中国北方地区格林-巴利综合征

对４４例中国北方急性驰缓性瘫综合征患者进行连续临床观察和磁刺激运动诱发电位（ＭＥＰ）测定，发现４１例有脱髓鞘，占９３．２％，其中３１例以脱髓鞘为主，７例合并可疑轴索损害，３例合并轴索损害；另外的３例中，２例为可疑轴索损害，１例以轴索损害为主。认为１９９１年夏季在中国北方发生的急性软瘫综合征是以脱髓鞘为主的ＧＢＳ。而将病名改为“中国软瘫综合征”或“急性运动轴索神经病”是不适当的。     

中国北方六省市格林-巴利综合征分析──是一种新的疾病实体吗?

针对“中国软瘫综合征”及“急性运动轴索神经病（ＡＭＡＮ）”的提出，收集了同时期同地区临床诊断为格林－巴利综合征（ＧＢＳ）的患者４０例，对其一般流行特征、临床表现及电生理、病理方面进行了观察，并复习国内有关的文献共３７３３例，与“ＡＭＡＮ”比较，结果发现，中国北方临床诊断为ＧＢＳ的患者虽然在发病年龄、发病季节以及地区分布等方面与西方的ＧＢＳ有所不同，但其临床表现、电生理及病理特点符合ＧＢＳ以周围神经脱髓鞘为主的特点，因此并非特殊的“中国软瘫综合征”或“ＡＭＡＮ”，而是ＧＢＳ。     

脱髓鞘型和轴索型吉兰-巴雷综合征的临床及电生理研究

<正>根据电生理学和病理学表现,吉兰-巴雷综合征(GBS)主要分为两种亚型:(1)脱髓鞘型,即以节段性脱髓鞘为主的急性炎性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP);(2)轴索型,即以轴索损害为主的急性运动轴索型神经病(AMAN)[1]。这两种GBS亚型的发病率不仅存在地理分布差异,而且具有不同     

格林—巴利综合下的临床和腓肠神经活检病理特点

为探讨格林－巴利综合征（ＧＢＳ）临床和神经活检病理特点，对４０例ＧＢＳ患者进行活检病理观察，４０例中急性起病２８例，亚急性和慢性起病各６例；单纯累及脊神经２２例，颅脊神经受累１４例，多颅神经麻痹２例和全植物神经功能不全２例。肌电图均为神经源性损害，ＣＳＦ蛋白细胞分离９１．９％，寡克隆重区带阳性６３．５％，ＩｇＧ合成率升高７５．０％。病理所见以脱髓鞘为主３８例，以轴索变性为主２例，脱髓鞘并发轻度轴索     

格林-巴利综合征是中国急性软瘫的常见类型──北京郊区流行病学调查报告

采用病例监测方法，于１９９３年１月１日至１２月３１日在北京市平谷县和通县进行格林－巴利综合征（ＧＢＳ）和急性软瘫（ＡＦＰ）的流行病学调查。根据ＮＩＮＤＳ的标准，１９９３年该两县确诊为ＧＢＳ者１３例，年发病粗率１．３／１０万人口，发病年龄专率高峰见于５０～５９岁（３．６／１０万）。７～９月发病者占５４％。全部患者临床和／或电生理表现均符合周围神经脱髓鞘为主的特点。ＡＦＰ分类构成以ＧＢＳ最多，占５７％。这些特征与世界其他国家和地区的脱髓鞘ＧＢＳ相仿，提示中国ＡＦＰ的常见类型是脱髓鞘ＧＢＳ，不是急性运动轴索神经病。     

中国北方六省市格林—巴利综合征分析：是一种新的疾病实…

针对“中国软瘫综合征”及“急性运动轴索神经病（ＡＭＡＮ）”的提出，收集了同时期同地区临床诊断为格林－巴利综合征（ＧＢＳ）的患者４０例，对其一般流行特征、临床表现及电生理、病理方面进行了观察，并复习国内有关的文献共３７３３例，与“ＡＭＡＮ”比较，结果发现，中国北方临床诊断为ＧＢＳ的患者虽然在发病年龄、发病季节以及地区分布等方面与西方的ＧＢＳ有所不同，但其临床表现、电生理及病理特点符合ＧＢＳ以周围神经     

急性轴索型格林－巴利综合征（附2例尸检报告）

急性轴索型格林－巴利综合征（附２例尸检报告）薛平，杨成，常月祥，吕佩源，李春岩格林－巴利综合征国内临床报道较多，病理材料报道尚少。而病理材料多提示周围神经炎性节段性脱髓鞘改变。而我院２例尸检材料，发现运动神经，感觉神经同时轴索变性而无明显炎细胞浸润与...     

格林-巴利综合征的临床和腓肠神经活检病理特点

为探讨格林－巴利综合征（ＧＢＳ）临床和神经活检病理特点，对４０例ＧＢＳ患者进行活检病理观察。４０例中急性起病２８例，亚急性和慢性起病各６例；单纯累及脊神经２２例，颅脊神经受累１４例，多颅神经麻痹２例和全植物神经功能不全２例。肌电图均为神经源性损害，ＣＳＦ蛋白细胞分离９１．９％，寡克隆重区带阳性６３．５％，ＩｇＧ合成率升高７５．０％。病理所见以脱髓鞘为主３８例，以轴索变性为主２例，脱髓鞘并发轻度轴索改变１３例。毛细血管通透性改变２５例和单核细胞增多１９例，葱头样肥大神经改变６例。对感觉障碍与神经活检病理特点相关性进行分析。结果显示：腓肠神经活检对ＧＢＳ诊断，特别对病程迁延和变异型诊断具有重要意义。针对近年报道轴索性ＧＢＳ、急性运动性索性神经病（ＡＭＡＮ），也就临床病理分型进行讨论。本组属经典型运动感觉型ＧＢＳ２２例，纯运动型７例，多颅神经麻痹型、纯感觉型和全植物神经功能不全各２例和Ｆｉｓｈｅｒ综合征１例。本组病理所见为感觉神经活检不能证明ＡＭＡＮ，但本组仅２例轴索变性，因此，我们认为轴索变性仍为少见的变异型。     

空肠弯曲菌与急性运动性轴索型格林—巴利综合征

为了研究空肠弯曲菌感染与急性运动性轴索型格林－巴利综合征（ＧＢＳ）的关系，对３例空肠弯曲菌感染后急性运动性轴索型格林－巴利综合征进行了研究。３例病人均为儿童，夏季发病，临床表现进行性四肢软瘫，无感觉异常，大便空肠弯曲菌培养阳性。空肠弯曲菌的血清型分别为ＰＥＮ４、５和ＰＥＮ１９型。１例发病前，其家中饲养的１只鸡瘫痪，病理检查显示外周神经严重的Ｗａｌｅｒｉａｎ样变性。我们认为空肠弯曲菌是我国北方格林－巴利综合征病前感染因子之一。     

复发性格林—巴利综合征

报道３例复发性格林－巴利综合征病例，发现其具有明显的前驱因素，从发病到症状高峰少于１个月，易累及颅神经引起呼吸衰竭，发作期脑脊液蛋白质升高，神经传导速度减慢，１例病理上以周围神经脱髓鞘为主，伴有轻度炎性细胞浸润及轴索变性，此与慢性炎性脱髓鞘性多神经病相区别，其临床表现为数次急性炎性脱髓鞘所致。     

复发性格林-巴利综合征

报道３例复发性格林－巴利综合征病例，发现其具有明确的前驱因素，从发病到症状高峰少于１个月，易累及颅神经引起呼吸衰竭。发作期脑脊液蛋白质升高，神经传导速度减慢。１例病理上以周围神经脱髓鞘为主，伴有轻度炎性细胞浸润及轴索变性，此与慢性炎性脱髓鞘性多神经病相区别。其临床表现为数次急性炎性脱髓鞘所致。     

轴索型吉兰-巴雷综合征1例报告

吉兰-巴雷综合征(GBS)是一种由免疫介导,进展迅速,以运动症状为主的脱髓鞘性并可继发轴索改变的多发性神经病.主要损害多数脊神经,其临床表现为急性或亚急性,即在几小时或几天内起病的四肢对称性无力,可导致延髓和呼吸肌麻痹.     

11例慢性格林-巴利综合征临床和神经病理研究

目的 探讨慢性格林-巴利综合征（CIDP）临床和神经病理特点。方法 对11例CIDP患者进行临床和腓肠神经活检分析。结果 11例CIDP例患者大多无明显前驱症状，临床表现为对称性肢体运动和感觉障碍，少数可伴颅神经损害；11例患者腰穿脑脊液检查均可见不同程度的蛋白细胞分离，全部患者肌电图均提示有脱髓鞘损害，11例腓肠神经活检显示以脱髓鞘为主要表现，其中5例伴有轻度轴索变性；全部患者均有不同程度的雪旺氏细胞增生，其中4例合并有洋葱头样神经改变。结论 慢性格林-巴利综合征病情迁延、表现复杂，激素冲击治疗有效，电生理和病理检查均提示CIDP以神经脱髓鞘改变为主，为临床表现不典型CIDP患者行腓肠神经活检有较大的诊断价值。     

急性运动轴索性神经病与传导阻滞

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)是一类免疫介导的急性炎性周围神经病,它包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP)、急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)、急性运动感觉轴索性神经病、Miller-Fisher综合征、急性泛自主神经病(acute panautonomic neuropathy)和急性感觉神经病等亚型[1].其中,最常见的是AIDP和AMAN,前者以脱髓鞘病变为主,后者以轴索病变为主.1998年Hadden等[2]的AIDP诊断标准及2010年中国AIDP诊断标准[1]均将传导阻滞(conduction block,CB)纳入其中.CB通常被认为是AIDP节段性脱髓鞘的标志,而AMAN的诊断标准中则要求没有CB等脱髓鞘的表现.但越来越多的研究显示,以轴索病变为主的AMAN患者中也存在CB[3-5],这就给目前的分类诊断标准带来了挑战.我们将对AMAN中CB的特点及其产生机制作一综述.     

肌肉重活动后臂丛神经麻痹

３例因过度运动引起的上臂丛神经损伤，肌电图示２例有纤颤正相电位，神经传导性研究示２例有轴索损害，１例有传导阻滞。３例病人在伤后２～８周运动功能恢复正常。     

慢性炎症性脱髓鞘性多神经病的轴索损害

目的探讨慢性炎症性脱髓鞘性多神经病（CIDP）的轴索病理改变。方法对18例CIDP患者进行电生理和腓肠神经的病理检查，分析不同患者的腓肠神经病理改变特点，并对病理改变不同的两组进行临床、电生理及病理比较。结果5例以脱髓鞘改变为主者，主要出现薄髓鞘神经纤维和有髓神经纤维的洋葱球样结构，其中3例出现轴索损害。8例以轴索损害为主者，主要出现有髓神经纤维的Wallerian变性和再生簇结构。3例出现有髓神经纤维的髓鞘和轴索混合性损害。2例轻微病理改变。脱髓鞘损害为主者和轴索损害为主者的单核细胞浸润程度无明显差异，且两者可同时存在脱髓鞘和轴索损害的电生理改变特点。结论轴索损害是CIDP比较常见的病理改变，不应当作为该病的绝对排除标准。单核细胞的浸润是一种普遍改变。     

以深感觉障碍为突出表现的周围神经病

目的:报告10例以深感觉障碍为突出表现的周围神经病的临床、电生理及病理改变,以提高对慢性炎性脱髓性多发性神经根神经病(CIDP)等疾病的临床认识和鉴别诊断能力。方法:对临床上以深感觉障碍为突出表现的周围神经病作脑脊液生化、免疫检查,电生理检查,腓肠肌活检及其它有助于鉴别诊断的检查。结果:8例证实为CIDP,其中一例合并副癌综合征,1例合并Shy-Drager综合征,2例为POEMS病。其临床表现均为以深感觉障碍为突出表现的周围神经病。电生理提示广泛周围神经损害,既有脱髓鞘改变,又有轴索变性。腓肠肌活检提示为慢性脱髓鞘改变,部分病例有轴索变性。结论:此周围神经病由于选择性损害了雪旺氏细胞产生节段性脱髓鞘,选择性损害了粗纤维致深感觉障碍性共济失调。     

急性运动性轴索神经病的研究现状

急性运动性轴索神经病(Acute motor axonal neuropathy,AMAN)是Feasby等于1986年首先报告并命名的。此后一些国外学曾一致认为在我国北方发生的GBS为AMAN或中国软瘫综合征(Chinese paralytic syndrome)。目前,许多学认为AMAN是GBS的一种亚型。     

急性心肌梗死合并吉兰-巴雷综合征1例

<正>吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)是一种以急性对称性弛缓性肢体瘫痪为主要临床表现的自身免疫性周围神经病,其病理特点为神经根、神经节及周围神经充血、水肿,局部血管周围炎性细胞浸润及神经脱髓鞘改变,甚至可继发轴索变性,临床表现为多发性神经根及周围神经损害。既往急性心肌梗死行经皮冠状动脉介入治疗(percutaneous coronary intervention,PCI)后合并吉兰-巴雷综合征者临床报道少见,现将我科诊治的1例报道如下。     

副肿瘤性周围神经病的临床、电生理及病理改变特点

目的探讨副肿瘤性周围神经病(PPN)的临床、电生理及病理改变特点。方法回顾性分析4例PPN患者的临床资料。结果 4例患者均以疼痛、麻木等感觉症状起病,其中3例首先累及双下肢,3例双下肢不对称受累,3例累及植物神经,2例累及颅神经,所有患者周围神经症状均由远端向近端进行性发展。4例患者均出现感觉神经传导异常,其中3例以轴索损害为主,1例以脱髓鞘损害为主;1例伴有运动神经传导异常,以脱髓鞘损害为主。4例行腓肠神经活检的患者中,3例为活动性轴索改变,1例为轴索和髓鞘混合性改变,4例均无小血管周围炎性改变。结论 PPN多为不对称分布的感觉神经病,进行性发展,颅神经和植物神经受累常见。PPN的电生理以感觉神经传导异常为主、轴索损害较重。活动性轴索变性是PPN的主要病理改变,极少伴有小血管周围炎。