噬血细胞综合征并发社区获得性肺炎救治成功一例

<正>噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞淋巴组织细胞增生征(hemophagocytic lymphohistioeytosis,HLH),为单核巨噬细胞系统反应性增生的组织细胞病,临床表现为持续发热、肝脾肿大、肝功能异常、全血细胞减少凝血功能异常、高甘油三酯血症、高细胞因子血症及伴有神经系统症状^[1-5]。病理检查可发现骨髓、肝脏、淋巴结等器官内有大量噬血细胞,是一类少见的病死率很高的疾病^[2-8]。我院于2022年11月成功救治了1例HPS并发社区获得性肺炎(community acquired pneumonia,CAP)患者,报告如下。     

血液系统肿瘤治疗相关噬血细胞综合征的诊疗进展

噬血细胞综合征(hemophagocytic syn-dromes,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一种进展迅速、危及生命的炎症反应综合征,临床上以持续发热、肝脾肿大、血细胞减少、骨髓或其他器官中发现噬血细胞等为主要特征.HLH...     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征2例并文献复习

目的:探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)合并噬血细胞综合征(HPS)的诊断及治疗。方法:报道2例SPTCL合并HPS患者并进行文献复习。结果:2例患者治疗过程中HPS反复发作,经多次病理检查最终确诊为SPTCL,给予原发病治疗后长期生存。结论:SPTCL合并HPS少见,原发病诊断困难,病情反复。尽早且多次进行淋巴结、骨髓或病变部位组织病理检查以寻找原发病,给予原发病治疗,是控制SPTCL合并HPS的关键。     

成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症

<正>噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)又称噬血细胞综合征,(hemophagocytic syndrome,HPS)是一组以发热、肝脾肿大、全血细胞减少,以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现噬血现象为主要临床特征的综合征[1]。它最早是在1939年由儿科大夫Scott和Robb-Smith描述[2],以前一直被认为是一种儿童家族性免疫失     

淋巴瘤继发噬血细胞综合征并急性栗粒性肺结核一例

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）是一种单核巨噬细胞过度反应性疾病,病情进展凶险,病死率高。HPS可分为两大类：原发性HPS和继发性HPS,其共同特点是细胞免疫能力下降,以及无效的过度炎症反应。武汉市结核病防治所2012年收治1例淋巴瘤继发噬血细胞综合征并急性粟粒性肺结核患者,现报道如下。     

噬血细胞综合征临床分析

目的：探讨噬血细胞综合征(HPS)的常见病因及临床特点。方法：对40例确诊为HPS的患者采用单抗、骨髓活检等方法明确其病因及相关治疗、预后。结果：病因不明HPS占42．5％，淋巴瘤伴发HPS10例，2例死亡，各种感染(包括结核、伤寒、传染性单核细胞增多症等)相关11例，占27．5％，3例死亡，结缔组织病伴发HPS2例，1例死亡。结论：噬血细胞综合征病因复杂，其临床表现缺乏特异性，易导致误诊，需采用免疫学等多种方法积极寻找病因对治疗及预后致关重要。     

弥漫大B细胞淋巴瘤继发噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征（HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,是一组因遗传性或获得性免疫缺陷导致的以过度炎症反应为特征的疾病,其主要临床特征为持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少、出凝血机制障碍以及中枢神经系统异常等.HPS临床少见,症状不典型,易误诊、漏诊,且肿瘤相关性HPS病情凶险,病死率高.2013年1月,笔者收治弥漫大B细胞淋巴瘤相关HPS患者1例.现报告如下.     

噬血细胞综合征尸检1例并文献复习

对1例表现为发热、皮疹、肝大、外周血细胞减少的噬血细胞综合征(HPS)死亡病例进行尸体解剖,用光镜和免疫组化染色,并行病理组织学观察.结果组织病理学特征主要为骨髓组织及淋巴组织内见大量吞噬含铁血黄素、红细胞及有核细胞的组织细胞,胸腺、肝、脾、肺等组织中示组织细胞明显增多,并有组织细胞吞噬红细胞现象.免疫组化CD68阳性.提示HPS以组织细胞良性增生伴有明显的吞噬血细胞现象为特征,可累及多个脏器,应结合临床表现及实验室检查进行诊断.     

肝功能异常为主要临床表现的噬血细胞综合征10例临床分析

目的通过对10例以肝功能异常为主要临床表现的噬血细胞综合征病例进行分析,探讨本病的临床特点,提高对本病的认识。方法对10例患者的病史、临床表现和实验室检查结果进行综合分析。结果噬血细胞综合征（HPS）可表现为严重的肝功能损害,其特点为胆红素明显升高,以直接胆红素升高为主,以及ALT、AST及GGT升高。结论不明原因肝功能异常并伴有发热和血细胞减少的患者应警惕HPS,早期诊断和治疗。     

成人噬血细胞综合征23例临床特征分析

目的：分析成人噬血细胞综合征（HPS）的临床特征,对比 HLH-2004诊断标准,以提高对本病的认识,早期诊断,减少误诊,提高存活率。方法回顾分析近5年收治的23例因肝功能异常入院最终确诊为噬血细胞综合征患者的病因、临床症状、体征、实验室检查结果及转归。结果23例患者原发病分析显示,恶性淋巴瘤9例,感染8例,风湿性疾病5例,其他原因1例。主要临床表现以持续发热（95．7％）、脾脏肿大（100．0％）及肝脏肿大（82．6％）为突出表现,其他表现为淋巴结肿大（73．9％）、黄疸（73．9％）、呼吸系统症状（52．2％）、多浆膜腔积液（56．5％）、中枢神经系统症状（47．8％）、皮疹（34．8％）、出血（21．7％）及肾功能损害（30．4％）。实验室检查以肝功能损害最为突出,主要是 LDH、AST 升高（100．0％）,血细胞减少（两种血细胞下降占30．4％、全血血细胞下降占69．6％）,纤维蛋白原（Fg）下降（82．6％）,PT 延长（47．8％）。死亡组患者的LDH 和AST水平明显高于存活组（t＝4．509、3．339,P＝0．003）,而死亡组患者的血小板计数和Fg水平明显低于存活组（t＝7．892、3．561,P＝0．002）。首次骨髓检查有噬血细胞现象14例,第2次或多次骨髓检查有噬血细胞现象9例。23例经治 HPS患者12周总体生存率为43．5％。结论 HPS可由多种病因引起,临床表现多样,病死率高。LDH 和AST升高,PLT和Fg降低是疾病的不良预后因素。骨髓的多次检查有助于及时诊断。     

以噬血细胞综合征为主要临床表现的初发系统性红斑狼疮二例

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）是以发热，肝、脾或（和）淋巴结肿大，全血细胞减少，肝功能异常和凝血障碍为临床特征，骨髓和淋巴结活检可见组织细胞吞噬红细胞、血小板及有核细胞。系统性红斑狼疮（systemic iupus erythematosus，SLE）是一种累及多系统和脏器的自身免疫性疾病，在疾病过程中可并发HPS，且病情危重，临床上需及时诊断和治疗。     

尸检证实噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征（HPS）以发热为首发表现，其临床虽不少见，但易误诊、漏诊。2005年7月，我们对1例临床死因不明患者进行了尸检及病理检查，证实为HPS。现报告如下。 患者女，62岁。因发热6个月，双下肢疼痛、大小便困难1个月，于2005年6月8日收住某省级医院。半年来，患者经常午后体温升高，后夜至次日清晨正常，曾行B超检查示肝脾大，骨髓活检示缺铁性贫血，结核菌素试验强阳性，经对症治疗及试验性抗痨治疗症状元改善。     

铁蛋白异常增高噬血细胞综合征抢救成功1例并文献复习

<正>噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),临床主要表现为持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少、凝血障碍、淋巴结肿大、皮疹和黄疸等,少数可出现神经系统症状〔1〕。HPS的发病机制不清楚,目前大多认为与机体免疫调节功能异常有关。出现噬血细     

噬血细胞与噬血细胞综合征

正噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一种由于各种诱因导致的细胞毒性T细胞和自然杀伤(NK)细胞过度活化,并刺激单核巨噬细胞系统活化、过度的增殖,分泌大量炎性细胞因子,导致免疫功能异常的过度炎症反应综合征~([1])。临床以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨髓、肝、脾、淋     

骨髓增生异常综合征合并克罗恩病、噬血细胞综合征

骨髓增生异常综合征(MDS)合并克罗恩病、噬血细胞综合征(HPS)临床罕见, 病情极其凶险。本病例为MDS合并克罗恩病和HPS, 需先评估MDS的风险分层, 根据骨髓穿刺结果和染色体核型选择用药, 合理治疗MDS。若继发HPS, 需积极治疗原发病, 同时予糖皮质激素控制体内炎症因子风暴。该病例经多学科协作诊治后病情好转, 望通过分析其相关诊治经过, 帮助临床医师理清炎症性肠病、MDS、HPS三者的关系, 了解相关治疗选择, 为临床提供诊治参考。     

芦可替尼在噬血细胞综合征中的应用

正噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一种多因素引起的T淋巴细胞和巨噬细胞过度激活产生的细胞因子风暴所致的过度反应状态,导致发热、全血细胞减少、肝功能受损、凝血功能障碍等综合病症。HPS发病早期无典型的临床症状及实验室检测结果,且其发病率低,病死率高,如不及时确诊并救治,容易延误病情,导致死亡。目前HPS的     

噬血细胞综合征

噬血细胞综合征（HPS）属组织细胞病，病理特点为单核巨噬细胞系列的噬血细胞系统性增生。临床表现有高热，肝、脾肿大，全血细胞减少，淋巴结腺样病变及凝血系统的改变等，分为遗传性（或）原发性HPS及反应性／继发性HPS，前者见于婴幼儿，后者见于任何年龄。近年来对其报道逐渐增多，尤多见于东方人种。现将其临床特点、病理生理过程及有关诊断及治疗介绍如下：IHPS的分类按照Cline对组织细胞病的新分类，HPS归属反应性组织细胞增生症。根据病因不同，可分为两大类，即遗传性／原发性HPS及反应性／继发性HPS。前者主要是指家族…     

噬血细胞综合征的临床诊断

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）,是由多种致病因素导致淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖,分泌大量炎性细胞因子所引起的严重甚至致命的炎症状态。该病分为原发性和获得性2大类,原发性HPS多见于儿童,     

成人噬血细胞综合征诊断与治疗进展

噬血细胞综合征(hemophagocytic syn-dromes,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一种过度炎症反应综合征,作为一种疾病自1952年被首次命名[1].临床上,HLH以发热、全血细胞减少和肝脾肿大为特点,并在造血器...     

EB病毒相关性噬血综合征6例诊治分析

噬血细胞综合征（HPS）是一组以良性巨噬细胞增生、活化及吞噬血细胞现象的一类综合征。EB病毒（EBV）引起的称为EB病毒相关淋巴细胞增生性噬血综合征（EBV—HLH）。2005年1月～2006年12月，我们共收治EBV—HLH6例。现分析如下。