100例新月体肾炎的免疫病理分型及临床病理分析

目的：了解新月体性肾炎的免疫病理分型及其临床病理特点。方法：对我科近10年来经肾活检确诊的100例新月体性肾炎进行回顾性分析,对患者血清进行抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）和抗肾小球基底膜（GBM）抗体的检测。结果：100例患者中21％为抗GBM抗体型,其中6／21例同时合并ANCA阳性;47％为免疫复合物型,其中9／47型ANCA阳性;32％为少免疫沉积型,其中17／32例为ANCA阳性小血管炎。3种类型相比,抗GBM抗体型以青年男性为主,多有少尿或无尿（P＜0．05）,肾小球受累受为广泛（P＜0．001）,预后差（P＜0．001）。免疫复合物型以中青年为主,多表现为肾病综合征（P＜0．01）,强化免疫抑制治疗有效。少免疫沉积型以中老年为主,有多系统受累（P＜0．05）,治疗效果相对较好。结论：我国新月体肾炎中虽仍以免疫复合物型为主,但抗GBM抗体型和ANCA阳性小血管炎并不少见。肾活检免疫病理和血清自身抗体的联合应用对新月体肾炎进行分类更接近病因学诊断。     

新月体性肾炎的中西医结合治疗

新月体性肾炎为一病理诊断,其病情发展急骤,由蛋白尿、血尿迅速发展为无尿或少尿的急性肾衰竭,预后恶劣.有学者报道8 828例肾活检病例中,新月体性肾炎占肾活检总数的1.74%[1].其肾穿刺病理改变特征为肾小球囊内细胞增生、纤维蛋白沉积.     

IgA肾病合并急性肾衰竭的临床与病理分析

目的：探讨IgA肾病合并急性肾衰竭（ARF）的临床与病理特点。方法：1992年～2006年经肾活检确诊IgA肾病合并ARF 20例患者的临床与病理资料进行回顾性分析。根据不同病理选择治疗方案并进行随访。结果：本组20例IgA肾病合并ARF,占活检IgA肾病的3.8%（20/527）。其中急性肾炎综合征4例,急性肾炎综合征合并肾病综合征5例,以浮肿、少尿为主8例,以恶性高血压为主3例。病理改变上系膜增生性肾炎5例,新月体肾炎8例,增生硬化性肾炎伴新月体肾炎3例、轻度系膜增生性肾炎合并急性肾小管间质肾炎4例。14例肾功能恢复正常,4例部分缓解,2例无效性透析治疗后行肾移植。结论：IgA肾病合并急性肾衰竭发生率达3.8%,高于目前文献报道。临床表现多样化,病理表现为多种病理类型。病理轻则预后好,新月体肾炎诊断治疗及时预后好,多数患者肾功能可以恢复正常。因此早期及时肾活检对IgA肾病指导治疗、判断预后有非常重要的价值。     

肾脏有免疫复合物沉积的小血管炎的临床病理特点

目的 回顾性总结分析肾脏有免疫复合物沉积的ANCA相关系统性血管炎(AASV)患者的临床和病理特点。方法 将近5年在北京大学第一医院住院诊断为AASV且肾活检免疫荧光显示系膜区有免疫复合物沉积(免疫球蛋白≥++)的患者与同期少免疫复合物沉积的患者的临床和病理进行比较。结果 肾脏有免疫复合物沉积者8例(IgM沉积5例,IgA沉积2例,IgG沉积1例),肾脏少免疫复合物沉积者32例。2组在性别、年龄、ANCA类型、起病至肾活检的时间、临床表现以及短期肾脏存活率方面差异均无显著性意义,仅前组患者在有前驱感染方面显著多于后组(P<0.05)。结论 肾脏有免疫复合物沉积的AASV的临床与病理特点与普通的AASV基本一致,应引起高度重视,而需要针对AASV的强化免疫抑制治疗。     

新月体性IgA肾病的临床研究进展

IgA肾病是最常见的原发肾小球疾病之一,其临床和病理表现呈明显的异质性,20世纪70年代末期,新月体性IgA肾病为人类所认识.现有研究表明在出现新月体的IgA肾病亚组中,其临床表现和预后仍不一致,少数可表现为慢性肾炎综合征,不伴肾功能的快速恶化;但大部分新月体性IgA肾病患者临床表现为急进性肾小球肾炎,预后差.新月体性IgA肾病为IgA肾病中的严重亚型,是急进性肾炎综合征的常见病因,其发病率低,关于此病的研究很少,目前国内外尚缺乏相关的专题讨论.我们将有关新月体性IgA肾病的最新研究进展综述如下.     

中医及中西医结合治疗IgA肾病疗效分析

目的：探讨与中医及中西医结合治疗IgA肾病疗效相关的肾组织病理因素。方法：对58例经肾活检确诊的IgA肾病患者按治疗方法分为单纯中药治疗组及中西医结合治疗组,对两组患者的肾组织病理资料进行回顾性分析。结果：中药组中细胞性新月体组、肾小管萎缩组、肾小血管病变组治疗后24h尿蛋白定量较治疗前明显减少,差异有统计学意义（P均〈0.05）。中西医组：肾小球无硬化组、肾小球硬化组、细胞性新月体组、间质纤维化组、肾间质炎症组、肾小管萎缩组、肾小血管病变组、无肾小血管病变组治疗后24h尿蛋白定量均较治疗前明显减少（P〈0.05）,有统计学差异。不同病理表现对中药组、中西医组治疗前后血清肌酐水平均无明显改善（P〉0.05）。结论：中西医结合治疗对于肾脏病理表现为活动性病变及慢性病变的IgA肾病患者均具有疗效;而单纯中药辨证治疗对于肾脏病理表现以慢性病变为主者（肾小管萎缩、肾小血管病变）具有疗效。对于西药无法干预治疗的重症型IgAN患者,单纯中药辨证治疗仍能改善部分患者24h尿蛋白排泄,临床治疗总有效率仍有60.7%,结合中药辨证治疗IgAN可与西药治疗优势互补,从而延缓疾病的进展。     

狼疮性肾炎合并ANCA阳性的临床病理特征及文献复习

目的：分析狼疮性肾炎（LN）合并ANCA阳性患者的临床表现及肾脏病理特征,旨在加深对LN合并ANCA阳性患者临床、病理及治疗方面的认识。方法：分析2例确诊为狼疮性肾炎合并ANCA阳性患者的临床、病理资料,并索引相关文献。结果：2例患者均为女性,临床表现为急进性肾炎综合征,伴有PANCA（＋）、MPO-ANCA（＋）,肾外损害表现为间质性肺炎,反复多关节痛及浆膜腔积液、贫血等,临床均符合LN及ANCA相关性血管炎（AAV）肾损害的诊断,但结合两者的肾脏病理特征＂新月体型肾炎＂,光镜下肾小球内皮下均未见免疫复合物沉积,无明显内皮细胞增殖,免疫荧光虽然可见IgG、IgA、IgM、C3、C1q沉积,但沉积强度均较弱,范围局限,考虑新月体形成主要与AAV有关。结论：SLE合并ANCA阳性并不偶见,临床表现为多系统损害,起病急,病情重,肾脏病理更常见新月体形成,需给予积极治疗。     

IgA肾病合并新月体肾炎三例报告及文献复习

IgA肾病的临床谱很广，几乎涵盖了肾小球肾炎的各种表现，但同时合并急性肾功能衰竭（ARF）和新月体肾炎者并不多。我们报道了我院近期诊治的3例患者，探讨其临床特点和治疗。一、对象和方法1．病例资料：1979年至1999年5月在我院肾和住院，肾活检确诊为lgA肾病患者250例，其中3例诊断为lgA肾病合并新月体肾炎及ARF。2．观察指标：（）常规检查：尿常规、24小时尿蛋白定量、尿渗透浓度、肾功能、血浆白蛋白、蛋白电泳、血脂、血Ig、补体、ANA、抗一DSDNA、ENA、RF、抗肾抗体。ANCA等。（2）病理学检查：肾活检标本石蜡切片按常…     

IgA肾病患者尿蛋白波动程度与病理分级的相关分析

IgA肾病是一组不伴有系统性疾病，肾活检免疫病理检查在肾小球系膜区以IgA为主的团块样或颗粒样沉积，临床上以血尿、蛋白尿为主要临床表现的。肾小球肾炎，其病因和发病机制未完全明确。有1／3的IgA肾病患者可在10～20年内发展为慢性肾衰竭，甚至相当一部分在5年内发展至尿毒症期。肾病理改变是判断预后的重要依据，病理分级越高预后越差。蛋白尿是IgA肾病患者常见的临床表现，以往的大量研究表明蛋白尿与疾病病理改变的严重程度相关，并作为影响疾病预后的独立因素。但是，尿蛋白的波动性与病理改变之间的相互关系鲜有研究与报道。我们对158例IgA肾病患者的尿蛋白的波动程度与其病理改变的相关性进行了研究，以期提高临床医生分析病理及判断预后的能力。     

伴有新月体形成的原发性IgA肾病的临床与病理特点及预后分析

目的观察伴有新月体形成的原发性IgA肾病的临床、病理特点,分析其对激素及环磷酰胺治疗的反应。 方法收集包头医学院第一附属医院1997年8月至2015年04月收治的80例经肾活检确诊为原发性IgA肾病并伴新月体形成的患者,并依据新月体累及的肾小球比例进行分组,新月体占受累肾小球比例≥50% (A组) 24例;新月体累及的肾小球比例<50%(B组) 56例。肾小球系膜增生、肾小管间质病变采用R.Katafuchi标准积分量化。对两组的临床及病理特点进行比较。治疗方案：将A、B两组再分为单纯糖皮质激素(激素)治疗组,激素＋环磷酰胺治疗组,分别比较不同治疗方案对各组的疗效。A、B组各有24例患者接受了随访。应用SPSS软件进行统计学分析。 结果①临床方面：32例(40%)患者有镜下血尿＋蛋白尿,76例(95%)患者尿蛋白≥2 g/24 h,32例(40%)患者有肉眼血尿;水肿、高血压、肾功能异常者超过半数。A组尿蛋白量及血清肌酐明显高于B组(t＝1.890,t＝2.570; P<0.05),血清白蛋白及肾小球滤过率明显低于B组(t＝2.681, t＝3.014;P<0.05)。②病理方面：所有受累肾小球的新月体面积百分比为5.92%～88.9%,其中A组为52.6%～88.9%, B组为5.92%～48.9%;与B组比较A组肾小管间质损害更严重,两组比较差异有统计学(P<0.05)。③治疗情况：A组及B组经激素或激素＋环磷酰胺治疗后,尿蛋白定量均明显减少(P<0.05) ;单纯激素治疗后A组血清肌酐较治疗前有明显下降(t＝3.243,P<0.05)。随访2～4年时,A组8例患者出现血清肌酐升高,达透析指征,1例死亡;B组2例患者出现血清肌酐升高(1例原有轻度升高,1例新出现血清肌酐升高)。 结论IgA肾病患者随着新月体占受累肾小球比例的增加,肾小管间质病理损害及临床表现亦逐渐加重且预后不佳;激素治疗可减少伴有大新月体形成的原发性IgA肾病的蛋白尿并有可能改善其肾功能。     

血管炎患者抗中性粒细胞胞浆抗体及中药的干预作用

目的：研究抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）的检测对血管炎诊断的意义及中药对其影响。方法：间接免疫荧光法检测ANCA相关小血管炎（AASV）组和其他血管炎组ANCA的水平,并对AASV组患者进行通脉祛风汤治疗干预。结果：AASV组的ANCA检测阳性率明显高于其他血管炎组,通脉祛风汤能显著降低AASV疾病的ANCA的阳性率和复发率。结论：ANCA的检测对AASV的诊断具有较高的特异性,中医药对AASV有良好的干预作用。     

中性粒细胞细胞外网络在ANCA相关性小血管炎患者肾组织中的表达及意义

目的:研究中性粒细胞细胞外网络(NETs)在ANCA相关性小血管炎(AASV)患者肾组织中的表达并初步探讨其在AASV中的可能致病机制。方法:采用免疫组织化学技术,分别检测NETs(以瓜氨酸化的组蛋白H3为标志)在8例ANCA相关性小血管炎患者,8例微小病变型肾病综合征患者,3例健康对照的肾小球、肾间质及肾小管的表达,同时检测相应部位B淋巴细胞(CD19做标志)的浸润。结果:(1)AASV患者肾小球中NETs表达较微小病变组患者和健康对照组肾小球中NETs表达明显增多[(0.354±0.347)vs(0±0),P<0.05],在AASV肾脏病理损害严重部位,如中、重度系膜细胞增生的肾小球(0.485±0.721),有炎症细胞浸润的肾间质(2.575±2.99)、肾小管(1.417±2.888)中浸润的NETs明显增多。(2)B淋巴细胞(CD19)的表达:AASV患者肾小球球周B淋巴细胞表达较健康对照组[(3.123±4.411)vs(0±0)]、微小病变组[(3.123±4.411)vs(0±0)]表达明显增多,与微小病变组相比差异有统计学意义(P<0.05)。在AASV患者肾组织中主要分布于硬化的肾小球球周(4.024±7.457)、中重度系膜细胞增生的肾小球球周(2.673±2.948),在肾间质炎细胞浸润的区域常成簇聚集(9.625±8.961),而在肾小球内基本无表达。结论:NETs在AASV患者肾组织广泛表达,肾小球中浸润的NETs可能参与了AASV患者的肾损害。     

Clinical and pathological characteristics and outcomes of Chinese patients with primary anti-neutrophil cytoplasmic antibodies-associated systemic vasculitis with immune complex deposition in kidney

AIM: To analyse the clinical and pathological characteristics of Chinese patients with immune complex deposition in kidney in anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA)-positive vasculitis. METHODS: Enrolled in this study are patients with immune complex deposition in kidney in ANCA-positive vasculitis diagnosed in Peking University First Hospital. Their clinical and pathological data were collected and analysed. RESULTS: Twenty-three patients were eligible. Fifteen patients were with microscopic polyangiitis and eight patients were with Wegener's granulomatosis. The mean age was 48.8 years and with a male/female ratio of 10/13. The interval, between onset of disease and the diagnosis of disease, was 429.6 +/- 693.3 days. All patients had clinical evidence of renal involvement. The major immunoglobulin deposited was IgM and the main locations were mesangial and sub-epithelial area. Four patients also presented features of membranous nephropathy and six patients presented features of IgA nephropathy. About 52.2% of patients had hypocomplementaemia. All patients received immunosuppressive therapy and all of them achieved clinical remission. Patients were followed for about 28.8 +/- 25.3 months. Nine patients kept clinical remission, nine patients progressed to end-stage renal disease and five patients died. When these patients are compared with patients who had classical pauci-immune vasculitis, they had greater proteinuria (P < 0.05), higher prevalence of hypocomplementaemia (P < 0.05) and greater glomerular cellularity (P < 0.05). CONCLUSION: The present study showed that the features of patients with ANCA-associated vasculitis with immune complex deposition in kidney were similar with classical 'pauci-immune' vasculitis except for more proteinuria, more hypocomplementaemia and greater glomerular hypercellularity.     

2型糖尿病合并非糖尿病肾病的临床及病理分析

目的：回顾性分析2型糖尿病合并非糖尿病肾病的临床表现及病理特征。方法：回顾性分析2004年1月～2009年12月临床疑为合并非糖尿病肾病的110例2型糖尿病患者的肾活检资料。根据肾活检结果分为单纯糖尿病肾病（DN）组和糖尿病肾病合并非糖尿病肾病（NDRD）组,并对临床和病理资料进行分析。结果：110例2型糖尿病肾病患者中,50例（45.5%）合并非糖尿病肾病。糖尿病肾病合并非糖尿病肾病组蛋白尿、血尿发生率高于单纯糖尿病肾病组,但糖尿病视网膜病变发生率低于单纯糖尿病肾病组。两组年龄、糖尿病病程、高血压、血肌酐和肾小球滤过率差异无统计学意义。所有合并的非糖尿病肾病中,IgA肾病的比率最高为34%,其他依次为膜性肾病22.0%,系膜增殖性肾小球肾炎14%,HBV相关性肾小球肾炎8.0%,微小病变型肾小球肾炎10%,高血压肾小球硬化4.0%,FSGS4.0%,新月体肾小球肾炎2.0%,狼疮性肾炎2.0%。结论：2型糖尿病肾病合并非糖尿病肾病发生率45.5%,IgA肾病最常见。血尿、蛋白尿同时缺乏糖尿病视网膜病变强烈提示合并非糖尿病肾病。对于临床表现不典型的患者,肾活检是一项排除糖尿病肾脏病变的重要手段。     

加速康复外科联合腹腔镜对高龄结直肠癌患者手术后免疫功能的影响

目的:观察加速康复外科(fast track surgery,FTS)联合腹腔镜结直肠癌根治术后高龄患者免疫功能的变化。方法:将61例65岁以上腹腔镜结直肠癌根治术的患者随机分为两组,Ⅰ组应用传统围手术期处理措施行腹腔镜手术(n=30),Ⅱ组应用FTS理念行腹腔镜手术(n=31)。两组患者分别于术前1天、术后第3天、术后第7天取外周血测定C反应蛋白(C reactive protein,CRP)、白细胞介素6(interleukin-6,IL-6)、免疫球蛋白(IgA、IgM、IgG)及T细胞亚群(CD4+、CD8+和CD4+/CD8+比值)。结果:两组患者术后第3天、第7天CRP、IL-6均较术前明显升高(P<0.05),但Ⅰ组升高更明显(P<0.05)。术后第3天,两组患者免疫球蛋白均较术前降低(P<0.05),Ⅰ组的IgM含量下降更明显(P=0.002);术后第7天,两组患者免疫球蛋白含量均恢复至术前水平。两组患者术后第3天T细胞亚群含量较术前降低(P<0.05),Ⅰ组下降更明显(P=0.03,P=0.024,P=0.002),术后第7天,Ⅱ组已恢复至术前水平,但Ⅰ组CD8+含量仍低于术前(P=0.008)。结论:高龄结直肠癌患者应用FTS理念行腹腔镜手术对机体的免疫功能影响相对更小,值得推广应用。     

儿童IgA肾病的临床与病理分析

目的 探讨IgA肾病患儿临床表现和病理改变的关系及疾病转归.方法 分析30例IgA肾病患儿的临床和病理改变,病理分型采用改良Lee分型法,其中28例进行随访,4例重复肾活检.结果 临床表现孤立性血尿型10例,病理为Ⅰ、Ⅱ级;血尿和蛋白尿型11例,病理为Ⅰ～Ⅲ级;急性肾炎型2例,病理Ⅲ级;肾病综合征型7例,病理为Ⅱ～Ⅳ级,以Ⅱ、Ⅲ级为主.4例行重复肾活检,病理变化为改善、加重和无明显变化,但免疫复合物沉积均有加重.28例随访1年2个月～9年,其中9例预后不乐观;死亡1例;预后不良患儿7例治疗依从性差.结论 IgA肾病临床表现与病理有一定相关性,急性肾炎型、肾病综合征型患儿损伤重、预后欠佳,同时提示临床医师重视IgA肾病患儿随访和健康宣教,提高治疗依从性,以利疾病康复.     

芪蓟肾康颗粒对IgA肾病大鼠肾组织IL-13及血清CIC的影响

目的:观察芪蓟肾康颗粒对IgA肾病大鼠肾组织IL-13的表达及血清循环复合物(CIC)浓度的影响,探讨芪蓟肾康颗粒治疗IgA肾病的机制。方法:采用口服牛血清白蛋白(BSA)制备实验性IgA肾病大鼠模型。芪蓟肾康颗粒及替米沙坦于实验第8周开始灌胃给药,每日1次,连续5周,至实验12周末取血检测CIC含量,取肾脏组织检测IL-13表达。结果:与模型组比较:芪蓟肾康颗粒中、高剂量组IL-13表达下降(P<0.01),芪蓟肾康颗粒各剂量组血清CIC浓度均下降(P<0.01)。与替米沙坦组比较:芪蓟肾康颗粒中、高剂量组IL-13表达差异有统计学意义(P<0.01),中药各剂量组血清CIC浓度差异无统计学意义(P>0.05)。结论:芪蓟肾康颗粒有调节IgA肾病大鼠肾组织IL-13表达及血清CIC浓度的作用。     

86例膜性肾病回顾性分析及对CD4^＋CD^25＋调节性T细胞的初步研究

目的：回顾性总结、分析86例膜性肾病患者的临床表现、实验室检查及肾活检病理的特点及相互联系,认识膜性肾病的发病和流行病学特点。通过对特发性膜性肾病（idiopathic membranous nephropathy,IMN）患者和正常人外周血CD4＋CD2＋5调节性T细胞（Treg细胞）数量的检测,了解Treg在IMN患者外周血的变化规律,探讨其在IMN发病中的作用。方法：2004年3月～2008年12月间病理确诊为膜性肾病患者86例,分析患者一般资料、病理类型和临床特征。选择2007年～2008年IMN患者10例,随机选取与IMN患者年龄相匹配的健康志愿者10例,检测所有对象外周血Treg细胞数量。结果：（1）86例膜性肾病患者,其中IMN68例,占80%,4例患者随访后确诊为恶性肿瘤;继发性膜性肾病18例（其中乙肝病毒相关性肾炎5例,狼疮性肾炎4例,移植肾肾小球肾炎1例）,占20%。（2）IMN免疫荧光以IgG沉积为主,乙肝病毒相关性肾炎C1q沉积较IMN多（P〈0.05）,并均存在HBsAg沉积,与IMN相比狼疮性肾炎C1q沉积明显增多,C4也多于IMN（P〈0.05）。（3）病理分期分布特点：Ⅱ期膜性肾病多见。（4）IMN患者治疗前外周血Treg细胞占CD4＋淋巴细胞的百分比为（7.46±0.94）%,正常对照组为（6.54±1.0）%。结论：（1）根据病因分为IMN及继发性膜性肾病两种,男性发病率大于女性,中老年多发,继发性膜性肾病的年龄及性别分布根据病因的不同而有所不同,临床表现均以肾病综合征表现为主;IMN发病率明显大于继发性膜性肾病。（2）免疫荧光检查：IMN以IgG及C3沉积为主,乙肝病毒相关性肾炎均存在乙肝表面抗原,狼疮性肾炎与乙肝病毒相关性肾炎的C1q沉积较特发性膜性肾病明显增多（P〈0.05）。（3）IMN患者外周血Treg细胞数量较正常人增多。     

芡实对糖尿病肾病大鼠肾组织Urotensin Ⅱ及胶原表达的影响

目的：观察芡实对糖尿病肾病大鼠肾组织中UrotensinⅡ及胶原表达的影响。方法：雄性SD大鼠60只,随机选取10只大鼠为正常对照组（N组）,其余50只采用一次性腹腔注射链脲佐菌素（STZ,45mg／kg）诱导DN模型,造模成功后随机分为糖尿病肾病组（DN）、芡实小剂量组（EL,1.5g·kg^-1·d^-1）、中剂量组（EM,3.0g·kg^-1·d^-1）、大剂量组（EH,6.0g·kg^-1·d^-1）及氯沙坦钾组（LP,30nag·kg^-1·d^-1）,每组10只,均采用灌胃给药,N组和DN组给予等量蒸馏水。各组大鼠连续给药12周后,检测大鼠生化指标;HE、Masson染色观察肾脏病理变化;采用免疫组化、western—blot法测定Uro-tensinⅡ及胶原Ⅰ、Ⅲ在肾组织中表达的变化。结果：（1）与N组相比,12周末DN组大鼠肾小球肥大,系膜基质增生,间质胶原沉积．血清BUN、Scr、24h尿蛋白定量明显增高（P＜0.05）,肾组织UrotensinⅡ及胶原Ⅰ、Ⅲ表达增加（P＜0.05）。（2）与DN组相比,EM、EH组大鼠病理改变减轻,BUN、Scr、24h尿蛋白定量显著下降（P＜0.05）,肾组织UrotensinⅡ及胶原Ⅰ、Ⅲ表达明显降低（P＜0.05）。结论：芡实可通过抑制UrotensinⅡ及胶原Ⅰ、Ⅲ在肾闻质的过度表达,进而改善肾功能,延缓糖尿病肾病大鼠肾间质纤维化的进程,从而发挥肾脏保护作用。