21-羟化酶缺陷型先天性肾上腺皮质增生症

报告4例儿童21-羟化酶缺陷型先天性肾上腺皮质增生症。3例为单纯男性化型,1例为男性化伴失盐型。讨论了病因、诊断和治疗,重点讨论了鉴别诊断。     

肾上腺肿瘤13例报告

从１９９０年１月—１９９５年７月收治肾上腺肿瘤１３例，肾上腺瘤６例，肾上腺嗜铬细胞瘤５例，肾上腺皮质腺癌２例。术前明确诊断的１１例，不明确的２例。不前Ｂ超、ＣＴ检查确诊为腺瘤和嗜铬细胞瘤最大切面的为１４．８×１０．４ｃｍ￣２，最小的为２×１．５ｃｍ￣２，均行手术切除，无一例术中死亡。肾上腺肿瘤无论大小均应尽早手术切除。     

肾上腺皮质腺瘤和皮质癌的临床与病理研究

本文研究 32例肾上腺皮质腺瘤 ,8例皮质癌的临床及病理学特征 ,其中功能性肿瘤 34例 ,非功能性肿瘤 6例 ,肾上腺皮质肿块 ,瘤体较小 ,切片中泡沫细胞为主者 ,以腺瘤多见。肾上腺皮质癌病理特征表现为肿瘤体积大 ,包膜不完整 ,明显出血、坏死。肿瘤多由暗细胞构成、弥漫、小梁状排列 ,细胞和核的异形性常见。核分裂≥ 1/10HP。     

肾上腺肿瘤的现代处理

目的：总结肾上腺肿瘤的现代处理经验。方法：分析１９９２～１９９８年间诊治的３２例肾上腺肿瘤的临床资料。结果：患者３２例，男性１４例，女性１８例，平均３８．４岁。３１例接受手术治疗，１例胃癌肾上腺转移者接受化疗。嗜铬细胞瘤患者１例术中死于大出血，另１例术后死于ＭＯＳＦ。２６例随访２月～５年均健在。结论：①定期体检、Ｂ超筛查是诊断肾上腺偶发瘤的主要方法；②无症状的巨大肾上腺肿瘤应警惕嗜铬细胞瘤；③正确     

B型超声显象对肾上腺疾病的诊断评价

本文报告35例正常人肾上腺和22例肾上腺疾病的B型超声检查结果.其中正常人右侧肾上腺的超声显示率为91.4%,左侧显示率为77.1%.肾上腺疾病的超声诊断准确率,肾上腺皮质增生为6/8例,皮质腺瘤为7/9例,皮质腺癌为2/2例,嗜铬细胞瘤为3/3例,总符合率为81.8%.文中讨论了正常肾上腺和肾上腺疾病的超声检查方法、图象表现及B型超声对肾上腺疾病的诊断价值.     

肾上腺的断面解剖学研究

本文用30具成年整尸上腹部连续横断面,选出肾上腺所在各断面,观测其位置、形态、径值、毗邻及方位.目的为肾上腺疾患的影像诊断提供形态学基础     

双侧肾上腺全切肾上腺皮质细胞自体移植治疗柯兴氏病

本文报道采用双侧肾上腺切除、肾上腺皮质细胞移植治疗柯兴氏病的新方法。4例病人接受此法治疗,其中3例治疗后随访一年以上。1例不用任何激素替代而完全治愈。另2例仅用少量激素,文中介绍了肾上腺皮质细胞制备及移植方法。     

190例胎儿肾上腺胸腺重量与体重的测量分析

通过对１９０例受精龄１３～３８周的胎儿肾上腺、胸腺的重量及体重的测量，结果发现肾上腺、胸腺的重量及体重随胎龄的增加而增加，但生长速度逐渐减慢。并且肾上腺、胸腺、体重与胎龄呈直线相关，其相关系数均大于０．９１，Ｐ＜０．００１。肾上腺、胸腺与体重亦呈直线相关，相关系数大于０．８８，Ｐ＜０．００１。     

67例胎儿及其肾上腺测量

67例胎儿平均体重0.9±0.59kg,坐高0.23±0.05cm。共有肾上腺131个(其中两侧均未找到1例,右侧缺如1例),平均重量左侧为1.3±0.8g,右侧1.3±0.7g;平均大小左侧为1.6×2.0×1.1cm,右侧为1.7×2.0×1.0cm。两侧肾上腺外形无明显差异。     

肾上腺腺瘤MRI与组织病理学的对照研究

目的探讨MRI化学位移成像对肾上腺腺瘤的定性诊断价值.方法对23例肾上腺腺瘤和35例肾上腺其他占位性病变的患者行SE序列T1W、TSE序列T2W和化学位移成像(CSI)序列扫描.肿块直径8～92mm.对手术标本进行病理对照研究和组织成分测定,从肿瘤的微观结构对腺瘤在磁共振化学位移成像上的表现进行了探讨和验证.结果腺瘤组有20/23(87%)肿物-脾脏信号比(ASR)＜0.60,而其他占位性病变ASR均大于0.73.MRCSI序列诊断肾上腺腺瘤的敏感性为87%,特异性为100%.结论MR化学位移成像对肾上腺腺瘤的定性诊断具有重要价值.     

肾上腺薄层CT在筛查肾上腺性高血压中的应用价值

目的：评价肾上腺薄层CT扫描在初诊高血压(年龄<50岁,血压达高血压2级及以上)及既往确诊高血压(发病年龄<40岁)且目前已用3种降压药物联合治疗但血压控制仍不理想的患者中筛查肾上腺性高血压的应用价值。方法回顾性分析2013年2月至2014年10月蚌埠市第三人民医院门诊及住院的高血压患者共126例。上述患者均行双侧肾上腺薄层CT扫描、双侧肾上腺彩超、血电解质、肝肾功能检查,并对发现有肾上腺形态学异常的患者进一步行血、尿醛固酮( ALD ),血管紧张素Ⅰ(37℃和4℃)、肾素活性(PRA)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、皮质醇(COR)、血浆肾上腺素(AD)、血浆去甲肾上腺素(NAD)、血浆多巴胺( DOP)、尿香草扁桃酸( VMA)检查。比较肾上腺薄层CT与超声检查的对肾上腺形态学异常的检出率。结果126例患者中共检出肾上腺性高血压23例,其中有19例于泌尿外科行手术治疗,术后病理诊断为肾上腺腺瘤者17例,嗜铬细胞瘤2例;结合内分泌激素水平测定诊断原发性醛固酮增多症者16例,皮质醇增多症5例,嗜铬细胞瘤2例。 CT检查出形态学异常者66例,阳性率52．4%,明确诊断21例,符合诊断率16．7%;彩超检查出形态学异常者42例,阳性率33．3%,明确诊断9例,符合诊断率7．1%。在筛查肾上腺性高血压中肾上腺薄层CT的检出率高于彩超检查(P<0．05)。结论与彩超检查相比,肾上腺薄层CT扫描在筛查肾上腺性高血压中简单高效,可以提高检出率,降低漏诊率。     

环氧氯丙烷升高血糖作用的动力学特性和肾上腺超微结构改变

环氧氯丙烷具有升高血糖作用。血糖升高有良好的剂量效应关系和时间效应关系。血糖达峰值后恢复10%,50%,90%的效应与持续时间曲线斜率随剂量增加而递减,提示环氧氯丙烷在体内消除和转运具有多房室模型特性,血糖达峰值持续时间较长。说明环氯氧丙烷升高血糖作用部位在周边室。环氧氯丙烷引起肾上腺皮质束状带细胞光面内质网增多和脂滴增加,髓质肾上腺素细胞分泌颗粒增多和高尔基复合体发达。说明环氧氯丙烷作用于肾上腺皮质束状带细胞,引起糖皮质激素增加,诱导髓质肾上腺素细胞内PNMT增加和活性增强,促使肾上腺素增多,导致血糖升高。     

原发性醛固酮增多症27例报告

目的 提高原发性醛固酮增多症的诊治水平。方法 分析1987—2002年收治的原发性醛固酮增多症27例；其中肾上腺瘤者2l例(78％)；肾上腺皮质增生者6例(22％)，均经手术和病理证实。结果 术后肾上腺瘤者2l例，血钾均恢复正常，19例血压恢复正常，2例仍高，肾上腺皮质增生者6例，血钾恢复正常5例，血压4例降到正常。结论 原醛症定性诊断主要靠症状和生化测定，定位靠B超、CT，开放性手术是主要的治疗手段。     

睾丸免疫豁免区肾上腺组织移植

通过将同种肾上腺组织移植入DBA/2小鼠睾丸内和皮下,利用光镜和电镜,对移植肾上腺组织存活情况及组织反应进行了观察.在移植后第20天,60例皮下移植肾上腺组织无一存活.而睾丸内移植的60只小鼠中,有13例存活.两组结果在统计学上有极显著差别.睾丸内存活的肾上腺组织保持了正常的形态结构;在未存活的标本中,35例有明显的组织反应,且各有其特点.此外,还发现白膜外侧的肾上腺组织可使受者致敏,此时睾丸即失去免疫豁免特性.这增加了临床利用睾丸免疫豁免区做为移植部位的可能性.     

原发性醛固酮增多症中肾上腺腺瘤与增生的多种鉴别诊断方法比较

目的评价多种临床试验方法对肾上腺腺瘤(APA)和增生(BAH)的敏感性和特异性。方法在124例临床确诊的原发性醛固酮增多症(PA)患者中进行体位激发试验(PST)、赛庚啶抑制试验、肾上腺静脉插管检查(VSA),并与影像学检查、术后病理结果进行比较。结果①APA组的血钾显著低于BAH组(P<0.001),血、尿醛固酮则显著增高(P<0.05)。②PST:22例APA患者中,12例血醛固酮升幅>30%,7例升幅<30%,较试验前下降者有3例;7例BAH中有4例升幅>30%。③赛庚啶试验:BAH中反应者占69.2%(18/26例),APA中反应者占50.0%(20/40例)。④VSA:11例行VSA的APA患者中,9例APA插管结果与术后病理结果相符,另2例示醛固酮不呈一侧优势分泌;3例BAH插管结果均与影像学检查结果相符。结论PST及赛庚啶试验在APA及BAH中有相当一部分重叠,对两者的鉴别价值有限。影像学未能发现明显占位性病变者可进行VSA,如结果提示一侧病变则考虑手术治疗;如提示双侧病变,则予药物治疗,并进行随访。     

肾上腺肿瘤51例CT分析

本文报道经病理证实的51例肾上腺肿瘤，其中功能性皮质腺瘤21例，无功能腺瘤8例，转移癌11例，嗜铬细胞瘤11例。对各类肿瘤的CT表现特征及在诊断上的意义作了重点分析讨论。     

肾上腺髓质素前体肽段(45-92)的心血管效应

目的：观察肾上腺髓质素前体肽段45-92（proAdm45－92）的心血管效应。方法：离体大鼠血管灌流，离体心脏灌流和整体动物心血管功能测定。结果：人proAdm45-92呈浓度依赖地（10-10~10-7mol／L）舒张大鼠胸主动脉，且具有部分内皮依赖性。对于离体心脏，2．5X10－8mol／LproAdrn45－92可使冠脉流量增加（54．4±2．3）％（P＜0.05），使左室内压增加（21±4）％（P＜0.05），但对心率、LVdP／dtmax无明显影响。静脉注射5nmol／kgproAdm45－92可降低大鼠平均动脉血压（1．4±1．0）kPa（P＜0．05），对心率和左室内压无明显作用。结论：人proAdm45－92对大鼠具有舒张血管、轻度降低血压的作用，对心肌可能无直接作用。     

肾上腺少见占位性病变的多层螺旋CT诊断

目的:探讨肾上腺少见占位性病变的多层螺旋CT(MSCT)的表现。方法:回顾性分析本院2011年4月-2013年7月期间16例经手术病理证实的肾上腺少见病变患者的CT资料。结果:16例病例中,皮质癌3例,髓质脂肪瘤3例(双侧1例),节细胞神经瘤3例,神经鞘瘤2例,神经纤维瘤1例,真性囊肿1例,淋巴管样囊肿1例,出血性假囊肿1例,髓质陈旧血肿1例。囊肿、血肿及髓样脂肪瘤易于诊断;皮质癌CT表现提示其为恶性;其他少见病变根据其特征性表现,亦不难定性诊断。结论:肾上腺少见占位性病变MSCT表现均有各自特点,CT平扫+动态增强扫描及其后处理技术对定性、定位诊断有重要的价值。     

DAX1/NROB1基因突变所致X连锁先天性肾上腺发育不良临床分析

目的 分析经基因测序确诊的9例X连锁的先天性肾上腺发育不良(AHC)患者的临床特点,为诊断提供依据.方法 2007年7月至2009年6月在北京协和医院就诊的9例X连锁的AHC患者,回顾性分析患者的临床表现、血生化检查和激素测定,包括黄体生成素释放激素(LHRH)兴奋试验和人绒毛膜促性腺激素(HCG)兴奋试验以明确性腺功能,及肾上腺CT检查,并行基因测序.结果 9例患者来自8个家系,基因检测均有DAX1/NR0B1基因突变.主要临床特点为:(1)部分患者(3个家系)有X连锁隐性遗传的家族史;(2)发病年龄均＜10岁(2个月～9岁),在我院就诊年龄15～34岁;(3)均有肾上腺皮质功能低减的表现,但表现不同.主要为:色素沉着(9例),恶心、呕吐(8例),低血压(6例),肾上腺皮质危象(4例),其他有:乏力、低血糖、易感冒等;实验室检查:发病时均有低钠血症,血ACTH高于正常,血17-OHP低于正常;(4)均无青春发育,LHRH兴奋试验无反应,其中部分患者(3例)HCG兴奋试验正常;(5)CT提示双肾上腺细小.结论 X连锁的AHC临床上主要表现为肾上腺皮质和性腺功能低减,但不同患者临床表现差别大,因此对于男性儿童肾上腺皮质功能低减症患者,应管惕X连锁的AHC,需进行DAX1/NR0B1基囚检测并随访患者的性腺发育情况.     

同种异体胎儿黑质、肾上腺髓质移植治疗帕金森病(附17例报告)

对17例帕金森病病人施行了脑室内和腰蛛网膜下腔同种异体胎儿黑质、肾上腺髓质移植术,术后症状明显好转者12例,改善者5例。本术对患者损伤小,可同时多点移植,移植物有足够的营养及空间而存活,且移植物距纹状体近,易发挥作用。