溶血尿毒综合征的发病机制及治疗

过去溶血尿毒综合征（ＨＵＳ）分为腹泻相关型ＨＵＳ（Ｄ＋ＨＵＳ）和非典型ＨＵＳ（无腹泻型，Ｄ－ＨＵＳ）［１］，这种分法目前已过时。最近研究发现Ｄ＋ＨＵＳ患者大多合并可分泌Ｓｈｉｇａ毒素的大肠杆菌感染，所以Ｄ＋ＨＵＳ又称为Ｓｈｉｇａ毒素相关性ＨＵＳ（Ｓｈ...     

腹泻伴溶血尿毒综合征,急性肾衰—附3例报告

溶血尿毒综合征（ＨＵＳ）是小儿时期引起肾衰的原因之一，是儿科的重要问题。ＨＵＳ可分为伴腹泻（Ｄ＋ＨＵＳ）与不伴腹泻（Ｄ－ＨＵＳ），以Ｄ＋ＨＵＳ更为常见。本文报道３例小儿Ｄ＋ＨＵＳ有急性肾衰并对诊断治疗包括腹膜透析作了讨论，进行了近年文献复习，腹泻是小儿很普通的症状，但要引起注意，腹泻可以隐藏有严重的疾病－溶血尿毒综合征、急性肾衰。     

腹泻伴溶血尿毒综合征、急性肾衰─—附3例报告

溶血尿毒综合征（ＨＵＳ）是小儿时期引起肾衰的原因之一，是儿科的重要问题。ＨＵＳ可分为伴腹泻（Ｄ＋ＨＵＳ）与不伴腹泻（Ｄ－ＨＵＳ），以Ｄ＋ＨＵＳ更为常见。本文报道３例小儿Ｄ＋ＨＵＳ有急性肾衰并对诊断治疗包括腹膜透析作了讨论，进行了近年文献复习。腹泻是小儿很普通的症状，但要引起注意，腹泻可以隐藏有严重的疾病——溶血尿毒综合征、急性肾衰。     

互助献血救治溶血性尿毒综合征1例

患者,男,14岁。入院前5d接种过麻疹疫苗,于2010年6月10日因面黄、乏力、皮疹、紫癜、酱油色尿且尿量少入院。体检：T36.8℃,P60次/min,R18次/min,BP130/80mmHg（1mmHg=0.133kpa）。神志清，精神差，发育正常，皮肤黄染、     

关注非典型溶血尿毒综合征

非典型溶血尿毒综合征（aHUS），属于血栓性微血管病，是表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤的临床综合征。病情常危重，未经有效治疗常致死亡或肾衰竭。文章将论述aHUS的发病机制、精准诊疗的最新进展，并展望可能的研究方向。     

血栓性微血管病发病机制的研究进展

血栓性微血管病（TMA）是一组临床病理综合征,病理表现主要为内皮细胞肿胀脱落、内皮下绒毛状物质沉积和血管腔内血小板聚集形成微血栓、血管腔内栓塞及红细胞碎裂等微血管系统异常。临床表现主要为微血管病性溶血乃至贫血、血小板减少及微循环中血栓造成的器官受累。经典的血栓性微血管病主要指溶血尿毒综合征（HUS）及血栓性血小板减少性紫癜（TTP）,其它常见的血栓性微血管病病因还包括恶性高血压、硬皮病肾危象、妊娠相关的肾脏损害及抗磷脂综合征等。     

EHEC O157与宿主细胞作用的效应分子和易位分子研究进展

EHEC O157是一种重要的人兽共患病病原菌,人感染后可引发急性腹泻、出血性肠炎（HC）,溶血性尿毒综合征（HUS）及血栓性血小板减少性紫癜（TTP）。重度感染可致死,死亡率达10％。     

补体系统与血栓性微血管病

血栓性微血管病（TMA）的基本病理特征为内皮细胞受损、血小板聚集、微血栓形成，进而导致微血管病性溶血性贫血、血小板减少和器官功能障碍。补体具有溶解细胞、调理吞噬作用、参与炎症反应等多种效应。补体过度活化不仅会损伤血管内皮细胞，还会通过与血小板、凝血因子、炎症因子的相互作用促进微血栓形成。因此，补体系统在TMA的发病机制中起着核心作用。文章以非典型溶血尿毒综合征、硬皮病肾危象和HELLP综合征为例，阐述补体系统与TMA之间的紧密关联，旨在帮助临床医生全面地认识TMA发病机制和治疗靶点。     

系统性红斑狼疮中的血栓性微血管病

血栓性微血管病（TMA）是一种以微血管血栓形成为特点的累及多器官的临床病理综合征。系统性红斑狼疮（SLE）患者产生抗含Ⅰ型血小板结合蛋白基序的解聚蛋白样金属蛋白酶（ADAMTS13）抗体、补体过度活化、合并感染及使用某些药物时需警惕TMA的发生。SLE合并TMA者病情危重，常规治疗应答差，及早开启血浆置换治疗、合理使用卡普赛珠单抗或依库珠单抗有助于改善患者预后。文章旨在帮助风湿科医生了解SLE-TMA的研究进展，早期识别并及早启动个体化治疗，降低病死率。     

双胞胎妊娠产后并发溶血性尿毒综合征一例

患者女性,25岁,既往健康。双胎妊娠9个月,高血压半月,产后少尿1周入院。诊断为妊娠高血压综合症。产前血常规、肝功能、肾功能均正常。剖腹产下双胞胎,手术顺利。术后第3天出现进行性贫血、少尿、水肿,查血红蛋白62g/L,血小板计数28×109/L,尿潜血( ),尿蛋白( ),天门冬氨酸氨基转移酶104IU/L,乳酸脱氢酶1967IU/L,内生肌苷清除率243μmol/L,血尿素氮6mmol/L,急诊输血1000毫升后以急性肾衰竭转入我院肾内科。入院时体重80Kg(妊娠前50kg),血压150/110mm Hg,贫血貌,腹部膨隆,移动性浊音阳性,双下肢高度水肿。血红细胞(RBC)2.37×1012…     

肠出血性大肠杆菌O157:H7疫苗研究进展

肠出血性大肠杆菌（Enterohemorrhagic Escherichia coli．EHEC）是出血性肠炎的主要病原体．其主要血清型是O157：H7。该菌被确认为致病菌的20多年来世界各地包括中国都有不同规模的暴发流行。EHEC O157：H7感染可使人患腹泻、出血性结肠炎（hemorrhagic colitis，HC），还可在5％～10％的病例中引发溶血性尿毒综合征（hemolytic uremic syndrome，HUS）及血栓性血小板减少紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP）等严重并发症，严重者可导致死亡。     

感染与血栓性微血管病

血栓性微血管病（TMA）是一组以微血管栓塞为病理特征的疾病,约33%的继发性TMA为感染导致,主要发病机制为不受控制的补体激活,其次直接的内皮损伤、含Ⅰ型血小板结合蛋白基序的解聚蛋白样金属蛋白酶（ADAMTS13）抗体的产生以及遗传和环境易感性均参与其中。各种细菌及病毒感染均可诱发TMA,常见的细菌感染为革兰氏阴性杆菌,病毒感染以巨细胞病毒和EB病毒多见。重症感染容易导致血小板下降、脓毒血症、弥散性血管内凝血等,与TMA表现重叠,诊断较为困难。在临床工作中,对于有贫血、血小板减少及多器官功能衰竭的重症感染患者,应该引起高度重视,警惕合并TMA,及时诊断及治疗,改善患者预后。     

丝裂霉素所致的肾脏损害

1　病例摘要1.1　病史　患者男性 ,39岁 ,因“小肠癌术后 7年 ,尿检异常 7年 ,肾功能不全 2年”于 2 0 0 2年 8月入院。患者 1996年 12月在当地医院行“小肠癌姑息切除术” ,病理检查证实为“小肠低分化腺癌”。即从1997年 1月至 1998年 10月先后住院 6次行化疗(治疗方案 :5 -氟尿嘧啶 丝裂霉素C ,丝裂霉素C总剂量 2 4 0mg) ,化疗后出现恶心、呕吐等胃肠道反应 ,化疗过程中肝肾功能正常 ,但尿检蛋白 ,未予处理。此后未定期复查血、尿常规及肝肾功能。2 0 0 0年 12月因尿蛋白 2 ,BUN 14mmol/L ,SCr 2 5 3μmol/L ,至济南军区总医院…     

O157:H7的分子生物学检测与分型研究进展

肠出血性大肠杆菌（Enterohemorrhagic E．coli．EHEC）O157：H7是一种重要的人兽共患病病原菌．主要通过食物和水源传播，在人类能引起出血性结肠炎（HC）、溶血尿毒综合征（HUS）等严重疾病甚至死亡。自1982年美国首次分离出该菌以来，世界各地不断有散发和暴发的报告，因此快速、敏感、特异的检测与分型方法对于临床诊断和疫情控制是非常必要的。随着分子生物学技术的飞速发展使这种要求成为可能，本文就近年来EHEC O157：H7的分子生物学检测与分型研究进展综述如下。     

肾移植术后溶血性尿毒综合征1例

溶血性尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)是肾移植术后移植肾功能障碍的少见原因,其具体的发病机制仍不清楚,治疗困难,预后欠佳.国外因为开展程序性肾活检因此报导其发病率约为2‰左右,但我国目前尚无肾移植术后HUS的相关病例报导,本文对我院所收治1例HUS的患者资料回顾性分析,对HUS的病因、诊断与治疗措施进行探讨.     

老年人睡眠呼吸暂停与代谢综合征关系的临床研究

目的：研究老年人睡眠呼吸暂停综合征（SAS）与代谢综合征（MS）之间的关系。方法：分别对29例轻、中度，20年老年重度SAS患者及32例无SAS的对照组进行血压（BP）、体质量指数（BMI）、空腹血糖（FBG）、血清胰岛素（INS）、甘油三酯（TG）、总胆固醇（TC）、低密度脂蛋白（LDL）、高密度脂蛋白（HDL）及尿酸（UA）测定。结果： 轻、中度与重度SAS组各参数测定结果与对照组存在显著性差异（P＜0．05－0．01），而重度SAS组与对照组结果差异非常显著（P＜0．01）。结论：睡眠呼吸暂停患者较正常者更易发生代谢紊乱。导致MS的产生。重度SAS患者发生代谢紊乱的程度更为严重。     

老年代谢综合征合并阻塞性睡眠呼吸暂停综合征的临床分析

目的探讨老年人群代谢综合征（MS）合并阻塞性睡眠呼吸暂停综合征（OSAHS）的患病情况,分析各组别之间的相关性。方法对我院老年科诊断为MS的患者进行日间嗜睡情况调查和多导睡眠监测,调查OSAHS的患病率;将MS患者分为四组：非OSAHS组、轻度OSAHS组、中度OSAHS组和重度OSAHS组,比较不同程度OSAHS组的体重、腰围和BMI情况;对患者的夜间睡眠呼吸紊乱和体重、腰围、BMI做相关性分析;比较不同程度OSAHS患者的MS的组构成差异;分析OSAHS的严重程度与MS组的相关性。结果（1）64例符合MS诊断标准,55例完成多导睡眠图（PSG）,其中49例（89．1％）诊断为OSAHS;（2）非OSAHS组的腰围、BMI和体重显著低于重度OSAHS组ESS评分显著低于中度OSAHS和重度OSAHS组;（3）Z综合征患者呼吸暂停低通气指数（AHI）及氧减饱和指数（ODI）均与腰围和BMI呈正相关,最低氧饱和度（LSaO2）与BMI呈负相关;（4）四组患者MS各组构成比无明显差异,但OSAHS随MS组增多存在加重趋势。结论老年MS人群中OSAHS患病率极高,OSAHS随腰围和BMI的升高而加重。符合MS诊断较多组的患者,OSAHS的严重程度也较高。     

亚临床及肾上腺腺瘤型库欣综合征患者手术前后代谢综合征症状变化

目的 评价肾上腺意外瘤中亚临床库欣综合征及肾上腺腺瘤型库欣综合征患者代谢综合征症状的发生情况及其手术后的变化。方法 检测10例亚临床库欣综合征（组2）及20例典型的。肾上腺腺瘤型库欣综合征（组3）患者的血压、血脂、血尿皮质醇、血ACTH等指标，并行口服糖耐量试验，结果与20例正常对照者（组1）比较。组2及组3所有患者均经手术治疗，术后测值再与术前比较。结果 （1）代谢综合征的患病率组1为10％（2／20），组2为40％（4／10），组3为45％（9／20）。组2与组3腹型肥胖、高血压、糖代谢及脂代谢紊乱的患病率均高于组1，组2及组3糖负荷后2h血糖、收缩压高于组1（均P〈0．05），组3甘油三酯高于组1（P〈0．05）。（2）术后组2及组3患者血、尿皮质醇较术前均下降（均P〈0．05），ACTH则升高（P〈0．05）。组2代谢综合征患者术后有75％（3／4）症状改善，不再符合代谢综合征的诊断标准，相应组3为44．4％（4／9）。两组术后腹型肥胖得以纠正者分别为25％及33．3％，血压恢复正常者分别为33．3％及27．8％，糖代谢改善者分别为50％及63．6％，血脂恢复正常者分别为33．3％及14．3％。结论 亚临床库欣与腺瘤型库欣综合征患者皮质醇分泌升高，导致腹型肥胖、高血压、糖代谢及脂代谢紊乱等代谢综合征症状的患病率升高，手术去除病因后上述症状得以改善。     

39例Klinefelter综合征患者的糖尿病发生率和临床特点

目的评价Klinefelter综合征人群中MS、IGT和DM的发生率以及临床特点。方法采用横断面研究,对长期随诊的39例Klinefelter综合征患者的代谢状态、血糖水平、性激素水平进行总结,分析此特殊人群发生DM的可能高危因素,及其与核型之间的关系。结果（1）初诊时,Klinefelter综合征人群的MS发生率为30．8％,在睾酮替代治疗后（中位时间4年）发生率增加到38．5％。（2）Klinefelter综合征人群DM发生率为20．5％（8／39）,有4例在睾酮替代治疗前已经诊断为DM,另外4例在睾酮替代治疗的随访中确诊为DM。发生DM的年龄为（27．1±4．5）岁（20～55岁）,有4例（50％）患者需要胰岛素治疗,8例中有1例伴急性胰腺炎,有2例伴高TG血症。（3）Klinefelter综合征人群IGT发生率为7．7％。（4）长期随访发现,有9例患者体重明显增加,其中有2例进展为DM。结论（1）Klinefelter综合征患者的MS和DM发生率明显升高。（2）该人群DM发病年龄轻,血糖升高明显,多数需用胰岛素控制血糖。（3）染色体异常、睾酮水平降低、体重进行性增加、急性胰腺炎、高TG血症,是该人群糖代谢异常的重要危险因素。     

马凡氏综合征的42例临床研究

目的探讨分析马凡氏综合征的临床特征。方法对４２例马凡氏综合征患的临床资料进行回顾性分析。结果４２例患中主要表现为气促（５４．８％）、胸痛（３１．０％）、主动脉瓣听诊区舒张期杂音（９１．０％）、主动脉扩张（９７．５％）、主动脉关闭不全（８５．０％）、主动脉夹层（２８．６％）、瘦长体型（５０．０％）、蜘蛛样指（趾）（８３．３％）、眼征（１９．０％）以及有家族史（１６．７％）,也是本病诊断和鉴别诊断