1例小儿左腭部原始神经外胚层肿瘤切除术的护理

原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermaltumors,PNET)是一组罕见的发生在中枢和交感神经系统以外的神经源性小圆细胞恶性肿瘤,分为中枢型和外周型,以外周型多见,主要发生于儿童及青少年,呈浸润性生长,易发生转移,预后较差[1].通常表现为迅速增大的肿块或出现肿胀、疼痛.婴幼儿PNET发病极为少见[2].2015年8月我科收治了1例左腭部PNET患儿,现将护理总结如下.     

1例右肾巨大原始神经外胚层肿瘤患者的护理体会

正原始神经外胚层肿瘤(PNET)是一种具有多向分化潜能的小圆细胞性肿瘤,分为中枢型(c PNET)和外周型(p PNET),常发生于中枢神经系统和胸壁、躯干、骨盆、腹膜后、四肢软组织部分及骨骼。原发于肾脏的PNET较为罕见[1],其恶性程度高,侵袭性强,具有向神经元、神经胶质和间叶组织多向分化的潜能,极易出现局部复发和远处转移[2],具有独特的病理学特征,且有报     

肺原发性尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤1例报道

正尤文肉瘤(Ewing’s sarcoma,EWS)/外周原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumors,PNET)是一类显示不同程度神经外胚层分化的小圆形细胞肿瘤,同属于PNET肿瘤家族。文献报道EWS/p PNET可发生于全身各个部位,好发于骨及软组织,而原发于肺的EWS/PNET极其罕见,由     

儿童外周原始神经外胚层肿瘤二例

原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermaltumor,PNET) 病因不明确, 分为中枢型( centralPNET,cPNET)和外周型(peripheral PNET,pPNET)两型,以pPNET更少见.外周型原始神经外胚层肿瘤是一种少见的恶性小圆细胞肿瘤,多发生于胸壁(Askin瘤)、椎旁、纵隔,偶见于骨骼、肺等部位[1] .现将儿科收治的2例原发于外周的原始神经外胚层肿瘤患者的临床表现、诊断及治疗结果报告如下.     

口底原始神经外胚层肿瘤患者1例的护理

原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor，PNET)为神经嵴衍生的较原始肿瘤，是小圆细胞恶性肿瘤，主要由原始神经上皮组成，可伴有多向分化的潜能，可分为中枢性和外周性，好发于骨骼和软组织。肿瘤极具侵润性，表现为局部复发和远处转移。主要的临床表现为侵犯部位的肿物进行性增大和间歇性疼痛。发病群体可能是任何年龄组，但儿童和青少年多见。且预后通常较差。病死率高。2004年7月113，我院急诊收入1例双侧     

肾移植后移植肾原始神经外胚层肿瘤1例报道

<正>原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)属于高度恶性的神经系统胚胎类小圆细胞肿瘤,根据发病部位分为中枢型和外周型。中枢型PNET主要发生于小脑,而外周型PNET则多发于长骨与骨盆,发生在肾脏较罕见。本例为发生于肾移植术后移植肾的原发性PNET。1材料与方法1.1临床资料患者男性,42岁。2年前因"尿毒     

WHO神经系统肿瘤分型（第三版）新内容简介

国际癌症研究机构（IARC）于2000年出版了WHO肿瘤分型神经系统病理和遗传学分岫,根据肿瘤的生物学行为,该书对大部分肿瘤进行了WHO分型,这次分型与1993年版相比增加了第三脑室脊索样胶质瘤、小脑脂肪神经细胞瘤、中分化松果体主质细胞肿瘤、大细胞髓母细胞瘤、神经束膜瘤、非典型畸胎瘤样／横纹肌样瘤（归在胚胎性肿瘤项下）、黑色素砂砾体型恶性外周神经鞘肿瘤和横纹肌样型脑膜瘤,去掉了极性成胶质细胞瘤（因该瘤是一种生长类型而非临床病理类型）,室管膜瘤里少了上皮型,多了伸长细胞型;髓母细胞瘤直接归入胚胎性肿瘤,而不列入原始神经外胚瘤（PNET）。原来的PNET和脑、脊髓的PNET改为幕上PNET,该项不仅含神经母细胞瘤和节细胞神经母细胞瘤两个亚型,而两个亚型原来归在胚胎性肿瘤项下。囊肿、瘤样病变及垂体腺瘤不列入这次分型内,颗粒细胞瘤列入鞍区肿瘤。     

椎管内原始性神经外胚瘤患者四例的护理

原始性神经外胚瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)是由低分化或未分化细胞组成的,具有多分化潜能的高度恶性小细胞肿瘤[1]。它可分为中枢型和外周型。该病总体发病率低,但恶性程度高、     

心包原始神经外胚层肿瘤1例报道并文献复习

目的探讨心包外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的临床及病理组织学特征。方法通过光镜及免疫组化染色分析1例心包原发的外周原始神经外胚层肿瘤,同时复习相关文献。结果肿瘤位于心包腔内,肿瘤细胞呈片状弥漫分布,为单一的小圆形细胞,胞质少,核圆。免疫组化示CD99、NSE和Vim( )。结论pPNET是一种少见的起源于原始神经外胚层的恶性肿瘤,好发于深部软组织,极罕见于心包及心脏肌层,具有高度侵袭性,预后差;免疫组化有助于PNET的诊断;目前治疗主要是手术切除加化、放疗。     

19例女性生殖道原始神经外胚层肿瘤的形态学、免疫组织化学和分子研究

正女性生殖道原发性原始神经外胚层肿瘤(PNET)很少见,分类也尚不清楚。本文报道19例妇科PNETs的临床、组织学、免疫表型特征以及EWSR1重排状态,包括10例发生在卵巢、8例子宫和1例外阴的PNETs。患者年龄12~68岁,卵巢和子宫PNETs中位年龄分别为20岁和51岁。15例PNETs(包括9例髓母细胞瘤,3例室管膜瘤,2例髓上皮瘤和1例胶质母细胞瘤)都具有中枢神经系统(CNS)PNETs的形态学特征,剩余的4例PNETs完全由未分化的小圆蓝细胞组成,并被归类为Ewing肉瘤/外周型PNET。8例PNET与其他肿瘤类型相关,其中5例伴卵巢成熟囊性畸胎瘤,2例伴低级别子宫内膜样癌,1例伴子宫     

胰腺神经内分泌肿瘤的诊断及靶向治疗机制

神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumor,NET)是一类较罕见的上皮源性肿瘤,其细胞具有神经内分泌分化特征。近年来,NET总发病率呈明显上升趋势,其中胃肠胰腺神经内分泌肿瘤(gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors,GEP-NETs)占NET总发病数的70%左右。胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine tumor,PNET)发病率较低,但由于肿瘤局部进展或远处转移而无法手术的患者预后不佳。分子靶向治疗药物舒尼替尼(sunitinib,SUTENT~(?))和依维莫司(everolimus,RAD001,AFINITOR~(?))为晚期高分化PNET提供了新的治疗选择。     

原始神经外胚叶肿瘤的诊断及治疗

原始神经外胚叶瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)是一种具有明显神经分化的组织病理形式的肿瘤.本文PNET的诊断及治疗现状作一概述.目前认为PNET和尤因肉瘤(Ewing's sarcoma,EWS)是由小圆形细胞组成的恶性肿瘤,有共同的神经外胚层起源,形态构象相似,涉及22号染色体上的EWS基因,同属于PNET/EWS家族肿瘤[1].     

卵巢原始神经外胚叶肿瘤1例分析并文献复习

<正>原始神经外胚叶肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)是一类高度恶性小圆细胞性肿瘤。PNET很少发生在卵巢。现结合文献复习,对我院2013年收治的1例原发于卵巢晚期PNET病例分析如下。1病例资料患者,女性,20岁,G2P1,2013-10-29入院。入院5天前无明显诱因出现腹胀,偶有恶心,入院3天前发热,T:38.     

原始神经外胚层肿瘤(PNET)30例临床病理研究

目的探讨原始神经外胚层肿瘤(PNET)的诊断及预后。方法对30例该类肿瘤的病理形态及免疫组化进行观察研究。结果30例病例均显示Vimentin、NSE、CD99弥漫阳性,21例可见特征性的Homer-Wright菊形团结构。结论PNET是高度侵袭性肿瘤,随着遗传学和现代治疗学的进步,该肿瘤预后会逐步改善。     

头部少见部位不典型原始神经外胚层肿瘤的MRI特征

目的 探讨头部少见部位不典型原始神经外胚层肿瘤(PNET)的MRI表现特征.方法 回顾性分析4例经病理证实的少见部位PNET的MR平扫及增强扫描资料.结果 1例PNET发生在3脑室内,沿3脑室塑形生长,实质均匀,T1WI呈稍低信号、T2WI呈稍高信号改变,增强后未见强化;1例PNET发生在右侧颈静脉孔区,呈囊实混杂信号改变,右侧枕骨受侵,增强后囊变周围实质呈明显强化;1例PNET发生在左侧颞区硬膜外,见弥漫性蜂窝状囊变,左侧颞骨受侵,增强后囊变间隔呈明显强化;1例PNET发生在侧脑室中线旁,基底部位于透明隔,呈囊实混杂信号,增强后囊变周围实质呈明显强化.4例PNET在MRI影像上均未见周围水肿带,增强后囊变周围实性成分强化程度与囊变程度关系密切,与病理结果一致.结论 头部少见部位不典型PNET表现各异,但仍有一定特征; MRI对术前诊断本病有重要参考价值.     

外周性原始神经外胚层肿瘤的CT影像学诊断分析

目的探讨外周性原始神经外胚层瘤（pPNET）的影像学表现,以提高对本病的认识。方法搜集暨南大学第四附属医院经病理证实的pPNET 6例,行CT平扫及增强扫描,分析其影像学表现特点。结果 3例病灶位于胸腔,1例位于颈胸部,1例位于髂骨,1例位于大腿。CT显示大部分病例主要表现为边界清的软组织肿块,密度不均匀伴坏死、囊变,极少钙化,增强后明显不均匀强化。发生于骨的PNET CT表现为溶骨性骨质破坏并软组织肿块形成。结论外周性PNET的CT表现缺乏特异性影像学特征;CT检查可显示肿瘤的内部结构,明确肿瘤的范围和发现远处转移。     

肾上腺原始神经外胚层瘤患者的围手术期护理

原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumors,PNET)是一种好发于儿童和青少年,具有原始神经外胚层分化特征的高度恶性的小细胞肿瘤,多发于软组织和骨,临床少见,具有独特的病理学特征[1].发生于肾上腺组织的PNET十分罕见.综合国内外文献报道[2-3],PNET肿瘤的特点是病史较短,病势凶险,肿瘤极具浸润性,常表现为局部复发和远处转移,死亡率高.手术联合放、化疗等的综合治疗可提高生存率,但预后不佳[4].我院2000年1月以来共诊治3例肾上腺PNET患者,现报道如下.     

腮腺原始神经外胚层肿瘤2例临床病理观察

目的探讨腮腺原始神经外胚层肿瘤(PNET)的病理诊断及鉴别诊断。方法收集2例原发于腮腺的PNET的临床资料,观察组织学、病理学形态及免疫组化染色,并复习相关文献。结果镜下观察,瘤组织由形态一致的小圆细胞组成,呈实性片状或乳头状排列,局部可见菊形团样结构。免疫组化:瘤细胞CD99、vimentin、calponin、FLI-1、S-100、CD56、NSE和Syn(+)。结论原发于腮腺的PNET是一种极少见的神经内分泌肿瘤,确诊需要依靠病理组织学及免疫组化标记,并需与原发腮腺的其他小圆细胞肿瘤鉴别。     

胰腺神经内分泌肿瘤的治疗进展

胰腺神经内分泌肿瘤（PNET）是来源自胰腺多能神经内分泌干细胞的一种罕见的胰腺肿瘤,临床表现复杂多样,病程缓慢,最终发生转移致死。PNET分为功能性和非功能性,目前治疗有手术、化学疗法、放射治疗、介入、生物治疗以及分子靶向药物治疗,近年生物治疗及分子靶向药物治疗在研究中显示出了良好疗效。根据国内外文献及最新临床试验研究进展,现就PNET治疗进展进行综述。     

子宫原始神经外胚层肿瘤临床病理观察

目的探讨子宫原始神经外胚层肿瘤(PNET)的临床表现、病理特点、治疗及预后。方法回顾性分析1例原发于子宫的PNET临床病理资料并进行文献复习。结果患者女性,41岁。主因阴道出血2月余,伴间断性下腹痛10天入院。大体为全子宫弥漫浸润性肿瘤,切面灰黄色、鱼肉状,质软。镜下为小圆细胞恶性肿瘤,伴大片状坏死,部分细胞圆形卵圆形,核空泡状,可见小核仁,部分细胞胞质嗜酸性,核偏位,核分裂象易见。免疫组化:肿瘤细胞:vimentin和CD99(+),Syn局部(+);PAS灶状(+);FISH检测EWSR1基因易位(-)。随访4个多月,肿瘤复发并多发转移。结论子宫PNET是一种罕见的小圆细胞恶性肿瘤,可以分为中枢型和外周型。病理诊断需要结合形态学、免疫组化、特殊染色及分子遗传学,没有标准的治疗方案,以手术、放化疗的综合治疗为主,预后极差。