肾衰竭的诱因分析——附16例报告

目的:探讨原发性肾病综合征并发急性肾衰竭(acute renal failure,ARF)的诱因.方法:回顾性分析16例原发性肾病综合征并发ARF患者的资料.结果:16例中有明显诱因的9例(56%),以药物为最多(5/9),其次为肾前性因素(利尿及限制液体入量致有效血容量下降),1例为肾静脉血栓形成;余7例无明显诱因(44%).病理类型以微小病变型肾病及IgA肾病多见,各占5例(31%),非IgA系膜增生性肾小球肾炎及膜性肾病各3例.经治疗肾功能恢复正常11例(69%),接近正常4例(25%),需持续血液透析治疗1例.结论:原发性肾病综合征并发ARF仅一半有明显的诱因,主要诱因为药物毒性、其次为肾前性因素及肾静脉血栓形成,病理类型以微小病变型肾病及IgA肾病多见,一般预后较好.     

原发性肾病综合征病理与临床的联系

肾活检技术的广泛开展和电子显微镜、荧光免疫检查的应用,使人们对肾病综合征的发生、发展过程及病理变化的认识愈加深刻。本文对原发性肾病综合征病理变化与临床表现、治疗及预后关系综述如下。1原发性肾病综合征病理与临床表现的联系引起原发性肾病综合征表现的肾小球疾病常见病理类型有:轻微病变性肾炎,膜性肾病,系膜增生性肾小球肾炎,系膜毛细血管性肾小球肾炎和局灶节段性肾小球硬化等。1.1轻微病变性肾炎本型病变轻微,常见于儿童,约占65%-85%。光镜下肾小球形态正常,仅见肾小管上皮细胞肿胀,内有脂质沉积。电镜下上皮细胞肿胀,其足突广泛融合变平,基底膜正常。免疫学无阳性发现。临床上常表现为典型的肾病综合征,大量蛋白尿、高度水肿、低蛋白血症及高脂血症。部分患者镜下可见血尿。     

老年肾病综合征中西医结合治疗

肾病综合征(NS)是老年人肾脏疾病最常见的临床表现,据不完全统计,约35.7％～66.7％的老年肾活检患者以肾病综合征为临床首发症状.目前老年肾病综合征的治疗原则和方法与非老年患者并无明显不同,肾上腺皮质激素或激素配合免疫抑制剂仍是其治疗的主要手段.但老年肾病患者有其自身特点,导致其治疗方案的选择受到许多限制,因而,重视并建立适合老年患者的临床治疗方案,仍有待进一步研究.本文旨在探讨中等剂量糖皮质激素联合雷公藤多甙及中医辨证治疗老年肾病综合征的临床体会.1 老年肾病综合征的特点肾病综合征可分为原发性和继发性两大类.原发性肾病综合征的病因尚不清楚,根据国内资料,我国老年人原发性肾病综合征最常见的病理类型为膜性肾病、微小病变性肾病.其中膜性肾病占老年原发肾病综合征的比例高达46.2％;其次为系膜增生性肾炎、IgA肾病;其他可表现为新月体肾炎、局灶节段性肾小球硬化、毛细血管内增生性肾炎、膜增殖性肾炎等.老年人继发性肾病综合征的比例要高于青壮年人群,最常见的原因为糖尿病肾病、肾淀粉样变性、骨髓瘤性肾病以及各种肿瘤性疾患.此外,血管炎、冷球蛋白血症、系统性红斑狼疮以及某些药物性肾损害导致也是常见原因.     

123例老年肾脏病患者的肾病理和临床特征分析

目的：探讨老年人原发性肾小球疾病及继发性肾脏疾病肾活检病理类型及临床特点。方法：回顾分析2003年—2005年123例年龄≥65岁,资料完整,并经临床和肾活检确诊为原发性肾小球疾病或继发性肾脏疾病患者的肾脏活组织病理和临床资料,并与同期367例中青年患者的肾脏活组织检查和临床资料进行对比。结果：①老年患者原发性肾小球疾病中膜性肾病最为常见,占原发肾脏疾病的31.46%,其次为IgA肾病（25.84%）。中青年患者原发肾脏疾病中以IgA肾病最为常见,占39.49%,其次为系膜增生性肾小球肾炎,占22.88%。②老年IgA肾病患者病理以局灶节段性肾小球硬化（FSGS）为主,占21.74%,而中青年患者以弥漫系膜增生为主,占30.95%。③糖尿病肾病是老年人最常见的继发性肾脏疾病,占32.35%,狼疮性肾炎是中青年患者最常见的继发性肾脏疾病,占58.33%。④老年肾脏疾病患者尿蛋白定量（3.60±0.78g.24h^-1）显著高于中青年组（2.19±0.68g.24h^-1）,P〈0.05。高血压的发生率显著增高（73.98%比30.51%,P〈0.01）。结论：老年患者肾脏病理类型与中青年患者不一致,老年原发性肾小球疾病以膜性肾病为主,IgA肾病的病理类型以FSGS为主;中青年患者原发性肾小球疾病以IgA肾病为主,IgA肾病的病理类型以弥漫系膜增生为主。老年患者继发性肾脏疾病的发生率高,以糖尿病肾病最为常见。肾脏病理类型的不同,是老年肾脏病患者临床表现中尿蛋白多和高血压的发生率增高的原因之一。     

328例肾脏疾病患者的肾脏病理分析

目的：了解近年经皮肾活检肾脏疾病患者的病理类型分布及其与临床症状的关系。方法：回顾分析2004年6月～2005年6月间因肾脏疾病住院行肾活检的患者的临床病理特点。结果：328例肾脏疾病中，原发性肾小球疾病257例（78．4％）、小管间质疾病16例（4．9％）、继发性肾脏病55例（16．8％）。原发性肾小球疾病中IgA肾病137例，占53．3％；继发性肾小球肾炎中狼疮肾炎、紫癜性肾炎和高血压肾损害较多，分别占32．7％、27．3％和18．2%；小管间质疾病以急性间质性肾炎为多，占68．8％。IgA肾病主要表现为蛋白尿并血尿；膜性肾病、高血压肾病主要表现为单纯性蛋白尿。单纯血尿主要病理类型是IgA肾病；单纯蛋白尿主要病理类型是IgA肾病和轻微病变。蛋白尿并血尿主要病理类型是IgA肾病、轻微病变和狼疮性肾炎；大量蛋白尿主要病理类型是轻微病变、IgA肾病和膜性肾病。结论：本组资料显示原发性肾小球疾病仍为我国最常见的肾脏疾病，其中以IgA肾病最常见；小管间质疾病发病率有增高，继发性肾脏病以狼疮肾炎最常见，其它特殊肾脏病有增加。     

肾活检68例临床与病理分析

目的:回顾性分析本科自1998年12月～2005年12月共68例因肾脏疾病行活检的病理资料,总结常熟地区肾脏疾病的临床病理类型特点。方法:参照WHO肾小球疾病组织学分型修订方案(1982年及1995年),对每1例患者均进行临床病理讨论,由病理医师和临床医师结合临床资料、实验室检查结果、免疫病理及超微结构改变特点,共同探讨明确病理诊断及拟定相应的治疗措施。结果:本组中原发性肾小球疾病占92.65%,继发性肾小球疾病占7.35%。原发性肾小球疾病以系膜增生性肾炎(MsPGN)居多(32.35%),其次分别为局灶节段增生性肾小球肾炎(FSGP)(26.47%)、微小病变(MCD)(19.12%)、膜性肾病(MN)(8.82%)、FSGS(5.88%)等。继发性肾脏病中以狼疮性肾炎(LN)多见(4.41%),其次是紫癜性肾炎(HSPN)(1.47%)等。临床表现为肾病综合征患者,以MN多见(31.25%),其次为MsPGN(25.0%)、FSGS(12.5%)等。临床表现为尿检异常患者,以MsPGN多见(40.0%),其次为FSGP(32.5%)、MCD(17.5%)、FSGS(5.0%)等。结论:常熟地区原发性肾小球肾炎仍是最常见的肾小球疾病,其中以系膜增生性肾小球肾炎和微小病变最常见,继发性肾脏病以狼疮性肾炎多见,女性占绝对优势。肾活检的适应证可以扩大。     

肾小球疾病的诊断和治疗

一、怎样鉴别各种不同类型的原发性肾病综合征? 答:原发性肾病综合征主要有微小病变型、局灶性硬化、膜增殖性和膜性4种类型,我国临床上习惯将微小病变型称为原发性肾小球肾病,而将其它类型统称为肾小球肾炎的肾病型或肾炎性肾病。在成人来说,要决定是哪一个类型,如果不作肾活检,光从临     

IgA肾病111例临床与病理分析

IgA肾病（IgAN）是我国原发性肾小球肾炎最常见的类型。其特征是弥漫性肾小球系膜区IgA沉积，伴有不同程度的系膜细胞增生，又称系膜IgA肾病，是肾小球源性血尿最常见的病因，占原发性肾小球疾病的30％-40％。IgA肾病的临床表现多样，可为发作性肉眼血尿，镜下血尿，伴或不伴蛋白尿，也可表现为肾病综合征。有1／3的IgAN患者可在10-20年内逐渐发展为慢性肾功能不全（CRF），少数IgA肾病合并急性肾功能衰竭（ARF），肾组织病变的严重程度与预后有关。因此，肾活检是很好的判断预后的指标。现将我院肾内科2004年6月至2006年6月经肾活检确诊的111例IgA肾病患者免疫荧光、病理分级资料与临床表现分析如下：     

秦皇岛市1459例学龄儿童肾脏疾病临床与病理分析

目的了解秦皇岛市学龄儿童肾脏疾病的临床及病理特点。方法回顾性分析1994年1月至2019年12月在北戴河康复疗养中心接受肾活检的1 459例学龄儿童肾脏疾病的临床资料和病理资料。结果学龄儿童1 459例,男891例,女568例,年龄6～14岁,平均年龄10.34岁。原发性肾小球疾病970例,占66.48%,其次为继发性肾小球疾病446例(30.57%),再次为遗传性肾病23例(1.58%)和肾小管间质疾病20例(1.37%)。具体疾病分布,依次为肾病综合征(NS)397例(27.21%)、紫癜性肾炎(HSN)379例(25.98%)、急性肾炎综合征(AGN)265例(18.16%)、隐匿性肾炎综合征(LGN)217例(14.87%)、慢性肾炎综合征(CGN)90例(6.17%)、狼疮性肾炎(LN)46例(3.15%)等。原发性肾小球疾病病理诊断前五位为系膜增生性肾小球肾炎(Ms PGN)258例(26.60%)、毛细血管增生性肾小球肾炎(Enp)253例(26.08%)、Ig A肾病(Ig AN)170例(17.53%)、肾小球微小病变(MCD)130例(13.40%)和肾小球轻微病变(ML)67例(6.91%)。临床疾病构成方面,小学生组和中学生组间无明显差异,而病理类型中,中学生组Ig AN发病明显高于小学生组。男生与女生相比更易患NS,而女生的HSN和LN的发病率明显高于男生。2006年前患儿急性肾病综合征发病比例显著高于2007年后患儿,2007年后患儿继发性肾病发病率显著高于2006年以前,尤其是紫癜性肾炎发病率显著增高。结论秦皇岛市学龄儿童肾脏疾病以原发性为主,临床以NS多见,病理类型则以Ms PGN最为常见,继发性肾病以HSN和LN多见。     

肾功能不全在IgA肾病中的意义

目的观察肾功能不全在IgA肾病中的意义。方法将78例IgA肾病分为观察组(伴有肾功能不全)及对照组(不伴有肾功能不全),并对两组的临床病理进行分析。结果观察组临床表现为慢性肾小球肾炎和急进性肾炎较对照组明显多见,对照组临床表现为急性肾炎综合征和无症状血尿/尿检异常较观察组明显多见。观察组的病理类型以膜增殖性肾小球肾炎、新月体肾炎较对照组明显多见。观察组系膜增生程度较对照组重,观察组的肾小球节段硬化、肾小球硬化≥20%、肾小动脉增厚、新月体形成、肾间质纤维化、血管袢纤维素样坏死、血管洋葱皮样改变较对照组明显增多。结论临床表现为急进性肾小球肾炎及慢性肾小球肾炎的IgA肾病易伴有肾功能不全,建议积极行肾活检。伴有肾功能不全的IgA肾病的病理类型较差,建议早期行肾活检,肾功能不全与IgA肾病的预后呈相关关系。     

儿童孤立性血尿128例临床分析

目的: 总结儿童孤立性血尿的临床特点,为临床诊治提供参考.方法: 回顾性分析128例儿童孤立性血尿患儿的临床资料,重点分析其阳性家族史、合并症及病理类型特点.结果: 有阳性家族史者24.2%(31/128).并发高尿钙者占13%(12/94),并发左肾静脉压迫综合征者37%(13/35).病理类型:IgA肾病占40.6%(52/128),系膜增生性肾小球肾炎占24.2%(31/128),肾小球轻微病变占18%(23/128),其它类型占17.2%,包括遗传性肾炎、薄基底膜肾病、毛细血管内增生性肾小球肾炎、硬化性肾小球肾炎、IgM肾病.其中31.3%(40/128)有慢性化表现.结论: 儿童孤立性血尿常有阳性家族史,可合并高尿钙或左肾静脉压迫综合征,病理类型以IgA肾病、系膜增生性肾小球肾炎和肾小球轻微病变多见.部分患儿有慢性化表现.