原始神经外胚叶肿瘤的诊断及治疗

原始神经外胚叶瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)是一种具有明显神经分化的组织病理形式的肿瘤.本文PNET的诊断及治疗现状作一概述.目前认为PNET和尤因肉瘤(Ewing's sarcoma,EWS)是由小圆形细胞组成的恶性肿瘤,有共同的神经外胚层起源,形态构象相似,涉及22号染色体上的EWS基因,同属于PNET/EWS家族肿瘤[1].     

前列腺尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤1例并文献复习

目的总结前列腺尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤的临床病理特征,并探讨分子检测在该肿瘤鉴别诊断中的意义。方法回顾分析1例确诊老年男性EWS/PNET及1例具有相似免疫表型的低分化前列腺癌的组织学、免疫组化、分子病理检测结果,结合文献总结前列腺EWS/PNET病理诊断要点。结果 EWS/PNET多见于年轻人,偶见于老年人;肿瘤体积通常较大,血清PSA水平大多在正常范围;CD99弥漫膜阳性在EWS/PNET与低分化前列腺癌中均可出现,而且后者也可呈CD99与FLI-1联合阳性;利用RT-PCR方法在EWS/PNET中检出EWSR1-FLI-1的融合基因,而EWSR1分离探针在低分癌中阴性;EWS/PNET也可表达前列腺器官特异性标记AR、PSA。结论 EWS/PNET发生于前列腺罕见,有可能与低分化前列腺癌相混淆,分子检测在鉴别诊断中具有参考意义。     

左髂骨原始神经外胚层瘤/尤文肉瘤合并Cushing综合征1例报告并文献复习

原始神经外胚层瘤/尤文肉瘤(primitive neuroectodermal tumor/Ewing's sarcoma,PNET/EWS)是主要发生于儿童、青少年的一类小圆细胞恶性肿瘤,合并Cushing综合征罕见.2011年4月15日,南昌大学第一附属医院肿瘤科收治左髂骨PNET/EWS合并Cushing综合征患者1例,现将患者的临床资料结合文献复习报告如下.     

腹腔尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤超声表现与病理分析

尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤（Ewing''s sarcoma/primary neuroectodermal tumor，EWS/PNET）是一种非常罕见的小圆形细胞肉瘤，属尤文肉瘤家族肿瘤[1]，该肿瘤恶性程度高，侵袭性强，预后极差，若发生于骨外，诊断较为困难。近年来该肿瘤已在大多数器官中被发现，包括胰腺，甲状腺，乳腺和卵巢等。本研究回顾性分析3例经活检或手术病理证实为腹腔EWS/PNET的超声表现与病理资料，总结其特征，旨在提高超声及临床医师对该病的认识及术前诊断水平。     

Fli-1在肿瘤组织中的表达

目的 研究Fli-1(Friend leukemia virus integration (1))在恶性肿瘤组织中的表达.方法 采用免疫组化二步法检测320例恶性肿瘤组织中Fli-1表达情况.结果 Fli-1在恶性肿瘤组织表达如下;20/25 (80.00％)EWS/PNET,5/30(16.67％)小细胞肺癌,2/35(5.71％)非小细胞肺癌,2/43(4.65％)乳腺癌,3/30(10％)结肠癌,1/22(4.55％)胃癌,8/55(14.55％)淋巴瘤,1/15(6.67％)卵巢癌,2/25(8％)子宫内膜癌,3/20(15％)基底细胞癌.结论 Fli-1不仅在尤文肉瘤/神经外胚叶肿瘤(EWS/PNET)中表达,还在多种实体肿瘤组织中表达,诊断时应注意鉴别.Fli-1在EWS/PNET中表达阳性率高于其他恶性肿瘤,因此Fli-1仍是EWS/PNET相对高度敏感和特异性的标记物.     

儿童外周原始神经外胚层肿瘤二例

原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermaltumor,PNET) 病因不明确, 分为中枢型( centralPNET,cPNET)和外周型(peripheral PNET,pPNET)两型,以pPNET更少见.外周型原始神经外胚层肿瘤是一种少见的恶性小圆细胞肿瘤,多发生于胸壁(Askin瘤)、椎旁、纵隔,偶见于骨骼、肺等部位[1] .现将儿科收治的2例原发于外周的原始神经外胚层肿瘤患者的临床表现、诊断及治疗结果报告如下.     

RT-PCR法检测EWS-FLI1融合基因诊断尤文肉瘤/外周原始神经外胚层瘤

目的探讨尤文肉瘤/外周原始神经外胚层瘤(EWS/pPNET)石蜡包埋组织中EWS-FLI1融合基因表达的临床病理意义。方法采用免疫组化对1例纵隔尤文肉瘤/外周原始神经外胚层瘤进行观察,应用反转录-聚合酶链反应(RT-PCR)检测融合基因EWS-FLI1的表达。结果肿瘤由小圆细胞、卵圆形细胞及短梭形细胞构成,巢状、片状或列兵样排列,间质显著增生,未见典型菊形团结构。免疫组化显示CK、EMA和CD99弥漫强( )。RT-PCR检测出EWS-FLIl融合基因的表达。结论EWS/pPNET与促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)具有重叠的形态学和免疫组化特点,石蜡包埋组织中检测EWS-FLI1融合基因的表达可作为诊断EWS/pPNET的可靠指标。     

子宫骨外Ewing肉瘤/原始神经外胚层肿瘤1例报告并文献复习

骨外Ewing肉瘤/原始神经外胚层肿瘤（Ewing＇ssarcoma/PNET）是起源于神经外胚层、高度恶性的小圆细胞肿瘤。发生于女性生殖道者罕见,发生于子宫者少见,到目前为止国内外文献报道发生在子宫的总共不到50例。本文报告1例,并结合文献进行复习。     

成人幕上原始神经外胚层肿瘤影像诊断:1例报告与文献复习

幕上原始神经外胚层肿瘤（PNET）是一种罕见的颅内原发肿瘤，起源于未分化的神经外胚层细胞，高度恶性，侵袭性强，经检查，国内外成人原当于幕上脑质PNET影像文献报道病例总数少于30例，但影像学表现有一定的特征性，作者见到1例，报告如下。鉴于国内缺乏成人幕上PNET影像学表现的系统论述，     

肾上腺原始神经外胚层瘤患者的围手术期护理

原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumors,PNET)是一种好发于儿童和青少年,具有原始神经外胚层分化特征的高度恶性的小细胞肿瘤,多发于软组织和骨,临床少见,具有独特的病理学特征[1].发生于肾上腺组织的PNET十分罕见.综合国内外文献报道[2-3],PNET肿瘤的特点是病史较短,病势凶险,肿瘤极具浸润性,常表现为局部复发和远处转移,死亡率高.手术联合放、化疗等的综合治疗可提高生存率,但预后不佳[4].我院2000年1月以来共诊治3例肾上腺PNET患者,现报道如下.     

肾上腺原始神经外胚层瘤患者的围手术期护理

原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumors,PNET）是一种好发于儿童和青少年,具有原始神经外胚层分化特征的高度恶性的小细胞肿瘤,多发于软组织和骨,临床少见,具有独特的病理学特征。发生于肾上腺组织的PNET十分罕见。综合国内外文献报道,PNET肿瘤的特点是病史较短,病势凶险,肿瘤极具浸润性,常表现为局部复发和远处转移,死亡率高。手术联合放、化疗等的综合治疗可提高生存率,但预后不佳。我院2000年1月以来共诊治3例肾上腺PNET患者,现报道如下。     

1例右肾巨大原始神经外胚层肿瘤患者的护理体会

正原始神经外胚层肿瘤(PNET)是一种具有多向分化潜能的小圆细胞性肿瘤,分为中枢型(c PNET)和外周型(p PNET),常发生于中枢神经系统和胸壁、躯干、骨盆、腹膜后、四肢软组织部分及骨骼。原发于肾脏的PNET较为罕见[1],其恶性程度高,侵袭性强,具有向神经元、神经胶质和间叶组织多向分化的潜能,极易出现局部复发和远处转移[2],具有独特的病理学特征,且有报     

1例男性乳腺尤因肉瘤/原始神经外胚层肿瘤患者的护理

正原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumors,PNET)起源于神经上皮细胞,是一组未分化的恶性小圆细胞性肿瘤。其发病率较低,多见于儿童和青少年,男性多见,发病高峰年龄为5～25岁,根据发生部位不同可分为中枢性(c PNET)和外周性(p PNET)~([1]),前者主要发生于脑实质和脊髓,后者以外周软组织和骨骼肌系统多见。近年来随着病理学和免疫组织     

肾移植后移植肾原始神经外胚层肿瘤1例报道

<正>原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)属于高度恶性的神经系统胚胎类小圆细胞肿瘤,根据发病部位分为中枢型和外周型。中枢型PNET主要发生于小脑,而外周型PNET则多发于长骨与骨盆,发生在肾脏较罕见。本例为发生于肾移植术后移植肾的原发性PNET。1材料与方法1.1临床资料患者男性,42岁。2年前因"尿毒     

鼻咽部原始神经外胚层肿瘤1例报告并文献复习

目的:提高对鼻咽部原始神经外胚层肿瘤(PNET)病理诊断的认识,减少误诊。方法:报告1例鼻咽部原始神经外胚层肿瘤患者的临床资料、病理特征,并复习相关文献。结果:该病临床无特异性,病理特征有肿瘤细胞体积较小,呈圆形或卵圆形,间质较少,有聚集成团倾向,肿瘤弥漫表达CD99,并不同程度地表达NSE、Syn、Vim、S-100等。结论:PNET是一种预后非常差的恶性小圆细胞肿瘤,认识其临床病理特点及免疫组化表型对于该恶性肿瘤的诊断及临床治疗意义重大。     

原始神经外胚层肿瘤(PNET)30例临床病理研究

目的探讨原始神经外胚层肿瘤(PNET)的诊断及预后。方法对30例该类肿瘤的病理形态及免疫组化进行观察研究。结果30例病例均显示Vimentin、NSE、CD99弥漫阳性,21例可见特征性的Homer-Wright菊形团结构。结论PNET是高度侵袭性肿瘤,随着遗传学和现代治疗学的进步,该肿瘤预后会逐步改善。     

恶性外胚层间叶瘤临床病理观察

目的报道1例罕见的发生于项背部的恶性外胚层间叶瘤。方法复习相关文献,讨论恶性外胚层间叶瘤的临床表现、组织学特征、治疗和预后。结果患儿男性,6岁。肿块组织学显示神经源标记的小圆形、卵圆形细胞和肌源标记的梭形细胞。治疗以手术切除为主,辅以化疗。结论恶性外胚层间叶瘤常发生于小儿,可能起源于外胚层、中胚层或迁徙而来的神经嵴组织。肿瘤由间叶和神经外胚层两种成分组成,需与横纹肌肉瘤、Ewing肉瘤/PNET、神经肌迷芽瘤、恶性蝾螈瘤、畸胎瘤、肾母细胞瘤及小儿腹腔内纤维组织增生性小细胞肿瘤相鉴别,综合治疗可改善预后。     

肾原始神经外胚层肿瘤/尤文肉瘤CT表现一例

<正>原始神经外胚层肿瘤/尤文肉瘤(primitive neuroectodermal tumor/Ewing's sarcoma,PNET/ES)是起源于神经嵴细胞的具有多向分化潜能的小圆细胞恶性肿瘤,多见于骨和软组织,发生于泌尿生殖系统者罕见~([1,2])。近期我院收治一例肾脏PNET/ES,现报道如下。病例资料患者,女,50岁,因左侧腰部疼痛2个月余,尿频、尿急20多天,排尿困难3d入院。患者2个月前无明显诱因出现左侧腰部阵发性疼痛,疼痛剧烈,不伴有     

1例小儿左腭部原始神经外胚层肿瘤切除术的护理

原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermaltumors,PNET)是一组罕见的发生在中枢和交感神经系统以外的神经源性小圆细胞恶性肿瘤,分为中枢型和外周型,以外周型多见,主要发生于儿童及青少年,呈浸润性生长,易发生转移,预后较差[1].通常表现为迅速增大的肿块或出现肿胀、疼痛.婴幼儿PNET发病极为少见[2].2015年8月我科收治了1例左腭部PNET患儿,现将护理总结如下.     

心包原始神经外胚层肿瘤1例报道并文献复习

目的探讨心包外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的临床及病理组织学特征。方法通过光镜及免疫组化染色分析1例心包原发的外周原始神经外胚层肿瘤,同时复习相关文献。结果肿瘤位于心包腔内,肿瘤细胞呈片状弥漫分布,为单一的小圆形细胞,胞质少,核圆。免疫组化示CD99、NSE和Vim( )。结论pPNET是一种少见的起源于原始神经外胚层的恶性肿瘤,好发于深部软组织,极罕见于心包及心脏肌层,具有高度侵袭性,预后差;免疫组化有助于PNET的诊断;目前治疗主要是手术切除加化、放疗。