腹膜后纤维化11例的临床特征

腹膜后纤维化(RPF)是一种罕见的结缔组织疾病,由于腹膜后纤维组织过度增生,引起腹膜后空腔脏器受压发生梗阻,为慢性非特异性、非化脓性炎症,机制尚不清楚.临床认为是血管炎,胶原系统疾病及免疫相关性病变.40～60岁多发,起病隐匿,早期易发生误诊、漏诊;最易受压的脏器是输尿管,发生严重的肾功能损害时约占75％ ～ 80％,引起输尿管积水,进一步损害肾功能,严重者发生尿毒症方引起重视.早期、准确诊断RPF可使患者得到及时有效的治疗,改善预后.     

继发性腹膜后纤维化四例及文献复习

腹膜后纤维化（retroperitoneal fibrosis，RPF）是一种腹膜后脂肪组织呈亚急性和慢性炎症反应，并被瘤样增生的纤维组织所代替的疾病，按病因不同可分为原发性和继发性两类。我院近几年来共收治4例继发性RPF病例，现回顾性分析这些病例的临床资料，结合复习国内外相关文献，旨在提高临床医师对继发性RPF的认识。     

特发性腹膜后纤维化

特发性腹膜后纤维化(RPF)在1948年Ormond叙述2例以前很少有关该病的描写:以后文献中有大量资料,但对其病因不肯定对处理尚无一致的明确意见。病理 Mitehinson根据40例手术或尸解材料详细叙述了RPF的病理特征。以腹主动脉下部为中心总有一细密的纤维组织斑,可延伸到骼总血管周围,也可延伸到下腔静脉。斑的上缘通常在肾动脉以下,但纤维化偶而可发生在胸主动脉周围,其中一例从腹内直接扩散而在其他病例则为单独的病灶。纤维组织可将输尿管拉向中间,或在越过骨盆边缘时累及输尿管或更低部位。两侧输尿管被累及者较为常见,程度不一。病变可扩散到肠系膜但罕见。组织学变化纤维组织内有不同程度的炎症变化。炎症似乎可从伴有大量淋巴细胞、浆细胞和一些嗜酸性细胞、小血管丰富的急性期发展至细胞和血管相对较少的慢性期。Cooksey     

输尿管疾病的诊断与治疗──输尿管周围炎

输尿管周围炎又称腹膜后纤维化 ,其病理特征为围绕输尿管及邻近大血管周围大量纤维组织增生、胶原沉积 ;分为原发性和继发性两大类。原发性系自身变态反应引起的大血管病变 ,以动静脉粥样硬化为主。当血管周围渗出物被吸收后 ,纤维母细胞增生、胶原沉积 ,形成纤维组织 ,压迫血管、输尿管引起梗阻 ;继发性分为恶性和非恶性输尿管周围炎 ,其发生与类癌综合征和肿瘤局部产生 5-羟色胺及其代谢产物增高有关。本病很少见 ,好发年龄为 4 0～ 60岁 ,男性多见。本病临床表现与病变进程密切相关。约90 %的患者发病早期表现为两侧下腹部或腰骶部疼痛 ,…     

高龄患者特发性腹膜后纤维化1例

腹膜后纤维化(RPF)是一种少见的纤维素性炎性疾病,其沿腹主动脉及髂动脉发展,并扩展到相邻腹膜后腔,常引起尿路梗阻及肾功能衰竭,好发于中年患者,男女比约为3:1~2:1。诊断依赖于腹部B超、CT和MRI等影像学检查,确诊需行腹膜后肿块穿刺活检,临床常采取对症治疗,糖皮质激素被推荐为一线治疗药物。本文对1例83岁特发性RPF患者进行了讨论。     

腹膜后纤维化

纤维化综合征是指一组原因不明的 ,以过度的纤维组织代替正常组织 ,从而影响该病变区正常功能的疾病。包括腹膜后纤维化、硬化性胆管炎、Ｒｉｅｄｅｌ甲状腺炎、眼部纤维假瘤和纵隔纤维化。 190 5年法国泌尿科医生Ａｌｂａｒｒａｎ首次描述了腹膜后纤维化 ,直至 1948年Ｏｒｍｏｎｄ用英语报道了 2例病例 ,才使人们逐渐认识它 ,故又称Ｏｒｍｏｎｄ’ｓ病。1　流行病学腹膜后纤维化是一相对少见疾病 ,其发病率较难统计。Ｇｉｌｋｅｓｏｎ[1] 报道该病发病率小于 1/ 10 0 0 0 ,而ＡｍｉｓＥＳＪｒ统计发病率约 1/ 2 0 0 0 0 0。多数文献报道该…     

IgG4相关腹膜后纤维化1例报告

<正>IgG4相关性疾病（IgG4-related disease, IgG4-RD）是一种由免疫机制失衡介导,累及多器官或组织并伴随组织淋巴细胞浸润及纤维化的慢性进行性自身免疫病,发病率低,可累及胰腺、腹膜后、唾液腺、颌下腺、胆管等多种器官^[1],临床极易误诊,部分患者可合并腹膜后纤维化（retroperitoneal fibrosis, RPF）,则更易误诊,大约10%的IgG4-RD患者可合并腹膜后纤维化^[2],     

软组织肉瘤化疗的研究现状

软组织肉瘤是一类起源于软组织及内脏器官的间质组织的恶性肿瘤,约占成人恶性肿瘤的1％,可以发生于任何部位,位于肢体占绝大多数,其次为躯干和腹膜后;1／10患者就诊时即有远隔转移,1／3的患者死于肺转移。软组织肉瘤的组织亚型有50余种,其中最主要的包括脂肪肉瘤、滑膜肉瘤、平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤和恶性神经鞘瘤、尤文家族肿瘤（包括尤文肉瘤和外周原始神经外胚层肿瘤）、横纹肌肉瘤和小圆细胞恶性肿瘤。     

腹膜后纤维化三例及三十余年国内文献分析

目的总结了北京协和医院３例和国内１９６３年以来报道的共４４例腹膜后纤维化，旨在提高对该病的警惕和早期诊断率。方法和结果（１）临床表现：该病发病男性略高（１．４：１）。首发症状虽可各异，多以腰背痛、尿闭和腹痛为首发症状，常伴下肢水肿和腹水的体征。（２）诊断：对腹膜后占位性病变，ＣＴ检出的阳性率（８８．９％）较Ｂ超（２０．６％）高，而Ｂ超和静脉肾盂造影对肾盂和输尿管上段病变敏感，其阳性率分别为８６．２％和６９．２％。如疑为下输尿管病变则应考虑做逆行肾盂造影，其阳性率为８４．２％。在腹膜后纤维化中，特发与继发之比为２．１：１，在继发患者中合并消化道肿瘤占３５．７％（５／１４）。（３）治疗：内科治疗目前仍以激素为主，新近应用他莫西芬，其疗效有待进一步观察。但晚期需外科治疗。结论腹膜后纤维化确诊需经手术和病理。影像学检查对腹膜后纤维化的诊断和鉴别诊断较为重要。对继发腹膜后纤维化应警惕是否合并消化道肿瘤。早期与中期以内科治疗，而晚期则需外科手术治疗。     

腹膜假性黏液瘤诊治体会

<正>腹膜假性黏液瘤(PMP)分为原发性和继发性两种,继发性主要源于阑尾黏液囊肿、卵巢黏液性囊腺瘤或囊腺癌,为一种低度恶性病变。产生黏液的腺癌或囊肿破裂,瘤细胞不经淋巴管或血管扩散,而种植于腹膜或腹腔内脏器表面形成弥漫性转移灶,一般不发生脏器实质性浸润。病灶破裂聚集于腹腔中成为胶冻样黏液,导致腹腔广泛种植并不断产生黏液性物质,纤维组织增生产生广泛粘连。目前,临床上无特异性治疗方法,主要是通过手术去除病因。但该病在术后极容易复发,如何降