16例外周性原始神经外胚层瘤临床分析

目的：探讨外周性原始神经外胚层瘤（pPNET）的临床特点、综合治疗的效果及影响预后的因素。方法：回顾性分析16例外周性原始神经外胚层瘤患者的临床资料,采用Kaplan—Meier法计算生存率。结果：16例患者中,11例行综合治疗（6例行手术＋放化疗,5例行手术＋化疗）;5例行非综合治疗（2例单纯手术,2例单纯化疗,1例单纯放疗）。两组中位生存期分别为28、15月,两组相比有统计学意义（P=0．026）。全组总的生存期为3～67月,中位生存期为26月。患者初诊LDH指标及初诊时有无远处转移是影响预后的重要因素。结论：综合治疗是外周性原始神经外胚层瘤的主要治疗方法,其生存期要优于非综合治疗组。外周性原始神经外胚层瘤预后非常差,其治疗仍需进一步探讨。     

31例恶性神经鞘瘤的疗效与预后因素分析

目的探讨恶性神经鞘瘤的临床特点、治疗和预后影响因素。方法分析31例恶性神经鞘瘤临床资料,应用Kaplan-Meier和Cox回归分析研究各因素对预后的影响。结果 31例中24例行手术加放射治疗,总剂量12～84Gy,中位剂量74.97Gy,7例单纯行手术治疗。症状缓解(消失+改善)率为96.8%,肿瘤消退(完全+部分消退)率为93.6%;在治疗后3个月至2年,31例中10例(32.3%)神经、肢体功能损伤症状较治疗结束时明显改善,3例完全恢复。肿瘤复发13例,肿瘤转移7例,肺转移常见(57.1%)。5年总生存率、5年无进展生存率分别为54.8%、35.5%。单因素分析显示影响年总生存率的因素有姑息性手术、姑息性放疗、术后复发、术后转移、症状未完全消失、肿瘤残存;影响5年无进展生存率的因素有姑息性手术、姑息性放疗、症状未完全消失。多因素分析显示以上因素均不是独立预后因素。结论恶性神经鞘瘤易出现复发及转移,肺转移常见,完整手术切除和术后根治性放疗是最有效的治疗方法。本研究未发现恶性神经鞘瘤的独立预后因素。     

131例纵隔原发性神经源性肿瘤手术治疗的临床经验分析

 目的 分析纵隔原发性神经源性肿瘤行手术治疗患者的临床特征、治疗方法和预后情况。方法 回顾性分析复旦大学附属中山医院胸外科2008年1月至2014年12月期间已行手术且病理证实为纵隔原发性神经源性肿瘤共131例患者的临床资料,包括临床特征、影像学表现、手术方式、病理学形态和预后。结果 131例患者中男性78例(59.5%),女性53例(40.5%);有症状者59例(45.0%),无症状者72例(55.0%);肿瘤位于左后纵隔61例,右后纵隔69例,前纵隔1例。电视辅助胸腔镜手术(video-assisted thoracic surgery,VATS)98例(74.8%),VATS辅助胸部小切口手术5例(3.8%),开胸手术28例(21.4%)。除1例恶性神经鞘瘤行姑息性切除外,其他均完整切除,无围手术期死亡。病理类型显示良性神经鞘瘤98例(74.8%),神经节细胞瘤24例(18.3%),恶性神经鞘瘤2例(1.5%),神经纤维瘤2例(1.5%),副神经节瘤2例(1.5%),原始神经外胚层肿瘤(primitive neurotodermal tumour,PNET)2例(1.5%),神经母细胞瘤1例(0.8%)。术后随访12～95个月,平均53个月,1例PNET因肿瘤广泛转移死亡,1例恶鞘姑息切除术后20天死亡,2例因其他原因死亡,其余均无瘤存活至2016年1月。结论 纵隔神经源性肿瘤多无特异性临床症状,绝大部分为良性,手术切除预后良好,但恶性肿瘤则预后较差。     

胃肠道间质瘤的诊治体会

目的:探讨胃肠道间质瘤(GIST)的诊断和治疗方法。方法:回顾性分析从2006年1月到10月间,我科收治的6名GIST患者的临床表现、术前检查、术中所见、治疗方法、预后等临床资料。结果:4例行根治切除,2例行姑息性手术,全部患者无手术死亡,1例行姑息性手术患者正在服用靶向治疗药物格列卫。结论:胃肠道间质瘤有其独特的临床表现和手术原则,对于这样的病人外科医生应高度重视。     

胃原发胃肠道间质瘤并同期肝转移的外科治疗

目的 肝脏是胃肠间质瘤常见转移部位,胃原发的胃肠间质瘤合并同期肝转移的病例少,外科治疗缺乏文献报道,本文旨在探讨其临床特点、预后相关因素及综合治疗策略.方法 回顾性分析中国医学科学院肿瘤医院8例胃原发GIST并同期肝转移病例的诊断、治疗及预后等临床资料,并结合文献复习讨论其临床特点和综合治疗策略.结果 8例患者中男性5例,女性3例;中位年龄49(40 ～75)岁.原发肿瘤位于胃底者6例,胃体者2例.全组患者接受手术治疗,根治性切除6例,姑息性切除2例,无严重术后并发症.接受伊马替尼辅助治疗5例,新辅助治疗1例.中位随访时间19(9.5 ～38.4)个月.全组4例患者因肿瘤进展死亡,其中姑息性切除患者死亡2例,未行伊马替尼辅助治疗者生存期9.5个月,行辅助治疗者15.6个月;根治性切除患者死亡2例,未行伊马替尼辅助治疗者生存期17个月,行辅助治疗者18个月.其余患者未见肿瘤复发或转移,中位随访时间29(20.0 ～38.4)个月.结论 手术切除是胃肠道间质瘤同期肝转移治疗的重要手段,根治性切除是获得长期生存的保障,外科切除联合伊马替尼靶向治疗能够延长患者生存期,显著改善预后.     

侵袭性胸腺瘤的病理特征及手术治疗效果观察

目的 总结侵袭性胸腺瘤的病理学特征及手术治疗效果.方法 对69 例侵袭性胸腺瘤患者的病理学特征、手术方式及治疗效果进行分析.结果 69例患者按Masaoka 分期分为Ⅱ期23例,Ⅲ期37 例,Ⅳ期9 例.51例行肿瘤根治性切除术,其中36 例行肿瘤扩大切除,包括纵隔胸膜及心包部分切除27 例,肺楔形切除7 例,上腔静脉或无名静脉部分切除加心包补片成形修补9 例,上腔静脉人工置换4例.其余18 例患者行肿瘤姑息切除或仅行病理活检.术后患者均接受放疗和(或)化疗.全组无手术死亡者,未发生严重并发症.结论 外科手术是治疗侵袭性胸腺瘤的重要手段,应尽可能彻底切除肿瘤以及受侵的组织和器官;术后辅以放疗和化疗可有效地改善治疗效果.     

成人肾母细胞瘤的诊治和预后

目的探讨成人肾母细胞瘤的病理特点、诊疗方法和预后。方法回顾性分析13例成人肾母细胞瘤患者的临床资料。结果12例患者行肾肿瘤根治性切除术,1例行姑息手术,其中预后良好组织型(FH)4例,预后不良组织型(UH)9例,术后均进行化疗及放疗。3例预后良好组织型患者无瘤生存。结论青年人出现血尿及腰腹部生长迅速的巨大包块,应警惕本病可能。病理检查是诊断成人肾母细胞瘤的金标准。肿瘤血管具有特征性的波浪状血管造影表现。对于成人肾母细胞瘤均应采取手术、化疗、放疗相结合的综合治疗。     

外周原始神经外胚层肿瘤（附13例报道）

目的 加深对原始神经外胚层肿瘤(PNET)的认识，改善预后。方法 回顾性分析2001年至2007年我院病理确诊的13例外周PNET的临床特点。结果 肿瘤位于胸壁6例、输尿管1例，后颈1例，纵隔2例, 左臀部1例，左下肢1例，肾脏1例。11例均被不同程度误诊。所有患者均行手术，2例行术前新辅助化疗; 6例胸内PNET患者，完全摘除4例，大部分切除2例;术后6例行化疗，4例放化疗，3例未行任何辅助治疗。术后均行病理和免疫组化检查确定诊断，13例患者CD99均为阳性（+-+++）。随访1-70个月，死亡6例，失访3例，生存最长33个月，最短6个月，4例仍在随访中。结论 PNET易误诊，恶性程度高，进展快，手术彻底切除肿瘤及周围受累组织和术后放化疗是主要的治疗手段。     

神经内分泌肿瘤肝转移介入治疗进展

肝转移(liver metastases,LTs)是影响神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumor,NET)患者预后的重要因素。虽然根治性手术是一种可能治愈疾病的治疗方式,但大多数患者确诊肝转移时已经错过了根治性切除的最佳时机。对于不可切除的神经内分泌瘤肝转移患者,现常用的方法有姑息性减瘤手术、射频消融、TACE/TAI/TAE、静脉化疗、放射性核素治疗,虽然治疗方法很多,但最佳的治疗方法尚有争议。近年来,有文献证实TACE/TAI/TAE治疗肝脏转移肿瘤是有效并且安全的。本文就神经内分泌肿瘤肝转移经动脉介入治疗进展与不足进行综述。     

幕上原始神经外胚层肿瘤10例诊治体会

目的探讨幕上原始神经外胚层肿瘤（SPNET）的临床特点、影像学特征和治疗方法及预后。方法回顾性分析10例SPNET患者的临床资料。结果主要临床表现为头痛、呕吐。肿瘤为实性或以实性为主。所有病例均手术治疗,无手术中死亡。术后1例患者次日自动出院。其余9例均于术后辅以化疗或（和）放疗。这9例随访中,1例至今仍存活,存活期42个月;5例于术后4个月～1年内死亡;3例于术后1～3年内死亡。结论幕上原始神经外胚层肿瘤可发生于任何年龄,临床多见于青少年;进展快,主要症状为高颅压;肿瘤呈实性或囊实性,可伴有出血;需采用综合治疗,其中手术全切是主要的治疗方法,术后辅以化疗或（和）放疗;预后差,易复发,平均生存时间短。     

40岁以上成年入外周神经外胚层瘤的临床特点分析

报告4例40岁以上的外周神经外胚层瘤。4例患者年龄为41～45岁；肿瘤发生部位为左踝部、颈部、右臀部和骶骨，分别行左下肢膝上截肢术、颈部肿瘤切除术、右臀部肿瘤广泛切除和骶骨肿瘤病灶内切除术。所有患者术后均接受化疗或放疗。另通过国内外文献检索，取其中资料较完整的16例40岁以上外周神经外胚层瘤患者进行回顾分析。结果：4例经随访3～24个月，1例死亡，其余3例未见复发和转移。文献报道的16例大都预后不佳。结果表明：40岁以上成年人外周神经外胚层瘤多发于四肢和骨盆区域，躯干部的肿瘤预后差；40岁以上的患者总体预后较差；肿瘤大小、部位和手术切除边缘是否充分对预后非常重要；化疗是常规治疗方法，对切除不完整的患者可同时行放疗。     

肾脏原始神经外胚层瘤患者的围手术期护理

肾脏原始神经外胚层肿瘤(primitiveneuroetodermal tumors,PNET)是一种好发于青少年,具有原始神经外胚层分化特征的高度恶性的小细胞肿瘤,多发于软组织和骨,临床少见,具有独特的病理学特征[1].分为中枢型(central PNET,cPNET)和外周型(peripheral PNET,pPNET)两型,发生于肾组织的PNET十分罕见.综合国内外文献报道[2-3] ,PNET肿瘤的特点是病史较短,肿瘤极具浸润性,常表现为局部复发和远处转移,预后不佳.治疗上以手术肾癌根治术联合放、化疗等的综合治疗可提高5年生存率至40%[4] .护理上因其特殊性也与普通肾癌有所不同.现就我院诊治1例肾脏PNET患者的护理体会如下.     

27例肾上腺皮质腺癌的诊断与治疗

目的：对肾上腺皮质腺癌临床诊治进行回顾分析，提高对肾上腺皮质腺癌的诊断和治疗水平。方法：本组27例患者中有分泌功能肿瘤15例，无分泌功能12例，均通过B超、CT检查诊断。行手术治疗22例中，17例完整切除肿瘤，5例包膜内剜除；另5例行化疗和（或）放疗。结果：经1～5年随访，17例完整切除肿瘤者中9例生存，5例包膜内剜除肿瘤者中2例生存，5例行化疗和（或）放疗者有1例生存。结论：早期诊断、及时行根治性手术是目前治疗肾上腺皮质腺癌最有效的方法。完整切除肿瘤者生存期明显长于包膜内剜除或姑息性治疗者。肾上腺皮质腺癌预后与肿瘤分期、手术情况及病理类型密切相关，辅助治疗可提高患者生存率。     

软组织外周性原始神经外胚层瘤的临床病理分析

目的分析软组织外周性原始神经外胚层瘤的临床病理特征,为临床诊断与治疗提供参考和依据。方法整理我院收治的12例软组织外周性原始神经外胚层瘤患者的病理检测及诊断治疗资料,将病理检测结果与术后最终确诊结果进行对比,分析两者间的关系,并分析归纳出软组织外周性原始神经外胚层瘤的临床病理特征。结果术前单纯病理检验结果为软组织外周性原始神经外胚层瘤10例,检测正确率为83.3%,经统计学分析与最终诊断结果具有正相关性,0     

TACE联合靶向药物治疗肝细胞癌的研究进展

肝细胞癌（hepatocellular carcinoma,HCC）的发病率及致死率在我国均居于前列,已经严重危害我国人民的生命健康。对于HCC的治疗方面,仅20%早期发现及诊断的HCC患者有机会接受手术切除、肝脏移植或射频消融治疗等根治性治疗,而更多的晚期HCC患者无法进行根治性治疗,只能被动选择非手术治疗。经肝动脉化疗栓塞（transarterial chemoembolization,TACE）目前被公认为是HCC非手术治疗的主要方法之一,但单纯接受TACE治疗效果不佳且容易导致血管增生并肿瘤复发,分子靶向药物通过抑制血管增生从而发挥治疗作用,目前已有众多关于靶向药物治疗HCC的临床试验报道,TACE和分子靶向药物的作用呈现为互补的关系,二者的联用可改善HCC患者的预后,而如何进一步提高TACE联合靶向药物治疗效果成为亟待解决的临床问题。本文对TACE联合靶向药物治疗HCC的研究进展进行综述,为临床HCC患者的诊疗提供参考。     

原发小肠间质瘤的预后影响因素分析

目的 探讨影响原发小肠间质瘤的预后影响因素.方法 回顾性分析中国医学科学院肿瘤医院1989 ～ 2009年经病理证实的100例原发小肠间质瘤的临床资料,统计学分析其预后的影响因素.结果 病例总计100例,包括男53例,女47例.其中行根治性手术85例,姑息性手术15例,总的5年生存率为77.6％;5年无病生存率为52.4％.单因素分析影响小肠间质瘤预后的因素包括:肿瘤的大小、核分裂象、Ki -67指数、R0切除、与周围组织粘连、凝固坏死;多因素分析影响小肠间质瘤预后的因素是:R0切除.结论 外科根治性切除是原发小肠间质瘤的主要治疗方法,对于Fletcher中危及以上患者,应考虑辅助靶向治疗.     

23例结直肠癌并肠梗阻的外科治疗体会

目的探讨结直肠癌并肠梗阻的临床特点,以指导临床诊断并提高临床疗效。方法对23例结直肠癌并肠梗阻病人采用不同的手术方式治疗;右半结肠癌并梗阻9例行根治性切除7例,姑息性切除2例,左半结肠癌并梗阻14例行根治性切除7例,姑息性切除2例,单纯造口5例。结果本组死亡1例,放弃治疗2例,根治性切除手术平均生存期2～5年,姑息性切除手术平均生存期1年左右,单纯造口手术平均生存期半年左右。结论争取根治性切除吻合和综合治疗是降低结直肠癌并肠梗阻患者病死率、提高生存质量的关键。     

肿瘤内科治疗现状

在 2 0世纪上半叶 ,恶性肿瘤的治疗措施相对有限。根治性放疗在 2 0世纪 2 0年代末出现 ,化疗在 2 0世纪 4 0年代末第1次用于白血病的治疗 ,根治性化疗则始于 2 0世纪 6 0年代末。限于有限的治疗方法 ,传统的恶性肿瘤治疗是简单的。一般说来病人首先接触外科医生 ,明确诊断后行根治手术并由外科医生随访直到肿瘤复发。肿瘤复发以后 (无手术指征的病例 ) ,病人去看放疗医生 ,接受姑息性或根治性放疗 ,然后由放疗科医生长期随访 ,直到肿瘤再次复发或转移。最后肿瘤内科医生对病人进行接受姑息性或根治性化疗 (对于血液系统恶性肿瘤而言 )。〔1…     

幕上原始神经外胚层肿瘤6例报告

目的探讨幕上原始神经外胚层肿瘤的临床特点、影像学特征、综合治疗方法及对预后影响。方法对2003年7月至2005年3月手术治疗的6例幕上原始神经外胚层肿瘤患者的临床资料进行回顾性分析。所有患者手术前均行CT和(或)MR I影像检查,患者均在显微镜下全切或次全切除肿瘤,手术中应用神经导航或B超定位指导肿瘤切除。用常规HE染色和免疫组织化学染色进行病理学诊断。手术后辅助放射疗法和(或)化学疗法。手术后患者随访6个月到2年。结果患者年龄4~33岁,平均16.8岁,男∶女为1∶1。主要临床表现为头痛、呕吐,发病时间约10余天至2个月,肿瘤为实性或以实性为主,CT平扫肿瘤质地多不均匀,MR I平扫为长T1长T2信号,肿瘤周围水肿不明显。增强扫描肿瘤强化明显。术中可见肿瘤多呈浸润性生长,但边界较清楚,易与邻近脑组织分离。无手术中死亡。术后随访有3例死亡,其存活期分别为7个月、18个月和20个月。有3例患者尚生存,随访期分别为16个月、12个月和6个月。结论幕上原始神经外胚层肿瘤好发于小儿中枢神经系统,病程短,主要为高颅压症状;影像学特点为实性或囊实性,强化增强明显,肿瘤周围水肿较轻微。治疗方法以手术全切除为主,术中应用神经导航或超声定位可更加有效切除肿瘤,保护脑组织;术后放疗和化疗可以提高预后。     

原发性纵隔恶性生殖细胞肿瘤临床研究

目的探讨原发纵隔恶性生殖细胞肿瘤的诊治与预后。方法本院共收治原发纵隔恶性生殖细胞肿瘤18例,其中男性15例,女性3例,中位年龄23岁(15～51岁);精原细胞瘤6例,非精原细胞瘤12例。结果 13例行姑息性手术切除,5例接受了活检。多数病人接受了术后以顺铂为主的联合化疗,15例同时接受术后放疗。6例精原细胞瘤中4例生存,1例死亡。12例非精原细胞瘤中11例死亡,中位生存时间为13个月(4～45个月),仅1例治疗后45个月无瘤生存。结论原发纵隔恶性生殖细胞瘤为一种高度恶性肿瘤,精原细胞瘤对术后以顺铂为主的联合化疗和放疗疗效好,而非精原细胞瘤恶性度高,治疗疗效和预后差。