三血管-气管心脏超声切面在诊断胎儿永存左上腔静脉的临床应用价值

目的探讨胎儿心脏三血管-气管超声切面在诊断胎儿永存左上腔静脉的诊断价值。方法我们科室2009年10月~2012年1月,共接诊9例永存左上腔静脉(PLSVC)胎儿心脏畸形的胎儿。总结胎儿心脏三血管-气管切面在PLSVC声像图变化特点,旨在探讨该切面筛查胎儿永存PLSVC的应用价值。结果共诊断PLSVC 9例,均经引产尸检和产后超声复查证实。结论本切面在诊断胎儿PLSVC上有很高的临床应用价值。     

71例胎儿永存左上腔静脉的产前超声诊断及临床分析

目的 评价产前超声诊断胎儿永存左上腔静脉(PLSVC)的临床价值.方法 回顾性分析2013年9月5日至2015年3月27日24128例胎儿中孕期系统筛查出的71例PLSVC的超声表现,对其声像图进行分析,总结其合并心内外异常情况及妊娠结局.结果 所有病例超声表现:3V或3VT切面均见肺动脉左侧血管横断面影像,即“四血管”征.34例诊断为单纯性PLSVC,其中1例合并染色体异常,均足月出生.15例同时合并心内及心外畸形,13例单纯合并心血管畸形,8例单纯合并心外畸形;此36例中1例合并染色体异常,9例根据胎儿父母意愿选择引产,3例胎死宫内引产,3例早产,l例失访,20例足月出生71例PLSVC的胎儿中误诊1例,该患儿出生后经超声及手术证实为部分型肺静脉异位引流.结论 产前超声能够准确诊断PLSVC,单纯PLSVC者,预后良好,当发现PLSVC时应注意检查有无合并心内畸形.     

胎儿永存左上腔静脉的产前超声诊断特征及其临床意义

目的 探讨胎儿永存左上腔静脉(PLSVC)的产前超声诊断特征及其临床意义.方法 对646例产前超声诊断为PLSVC胎儿的超声资料、染色体核型分析结果、随访情况及妊娠结局进行回顾性分析.结果 (1)646例PLSVC胎儿中,超声显示PLSVC经冠状静脉窦引流入右心房619例(95.8%),PLSVC引流入左心房9例(1.4%),PLSVC直接引流入右心房18例(2.9%).(2)单纯PLSVC 283例(43.8%),合并其他畸形363例(56.2%),最常见的3种畸形依次是心血管系统畸形(36.4%)、软指标异常(23.7%)、颜面部异常(4.0%);最常见的心血管系统畸形是室间隔缺损、心内膜垫缺损、肺动脉闭锁或狭窄.(3)142例胎儿行染色体核型检查,发现核型异常17例;染色体核型异常率单纯PLSVC胎儿为1.9%(1/53),仅合并软指标异常胎儿的为17.9%(7/39),合并心内(外)畸形胎儿的为18.0%(9/50).(4)获随访314例,其中终止妊娠162例,中孕期流产1例,分娩151例,新生儿死亡4例,存活147例,存活率为97.4%(147/151).结论 PLSVC胎儿合并其他畸形风险高;无高危背景的单纯PLSVC为血管变异,合并软指标异常或结构畸形时染色体异常风险较高.     

彩色多普勒超声诊断永存左位上腔静脉的临床意义

目的 探讨永存左位上腔静脉（PLSVC）的彩色多普勒超声特征及提高检出率的方法。方法 对31例超声诊断的PLSVC进行回顾性分析并与手术对比。结果 31例中26例手术患儿均与超声诊断相符。结论 左位上腔静脉均可在术前经超声心动图做出诊断，为外科手术提供参考依据。     

体外循环心内直视手术中永存左上腔静脉的处理探讨

目的 探讨体外循环手术时永存左上腔静脉(PLSVC)的发生率,总结手术处理经验.方法 回顾性分析体外循环手术中所见PLSVC 22例,占同期心内直视手术患者的2.3％ (22/977),手术在全麻和中度低温体外循环下进行,根据不同情况分别对PLSVC采取套带阻断(8例)、插管引流(8例)、直接结扎(5例)或不做特殊处置(1例)等方法,保证手术的顺利实施.结果 本组手术无死亡患者.16例患者术毕放置心表起搏电极,其中3例术后短期应用起搏器(1～3 d).1例法乐氏四联症患者发生左侧急性硬膜外血肿,清除后顺利恢复.所有患者术后随访1～10年,均无神经并发症,无远期死亡.结论 PLSVC发生率低,体外循环手术应重视.根据术中不同情况处置PLSVC既有利于手术操作,又不会对患者造成伤害,术毕应放宽心表起搏电极应用指征.     

先天性心脏病伴永存左上腔静脉的诊断及术中处理

目的总结先天性心脏病伴永存左上腔静脉（PLSVC）的诊断与治疗经验,以提高对左上腔静脉的正确认识。方法统计先天性心脏病手术3342例,发现PLSVC76例,发生率2．27％。统计其在不同先天性心脏病类型中的发生率,给术前诊断提供经验。并根据PLSVC的不同引流部位,采取临时阻断或插管引流以保证手术视野无血,待心内畸形矫正后予以结扎或引流入右心系统以保证正常的血流动力学。结果全组死亡5例,但与左上腔静脉的处理无关,其余均恢复良好。结论①PLSVC畸形在先天性心脏病中较为常见,且在较为复杂的先天性心脏病中发生率较高。②PLSVC易漏诊,应加强术前诊断,重视术中探查。③术中应根据PLSVC的不同引流部位而采用不同的处理方式．     

永存左侧上腔静脉的产前超声诊断及畸形分析

目的:分析胎儿永存左侧上腔静脉(PLSVC)的影像特征及其伴随心内、心外畸形的特点。方法:回顾分析25 737例胎儿系统超声及超声心动图影像资料。三血管切面发现"第四条血管"时,进一步获得其长轴切面以明确诊断。结果:产前超声诊断胎儿PLSVC 67例,表现为肺动脉左侧的"第四条血管",长轴切面显示该血管血流经冠状静脉窦流入心房。PLSVC胎儿与非PLSVC胎儿的心内结构异常发生率比较,差异有统计学意义(χ2校正=955.968,P<0.001),且2组胎儿的静脉异常发生率比较,差异有统计学意义(P<0.001)。心脏畸形胎儿中,PLSVC胎儿与非PLSVC胎儿的心房异构发生率比较,差异有统计学意义(χ2校正=84.223,P<0.001)。在PLSVC合并心脏畸形胎儿中,心房异构者心脏畸形以房室间隔缺损、右室双出口为多;非心房异构者心脏畸形以室间隔缺损、圆锥动脉干畸形及主动脉弓缩窄为多。结论:三血管及腔静脉长轴切面是诊断PLSVC的最佳切面。PLSVC胎儿易合并心脏畸形,特别是心房异构综合征及血管发育异常。     

无顶冠状静脉窦综合征的诊断与外科治疗

目的探讨并总结无顶冠状静脉窦综合征(UCSS)的临床表现和外科处理方法。方法1999年1月至2009年6月我科共收治9例UCSS患者,其中Ⅰa型3例、Ⅰb型1例、Ⅱa型1例、Ⅲa型3例、Ⅲb型1例。术前经超声心动图检查明确诊断6例,术中探查明确诊断3例。合并永存左上腔静脉(PLSVC)共7例,其中PLSVC直接汇入左房(Ⅰa型)3例,采取房间隔重建术1例,心内隧道术2例;PLSVC汇入冠状静脉窦后同时开口于左右房(Ⅱa型)1例,开口于左房(Ⅲa型)3例,均处理冠状静脉窦左房开口。合并其他心内畸形或继发性改变同期手术矫治。结果术后早期2例出现并发症,余7例恢复顺利。全组均痊愈出院,1例失访,8例随访2个月至5年,无死亡和晚期并发症发生。结论UCSS是一种罕见的先天性心脏病,术前诊断有一定困难,术中须仔细探查,可根据PLSVC连接心房的方式、冠状静脉窦异常开口的位置、合并其他心内畸形或继发性改变的特点选择手术方法,如能达到生理性矫治则预后良好。     

永存左上腔静脉植入DDD起搏器1例

永存左上腔静脉（PersistentLeftSuperiorVenacava,PLSVC）又称左上腔静脉残留或双侧上腔静脉,系腔静脉畸形最具临床意义的一种。多数情况下,由于PLSVC血流汇入心房,与正常血液循环途径相似,故无临床表现,此种类型占左上腔静脉残留的90％,常给心血管疾病的诊断和治疗带来某些困扰,值得引起重视。现将1例永存左上腔静脉植入DDD起搏器报告如下。     

孤立性永存左上腔静脉畸形的临床研究

目的对孤立性永存左上腔静脉畸形(persistent left superior vena cava,PLSVC)的临床特点、自然病程及诊治经验进行系统性分析,以期减少临床漏诊率。方法采集、整理北京积水潭医院1例78岁孤立性PLSVC患者的症状体征演变史及其近21年历次就诊的检查资料,进行比较分析。结果该例患者57岁出现心慌的首发症状,11年前因"病态窦房结综合征"安装双腔起搏器,术前检查外周血白细胞、血小板减低,术中发现PLSVC,7年前开始出现腹腔静脉淤血表现,5年前因重度三尖瓣反流、右心功能不全而就诊,3个月前胸部增强CT加血管重建明确为孤立性永存左上腔静脉畸形。结论孤立性永存左上腔静脉阳性症状出现晚,首发症状常为各种心律失常,临床极易漏诊误诊,心脏查体可于早期闻及三尖瓣收缩期杂音,超声心动图为首选筛查手段,心导管检查或增强CT加血管重建可明确诊断。其心律失常治疗包括起搏器植入术及冠状窦靶点消融。部分患者需早期手术治疗,疾病晚期可考虑心脏移植术。     

无顶冠状静脉窦综合征1例

无顶冠状静脉窦综合征(unroofed coronary sinus syndrome,UCSS)也称冠状静脉窦间隔缺损,是房间隔 缺损中的一种少见类型,发病率不到房间隔缺损的1%,因胚胎发育过程中左心房静脉皱褶形成不完全造成。为提高 临床医生对这一罕见病的认识,现报道中南大学湘雅二医院收治的1 例UCSS患者。该患者年龄50 岁,主要临床表 现为反复活动后乏力、气促。心脏彩超示冠状静脉窦扩张(17 mm×14 mm),提示永存左上腔静脉可能。肺动脉造影 可见左心房显影后,左心室、冠状静脉窦同时显影,房间隔完整,随后右心房、右心室相继显影,提示部分肺静脉 异位引流(心内型)。心脏CT血管造影示4 条肺静脉入左心房,永存左上腔静脉向下汇入冠状静脉窦,冠状静脉窦间 隔缺如且与左心房相通,确诊为UCSS。后于我院心血管外科行UCSS矫治术。     

Application of interventional diagnostic and therapeutic technique for coronary artery fine branch fistula

Objective：To explore the value of angiographic diagnosis and interventional therapy of the coronary artery fine branch fistula. Methods：All of the 18 patients with coronary artery fine branch fistula underwent selective coronary arteriography, 7 underwent interventional therapy, while 8 underwent prosthesis for coronary artery fistula （CAF） under extracorpored circulation. Results：Among 18 cases of coronary artery fine branch fistula, 7 happened in right coronary artery （38. 9%）, 11 in left coronary artery （61. 1%）. Among the 11 cases in left coronary artery,5 happened in descending anterior branch, 5 occurred in left circumflex branch, 1 arised from both left anterior branch and left circumflex branch. Among the 18 cases, there are 10 cases of coronary-to-pulmonary artery fistula （55.6%）, 5 cases of fistula draining into right atrium （27.8%）, 2 cases of fistula draining into left atrium （1 1.1% ） and 1 draining into right ventricle （5.6%）. Interventional treatment was successful in 7 patients. During the 12 months＇ follow-up, there was no cardiovascular events. Conclusion： Selective coronary angiography is the first choice for diagnosing the coronary artery fine branch fistula. In respect of therapy, besides of surgical treatment, intervention is still a rather good measure presently.     

造影超声心动图诊断永存左上腔静脉合并先天性心脏病(附10例报告)

本文总结了10例永存左上腔静脉(PLSVC)合并先天性心脏病。10例中9例经手术证实,8例经二维超声心动图及造影超声心动图诊断。本文认为先天性心脏病手术前,常规进行二维超声心动图和造影超声心动图检查是很有必要的。     

复杂先天性心脏病二维彩色多普勒超声诊断的评价

目的探讨二维彩色多普勒超声诊断复杂先天性心脏病的特征及规律性.方法对红河州第一人民医院行超声心动图检查及辅以双氧水声学造影诊断的43例复杂先天性心脏病进行了回顾性分析,总结不同切面的声像特征,并探讨检查、分析方法.结果明确诊断了法洛氏四联征7例,法洛氏三联征2例,法洛氏五联征2例,完全性心内膜垫缺损6例,爱勃斯坦畸形6例,完全型大动脉转位5例,纠正型大动脉转位1例、右室双出口3例、右室双腔心2例、右旋心并室缺1例,永存动脉干1例,完全性主动脉弓离断1例,左位上腔静脉引流入左房1例,单心室2例,三尖瓣闭锁2例,巨大右冠状动脉左室瘘1例,其中巨大右冠状动脉左室瘘、右室双腔心、爱勃斯坦畸形各1例经手术证实.结论超声心动图检查结合右心声学造影是诊断复杂先天性心脏病的首选方法.     

完全性肺静脉异位引流的外科治疗

目的探讨完全性肺静脉异位引流(TAPVD)的外科治疗及围术期处理的经验。方法选择经手术治疗完全性肺静脉异位引流患者37例。男25例,女l2例;年龄1.5～32岁;心上型TAPVD23例、心内型l3例、心下型1例;超声心动图证实完全性肺静脉异位引流33例;行心导管检查l2例;多排螺旋CT(MDCT)检查2例。心上型采用心脏上翻法3例,双心房横切口12例,左房顶部入路3例。肺总静脉引流入上腔静脉5例,作上腔静脉至右心房纵切口。心内型经右房斜切口,用较大的自体心包片修补房间隔缺损,将冠状静脉窦、肺静脉口隔入左心房。1例心下型,用心脏上翻方法将共同肺静脉干与左心房吻合。术中根据情况放置临时心外膜起搏导线。结果全组无手术死亡,并发心律失常9例,低心排综合征3例,经治疗均痊愈。随访2～l6年,心功能NYHAⅠ级34例,Ⅱ级3例。无心律失常、无吻合口狭窄及肺静脉梗阻发生。结论术前明确诊断对设计手术方案尤为重要,超声心动图可以明确诊断,必要时行心血管照影及MDCT检查。本病确诊后应尽早手术,手术的关键是吻合口够大,血流通畅,防止肺静脉梗阻。良好的围手术期处理是手术成功的保证。     

胎儿永存左上腔静脉提示胎儿心内外畸形的产前诊断意义

目的：探讨永存左上腔静脉提示胎儿伴发心内、外畸形的产前诊断意义。方法回顾性分析了2013年至2015年来保定市第一中心医院东院彩超室经胎儿超声心动图检查确诊为永存左上腔静脉的胎儿32例,对其合并心内、外畸形的种类进行分析,并随访了病理解剖和分娩后情况。结果32例永存左上腔静脉胎儿中,18例是单纯的永存左上腔静脉,14例（占43．75％）合并心内或心外异常,其中5例表现为单纯的心内结构畸形,9例合并严重的胎儿心内、外畸形。心内结构畸形主要有右室双出口、法洛氏四联症、室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉弓缩窄、部分型肺静脉异位引流、 I孔型房缺、永存左上腔静脉伴右上腔静脉缺如、部分型心内膜垫缺损、心肌病。心外结构异常主要有唇腭裂、内脏反位、肾多囊性发育不良、肾缺如、肾积水、草莓头、后颅窝池宽、脉络丛囊肿、折叠指、摇椅足、足内翻、单脐动脉、腹腔积液、脐血频谱异常等。结论永存左上腔静脉与胎儿心内、外畸形密切相关,其可以作为一项重要的标志指导产前诊断。