骶尾部脊索瘤的外科治疗

方法　利用 1972年以来 Chiba肿瘤右心和 Chiba医科大学接受外科治疗的骶尾部脊索瘤患者 13例进行临床讨论及结果分析。结果　 8例行脊索瘤内括除术。2例行肿瘤病灶切除术。3例行广泛切除术。观察 ,有 6例局部复发。以骶骨臀肌 (臀大肌、梨状肌 )附近的复发率高。7例死于本身脊索瘤。6例无瘤存活。 5年生存率 81.8%。 10年生存率 2 9.1%。讨论　脊索瘤属低度恶性肿瘤 ,占骨肿瘤 4%。 40岁以上男性多见。脊索瘤、脊索瘤术后复发对放疗和化疗均不敏感。因骶尾部脊索瘤特殊解剖结构原因。为减少对术后患者的功能影响。适合行骶尾部脊索瘤内括…     

34例脊索瘤的临床病理及免疫组织化学研究

为了解脊索瘤的临床病理及免疫组化特点，我们对34例脊索瘤进行了临床病理学及免疫组织化学标记的研究，并以5例软骨肉瘤作为对照。根据有无软骨样区域，将脊索瘤分为两型：软骨样脊索瘤（14例）和经典型脊索瘤（20例）。软骨样脊索瘤发病年龄（平均40．9岁）较经典型（平均51．1岁）年轻。7例（50％）软骨样脊索瘤发生于骶尾部，4例（28．6％）发生于颅底蝶枕部。免疫组化标记染色显示：34例脊索瘤均对细胞角蛋白呈阳性反应，16例（47．1％）对上皮性膜抗原阳性；而5例软骨肉瘤均对细胞角蛋白和上皮性膜抗原阴性。波形蛋白及S-100蛋白在大部分脊索瘤及5例软骨肉瘤中均呈阳性巨应。其结果验证了脊索瘤的双重特性──上皮性及间叶性；同时也说明了免疫组化染色对鉴别脊索瘤和软骨肉瘤很有帮助。     

中枢神经系统中具有脊索样特征肿瘤的临床病理分析

目的探讨中枢神经系统中具有脊索样特征肿瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析81例脊索瘤、9例脊索样脑膜瘤、4例脊索样胶质瘤及2例上皮样血管内皮瘤的临床资料、组织学特征,并复习相关文献。结果脊索样特征肿瘤镜下瘤细胞呈条索状或巢状分布于黏液样间质中。脊索瘤好发于人体中轴,多见于颅底及骶尾部,镜下呈分叶状结构,可见胞质含空泡的液滴细胞及星芒状细胞。免疫表型:CK、EMA、vimentin均阳性,绝大多数S-100阳性,GFAP均阴性,PAS染色阳性。脊索样脑膜瘤好发于幕上,与脑膜组织关系密切,镜下可见脊索样成分与典型脑膜瘤结构混杂,间质炎性细胞浸润,可见淋巴滤泡。免疫表型:vimentin、EMA、PR均阳性。脊索样胶质瘤好发于第三脑室,女性多见,镜下可见部分瘤细胞胶质细胞分化,胶质原纤维突起,核分裂象罕见,间质大量淋巴细胞、浆细胞浸润但不形成淋巴滤泡,可见Russell小体,瘤周组织星形细胞反应性增生。免疫表型:GFAP、vimentin均阳性,CK阴性。上皮样血管内皮瘤具有上皮样细胞和血管内皮细胞的组织学特征,镜下见卵圆形或多角形瘤细胞形成原始血管腔,内含红细胞,肿瘤细胞轻度异型性,电镜下可见W-P小体。免疫表型:CD31、CD34、vimentin均阳性。结论脊索瘤、脊索样脑膜瘤、脊索样胶质瘤及上皮样血管内皮瘤具有共同的脊索样特征,发生于中枢神经系统时,其鉴别诊断主要依据临床、形态学特征及免疫表型综合分析。     

股骨原发脊索瘤1例

脊索瘤是一种起源于脊索生长缓慢的恶性肿瘤, 主要发生于人体中轴骨, 中轴骨以外的部位非常少见。本文报道1例45岁男性原发于股骨头的轴外脊索瘤, 其组织学特征与经典型脊索瘤相似, 局灶呈软骨分化。患者因"右股骨粗隆间占位"于外院活检术后病理诊断为软骨肉瘤。目前, 有关轴外脊索瘤仅有少数报道, 本文通过分析该病例的诊断思路, 并复习相关文献, 以提高病理医师对该肿瘤的认识, 避免误诊。     

颅底良性脊索肿瘤恶变临床病理与分子遗传学特征分析

目的探讨良性脊索肿瘤(benign notochordal cell tumour,BNCT)恶变及特定的分子生物学指标在肿瘤发生、发展中的作用。方法回顾性分析1例颅底BNCT恶变的临床病理学、影像学及免疫表型特征,将组织学形态为BNCT的第1次手术标本及组织学形态为经典型脊索瘤的第3次手术标本分别进行OncoScan全基因组拷贝数分析。结果BNCT恶变后出现3号和9号染色体的部分缺失,可导致相应片段的相关基因缺失,如SETD2、BAP1、PBRM1、FHIT、MITF、CDKN2A、CDKN2B等。这些基因中有重要的抑癌基因,一些基因可维持基因组的稳定,促进DNA修复。结论3号和9号染色体的缺失可能是肿瘤恶变的关键片段,是脊索瘤发生的早期事件。     

脊索瘤的临床病理研究进展

脊索瘤(chordoma)是起源于胚胎时期残余脊索组织的一种罕见骨肿瘤,呈低至中度恶性,包含上皮和间叶组织两种成分.脊索瘤呈缓慢的侵袭性生长,以手术治疗为主,但术后复发率高.其对传统放、化疗不敏感,常发生局部浸润或远处转移,预后较差.该文现对有关脊索瘤的临床病理研究最新进展作一综述.     

脊索肿瘤48例的临床病理学分析

目的探讨不同类型脊索肿瘤的临床病理特征及其诊断、鉴别诊断。方法收集2008—2019年间上海交通大学附属第六人民医院病理科诊断的48例脊索肿瘤临床、影像及病理资料,免疫组织化学做广谱细胞角蛋白(CKpan)、S-100蛋白、波形蛋白、Brachyury和INI1检测,结合第5版WHO骨和软组织肿瘤分类新标准,分析各型脊索肿瘤的病理鉴别诊断和生物学行为的差异。结果4例良性脊索细胞瘤,均限于椎体内,镜下为骨小梁间片状分布的空泡状脂肪样细胞,边界清楚,胞质透明,细胞核中位或偏位,无异型,未见核分裂象;无细胞外黏液基质,缺乏分叶状结构。2例差分化亚型,年龄分别为12岁和21岁,均位于颈椎;肿瘤细胞呈片状分布,无明显的分叶结构,胞质嗜酸性,部分细胞呈横纹肌样,偶见小的空泡状细胞。核圆形或卵圆形,有中度异型,可见核分裂象。局灶区域见细胞外黏液。40例经典型脊索瘤,影像学均呈溶骨性骨质破坏,并累及骨旁软组织;有分叶结构,丰富的黏液样基质,片状或条索状排列的上皮样肿瘤细胞,胞质呈空泡状或嗜酸性;核有异型和核分裂;侵及周围软组织。2例中轴骨外脊索瘤,镜下结构类似经典型脊索瘤。48例全部表达CKpan,45例表达Brachyury,2例差分化亚型INI1/SMARCB1表达缺失。结论脊索肿瘤包括良性的脊索细胞瘤和恶性的脊索瘤两大类,脊索瘤有经典型、去分化、差分化和中轴骨外4种亚型,软骨样脊索瘤不是独立的组织学亚型。各型脊索瘤有独特的临床病理特征。Brachyury对各型脊索肿瘤的诊断有高度特异度和灵敏度。好发于儿童和青少年的差分化脊索瘤形态特殊,需Brachyury和INI1/SMARCB1联合检测进行鉴别诊断。     

SMARCB1/INI1与儿童脊索瘤:基因突变及免疫组化分析

<正>脊索瘤好发于颅底和脊柱的浸润性骨肿瘤,起源于残留的胚胎脊索。通常发生在成人,儿童罕见,20岁以下的患者5%。组织学显示儿童脊索瘤常为低分化,出现细胞异型性、细胞数量增加、核分裂常见,具有侵袭性、转移扩散率高、生存率低等特点。目前分析认为低分化的脊索瘤与SMARCB1/INI1基因缺失有关。为更清楚了解SMARCB1/     

颅底斜坡区域良性脊索细胞瘤1例报道

正良性脊索细胞瘤(benign notochordal cell tumor,BNCT)是一种非常罕见的脊索起源的良性肿瘤,作为一个新的病变实体,2013年才被收录入WHO软组织和骨肿瘤分类中。目前骨科、病理学和放射学医师对该肿瘤认识不足,而且在发病部位、组织病理学和放射学上,BNCT和脊索瘤极为相似,因此,BNCT极易误诊为脊索瘤,造成过度治疗[1]。本文回顾分析我院神经外     

副脊索瘤3例报道并文献复习

目的探讨副脊索瘤临床病理学特点及其诊断与鉴别诊断。方法对报道的3例副脊索瘤进行临床资料分析、组织学形态和免疫表型观察并复习相关文献。结果副脊索瘤好发于四肢深部软组织。大体呈分叶状或多结节状,瘤细胞圆形或多边形,呈条索状或小巢状排列,胞质内含有空泡,间质富有黏液基质。免疫组化标记:CAM 5.2、EMA、S-100、SMA、ColⅣ阳性表达,CEA、CK19、Des阴性。结论副脊索瘤是一种少见的软组织肿瘤,组织学形态特点是其诊断的主要依据,免疫组化标记有助于诊断和鉴别。     

脊索瘤2例临床病理特征并文献复习

目的：探讨脊索瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断、治疗和预后。方法：对本研究组的2例脊索瘤的临床病理特征和免疫组织化学特点进行分析,并结合相关文献复习。结果：脊索瘤瘤细胞呈分叶状结构,细胞散在或呈条索及小巢状,液滴状细胞体积较大,胞浆中含大小不等的空泡;另一种体积小呈星芒状,且胞浆内无空泡。免疫组织化学显示,1例瘤细胞CK、EMA、S-100、Vimentin阳性表达,另1例CK、EMA、Vimentin阳性表达,而S-100阴性。结论：脊索瘤发病率低,但根据其常见的发病部位及特征性的组织形态,结合免疫组织化学方法,有助于其诊断及鉴别诊断。     

咽部及蝶窦脊索瘤的临床病理学分析

脊索瘤是一种沿脊柱中线发生的肿瘤,大部分发生于脊椎骶尾部,也可发生在颅底,呈缓慢的侵袭性生长.颅底脊索瘤多发生于斜坡、鞍区,发生于鼻咽、口咽和蝶窦部的较为少见,治疗也较为棘手,我们收集近年来12例脊索瘤的病例,对其临床病理学特征进行回顾性分析,以期提高对该病的诊断及治疗水平.     

腹腔镜联合后路切除骶骨巨大脊索瘤1例

<正>脊索瘤是脊柱骶尾段最常见原发性恶性骨肿瘤,我院2012年2月收治1例罕见骶骨巨大脊索瘤,瘤体占据整个骨盆,采用腹腔镜下前路分离结扎肿瘤血管、游离肿瘤,后路分离取出瘤体、腰骶髂重建,获得满意效果,现将病例报告如下。     

脊索瘤组织中C-Met和Ki-67表达及临床病理意义

目的探讨肝细胞生长因子受体(C-Met)和Ki-67在脊索瘤组织中表达的意义。方法回顾性分析51例经手术治疗的脊索瘤患者临床病理资料,并用免疫组化EnVision两步法检测C-Met和Ki-67在脊索瘤中的表达。结果 C-Met阳性表达定位于细胞质,在经典型脊索瘤(typical chordoma,TC)、软骨样型脊索瘤(chondroid chordoma,CC)、去分化型脊索瘤(dedifferen-tiated chordoma,DC)中阳性率分别为70.1%、58.3%、80%。C-Met的表达水平与肿瘤的复发密切相关。Ki-67阳性表达定位于细胞核,所有病例中Ki-67增殖指数均不高(<20%)。生存分析Log-rank检验显示组织学分型、手术切除程度、C-Met和Ki-67表达水平对生存率有明显影响(P<0.05);多因素Cox回归分析显示Ki-67是影响患者生存率的独立性预后因素(P<0.05)。结论 C-Met和Ki-67可作为脊索瘤患者预后评估的有效指标。C-Met高表达提示患者存在高复发风险,且预后不良,临床需加强患者术后治疗及随访。Ki-67是影响患者预后的独立性因素,其增殖指数高(>5%),提示患者预后较差。     

INI1缺失的低分化脊索瘤临床病理学观察北大核心CSCD

目的探讨INI1缺失的低分化脊索瘤的临床特点、影像学表现、病理学形态、免疫表型、分子病理特征及其鉴别诊断。方法对2例INI1缺失的低分化脊索瘤的临床资料、影像学表现、病理学形态、免疫表型和分子病理特征进行回顾性分析。结果2例均为儿童,1例女性,1例男性。病变部位均位于斜坡。患儿以进行性肌无力或颈部疼痛就诊。影像学示斜坡骨质异常伴占位性病变,脑干、颈髓显著受压改变。显微镜下肿瘤缺乏脊索瘤的典型组织形态,肿瘤细胞片状分布,细胞密集排列,瘤细胞呈卵圆形或梭形,细胞异型性明显,细胞核呈空泡状,核仁明显。免疫组织化学显示肿瘤细胞表达细胞角蛋白、上皮细胞膜抗原和brachyury,而S-100蛋白呈弱表达或部分表达,INI1表达缺失,Ki．67阳性指数均较高。荧光原位杂交（FISH）技术检测示2例肿瘤细胞均出现INI1基因缺失。结论INI1缺失的低分化脊索瘤多发生于儿童,其组织形态异于普通脊索瘤,免疫组织化学及FISH检测示INI1缺失,brachyury可以帮助鉴别诊断。低分化脊索瘤的INI缺失可能与其低分化的组织形态和不良的预后相关。     

宾夕法尼亚大学完成全球首例达芬奇手术机器人辅助脊柱手术

正达芬奇手术机器人已经在全球各地的医院广泛使用,它常常能够辅助外科医生创造奇迹。据外媒报道,宾夕法尼亚大学的尼尔马尔霍特拉博士率领多名外科医生利用达芬奇机器人成功切除脊柱和头骨连接处的脊索瘤,这项突破性手术历时20多个小时。脊索瘤是一种罕见的癌症,发生在颅底和脊柱的骨骼上。脊索瘤通常生长缓慢,多年无症状。27岁的诺亚·保尼科夫是在2016年的一次车祸后的检查中才发现了这个罕见的肿瘤。神经外科和矫形外科助理教授、神经外科手术部副主任、医学博士尼尔·马尔霍特拉召集了一个多学科的医生团队来治疗保尼科夫脊索瘤。马尔霍特拉计划通过一种复杂脊柱手术方法切     

具有脊索样形态特征软组织与骨肿瘤的临床病理分析

目的探讨具有脊索样形态特征软组织与骨肿瘤的临床病理特征。方法收集4例骨外黏液样软骨肉瘤(extraskeletal myxoid chondrosarcoma, EMC)、10例软组织肌上皮肿瘤(myoepithelial tumours, MET)和10例脊索瘤,采用免疫组化法和荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization, FISH)进行检测,并复习相关文献。结果肿瘤呈多结节状,切面为半透明黏液状。镜下可见EMC、软组织MET和脊索瘤局灶均有浸润性生长,肿瘤细胞呈条索状、簇状或岛状分布于黏液样背景中,胞质含空泡,似"液滴状"或星芒状细胞。免疫表型:EMC、软组织MET和脊索瘤中S-100、CKpan、EMA、p63、Brachyury和INSM1均不同程度阳性;其中CKpan在EMC中仅1例呈局灶弱阳性,在软组织MET和脊索瘤中阳性检出率分别为80%和90%。Calponin和Syn在EMC和脊索瘤中均阴性,在软组织MET中阳性检出率分别为70%和20%。EMC、软组织MET和脊索瘤中INI1均未缺失,NR4A3均阴性。FISH分离探针检测4例EMC EWSR1和NR4A3均阳性。10例软组织MET中1例EWSR1阳性、NR4A3分离探针阴性,余9例EWSR1阴性。10例脊索瘤中EWSR1均阴性。随访4例EMC患者均健在,有3例术后复发。10例软组织MET患者2例失访;1例复发4次以上,随访12年患者复发死亡;余7例患者健在,有1例术后3个月复发。10例脊索瘤患者均健在,有4例术后复发。结论 EMC、软组织MET和脊索瘤的组织学形态及免疫表型具有重叠,鉴别诊断需结合肿瘤发生部位等临床及影像学资料,FISH检测有助于诊断及鉴别诊断。     

肿瘤切除腰椎骨盆稳定性重建术治疗骶骨脊索瘤

目的：探讨肿瘤切除腰椎骨盆稳定性重建术治疗骶骨脊索瘤的临床意义。方法：回顾性,分析2003年8月至2011年8月,采用肿瘤切除腰椎骨盆稳定性重建术治疗骶骨脊索瘤78例,其中男性58例、女性20例,年龄27—79岁。根据术前肿瘤学评估,56例行单纯后路手术,22例行前后联合人路手术;术后分别行化疗、放疗、抑制骨溶解治疗、生物靶向治疗等综合治疗。结果：所有患者无手术死亡,术后骶尾部疼痛改善明显。术后病理诊断典型脊索瘤76例,去分化脊索瘤2例。术后均获随访4～85个月,平均40个月。32例于术后3～67个月局部复发,平均复发时间25个月。7例因复发及远处转移分别于术后17、18、22、27、30、33及69个月死亡。结论：肿瘤切除腰椎骨盆稳定性重建术是外科治疗骶骨脊索瘤的有效方法。     

颅底脊索瘤的低场MRI诊断价值

目的 旨在探讨脊索瘤低场MRI的表现特点。提高其诊断水平。方法 对9例手术病理证实的颅底脊索瘤患者的低场MRI表现进行了回顾性分析。结果 颅底脊索瘤的低场MRI的主要表现有：肿瘤信号变化，肿瘤形态改变，骨质破坏，颅内血管侵蚀及肿瘤外周侵犯等。结论 低场MRI的T2WI呈稍高信号是其表现特点，其诊断价值与中，高场强MRI无明显差异。     

第三脑室脊索样胶质瘤3例报道及文献复习

目的 探讨第三脑室脊索样胶质瘤临床病理学特征及其鉴别诊断,提高对脊索样胶质瘤的认识.方法 对3例脊索样胶质瘤进行光镜、免疫组化标记及电镜观察,并复习3例患者的临床资料及相关文献.结果 3例患者中2例为女性,1例男性,发病年龄32～46岁,主要症状为记忆力下降、头痛、呕吐、昏睡、短期失去知觉等,女性常有月经不调.肿瘤均位于第三脑室附近,直径3～4 cm.光镜下瘤细胞旱团簇状或条索状分布于空泡状黏液样基质中.瘤细胞圆形到多边形,胞质红染,未见核分裂,尤坏死及血管内皮增殖.肿瘤周边间质内散在淋巴细胞、浆细胞浸润.免疫表型示所有瘤细胞表达GFAP和vimentin,少数瘤细胞表达S-100及EMA,2例中有灶性瘤细胞表达CKpan及CD34.结论 第三脑室脊索样胶质瘤是一种独特的、罕见的中枢神经系统肿瘤,诊断主要依靠临床特点、组织病理特征、免疫表型及电镜检查.