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目的:分析成人噬血细胞综合征(HPS)的临床特征,对比 HLH-2004诊断标准,以提高对本病的认识,早期诊断,减少误诊,提高存活率。方法回顾分析近5年收治的23例因肝功能异常入院最终确诊为噬血细胞综合征患者的病因、临床症状、体征、实验室检查结果及转归。结果23例患者原发病分析显示,恶性淋巴瘤9例,感染8例,风湿性疾病5例,其他原因1例。主要临床表现以持续发热(95.7%)、脾脏肿大(100.0%)及肝脏肿大(82.6%)为突出表现,其他表现为淋巴结肿大(73.9%)、黄疸(73.9%)、呼吸系统症状(52.2%)、多浆膜腔积液(56.5%)、中枢神经系统症状(47.8%)、皮疹(34.8%)、出血(21.7%)及肾功能损害(30.4%)。实验室检查以肝功能损害最为突出,主要是 LDH、AST 升高(100.0%),血细胞减少(两种血细胞下降占30.4%、全血血细胞下降占69.6%),纤维蛋白原(Fg)下降(82.6%),PT 延长(47.8%)。死亡组患者的LDH 和AST水平明显高于存活组(t=4.509、3.339,P=0.003),而死亡组患者的血小板计数和Fg水平明显低于存活组(t=7.892、3.561,P=0.002)。首次骨髓检查有噬血细胞现象14例,第2次或多次骨髓检查有噬血细胞现象9例。23例经治 HPS患者12周总体生存率为43.5%。结论 HPS可由多种病因引起,临床表现多样,病死率高。LDH 和AST升高,PLT和Fg降低是疾病的不良预后因素。骨髓的多次检查有助于及时诊断。 相似文献
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【据J Hepatol 2011年9月报道】题:在肥胖患者中C反应蛋白与非酒精性脂肪性肝病众多特性存在相关性(Zimmermann E等)非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)是肥胖患者的一个主要肝脏结局。有建议指出高敏C反应蛋白(hs-CRP)是一个独立于肥胖之外并能反映NAFLD严重程度的替代指标,特别是能反映非酒精性脂肪性肝炎(NASH)的疾病进展,但是这种观点 相似文献
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CD11c+髓样树突状细胞在慢性乙型肝炎中频数与细胞表型的变化 总被引:1,自引:0,他引:1
目的:探讨慢性乙型肝炎患者外周血中CD11c 髓样树突状细胞(mDC)相对数量和细胞表型的变化,以及与HBV持续感染之间的关系.方法:2007-03/2007-10瑞金医院感染科住院及门诊慢性乙型肝炎患者28例,另设健康对照组21例(均为本院职工).流式细胞分析技术检测受试者外周血mDC的百分比数.磁珠分选方法分离纯化mDC.流式细胞仪检测mDC表面共刺激分子CD80和CD86.结果:与健康对照组相比,慢性乙肝患者CD11c mDC占外周血单个核细胞的频数明显降低,差异有统计学意义(0.38%±0.61%vs0.77%±0.56%,P<0.05).慢性乙肝患者外周血mDc频数与血清ALT水平、病毒载量呈负相关(r=0.374,-0.435,均P<0.05),患者组不同肝脏炎症程度mDC频数存在差异.新鲜分离的mDc表面共刺激分子cD80和cD86表达较低,但患者组CD86的表达明显高于正常对照组,差异有统计学意义(45.26%±21.54%vs18.71%±10.93%,P<0.05).结论:慢性乙型肝炎患者外周血CDllc mDC亚群百分比降低,但mDc表面共刺激分子表达率并未严重受损,外周血中CD11c mDc数量减少可能与血清病毒载量及肝脏炎症程度相关. 相似文献
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乙型肝炎病毒(HBV)和丙型肝炎病毒(HCV)感染是目前全球慢性肝病的主要原因,HBV合并人类免疫缺陷病毒(HIV)感染也较常见,全球4000万HIV感染者中10%并发慢性乙型肝炎(CHB).自从高效抗逆转录病毒治疗的推广,艾滋病相关原因的死亡已经减少,但由肝脏疾病造成的死亡却不断上升,逐渐成为HIV感染者发病和死亡的一个主要原因. 相似文献
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目的 探讨影响乙型肝炎相关性肝细胞癌(HCC)患者预后的因素。方法 2008年1月~2015年11月在上海瑞金医院确诊和治疗的乙型肝炎相关性HCC患者469例,根据血清HBV DNA水平将患者分为高病毒载量组(HBV DNA≥1×104 copies/ml)和低病毒载量组(HBV DNA<1×104copies/ml),比较两组患者肝功能、甲胎蛋白、应用核苷或核苷酸类(NAs)治疗、巴塞罗那分期对生存时间的影响。结果 在入组的469例患者中,低病毒载量组243例(51.8 %),高病毒载量组226 例(48.2 %);低病毒载量组平均年龄为54±10岁,高病毒载量组平均年龄为52±10岁,无显著差异(P>0.05);在低病毒载量组中男性213例(87.7%),女性30例(12.3%),而在高病毒载量组中分别为205例(90.7 %)和21例(9.2 %,P>0.05);低病毒载量组血清谷丙转氨酶(ALT)和谷草转氨酶(AST)水平显著低于高病毒载量组(P<0.05);低病毒载量组平均生存时间为(1144±732) d,显著长于高病毒载量组[(496±278) d,P<0.05];单因素分析发现影响乙型肝炎相关性HCC患者预后的因素包括是否接受NAs抗病毒治疗(P<0.01)、血清AFP≥40 μg/L(P<0.05)、血清 ALT≥64 IU/L(P<0.01)、血清AST≥40 IU/L(P<0.001)、血清总胆红素≥24 μmol/L(P<0.001)、血清直接胆红素≥6.8 μmol/L (P<0.001)、血清HBV DNA≥1×104 copies/ml (P<0.001);经多因素分析,发现BCLC 分期为晚期(HR为1.84,CI 为1.57~2.15,P<0.001)、未接受NAs治疗(P<0.01)、血清AST≥40 IU/L(P<0.05)和HBV DNA≥1×104 copies/ml (P<0.001)为影响乙型肝炎相关性HCC预后的独立危险因素。结论 HCC患者的预后受到多种因素的影响,其中血清病毒载量和是否接受NAs抗病毒治疗极其重要。 相似文献
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慢加急性肝衰竭(ACLF)是一类在慢性肝病基础上发生的以急性肝功能失代偿、肝外器官损伤和高短期死亡率为主要临床特征的严重临床综合征。欧美国家慢性肝病基础疾病以酒精性肝炎和慢性丙型肝炎为主,而我国及亚太地区以慢性乙型肝炎为主。尽管东西方肝脏基础疾病存在差异,但大多数ACLF患者发病的共同病理基础通常以长期慢性肝损伤导致的肝纤维化或肝硬化为主。目前,关于ACLF的研究正在世界各地广泛开展,但由于地域、患病人群及疾病诱因等多方面的差异,在ACLF定义、诊断标准及疾病管理等方面始终没有达成东西方共识。旨在从ACLF的定义、发病机制和疾病管理等方面展开阐述,以期为临床工作者提供能改善患者预后的新治疗策略。 相似文献
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国外人工肝治疗的现状与评价 总被引:4,自引:0,他引:4
人工肝支持系统简称人工肝,是国外20世纪50年代开始逐渐发展起来的为肝衰竭患者提供体外肝功能支持的一种技术。目前国外人工肝治疗的方法主要是借助体外机械、化学或生物性装置暂时及部分替代肝脏功能,在体外采用某种具有解毒、代谢等作用的装置和方法来代偿肝脏功能,从而辅助治疗肝功能不全、肝衰竭或相关疾病;其作用原理是基于肝损伤具有可逆性和肝细胞有强大的再生能力,通过人工肝辅助治疗在内环境改善的情况下,肝功能能够自发恢复,或为肝脏移植和其他特效治疗进行准备。近年来随着材料学、细胞工程学及临床医学的不断发展,人工肝支持系统已成为肝衰竭治疗不可缺少的有效方法之一。 相似文献
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目的测定肝细胞表面程序性死亡分子受体1(PD-L1)的表达,分析干扰素-α(IFN-α)及乙型肝炎病毒(HBV)对PD-L1蛋白和基因表达水平的调节。方法采用流式细胞术、实时定量PCR等方法,测定PLC/PRF/5细胞表面PD-L1分子的表达;观察不同剂量IFN-α作用下,PLC/PRF/5细胞表面PD-L1表达水平的变化;比较HepG2和HepG2.2.15两种细胞的PD-L1mRNA水平,分析HBV对PD-L1表达水平的调节。结果肝细胞表面组成性地表达PD-L1分子;随着IFN-α作用剂量的增加,肝细胞表面PD-L1的表达水平先升高,随后缓慢降低;转染有HBV基因组的HepG2.2.15细胞,其PD-L1的mRNA水平显著高于不含HBV基因组的同源细胞株HepG2细胞。结论肝细胞表面组成性表达PD-L1分子;干扰素及HBV感染可影响肝细胞PD-L1的蛋白和基因表达水平。 相似文献