Gore-Tex片作单瓣重建右心室流出道的早、中期疗效

目的评价0.1mm厚的Gore-Tex片作肺动脉单瓣重建右心室流出道(RVOT)的早中期临床效果。方法2002年6月至2006年7月,对48例合并肺动脉狭窄或闭锁的先天性心脏病患者施行矫治手术,术中采用0.1mm厚的Gore-Tex片作肺动脉单瓣的Dacron血管片重建RVOT,其中包括法洛四联症合并肺动脉狭窄33例、型肺动脉闭锁8例、肺动脉瓣缺如3例,右心室双出口合并肺动脉狭窄2例,永存动脉干1例,完全型大动脉错位、室间隔缺损、肺动脉狭窄1例。结果本组无手术死亡。术后血氧饱和度达1.00,右心室/左心室收缩压比值0.22~0.65,右心室与左、右肺动脉压差<10mm Hg。所有患者(100%)均随访3~48个月,无死亡和并发症。彩色多普勒超声心动图检查提示:无肺动脉狭窄,肺动脉瓣轻度反流13例,中度反流5例,Gore-Tex膜具有活动功能40例。结论采用0.1mm厚的Gore-Tex片作单瓣重建RVOT,其早中期临床结果显示有较满意的血流动力学效果。     

食管超声心动图评价围术期儿童法洛四联症的右室流出道

目的 运用经食管超声心动图（TEE）对儿童法洛四联症（TOF）的右室流出道（RVOT）情况进行围术期评价。方法 32例TOF病儿体外循环前后分别进行TEE检查，年龄4个月～15岁8个月，平均4．0岁。结果 术前32例均TEE诊断为TOF。31例行根治术，1例行B-T分流术。RVOT扩大补片15例；跨肺动脉瓣环补片（TAP）16例，包括4例切除肺动脉瓣，2例带瓣移植物重建RVOT。术后TEE诊断RVOT残余梗阻5例（16．1％），与是否采用TAP无关（X^2=1．115，P=0．291）。肺动脉反流（PR）16例（51．6％），采用TAP比扩大补片术后更易出现PR（X^2=14．212，P=0．000）。保留原肺动脉瓣可减轻术后PR程度（X^2=5．915，P=0．015）。带瓣移植物重建RVOT可减少术后PR（X^2=8．163，P=0．004）。结论 术前TEE可明确诊断TOF，术后TEE可评价不同手术方法对于RVOT的效果。     

肺动脉瓣缺如综合征的外科治疗

目的总结肺动脉瓣缺如综合征的外科治疗经验。方法1985年1月至2003年9月，纠治肺动脉瓣缺如综合征18例中男13例，女5例。伴法洛四联症17例，伴室间隔缺损1例。全组均在中低温体外循环下行纠治手术，即切除、折叠整形扩张的肺动脉；解除右心室流出道梗阻同时关闭室间隔缺损。7例肺动脉瓣处置单瓣。结果术后死亡1例，死亡率5．6％。术后并发低心排血量综合征3例，Ⅲ度房室传导阻滞和心包积液各1例，经治疗均痊愈。术后随访0．5—5．0年，轻度残余右室流出道梗阻1例、轻度肺动脉瓣反流7例、中度肺动脉瓣反流3例、重度肺动脉瓣反流伴充血性右心衰1例。结论婴幼儿型肺动脉瓣缺如需立即手术，在解除右室流出道梗阻和肺动脉做切除、折叠整形时，须在肺动脉瓣区置入单瓣或带瓣管道。儿童型肺动脉瓣缺如选择性根治，处理原则同普通伴发畸形。     

法洛四联症合并异常冠状动脉的外科治疗

目的 总结法洛四联症(TOF)合并异常冠状动脉完全矫治手术的经验.方法 自1993年3月至2006年4月对22例TOF合并异常冠状动脉的患者施行完全矫治手术,其中经右室前壁小切口径路切除右心室流出道(RVOT)内肥厚的隔束、壁束以及纤维狭窄环,并修补室间隔缺损(VSD)5例;经右心房径路疏通RVOT、修补VSD17例,其中跨肺动脉瓣环补片加宽RVOT 7例,用自体心包外管道重建RVOT 3例,同种带瓣血管重建RVOT 1例,肺动脉前壁血管片反折缝合于RVOT上缘,外用带单瓣的牛心包补片缝合,将RVOT重建为外通道2例;其余患者均经右心房-肺动脉径路解除RVOT狭窄.结果 术后早期因冠状动脉损伤死亡1例.1例误将发自右冠状动脉(RCA)的附前降支当作增粗的圆锥支予以切断,导致停体外循环困难,将左乳内动脉与该血管吻合后停机成功,其余患者均顺利恢复.术后早期右心室-肺动脉压差(△P)平均为23.4mmHg,△P＞20mmHg者9例.随访18例,平均随访13.2个月,失访3例.△P＞20mmHg者7例,其余患者△P均＜20mmHg.结论 经右心房径路修补VSD并疏通RVOT使手术更加安全,RVOT的重建方式应根据异常冠状动脉的类型等具体解剖情况来决定.     

右房及肺动脉径路矫治法乐四联症

采用右房及肺动脉径路施行法乐四联症根治术２０例，无手术死亡，１例术后６２天死于金葡菌败血症。室间隔缺损全部经三尖瓣口修复。单纯经右房疏通漏斗部狭窄６例，同时经肺动脉切开解除肺动脉瓣环以上狭窄１４例，其中１０例跨瓣环补片加宽右室流出道，４例为瓣上肺动脉干补片加宽。术终右室／左室收缩压比值平均０．４６±１０．１７，右室－肺动脉收缩压力阶差平均１．７±０．３１ｋＰａ。与同期２０例采用传统右室切开行根治术者比较，二组数值均无显著差异（Ｐ＞０．０５）。文中讨论了该手术的适应证选择，重点介绍了室缺修复和流出道疏通的经验。     

冠状动脉畸形对复杂先心病右室流出道重建的影响

目的探讨冠状动脉畸形对复杂先心病右室流出道（RVOT）重建的影响。方法自1989年4月至2004年5月治疗18例合并冠状动脉畸形的法洛四联症（14例）和右室双出口（4例）患者。右冠状动脉开口缺如7例,左冠状动脉开口缺如4例,左前降支起自右冠状动脉6例,左右冠状动脉交通支形成蔓状血管丛1例。均在全身麻醉低温体外循环下手术,1例行姑息手术,17例行根治术,RVOT重建的方法：游离畸形冠状动脉从其下方做切口,RVOT心包补片扩大术4例;3例在异常交通支下方平行切口修补室间隔缺损（VSD）,交通支上方纵切口加宽RVOT和肺动脉瓣环;4例行右心房切口修补VSD,RVOT小切口和肺动脉切口心包补片扩大术;3例肺动脉主干与RVOT直接吻合;3例同种带瓣主动脉重建RVOT。结果术后早期死于顽固性低心排血量综合征1例,无严重出血并发症和呼吸道并发症,姑息手术1例,血氧饱和度由术前的68．0％升至82.0％。16例随访10个月～8年,1例术后1年不明原因猝死;超声心动图示轻度残余漏3例,残余梗阻3例。结论复杂先天性心病并冠状动脉畸形RVOT重建时,应根据冠状动脉畸形特点选择手术方式。     

小儿肺动脉闭锁伴室间隔缺损右室流出道重建方法

目的探讨和评价小儿肺动脉闭锁（PA）伴室间隔缺损（VSD）右室流出道重建方法的应用。方法1999年4月至2004年12月，收治81例PA伴VSD行一期或分期的双心室修补术病儿。一期根治术组32例，大部分病例采用自体心包片跨瓣环水平扩大右室流出道至肺总动脉，其中4例带心包单瓣，合并主肺动脉侧支（MAPCAs）的11例中有2例完成肺动脉血管的单元化手术。姑息手术组49例，分别采用不同的右室流出道重建方法。其中15例完成了二期根治术，大部分采用同种异体心包片跨瓣补片。结果一期根治术死亡4例（12．5％）；姑息手术死亡3例（6．1％）；二期根治术无死亡。出院时根治术组经皮氧饱和度0．95～0．98。随访3～24个月。姑息手术为0．79～0．87，McGoon指数从0．4～0．7增至1．1～1．6。结论术前判断肺动脉干、肺动脉分支发育情况、中央共汇、有无MAPCAs，对手术方法的选择极为重要。术后PRV／PLV的测定有助于右室流出道重建方法预后的评估。     

同种带瓣主动脉和带瓣肺动脉补片在儿童复杂先心病的应用

１９８９年１１月至１９９２年７月期间，应用低温保存同种带瓣大动脉纠治儿童复杂性先心病１２例。病人年龄２～１６岁（７．２±３．７岁），体重８～３１．５ｋｇ（１８．９±６．６ｋｇ）。诊断为法乐氏四联症（ＴＯＦ）８例，其中伴肺动脉瓣闭锁３例；冠状动脉畸形１例；严重肺动脉发育不良２例；左肺动脉缺如２例。大动脉错位伴室间隔缺损和肺动脉狭窄２例；永存动脉干畸形（Ⅱ型）２例。８例应用同种带瓣管道作右室流出道与肺动脉连接，４例应用同种带瓣肺动脉片作跨瓣环右室流出道扩大术。本组死亡１例，最长随访时间３年。文中对同种带瓣管道的取材方法，保存技术及应用方法作了讨论。     

连续115例小儿法乐四联症外科治疗无手术死亡经验

目的：总结连续１１５ 例小儿法乐四联症根治术无手术死亡经验。方法：１１５ 例法乐四联症病儿,９ 月龄～１３ 岁,平均（４ ．６ ±２ ．７） 岁,３ 岁以下５５ 例,合并有肺总动脉或一侧肺动脉闭锁４ 例,肺动脉瓣缺如１ 例,合并房间隔缺损和动脉导管未闭１１ 例。全部病儿均施行根治手术,用ｄａｃｒｏｎ 补片修补室间隔缺损,用自体心包作右室流出道及肺动脉扩大,１０２ 例（８９ ％ ） 作了跨瓣环补片。结果：全组无手术死亡。随访２ ～４８ 个月,术后３ 个月１ 例死于心律紊乱,其余均恢复良好。结论：提高小儿法乐四联症根治术成功率的关键是：改进手术方法,彻底解除右室流出道及肺动脉远端梗阻,选用适当的转流技术和重视术后监测。     

成人法乐氏四联症的外科治疗

１９８７年１月至１９９５年６月施行成人法乐氏四联症根治术４３例。全组病人均有右室流出道狭窄，３４例伴肺动脉瓣狭窄，２例肺动脉瓣、瓣环和肺动脉多处狭窄。室间隔缺损用涤纶片修补，先在缺损后下缘置３针褥式缝线，其余边缘用４—０Ｐｒｏｌｅｎｅ带针线连续缝合。为避免术后右室流出道狭窄，宜选用涤伦片和自体心包组成的复合片加宽右室切口，本组术后死亡２例，死亡率４．６％。成人法乐氏四联症根治术可获与儿童病例相同的手术效果     

Ross procedure in an infant weighing 4.5 kg

A 6 month-old male infant (weight: 4.5 kg) with congenital aortic stenosis underwent aortic valve replacement with a pulmonary autograft (Ross procedure). The right ventricular outflow tract (RVOT) was reconstructed with a polytetrafluoroethylene (PTFE)-valved equine pericardial conduit. At the age of 5, re-RVOT reconstruction with an equine pericardial patch bearing a PTFE monocusp was required because of severe pulmonary stenosis resistant to 2 attempts of percutaneous transluminal pulmonary valvotomy. Currently, at the age of 8, the degree of aortic regurgitation is trivial and the pulmonary autograft is free of functional deterioration despite somatic growth.     

A report of two cases of absent pulmonary valve syndrome

Two infants, aged 8 and 18 months, with absent pulmonary valve syndrome unaccompanied by severe pulmonary symptoms or roentgenographic evidence of emphysema underwent a corrective operation consisting of infundibular muscle resection, patch closure for ventricular septal defect (perimembranous outlet type), and right ventricular outflow tract reconstruction with a monocusp patch. The patients tolerated pulmonary regurgitation relatively well, although aneurysmal dilatation of the pulmonary arteries was present preoperatively. Since the postoperative course was uneventful, we think that, in milder cases of this syndrome, a pulmonary valve prosthesis, the insertion of which is advocated by some authors, is not essential, and that right ventricular outflow tract reconstruction with a monocusp patch may suffice in selected cases.     

Polytetrafluoroethylene monocusp valve technique for right ventricular outflow tract reconstruction

Nonvalve transannular patch repair of right ventricular outflow tract obstructive (RVOTO) defects results in pulmonary insufficiency, which can contribute to early postoperative right ventricular dysfunction. In both animal and clinical studies, monocusp valves provide perioperative RVOT competence and improved right ventricular functional characteristics. In these reports, monocusp leaflet construction with 0.1-mm polytetrafluoroethylene (PTFE) appeared equal, or superior, to biologic monocusp valves. Construction of the polytetrafluoroethylene monocusp valve is an inexpensive and straightforward way to create a competent RVOT in a variety of RVOTO anomalies. Based on our clinical experience, it effectively prevents short-term and significantly reduces midterm pulmonary insufficiency without evidence of stenosis.     

婴儿早期法洛四联症的外科治疗

目的总结婴儿早期法洛四联症（TOF）外科治疗经验,探讨TOF早期根治术的相关问题。方法回顾性分析上海市儿童医院2008年6月至2010年8月收治21例婴儿早期（〈6个月）TOF患者的临床资料,其中男14例,女7例;年龄4.86±1.15个月;体重6.84±1.33 kg。均经心脏彩色超声心动图确诊,有4例行CT或磁共振成像（MRI）或右心导管造影术。McGoon比值1.86±0.41,肺动脉指数（PAI）142.54±59.46 mm2/m2。经右心房（19例）或右心室（2例）自体心包补片连续缝合修补室间隔缺损;对肺动脉瓣环Z值〈-1者采用心包补片跨瓣扩大成形（18例）;对接近或基本达到正常Z值者保留瓣环,用心包补片分别扩大右心室流出道（RVOT）和肺总动脉（3例）。结果术后第15 d因心力衰竭死亡1例;1例术后第2 d拔除气管内插管后出现喉头水肿,再插管辅助通气,3 d后顺利撤机;其余患者术后均顺利恢复。18例获得随访,随访9.89±6.47个月,心功能改善（Ross分级Ⅰ~Ⅱ级）;随访心脏超声心动图提示：RVOT压差为21.20±12.27 mm Hg（8.10~45.14 mm Hg）;肺动脉瓣反流（PI）轻度10例,中度5例,无重度患者;2例早期残余室间隔缺损已闭合。与术后早期相比,RVOT压差和PI程度差异均无统计学意义（P〉0.05）,右心功能良好。结论婴儿早期行TOF根治术可取得良好的手术效果;经右心房矫正心内畸形,并保留肺动脉瓣环有利于术后心功能保护。     

Monocusp valve in right ventricular outflow tract

Sixty patients aged 5 days-10.3 years (mean 2.9 years) received monocusp valve implants in the right ventricular outflow tract in corrective surgery for congenital heart disease. The free edge of the monocusp valve was attached to the posterior wall of the new pulmonary tract to cover the entire root of the pulmonary tract when the monocusp valve closed. Follow-up was 3.8 (0-11.5) years. Early mortality was 8.3% (5/60) and late mortality 3.6% (2/55). Monocusp valve regurgitation developed in all patients. Moderate or severe valve failure was found in 30 patients at median 1.4, mean 2.2 (0.2-6.8) years postoperatively. Repeat surgery was performed in seven cases because of monocusp failure. It is emphasized that monocusps potentially give short-term reduction of pulmonary regurgitation when used for right ventricular outflow tract reconstruction. Only long-term follow-up can disclose whether all patients with a monocusp valve will require repeat surgery.     

永存动脉干纠治术中右心室流出道重建方式的选择

目的比较采用自体肺动脉和外管道连接右心室的两种不同手术方法，以选择更佳的手术方案。方法2000年2月至2006年9月，我院共收治23例永存动脉干患者，手术年龄为1．5～63．3月龄。根据右心室切口与肺动脉连接的方法不同分为两组，组Ⅰ：18例，采用自体肺动脉连接右心室；组Ⅱ：5例，采用外管道连接右心室至肺动脉。3例合并主动脉弓中断。采用Kaplan—Meier法分析两组患者的早期生存情况、术后生存时间、再手术情况，采用配对t检验或团体t检验分析患者远期肺动脉生长情况以及心功能的变化。结果术后早期死亡2例。术后随访17例，随访时间2．14±1．97年（32．00d～6．95年），随访中无死亡。总生存率为91．30％（21／Z3），生存时间的95％可信区间为5．55～7．15年。1例因术后右室流出道梗阻（RVOTO）再次手术。组Ⅰ生存率为94．44％（17／18），组Ⅱ为80．00％（4／5）。术后组Ⅰ主肺动脉与右心室吻合口直径早期为1．01±0．26cm，远期为1．32±0．45cm（P=0．019）；组Ⅱ术后主肺动脉与右心室吻合口直径早期为1．46±0．77cm，远期1．26±0．21cm（P=0．581）；两组吻合口、左右肺动脉开口处血流速度变化差异无统计学意义（P〉0．05）。组Ⅱ近远期左、右肺动脉开口直径均大于组Ⅰ。组Ⅰ早期左心室射血分数（LVEF）为62.82％，远期为69．87％（P=0．026）；组Ⅱ早期LVEF为58．17％，远期为64．00％（P=0．029），两组患者术后远期心功能均较术后近期明显改善。无因动脉干瓣膜反流而再手术者。结论永存动脉干手术成功率高，术后生存率及随访结果满意。采用自体肺动脉重建右心室流出道，使吻合口具有生长性，术后肺动脉及分叉处梗阻率低，术后心功能良好。术后早期死亡与合并主动脉弓中断及动脉干瓣膜反流有关。     

Pericardial tissue valves and Gore-Tex conduits as an alternative for right ventricular outflow tract replacement in children

BACKGROUND: There is still no perfect conduit for reconstruction of the right ventricular outflow tract (RVOT) in children. Homografts are not always available in the appropriate size, and degenerate in a few years. This study evaluates the pericardial valve with Gore-Tex conduit as an alternative for RVOT construction. METHODS: From January 1, 1993, to September 30, 1999, a pericardial tissue valve was inserted in all patients undergoing RVOT reconstruction or pulmonary valve replacement (PVR) who were large enough to accommodate a tissue valve. In patients without a native main pulmonary artery, a new technique was used to construct an RV-PA conduit out of a flat sheet of Gore-Tex, as Dacron frequently leads to stenosis. Data were collected by retrospective review, follow-up echocardiograms, and assessment by a single cardiologist. RESULTS: There were 48 patients, 22 undergoing a PVR alone and 26 a RV-PA valved Gore-Tex conduit. Diagnosis included tetralogy of Fallot (n = 25); truncus arteriosis (n = 9); ventricular septal defect with PA (n = 5); DORV (n = 4); D-TGA with PS (n = 2); and 1 each IAA with sub AS, VSD with PI, and PS s/p Ross procedure. Patient age ranged from 3 to 33 years and 98% were reoperations. The valve sizes ranged from 19 to 33 mm and the median hospital length of stay was 4 days. There were 2 (4.2%) perioperative and 1 (2.1%) late deaths, none related to the valve or Gore-Tex conduit. At a follow-up of 15 to 86 months (mean 43 +/- 16 months), all remaining 45 patients are New York Heart Association class I, all valves are functional, and no patient has required valve or conduit replacement or revision; more importantly, echocardiogram revealed no significant valve or conduit stenosis (mean gradient 16 +/- 8 mm Hg) and no evidence of regurgitation or structural degeneration. CONCLUSIONS: A pericardial tissue valve and Gore-Tex conduit provides a reliable alternative for RVOT reconstruction in pediatric patients. It is readily available, molds in the limited retrosternal space, and has outstanding intermediate results with no evidence of failure or deterioration up to 7 years after insertion.     

肺动脉闭锁合并室间隔缺损行肺动脉下拉重建右心室流出道

目的明确肺动脉闭锁合并室间隔缺损行肺动脉下拉重建右心室流出道后肺动脉发育、瓣膜反流及右心功能情况。方法回顾性分析2002年11月至2012年9月广东省人民医院31例肺动脉闭锁合并室间隔缺损患者的临床资料,其中男20例,女11例;患儿手术时14d～14．50岁（47．90±53．84）个月,均采用肺动脉下拉重建右心室流出道。随访评估其吻合口及肺动脉发育情况、肺动脉与三尖瓣反流及其与随访时间的相关关系;采用右心室应变等指标评估右心功能。结果术后早期死亡3例。随访27例（27／31,87．1％）,随访时间4～129（35．97±28．24）个月。随访期间无死亡。根治术后元吻合口再狭窄,姑息术后吻合口相对狭窄4例。吻合口及左、右肺动脉的直径均明显大于术后早期;肺动脉反流及i尖瓣反流加重,但肺动脉反流量与随访时间无相关关系。远期右心功能整体良好。结论肺动脉闭锁合并室间隔缺损行肺动脉下拉重建右心室流出道效果良好,吻合口及肺动脉分支可生长发育,术后中远期右心功能良好。     

牛颈静脉带瓣补片在复杂先天性心脏病患者右心室流出道重建中的应用

目的评价牛颈静脉带瓣补片应用于重建右心室流出道的近期效果。方法回顾性分析2009年5月至2010年3月武汉亚洲心脏病医院行牛颈静脉带瓣补片重建右心室流出道60例患者的临床资料,男42例,女18例;年龄5个月～33(6.2±8.9)岁,其中34例<1岁;体重(27.5±24.0)kg。术前临床诊断为法洛四联症38例,右心室双出口合并肺动脉狭窄22例。所有患者均行一期完全修复术,有4例因为侧枝循环较多,术前采取介入侧枝封堵。全组患者肺动脉瓣瓣环直径均小于正常值2个标准差,均采取跨瓣环补片重建右心室流出道。随访时间18～26(21.2±4.6)个月。结果手术无死亡,也无因流出道严重狭窄和严重肺动脉瓣反流需再次手术者。有3例患者术后早期因为侧枝循环较多,拔除气管内插管后出现肺水肿,再次气管内插管;4例患者因出血需二次开胸止血,其他患者术后均顺利康复出院。体外循环时间(84.0±22.0)min,主动脉阻断时间(42.0±12.0)min。术后即刻右心室流出道压力阶差(18.0±4.5)mm Hg,术后最后一次随访的经胸超声心动图检查提示,右心室流出道压力阶差为(19.2±5.4)mm Hg,两者差异无统计学意义(P>0.05)。术后即刻肺动脉瓣反流程度:轻微反流32例(1+),轻度反流28例(2+);术后最后一次随访的经胸超声心动图检查提示,反流程度:轻微28例(1+),轻度27例(2+),中度5例(3+);两者反流程度差异无统计学意义(P>0.05)。牛颈静脉带瓣补片及瓣叶组织均未见钙化,瓣叶活动良好。无牛颈静脉血栓形成及感染性心内膜炎发生。结论对法洛四联症和右心室双出口合并肺动脉狭窄的患者,牛颈静脉带瓣补片是右心室流出道跨瓣环重建的一种良好材料,无相关的严重并发症发生,近期右心室流出道压力阶差没有明显增加,肺动脉瓣抗反流性能良好;远期效果还需进一步随访观察。