脑干梗死后头颈部Holmes震颤1例报告

正目前脑血管病诊疗关注的重点仍是急性期的诊治,对于急性期后患者的一些迟发性改变有些认识不足。Holmes震颤又名中脑震颤、红核震颤或丘脑震颤,是脑血管病后少见的运动障碍,在1889年由Benedikt首次报道,1904年由Holmes详细描述,是一种4.5 Hz的低频震颤,振幅较大,表现为静止性、意向性的震颤或姿势性震颤,通常在发病后1～24个月起病~([1])。Holmes震颤的病因包括头部的出血、缺血、创伤、肿瘤、代谢紊乱和感染,其中脑血管意外最常见,据Raina~([2])等对29例Holmes震颤的回顾性分析发现,脑血管意外占14例(48.3%)。现有的少数病例报告中,Holmes震颤多表现为肢体的震颤,表现为头颈部震颤的极少见,现就对1例近期收治的脑干梗死后头颈部Holmes震颤进行报道,     

脑血管疾病后Holmes震颤的临床、影像和电生理特点

目的 总结脑血管疾病后Holmes震颤的临床、影像和电生理特点。 方法 回顾性分析2015年8月-2019年8月就诊于首都医科大学附属北京天坛医院的4例脑血管疾病 所致Holmes震颤患者,对其临床、影像及电生理资料进行分析总结。 结果 4例患者中2例由高血压性脑出血引起,另外2例分别由脑动静脉畸形和脑海绵状血管瘤破裂 出血引起。Holmes震颤出现于原发病后1～24个月,表现为病灶对侧肢体震颤,以上肢多见。头颅MRI 检查显示2例患者病灶仅累及丘脑,2例同时累及丘脑和中脑。震颤分析显示静止、姿势、意向及持物 1000 g几种状态下震颤的峰频率均在2.6～3.8 Hz,意向状态震颤半宽功率高于静止状态。主动肌与 拮抗肌在静息时以同步收缩为主,姿势、意向和持物时以交替收缩为主。3例接受普拉克索治疗均有 不同程度缓解。 结论 Holmes震颤多由累及中脑、丘脑部位脑血管疾病引起,表现为2～4 Hz低频震颤,意向状态震 颤明显,部分患者多巴胺受体激动剂治疗有效。     

脑桥出血继发肥大性下橄榄核变性患者临床特点分析

目的 探讨脑桥出血后继发肥大性下橄榄核变性(hypertrophic olivary degeneration, HOD)患者临床特征及其发生机制。方法 收集2019年11至2022年12月巴彦淖尔市医院神经内科诊断的脑桥出血后继发HOD患者8例，其中男性6例，女性2例，年龄(53±7)岁，分析其临床特征、影像学表现、治疗及预后，并结合文献进行复习。结果 8例患者中5例表现为腭肌痉挛，3例出现Holmes震颤(HT),2例出现垂直眼球浮动，1例未见明确新发症状体征。磁共振成像(MRI)表现为下橄榄核体积增大，T2WI和Flair呈高信号改变；头颅CT检查均显示脑桥被盖部出血。结论 位于齿状核-红核-下橄榄核环路(亦称为Guillain-Mollaret triangle, GMT)的脑桥被盖部出血易继发HOD,推测出现HOD与HT的解剖学通路存在一定关系。     

直立性震颤1例报告

正震颤[1]是指身体某一部位不自主的、有节律的震荡运动,是临床最常见的运动障碍症状,分为生理性、功能性、病理性震颤,病理性震颤又分为静止性和动作性震颤,动作性震颤又可分为姿势性震颤和动作性震颤。直立性震颤(orthostatic tremor,OT)是姿势性震颤的一种,临床表现为站立时出现下肢和躯干不自主高频震颤,坐位、卧位及行走时消失的运动失调综合征。OT是一种病因未明的、多见于老年人的运     

帕金森病伴特发性震颤1家系报告

<正>帕金森病和特发性震颤是CNS常见的运动障碍性疾病。据统计,65岁以上人群的特发性震颤患病率为4.6%[1],帕金森病患病率为1.6%[2]。研究[3,4]表明,二者具有一定的相关性且特发性震颤人群中帕金森病发病率明显增高。1临床资料1.1先证者(Ⅲ3)男,62岁。因"手颤、肢体僵硬活动缓慢3年"来诊。患者3年前出现双手静止性震颤以右手为主,3个月后左手抖动,症状逐渐加重,1年后感觉肢体僵硬(右侧     

家族性震颤一家系临床调查分析

家族性震颤(Household Tremor HT)又称遗传性震颤，属原发性震颤(Essential Tremor ET)，病情进展缓慢，为中枢性良性震颤。本病是一种少见的常染色体显性遗传性疾病，临床报道不多。常被误诊为帕金森病(Parkinson PD)、帕金森综合征(Parkinsonism PT)、肝豆状核变性、小脑疾病、甲状腺机能亢进及其它神经系统疾病等。笔者在临床工作中发现一家系五代9例HT患者，现报告分析如下。     

原发性震颤的诊断和治疗指南

原发性震颤(essential tremor,ET)也称特发性震颤,是一种常见的运动障碍性疾病,临床上以上肢远端的姿势性或动作性震颤为特点,可伴有头部、口面部或声音震颤,30%～50%的ET患者有家族史.传统观点认为ET是良性、家族遗传性、单症状性疾病,但目前认为ET是缓慢进展的、可能与家族遗传相关的复杂性疾病[1].     

磁共振弥散张量成像在帕金森病诊断中的应用

帕金森病(Parkinson's disease,PD)是一种常见于中老年人的慢性、进行性锥体外系变性疾病,以静止性震颤、肌强直、运动迟缓及姿态异常等为典型临床表现,其诊断通常是根据临床症状做出.但是.存明显健康的老年人群中,大约30%,在食体时能够检测到轻微帕金森样症状[1].所以,仅根据临床症状来诊断PD存在一定困难[2],特别是在没有震颤的患者中.     

原发性震颤治疗研究进展

<正>多年来人们一直在探索原发性震颤(ET)的最佳治疗方式,轻度的ET可以通过口服药物控制症状,而中、重度震颤的药物治疗效果不佳。部分严重的震颤可通过行丘脑腹中核脑深部电刺激治疗得以改善,但是其疗效随着时间的延长却呈下降趋势,最近又有研究[1]认为刺激丘脑底后区可获得更好的疗效。本文就ET最新治疗的研究进展综述如下。1 ET ET也称特发性震颤,是以姿势性和运动性震颤为主的一种运动障碍性疾病,震颤是ET最主要的临床表现[2],可发生     

急性脑梗死后出血转化的研究

正本文对出血转化(hemorrhagic transformation,HT)的发病机制、相关影像因素和血清标志物进行综述,以期提高对HT的认识。一、HT的概念和分型HT是缺血性卒中发生后继发的脑出血。目前HT的定义主要依靠CT或者MRI,将脑梗死后首次头颅CT/MRI没有发现出血,再次进行头颅CT/MRI检查时发现颅内出血,或根据首次头颅CT/MRI可以确定的出血性梗死定义为HT。患者存在临床症状加重为症状性颅内出血,不存在加重的为无症状性颅内出血。自发性和继发性HT主要根据是否采用了易引发出血的治疗措施进行区分。     

帕金森病痴呆的发病机制与治疗

帕金森病(PD)为老年期常见的神经系统变性疾病,≥65岁人群中的发病率约2%[1].特征性运动性症状表现为静止性震颤、肌强直、动作迟缓和姿势平衡障碍等.     

良性阵发性位置性眩晕及其前庭功能电生理检查

良性阵发性位置性眩晕(BPPV)是最常见的前庭功能障碍性疾病,约占周围性眩晕的17％ ～ 20％[1],发病年龄多见于50 ～ 70岁,发病率随年龄的增加而增加,女∶男约为(1.5 ～3)∶1[2].BPPV以特定头位引起发作性眩晕及眼球震颤为典型表现,具有5个特征:(1)潜伏期:头位变化1～5s后出现眩晕及眼震;(2)旋转性:眩晕具明显的旋转感,患者视物有旋转感或闭目有自身旋转感;(3)短暂性:眩晕持续不到1 min可自行停止;(4)转换性:头位返回到初始位置可再次诱发眩晕;(5)疲劳性:多次头位变化后,眩晕症状逐渐减轻.除眩晕外,患者还有平衡失调,伴有特征性眼球震颤[3].     

表现为四肢震颤的继发性肥大性下橄榄核变性1例报告

肥大性下橄榄核变性(hypertrophic olivary degeneration,HOD)是一种特殊的跨神经元突触变性,可以在脑出血、脑梗死、血管畸形、创伤、外科手术、中毒或者肿瘤之后发生[1],为继发于齿状核-红核-橄榄核神经通路(dentate-rubro-olivary pathway,DROP)受损后的迟发性病理学改变[2]。腭肌阵挛为HOD的典型临床表现,而表现为红核震颤的HOD报告极少,红核震颤常常累及单侧上肢,罕有HOD患者表现为四肢震颤。临床上该疾病较少见,本文报告了一例初期误诊为延髓梗死,后经我院确诊为继发于脑桥出血的肥大性下橄榄核变性患者,并复习整理有关文献,以期提高临床医师对该病的认识。     

特发性震颤非运动症状研究进展

特发性震颤是以姿势性或动作性震颤为主要表现的运动障碍性疾病,也是临床最为常见的神经系统疾病之一。传统观点认为,特发性震颤是一种单一症状的良性运动障碍性疾病,近年来,相关研究表明其亦可表现出非运动症状。对特发性震颤非运动症状的研究和探索,为临床诊断与治疗以及疾病机制的研究提供了新视角。     

良性成人家族性肌阵挛癫痫

<正>良性成人家族性肌阵挛癫痫(benign adult familial myoclonic epilepsy,BAFME)是一种于成年期发病的常染色体显性遗传、以皮质震颤、肌阵挛伴或不伴癫痫发作为主要临床表现的少见癫痫综合征。Inazuki等[1]于1990年首次报道了1例具有以上特点的日本家系,同年Ikeda等[2]发现这种震颤为皮质源性,自此开启了对BAFME的逐步深入研究。迄今为止,全世界已有     

原发性震颤运动和非运动性症状的研究进展

原发性震颤(ET)临床表现较为复杂,可出现运动症状和非运动性症状。运动症状包括姿势性震颤或动作性震颤和静止性震颤;非运动性症状包括认知障碍、个性改变、体重指数改变及听力下降等。     

通秘合剂治疗帕金森病便秘疗效观察

<正>帕金森病是中脑黑质多巴胺神经元退行性变导致的一种疾病,以运动障碍、步态异常、静止性震颤为发病特征,多见于中、老年人,55~70岁人群发病率已达1.2%。在临床实践中,往往重点关注患者锥体外系症状,而忽略了帕金森病的非运动症状。在帕金森病非运动症状中,便秘发病率最高,为93.8%,并可能先于运动症状出现[1],其病情较功能性便秘更为顽固,呈进行性加重,严重影响了患者的生活质量。     

帕金森病伴抑郁的研究进展

帕金森病(PD)是一种慢性进行性神经系统变性疾病,临床表现以静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势反射障碍为核心症状的运动障碍性疾病.近年来,人们逐渐认识到其非运动症状对患者的生活质量影响更大,且可能是致残的主要原因[1].其中,抑郁是PD最常见的神经精神症状,伴有抑郁的PD(dPD)患者较不伴抑郁的PD患者表现出更严重的神经症状及认知功能下降[2],提示抑郁会导致PD患者更广泛的神.     

表观遗传学在帕金森病发病机制中的研究进展

<正>帕金森病(PD)又称震颤麻痹,是一种常见的神经系统退行性疾病,以静止性震颤、肌强直、运动减少和姿势步态异常等运动症状为主要临床表现[1-5],并伴有嗅觉减退、睡眠障碍、自主神经功能减退、认知功能障碍等非运动症状。主要病理改变为中脑黑质多巴胺能神经元进行性变性坏死,并出现标志性的蛋白包涵小体(路易小体),其主要生化改变为纹状体多巴胺递质显著降低[3]。虽然经过两个世纪的深入研究,但     

急性缺血性脑卒中rt-PA静脉溶栓后出血性转化的特殊类型

目的溶栓后出血性转化(hemorrhagic transformation,HT)是重组组织型纤维蛋白溶酶原激活剂(rt-PA)治疗急性缺血性脑卒中的一个重要安全指标。HT有不同的亚型,而不同亚型的预后也不尽相同。我们对急性缺血性脑卒中患者rt-PA静脉溶栓后出现的特殊型HT进行分析。方法对发病3zh内的98例缺血性卒中患者用rt-PA(剂量0．6 mg/kg,最大剂量5 0 mg)进行静脉溶栓治疗,溶栓前后行头颅CT、MRI或数字减影血管造影(DSA)检查判断是否有HT,并判定这种HT与责任病灶的关系。结果溶栓后经CT或MRI检查发现4种特殊的远端HT类型,1例发生蛛网膜下腔出血(SAH),1例梗死部位的对侧出现明显占位效应的脑实质出血,1例出现梗死灶对侧的侧脑室出血,1例出现梗死部位对侧的腔隙性出血。这4例患者所引起的4类HT在临床上均为无症状,预后好。结论对急性缺血性脑卒中的溶栓治疗要坚持动态观和平衡观,对症状性出血性转化的诊断要慎重,充分考虑HT的分型和程度,从而正确判断HT对预后的影响。