结外自然杀伤／T细胞淋巴瘤研究进展

2001年WH0出版的“造血和淋巴组织系统肿瘤分类”将自然杀伤（NK）细胞肿瘤分为3种类型：结外NK／T细胞淋巴瘤（NK／T cell lymphoma，NKTCL）、侵袭性NK细胞白血病、母细胞性NK细胞淋巴瘤。其中，前两者为成熟NK细胞起源．后者属前体性NK细胞肿瘤。但随着认识的不断深入，目前已发现后者其实起源于浆细胞样树突细胞（pDC），而非EB病毒（EBV）相关且表达CD4、CD56、CD123及BRCA-2等pDC表型的非NK细胞肿瘤。结外NKTCL是最多见的NK细胞肿瘤．本文对NKTCL的临床病理学及相关进展作一综述。     

卵巢恶性淋巴瘤6例临床病理分析

目的 探讨卵巢恶性淋巴瘤的临床病理特点和鉴别诊断.方法 分析6例卵巢恶性淋巴瘤的临床资料及组织病理学和免疫表型特点,按WHO(2001)淋巴造血组织肿瘤分类进行组织学分型.结果 6例患者平均年龄51岁,临床主要表现为腹痛和腹部包块.6例均诊断为弥漫性大B细胞性淋巴瘤,其组织学特点是瘤细胞弥漫分布,细胞大,核圆形或卵圆形,核膜厚,可见核仁.免疫组化:肿瘤细胞CD20、CD79a和MUM-1弥漫( ),CD3、CD43、MPO、CD117、PLAP和TdT均(-).结论 卵巢淋巴瘤极少见,确诊依赖组织学和免疫组化检测.该病需要和粒细胞肉瘤、无性细胞瘤、小细胞癌等鉴别.     

睾丸伴有合体滋养叶细胞的精原细胞瘤3例临床病理特点及文献复习

目的:探讨伴有合体滋养叶细胞成分的睾丸精原细胞瘤的临床及病理学特征。方法:应用光镜对3例伴有合体滋养叶细胞成分的睾丸精原细胞瘤进行病理组织学特征、诊断、鉴别诊断及结合临床进行预后分析,并复习相关文献。结果:3例均为典型精原细胞瘤基础上伴有合体滋养叶细胞。免疫表型:一致性肿瘤细胞弥漫强表达CD117、OCT-4、SALL4、PLAP,合体滋养叶细胞表达hCG。随访:2例术后行化疗,连续监测血清β-hCG水平均正常,现一般情况良好;1例会诊病例术后血清β-hCG水平正常,常规化疗后,一般情况良好。结论:睾丸精原细胞瘤常见,但睾丸精原细胞瘤伴有合体滋养叶细胞及血清β-hCG增高者罕见,是一种少见的睾丸生殖细胞肿瘤亚型,其好发于年轻患者,对化疗敏感,预后相对较好,此亚型需引起临床及病理医师重视,以避免误诊。     

宫颈淋巴瘤样病变7例临床病理分析

目的探讨子宫颈淋巴瘤样病变的临床病理特征及诊断和鉴别诊断要点。方法采用光镜、免疫组化、EBER原位杂交和TCR及IgH基因重排等多项技术对7例宫颈淋巴瘤样病变进行病理分析,并结合临床资料进行探讨。结果7例患者中5例为育龄期女性,临床表现为接触性出血或不规则阴道出血6例,伴白带增多2例;1例为体检发现。妇检见宫颈1枚或数枚息肉样新生物,常伴宫颈糜烂。光镜示新生物内弥漫性淋巴组织浸润,见多量免疫母细胞或滤泡中心母细胞样细胞,易见核分裂象。致密的大淋巴细胞间常混杂不等量的小淋巴细胞和浆细胞。免疫组化:CD20常弥漫( ),小淋巴细胞CD3( ),CD30散在或灶性( ),κ与λ阳性无显著差异。6例基因重排未见单克隆条带。6例EBER原位杂交未见阳性表达。随访6例患者均健在。结论子宫颈淋巴瘤样病变是一类伴多量大淋巴细胞且显示活跃核分裂象的淋巴组织高度增生性病变,临床常表现为息肉样新生物,免疫组化及基因重排显示多克隆性表达有助于确诊。     

主动脉瓣乳头状弹力纤维瘤1例报道并文献复习

目的探讨发生于心脏瓣膜的乳头状弹力纤维瘤的临床和病理学特征，为临床治疗提供依据。方法应用光镜、组织化学、免疫组化方法对1例发生于主动脉瓣的乳头状弹力纤维瘤进行形态学研究并复习文献。结果心脏的乳头状弹力纤维瘤临床上缺乏特征性的症状和体征。心动超声提示主动脉瓣异常回声。组织学：瘤组织呈乳头状生长，乳头中央为红染均质物，表面衬覆单层立方或扁平上皮。免疫组化：乳头状表面衬覆的上皮CD31和CD34( )，乳头轴心则CD117和S-100蛋白( )，弹力纤维染色( )。结论发生于心脏的乳头状弹力纤维瘤十分罕见，主要发生于瓣膜表面。尽管在病理学方面根据此肿瘤的发生部位及组织学形态不难做出诊断，但因其临床症状不典型，故常不能被及时和正确诊断。     

骨原发性间变性大细胞淋巴瘤临床病理观察

目的探讨骨原发性间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的临床病理特点、鉴别诊断及预后。方法观察4例骨原发性ALCL的临床病理和免疫组化特点，随访7～45个月，并复习相关文献。结果骨原发性ALCL多见于中、青年男性。组织形态上，肿瘤细胞弥漫浸润骨组织，细胞高度异型，核分裂象多；免疫组化标记示CD30和EMA（＋），ALK-1和粒酶B（＋）较多。4例患者中，2例分别在随访7个月和11个月时死亡。结论骨原发性ALCL十分罕见，明确诊断依赖于组织形态学观察及免疫组化标记，其预后可能存在个体差异。     

成人卵巢原发Wilms瘤合并畸胎瘤成分1例并文献复习

目的 探讨成人卵巢原发Wilms瘤合并畸胎瘤成分的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断。方法 观察成人卵巢原发Wilms瘤合并畸胎瘤成分的临床特点,采用免疫组化EnVision两步法检测WT1、PAX8、CKpan、desmin、S-100、Ki-67等的表达,分析Wilms瘤及畸胎瘤成分治疗的敏感性,并复习相关文献。结果 患者右侧卵巢大小8 cm×8 cm×7 cm,包膜较脆伴破裂。肿瘤由胚芽、上皮及间叶3种成分组成,以未分化胚芽为主,见幼稚小管及分化型腺管,局灶间质呈横纹肌形态。胚芽成分强表达WT1,而分化型上皮和间质成分均不表达。上皮表达CKpan及PAX8,横纹肌分化细胞表达desmin,软骨成分表达S-100。胚芽成分Ki-67增殖指数约60%。患者术后6、9、12个月CT示盆腹腔多发结节,右下腹壁和脐旁结节。病理诊断为转移性Wilms瘤,以胚芽成分为主;术后辅以化疗(顺铂+依托泊苷+博来霉素,长春新碱+更生霉素+环磷酰胺)。结论 成人卵巢原发Wilms瘤发生率极低,合并畸胎瘤成分的病例诊断具有复杂性及挑战性,需明确各成分占比,指导临床精准治疗。     

乳腺外Paget病研究进展

乳腺外Paget病（extramammary Paget disease，EMPD）是一种少见的皮肤上皮性肿瘤，其组织学起源目前尚有争论。本文复习EMPD的组织起源、临床特征、病理诊断、治疗及预后的同时，对其与肿瘤的关系进行探讨。     

淋巴母细胞性淋巴瘤20例临床病理研究

目的 探讨淋巴母细胞性淋巴瘤（LBL）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断要点。方法 对20例LBL进行光镜、免疫组化检测，并结合临床病理特征进行分析。结果 患者年龄5～43岁，男15例，女5例，13例纵隔占位者9例伴锁骨上和，或颈部淋巴结肿大，6例以颈部或全身多发性浅表淋巴结肿大起病，1例则表现为胸椎骨的病变。光镜下表现为中等大淋巴样细胞弥漫浸润性生长，瘤细胞胞质少，核染色质细腻，易见核分裂象。免疫组化示TdT、CD3、CD43、CD99（＋），MPO（-）。仅1例呈CD20弥漫（＋）和CD79a（＋）。19例诊断为T-LBL，1例为B-LBL。1例T-LBL同时呈CD79a弥漫弱（＋）。随访13例，4例出现中枢神经侵犯，4例累及骨髓，4例死亡。结论 患者尤其是青少年临床出现纵隔占位伴锁骨和，或颈部淋巴结肿大应首先考虑T-LBL，光镜下瘤细胞中等大，核浆比大，染色质细腻，常呈弥漫浸润性生长，免疫表型TdT阳性可确诊。     

嗜酸细胞性脉络丛乳头状瘤1例

患者男性，57岁。右侧肢体无力10个月，加重伴头痛2个月。患者10个月前无明显诱因出现一侧肢体无力，行走时易向右侧摔倒。头颅CI‘示全脑室系统扩大，考虑为老年性脑萎缩。2个月前上述症状加重，且出现发作性头痛、头晕，每次持续3-5min，并伴视力明显下降。MRI示第四脑室下部占位，考虑为脉络丛乳头状瘤可能；梗阻性积水。行第