李志英诊治视神经疾病学术思想探析

从视神经疾病的病名规范化、病因病机、辨证施治、疗效评价等方面探析李志英教授诊治视神经疾病的学术思想.李志英教授认为视神经疾病的诊断命名要根据其发病特点,结合患者自觉症状,严格把握定义和诊断要点;气滞血瘀或气虚血瘀而致的目之玄府闭塞是视神经疾病的基本病机,其辨证施治以活血通窍、开启玄府为主要方式,分期辨证治疗;急性期的视...     

外伤性视神经病损伤机制研究进展

外伤性视神经病足指外伤后有视力障碍，但没有外部或最初眼底镜下眼球或视神经损伤的表现。目前外伤性视神经病损伤机制尚未完全明确，本文通过查阅近年来相关文献，就外伤性视神经病损伤机制中解剖学、物理作用力、病理学和细胞损伤的研究进展进行综述。     

结缔组织病相关性视神经脊髓炎一例及文献复习

视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)又称Devic 病或Devic 综合征,是免疫介导的主要累及视神经和脊髓的严重中枢神经系统自身免疫性炎性脱髓鞘疾病,以部分或完全横贯性脊髓病及视神经炎为特征[1].现将1 例结缔组织病相关性视神经脊髓炎结合文献分析如下:     

青光眼诊疗新概念

青光眼不仅是一类常见的不可逆性致盲眼病 ,而且还是一类非常复杂的眼病或综合征群 ,目前对于该病的确切病因、病程的了解还比较有限。近半个世纪以来一直公认青光眼以眼压升高为特征引起视神经轴突损伤及典型的视野缺损。大量的研究表明 ,眼压增高只是引起青光眼的发展及进行性损害的最重要危险因素 ,高眼压并非导致青光眼视神经损害的唯一因素。1　青光眼视神经损害及视神经保护　　青光眼视神经损害的发生机制与防护是当前青光眼研究领域的热点之一。青光眼视神经损害的确切机制尽管尚未完全知晓 ,但有很多与眼压无关的因素可能在其中发…     

视神经管减压术的解剖学研究

头部外伤患者大约3％有视觉系统不同部位损伤的表现。目前,视神经间接损伤的确切病理机制还不清楚,其治疗方面争议也很大但。很多学者提倡使用大剂量类固醇激素和视神经管减压术。经文献证实迟发性视力丧失在视神经间接损伤中可作为视神经管减压术的指征。本文结合不同入路的视神经管减压术,对其相关解剖特征进行综述。     

家族遗传性视神经萎缩一例(附家族报告)

本病1871年由 Leber 氏首先描述,故又名 Leber 氏病是一种隐性遗传疾病。国外报告较多,国内相继亦有报告。本病多累及双眼,有家族性遗传性的特点,患者起病后视力迅速下降,临床表现为视神经炎和视神经萎缩,所以又名家族性遗传性视神经萎缩,或称家族性球后视神经炎,属中医“暴盲”或“青盲”范畴。笔者曾遇到一例,经调查其家族中五人,都患此病,现将其此病例及家族遗传体系,报告如下,以供参考。     

视神经管区解剖的研究

<正>视神经管(optic canal,OC)因其包容着整个视觉通路中最重要的器官——视神经,而成为眼眶疾病诊断和治疗的重中之重。是眶与颅内沟通的重要渠道,是视神经通向颅内的最狭窄部位,视神经因炎症或外伤等引起的水肿最容易在视神经管内因范围受限而导致损伤,很多颅内的疾病亦可通过视神经管以及眶上裂、眶下裂,影响到眶内,故其临床意义重     

表现为偏瘫的视神经脊髓炎一例报告

视神经脊髓炎,又称Devic氏病,临床比较常见,为一种脱髓鞘疾病。特点是视神经与脊髓发生脱髓鞘病变。二者同时或先后发病,其间隔时间一般是数日或数月,个别病例长达数年。急性或亚急性起病,病程中常见缓解与复发。表现偏瘫者极为少见。我们收治1例,现报道如下:     

视神经脊髓炎的诊断与治疗

视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘病.长期以来一直认为NMO是多发性硬化(MS)的一个亚型,但诸多证据表明它具有很多与MS不同的临床与病理表现,因此,可能是一种独立的疾病单元.……     

血塞通加地塞米松治疗视神经挫伤的临床观察

近年来道路交通或工矿事故等引起的视神经挫伤较多 ,特别是眶部受冲击时 ,易引起视神经间接损伤。由于视神经管内视神经的病理学特性以及视神经管内解剖学的复杂性 ,易延误诊治 ,常致永久性视功能丧失 ,是一种严重致盲病。为探索行之有效的药物治疗新方法 ,我们对外伤性视神经挫伤患者应用血塞通加地塞米松治疗 ,取得了较好的效果 ,现报告如下。1　资料与方法1.1.　一般资料　 1994年 5月— 2 0 0 3年 5月我院共收治外伤性视神经挫伤 81例 ,均经头颅CT排除颅内病变、视神经管骨折 ,临床排除视神经断裂或完全撕脱。随机分为二组 ,观察组 4 5…     

多发性硬化/视神经脊髓炎中医临床诊疗规范

多发性硬化（multiple sclerosis, MS）与视神经脊髓炎（neuromyelitis optica,NMO）是中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,中医药治疗具有改善神经功能缺损、预防复发的作用,但尚无关于MS及NMO的中医诊疗标准及规范。北京中医药学会脑病分会组织专家进行了问卷调查、专家讨论,对MS及NMO的中医疾病诊断、证候诊断、辨证治疗进行了总结与回顾,并对具体的治疗方式、用药进行了梳理与规范,形成了MS/NMO诊疗规范。希望通过本诊疗规范的发布,为MS/NMO的中医药临床和研究提供规范与指导。     

多发性硬化和视神经脊髓炎患者血尿酸水平分析

目的研究急性期的多发性硬化和视神经脊髓炎患者同血尿酸之间的关系。方法选择住院的均为急性期的36例MS和32例NMO患者,并以同期年龄相仿、饮食结构大致相同的40例健康体检者作为对照,分别检测其血尿酸水平。结果MS组血尿酸水平[(250.069±55.33)μmol/L]和NMO组患者血尿酸水平[(231.121±65.05)μmol/L]均较对照组[(287.35±61.79)μmol/L]明显减低,且差异具有统计学意义;但MS组和NMO组之间差异无统计学意义。结论 MS组和NMO组血尿酸水平均降低,低血尿酸可能是中枢神经系统脱髓鞘疾病的一个生物学标志的危险因素。     

Differentiation of neuromyelitis optica from multiple sclerosis in a cohort from the mainland of China

Background Although there were criteria for diagnosis of neuromyelitis optica （NMO） and multiple sclerosis （MS）,it is still difficult to differentiate NMO from MS,due to the overlapping clinical manifestations.Therefore it is necessary to characterize clinical features of NMO and MS patients in the mainland of China,to simplify the process of disease diagnosis,and to identify criteria for the differential diagnosis of NMO and MS.Methods A total of 138 Chinese Han patients from the mainland of China including 73 NMO,60 MS and 5 MS-like patients with positive NMO-IgG were included in the study.Clinical records were reviewed retrospectively and the results of clinical examination,laboratory experiments,magnetic resonance imaging （MRI） and evoked potentials （EPs） were compared between NMO and MS patients.In addition,the relationship between the NMO-IgG serologic status and clinical characteristics were analyzed.Results Compared with MS patients （1.3∶ 1.0）,more female prevalence was observed in NMO patients （4.2∶ 1.0; P=0.003）.There were also statistically significant differences in visual EPs,oligoclonal bands,brainstem lesions in MRI and longitudinally extensive spinal cord lesions （LESCLs） between NMO and MS patients.Brainstem lesions observed in brain MRI were found in 17.9% of MS patients,over 3.7 times higher than in NMO patients （4.8%,P=0.024）.When stratified NMO patients by NMO-IgG,LESCLs were found in 42.1% of NMO-IgG-negative NMO patients,over 3.5 times higher than in NMO-IgG-positive patients （11.9%,P=0.008）.Statistical difference was also observed in CD4＋/CD8＋ ratios between NMO-IgG-positive and-negative NMO patients.Conclusions Comprehensive analysis of MRI,laboratory and EPs data can facilitate differential diagnosis of MS and NMO.In addition,the combination of LESCLs and brain MRI findings failing to satisfy MRI criteria for MS is highly sensitive and specific for NMO.     

B淋巴细胞活化因子在视神经脊髓炎患者血清及脑脊液中的表达及意义

目的探讨B淋巴细胞活化因子（BAFF）在视神经脊髓炎（NMO）患者血清及脑脊液中的表达情况及临床意义。方法收
集44例NMO患者及38例多发性硬化（MS）患者的临床资料,患者均为急性复发期。30例健康人和15例非炎性神经系统疾病
患者分别作为对照组,采用酶联免疫吸附测定（ELISA）方法检测血清及脑脊液中BAFF水平。结果NMO组、MS组和对照组
血清中BAFF水平分别为250.2±126.9、249.6±130.7和222.9±126.1 pg/ml,3组间两两比较,差异无统计学意义（P>0.05）。NMO
组、MS组和对照组脑脊液中BAFF水平分别为525.8±230.0、298.4±141.9和141.4±76.2 pg/ml,3组间两两比较,NMO组和MS
组脑脊液中BAFF水平较对照组明显增高,NMO组脑脊液中BAFF水平较MS组明显增高（P<0.05）。且NMO组、MS组脑脊液
中BAFF水平与EDSS评分存在相关性,EDSS评分越高,其脑脊液中BAFF水平越高。但是NMO组脑脊液中BAFF水平与
AQP4抗体滴度之间不具有相关性。结论脑脊液中BAFF水平可能是NMO和MS鉴别诊断的生物标记物,并在判定疾病严重
程度方面具有重要价值。
     

Variants of Interferon Regulatory Factor 5 are Associated with Neither Neuromyelitis Optica Nor Multiple Sclerosis in the Southeastern Han Chinese Population

Background:

Neuromyelitis optica (NMO) and multiple sclerosis (MS) are demyelinating disorders of the central nervous system. Interferon regulatory factor 5 (IRF5) is a common susceptibility gene to different autoimmune disorders. However, the association of IRF5 variants with NMO and MS patients has not been well studied. Therefore, we aimed to evaluate whether IRF5 variants were associated with NMO and MS in the Southeastern Han Chinese population.

Methods:

Four single nucleotide polymorphisms (SNPs) were selected and genotyped by matrix-assisted laser desorption/ionization time of flight mass spectrometry in 111 NMO patients, 145 MS patients and 300 controls from Southeastern China.

Results:

None of these 4 SNPs was associated with NMO or MS patients.

Conclusions:

Our preliminary study indicates that genetic variants in IRF5 may affect neither NMO nor MS in the Southeastern Han Chinese population. Further studies with a large sample size and diverse ancestry populations are needed to clarify this issue.     

视神经脊髓炎特异性IgG抗体对视神经脊髓炎的诊断价值

目的 研究NMO-IgG对视神经脊髓炎的诊断价值.方法 收集解放军总医院2008年11月至2009年6月住院和门诊临床诊断的患者共80例,其中视神经脊髓炎(NMO)及高危NMO(HR-NMO)患者23例,经典多发性硬化(MS)患者36例,临床孤立综合征(CIS)11例,其他神经系统疾病患者10例,采用细胞间接免疫荧光法检测所有患者血清视神经脊髓炎特异性IgG抗体(NMO-ISG)滴度水平,比较各组患者临床特点及NMO-IgG水平.结果 NMO、HR.NMO组与MS、CIS组相比,发生严重视神经炎、横贯性脊髓炎、有颅脑MRI正常表现、脊髓病灶超过3个椎体节段及血清NMO-IgG阳性均有统计学意义(P<0.05).NMO与HR-NMO组血清NMO-IgG显著高于MS组,而MS组血清NMO-IgG又略高于CIS组与其他疾病组.血清NMO-IgG诊断NMO的灵敏度达82.6%,特异性达96.2%.结论 血清NMO-IgG的检测对视神经脊髓炎的诊断及鉴别诊断有一定的价值.     

视神经脊髓炎IgG抗体与临床相关性研究

目的 探讨视神经脊髓炎IgG抗体(NMO-IgG)对视神经脊髓炎和多发性硬化的鉴别诊断价值,分析NMO-IgG与视神经脊髓炎临床特点的相关性.方法 2006年12月至2008年6月收集首都医科大学宣武医院就诊的急性期视神经脊髓炎41例,多发性硬化44例和40名健康对照者,间接免疫荧光法检测血清NMO-IgG,扩展残疾状态量表评价疾病严重程度,分析NMO-IgG与视神经脊髓炎临床特点、影像学的相关性.结果 视神经脊髓炎组NMO-IgG阳性率70.7%(29/41),多发性硬化组9.1%(4/44)和健康组0%,差异有统计学意义(P＜0.01).NMO-IgG区分视神经脊髓炎和多发性硬化的敏感性70.7%,特异性90.9%.NMO-IgG阳性的患者疾病严重程度评分高于阴性组(P＜0.05);NMO-IgG阳性患者脊髓3个节段以上受累占93.1%,高于阴性组66.7%,但差异无统计学意义(P=0.154).结论 NMO-IgG是视神经脊髓炎特异的生物学标记物,有助于视神经脊髓炎与多发性硬化的区分.NMO-IgG可能与疾病严重程度有关.     

视力症状对多发性硬化和视神经脊髓炎的鉴别价值

摘 要: 【目的】 比较多发性硬化(MS)和视神经脊髓炎(NMO)患者视神经炎(ON)的临床表现,探讨视力症状对两种疾病的鉴别诊断价值?【方法】 回顾性分析92名MS和57名NMO患者的临床表现,重点比较两组患者ON的症状并与NMO-IgG检测结果进行关联性分析? 【结果】 NMO较MS患者以ON为首发症状更为多见(66.67% vs 17.39%,P < 0.001),双眼受累多见(80.70% vs 21.74%,P < 0.001),视力重度受损(视力 < 0.1)的比率高(43.69% vs 4.05%,P = 0.001)?【结论】 NMO患者ON的出现率明显高于MS患者,更严重的视力下降和更多的累及双眼是其突出特点,对二者的鉴别诊断具有一定的价值?     

Serum antibodies to 25 myelin oligodendrocyte glycoprotein epitopes in multiple sclerosis and neuromyelitis optica: clinical value for diagnosis and disease activity

Background  Whether antibody to myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG) can be a diagnostic marker for multiple sclerosis (MS) is still controversial. Recent studies suggested that serum specific anti-MOG epitope antibody might be an MS specific marker. However, these studies did not include neuromyelitis optica (NMO) which might be proven to also have anti-MOG antibody. Hence, the present study was undertaken to investigate the clinical value of serum antibodies to 25 MOG epitopes in conventional MS (CMS) and NMO.

Methods  Serum anti-MOG epitope IgG was detected in 61 CMS patients, 54 NMO patients, and 77 healthy controls, using enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA).

Results  Anti-MOG_27-38 IgG levels in both CMS and NMO patients were significantly higher than that in healthy controls (optical density (OD): 0.64±0.38, 0.48±0.23 vs. 0.19±0.09; P=0.000). CMS and NMO patients in relapse stage had significantly higher anti-MOG_27-38 IgG level than patients in remission stage (OD: 0.55±0.14 vs. 0.24±0.09, P=0.027).

Conclusion  Although serum anti-MOG epitope IgG could not differentiate MS from NMO, it may be a useful marker for monitoring disease activity.

     

多发性硬化和视神经脊髓炎患者血清尿酸和同型半胱氨酸水平分析

目的:研究多发性硬化(multiple sclerosis,MS)、视神经脊髓炎(neuromyelitisoptica,NMO)患者以及健康人群血浆尿酸(uric acid,UA)水平和同型半胱氨酸(homocysteine,HCY)水平及其关系特点。方法:分别检测68例MS患者,96例NMO患者以及100名健康人群血浆UA和HCY水平,根据临床特征如年龄、性别、分型和残疾程度细分组别,并比较各组UA和HCY水平差异。结果:MS组和NMO组血浆UA水平较健康对照组更低,差异有统计学意义。MS组患者血浆HCY水平较NMO和健康对照组高,差异有统计学意义。多发性硬化组EDSS评分大于3.5组的HCY水平高于EDSS低于3.5组,差异有统计学意义。结论:血浆UA水平低和高HCY血症可能与多发性硬化的发病有关。HCY水平可能与多发性硬化患者残疾程度有关。低血浆尿酸水平可能与NMO发病相关。