噬血细胞综合征早期死亡成年患者临床特征分析

目的探讨噬血细胞综合征(HPS)早期死亡成年患者的临床特点。方法回顾性分析2016年9月至2021年11月咸宁市中心医院、黄石市中心医院及华中科技大学同济医学院附属同济医院53例成年HPS患者的临床资料。将患者根据确诊后28 d内是否死亡分组, 比较两组患者的临床特征。采用logistic回归对患者28 d内死亡进行多因素分析。结果 53例成年HPS患者28 d内死亡率为28.3%(15/53)。患者生存时间与白细胞计数(r=0.324, P=0.018)、总胆红素水平(r=-0.280, P=0.042)、清蛋白水平(r=0.281, P=0.042)均有关, 但不存在线性因果关系(均P>0.05)。28 d内死亡组与非28 d内死亡组间患者年龄、血小板计数、清蛋白水平、肌酸激酶同工酶水平、三酰甘油水平、铁蛋白水平、是否累及中枢神经系统比较, 差异均有统计学意义(均P<0.05)。多因素logistic回归分析显示, 血小板计数<30×109/L、清蛋白<30 g/L、累及中枢神经系统、铁蛋白≥10 000 ng/ml均为患者28 d内死亡的独立危险因素(均P...     

58例成人噬血细胞综合征回顾性临床和预后分析*

  目的  提高对成人噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）的认识,减少误诊。  方法  回顾性分析南昌大学第一附属医院58例成人HPS患者的临床特点和生存资料。  结果  本组患者以发热（100%）和脾肿大（89.7%）最常见。实验室指标以血清铁蛋白≥500 μg/L（100%）、两系以上血细胞降低（96.6%）最为常见。感染组和风湿免疫组患者预后较好（中位生存时间为未达到和190 d）,肿瘤相关组HPS预后最差（中位生存时间仅为30 d）。单因素分析示Fbg＜1.5 g/L、PLT＜40×109/L和LDH≥2 000 U/L的患者预后明显更差（P均＜0.001）,多因素分析显示PLT＜40×109/L是影响本组患者生存时间的独立不良因素（P=0.011）。  结论  HPS临床表现错综复杂,病因多种多样;Fbg＜1.5 g/L、PLT＜40×109/L和LDH≥2 000 U/L患者预后不佳,需尽早行系统方案治疗。      

我国血管内大B细胞淋巴瘤的临床亚型、诊治及预后分析

目的探讨我国血管内大B细胞淋巴瘤(intravascular large B-cell lymphoma,IVLBCL)不同亚型间临床表现、诊治及预后差异。方法系统检索并回顾性分析我国1994—2021年文献报道的185例IVLBCL。结果185例IVLBCL患者中共活检确诊178例,其中61.8%(81/131)有2个或2个以上器官受累。首发症状与辅助检查结果高度异质性。中枢神经系统(CNS)受累型35例,噬血细胞综合征相关型(HPS)29例,其他78例,未知43例。相比HPS型,CNS受累型不明原因发热发生率(25.7%vs 86.2%,P<0.001),贫血/血小板减少发生率(50.0%vs 100.0%,P=0.004),骨髓侵犯发生率(21.4%vs93.1%,P<0.001)以及接受化疗比例(40.0%vs 84.0%,P=0.001)较低。CNS受累型预后差于HPS相关型(2.0个月vs未到达,P<0.001)及其他型(2.0个月vs 23.0个月,P<0.001)。化疗组较非化疗组1年生存率升高(53.4%vs 2.7%,P<0.001)。结论我国IVLBCL临床表现具有高度异质性,CNS受累型预后较HPS相关型差,化疗可显著改善预后。     

一种新型稳定的流式细胞术检测NK细胞活性的方法

目的 建立一种新型稳定的流式细胞术检测人外周血NK细胞活性的方法.方法 通过慢病毒转染技术构建稳定表达增强型绿色荧光蛋白(EGFP)的K562靶细胞株,采用Annexin V-PE/7AAD凋亡染色标记,进行流式细胞术检测,经NK细胞杀伤作用后,靶细胞的凋亡比例即反映出NK细胞的杀伤活性.选取43名成年健康志愿者及37例成年噬血细胞综合征(HPS)确诊患者进行NK细胞活性的检测,比较两者之间NK细胞活性的差异.结果 健康志愿者与HPS确诊患者性别比例(男∶女为21∶22比21∶16,)及年龄[(30.53±7.13)岁比(33.24±10.78)岁]差异均无统计学意义(P=0.479,P=0.198),HPS患者NK细胞活性低于健康志愿者[(11.79±2.73)％比(21.08±4.26)％,P＜ 0.001].结论 该检测方法快速、准确、稳定,适宜推广,可为NK细胞杀伤活性的检测提供一种新的方法.     

早期肠内营养支持在高龄食管癌患者术后应用的临床研究

目的评价高龄食管癌患者术后早期肠内营养的应用效果。方法选取57例高龄食管癌切除患者,术后早期行肠内营养支持39例(EN组),行肠外营养支持18例(PN组),进行对比分析。结果肛门排气时间,EN组(56.3±4.2)小时,PN组(68.4±6.1)小时(t=-8.8,P0.05),明显缩短;血清蛋白指标(白蛋白、前白蛋白、转铁蛋白)治疗前两组无明显差异,治疗后,EN组白蛋白(33.5±2.3)g/L,前蛋白(223±18)mg/L,转铁蛋白(2.9±0.4)g/L,分别高于PN组(30.5±1.9)g/L(t=4.5,P0.05),(207±12)mg/L(t=3.5,P0.05),(2.1±0.2)g/L(t=9.7,P0.05);术后感染性并发症发生率,EN组10.2%,明显低于PN组33.3%(字2=4.9,P0.05);心血管性并发症发生率,EN组12.8%,明显低于PN组发生率38.9%(字2=5.0,P0.05)。结论高龄食管癌患者术后早期肠内营养支持比肠外营养支持更有优越性。     

成年人淋巴瘤相关噬血细胞综合征临床预后多中心研究

目的:基于多中心数据探讨成年人淋巴瘤相关噬血细胞综合征（LAHS）预后的影响因素。方法:回顾性分析2015年1月至2020年8月淮海淋巴瘤协作组中9家医疗中心确诊的86例LAHS患者的临床资料。基于MaxStat算法获取连续变量的最佳截断值；单因素、多因素分析采用Cox比例风险回归模型；采用Kaplan-Meier法进行生存分析，并行log-rank检验。结果:86例成年LAHS患者中男性50例（58.1%），女性36例（41.9%）；患者中位年龄57岁（19~76岁），中位总生存（OS）时间1.67个月（95% CI 0.09~3.24个月），最常见的病理类型为弥漫大B细胞淋巴瘤（58例，67.44%）。基于MaxStat算法，患者年龄、清蛋白、血肌酐、乳酸脱氢酶、纤维蛋白原和血小板计数的最佳截断值分别为64岁、30.1 g/L、67 μmol/L、1 045 U/L、4.58 g/L和72×10 9/L。多因素分析表明，年龄、乳酸脱氢酶、清蛋白和纤维蛋白原水平是OS的独立影响因素（均 P<0.05）。 结论:LAHS病情凶险，进展快。年龄≥64岁、乳酸脱氢酶≥1 045 U/L、纤维蛋白原≥4.58 g/L、清蛋白<30.1 g/L的患者的生存情况较差。     

食管癌患者手术前后血清同型半胱氨酸水平检测的临床意义

目的 探讨食管癌患者手术前后血清同型半胱氨酸(Hcy)水平变化及其临床意义.方法 采用循环酶法检测168例食管癌患者和50名对照者外周血Hcy水平.结果 食管癌组外周血Hcy水平明显高于对照组[(19.6±6.1)μmol/L比(13.0±2.3) μmol/L,P=0.001];食管癌患者术后第5天、术后1个月、3个月血清Hcy水平显著低于术前[(17.0±8.5)、(15.8±6.4)、(12.8±5.6) μ.mol/L比(20.6±9.1)μmol/L,均P＜ 0.05)];术后3个月血清Hcy水平接近于对照组;T4患者血清Hcy水平高于其他T分期组[(29.5±1.7) μ.mol/L比(18.5±6.9)、(18.8±8.0)、(20.6±8.8) μmol/L,均P＜0.001];肿瘤长度＞5 cm组血清Hcy水平明显高于＜3 cm、3～5 cm组[(23.6±9.6) μmol/L比(18.1±6.3)、(19.6±6.6) μmol/L,P=0.036、P=0.021];淋巴结转移与否食管癌患者的血清Hcy水平差异无统计学意义[(20.2±9.3) μmol/L比(20.3±7.6) μmol/L,P=0.897],脉管阳性组血清Hcy水平低于阴性组[(16.7±3.4) μmol/L比(21.1±8.9) μmol/L,P=0.007].结论 血清Hcy水平与食管癌的进展密切相关.     

Hepcidin在恶性血液病贫血患者中的表达及临床意义

目的:探讨铁调素(hepcidin)在恶性血液病贫血患者中的表达,并对hepcidin与白细胞介素6 (interleukin-6,IL-6)、血红蛋白(hemoglobin,Hb)、血清铁和铁蛋白表达水平进行相关性分析。方法:收集80例恶性血液病贫血患者外周血,分别检测hepcidin、IL-6、Hb、血清铁和铁蛋白的表达水平,并以30例健康人群作为对照;使用SPSS 21.0软件对实验结果进行统计学分析。结果:恶性血液病贫血患者血清中hepcidin、IL-6、Hb、血清铁和铁蛋白的表达量分别为(61.93±19.98) μg/L、(5.56±1.17) ng/L、(96.68±12.35) g/L、(9.85±1.09) μmol/L和329.42(299.70~459.06) μg/L;健康对照组相对应的表达量分别为(21.35±7.38) μg/L、(2.52±1.28) ng/L、(140.07±7.71) g/L、(19.95±4.25) μmol/L和95.72(76.56~131.42) μg/L,两组差异均具有统计学意义(P<0.01)。恶性血液病男性贫血患者中hepcidin、IL-6和Hb的表达量均高于女性患者(P<0.05);中度贫血患者hepcidin、IL-6和铁蛋白的表达量均高于轻度贫血患者,Hb和血清铁表达量低于轻度贫血患者(P<0.01)。线性回归分析结果显示hepcidin与Hb、血清铁含量呈负相关,与IL-6、铁蛋白含量呈正相关(P<0.05)。结论:Hepcidin在恶性血液病贫血患者中高表达,并与贫血程度相关,提示hepcidin在恶性血液病贫血发生中具有重要作用。     

胆红素与氨基转移酶水平对原发性胃癌患者外科治疗后生存状况的影响

目的:探讨胆红素与氨基转移酶水平对原发性胃癌患者外科治疗后生存状况的影响。方法:选择2013年1月至2015年12月在我院就诊的胃癌患者312例为研究对象，116例死亡患者作为死亡组，196例存活患者作为存活组，入院时对两组患者采用重氮法测定胆红素水平，采用速率法测定氨基转移酶水平。结果:死亡组患者总胆红素（TBIL）、直接胆红素（DBIL）、间接胆红素（IBIL）水平［（21.04±4.02) μmol/L、(5.30±1.03) μmol/L、(16.38±1.44) μmol/L］均显著高于存活组患者［（14.39±4.95) μmol/L、(3.55±1.04) μmol/L、10.20±3.58) μmol/L］，差异有统计学意义（P<0.05）；死亡组患者天冬氨酸氨基转移酶（AST）、丙氨酸氨基转移酶（ALT）水平［（69.38±14.56) U/L、(113.85±14.73) U/L］均显著高于存活组［（21.84±10.83) U/L、(24.59±10.34) U/L］，差异有统计学意义（P<0.05）。死亡组患者临床分期多为Ⅱ、Ⅲ期，浸润深度多为T3、T4，淋巴结转移率和远处转移率显著高于存活组，差异有统计学意义（P<0.05）。Logistic回归分析显示，DBIL、AST水平均是影响胃癌患者治疗后生存状况的独立危险因素（P<0.05）。结论:DBIL、AST水平与胃癌患者生存状况呈负相关，且DBIL、AST水平升高是影响胃癌患者治疗后生存状况的独立危险因素。     

老年人急性淋巴细胞白血病的特点及预后

目的 分析老年急性淋巴细胞白血病(ALL)患者同非老年成年ALL患者临床特征及分子遗传学等方面的差异,进一步探讨老年ALL患者不良预后因子.方法 将收治的279例ALL患者分为老年组(60～79岁)及非老年组(14～ 59岁),分析两组患者的临床特征、实验室指标及相关基因IKZF1、PAX5、NOTCH1、PHF6、SH2B3、LEF1、JAK1的分子遗传学异常,并分析这些指标与临床预后的关系.结果 老年组男性患者比例低于非老年组[42.9 ％(21/49)比61.7％(142/230),P=0.015).老年组B-ALL发生率、费城染色体阳性(Ph+)率及髓系标记CD33阳性率均明显高于非老年组[87.8 ％(43/49)比70.4％(162/230),P=0.009;47.8％(22/49)比27.4％(58/230),P=0.007;56.8％(21/49)比39.0 ％(64/230),P=0.049].老年组ALL患者的淋巴结肿大发生率、总完全缓解(CR)率低于非老年组[20.0 ％(9/49)比38.9 ％(81/230),P=0.016;68.3 ％(28/41)比91.3 ％(178/195),P＜ 0.001].老年组ALL患者3、6、12、24个月总生存(OS)率均低于非老年组(64.6％比84.4％,P=0.001;50.0％比73.8％,P=0.001;29.2％比52.4％,P=0.003;6.2％比26.2％,P=0.003).两组患者的PAX5、NOTCH1、PHF6、SH2B3、LEF1、JAK1基因突变率差异均无统计学意义(均P＞ 0.05).结论 老年ALL患者临床及实验室指标同非老年成年ALL患者存在差异,老年组预后更差,需要个体化治疗,以改善预后.     

噬血细胞综合征临床特点及预后影响因素分析(附27例)

目的:探讨噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)的临床、实验室检查结果及预后影响因素,以提高对噬血细胞综合征的认识,了解影响预后的相关因素.方法:分析2012年01月至2020年01月我院收治的27例HPS患者的病因、临床表现、实验室检查结果及转归.结果:27例患者中,淋巴瘤相关HPS...     

噬血细胞综合征临床特征及预后因素分析

目的:分析噬血细胞综合征的临床特征及影响预后因素,旨在进一步提高对该综合征的认识。方法:回顾性分析46例噬血细胞综合征患者的临床表现、实验室检查及转归等资料。结果:存活21例,死亡25例,死亡组肝、脾肿大比存活组明显（P＜0.05）,血小板(PLT)、纤维蛋白原(FIB)水平明显低于存活组（P＜0.05）,铁蛋白(SF)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、乳酸脱氢酶(LDH)水平明显高于存活组（P＜0.05）;年龄、发热、白细胞(WBC)、血红蛋白(Hb)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)比较差异无统计学意义（P＞0.05）。结论:噬血细胞综合征临床表现多样,肝脾肿大、PLT降低、FIB降低、SF升高、ALT、LDH升高的患者预后不佳,故早期诊断及时治疗至关重要。     

原发性骨髓纤维化患者右心功能减退临床指标变化分析

目的:探讨原发性骨髓纤维化（PMF）患者右心功能减退相关指标变化。方法:回顾性分析2015年1月至2019年8月江苏省连云港市第二人民医院和江苏省人民医院55例PMF患者临床资料。比较纤维化前/早期和明显纤维化期患者右心功能相关超声心动图指标和生化指标差异,采用单因素线性回归法分析肺动脉压与各生化指标的关系。结果:纤维化前/早期组患者血红蛋白水平[119 g/L（47~224 g/L）比78 g/L（33~182 g/L）]及血小板计数[233×10 12/L（5×10 12/L~984×10 12/L）比117×10 12/L（7×10 12/L~731×10 12/L）]高于明显纤维化期组,差异均有统计学意义（均 P<0.05）。22例有完整心脏超声结果的患者中,90.9%（20/22）患者肺动脉压增高,72.7%（16/22）患者左心房直径增加,90.9%（20/22）患者右心室舒张期内径增加,无射血分数异常者。纤维化前/早期组患者肺动脉压[48 mmHg（46~90 mmHg）比33 mmHg（20~50 mmHg）（1 mmHg=0.133 kPa）]、左心室舒张期内径[46 mm（36~50 mm）比47 mm（43~53 mm）]、短缩率[38.1%（36.0%~38.9%）比35.4%（32.7%~37.8%）]与明显纤维化期组比较,差异均有统计学意义（均 P<0.05）。患者肺动脉压与年龄（ r=0.590）及血清铁蛋白（SF）（ r=0.608）、乳酸脱氢酶（LDH）（ r=0.711）、可溶性生长刺激表达基因2（ST-2）（ r=0.580）水平均呈正相关（均 P<0.05）,与血小板计数呈负相关（ r=-0.596, P=0.003）。 结论:PMF患者易出现右心功能减退。PMF患者年龄越高、血小板计数越低或SF、LDH、ST-2水平升高时,肺动脉压越高。     

可溶性白细胞介素2受体/血清铁蛋白对诊断淋巴瘤相关性噬血细胞综合征的意义

 【摘要】 目的 探讨可溶性白细胞介素2受体（sCD25）／血清铁蛋白在诊断淋巴瘤相关性噬血细胞综合征（LAHS）中的意义,为进一步提高LAHS诊断率,及时诊断和治疗LAHS提供临床依据。方法 收集2008年10月至2011年6月首都医科大学附属北京友谊医院经诊的确诊噬血细胞综合征患者70例,包括31例LAHS和39例非LAHS。收集所有患者血清,采用酶联免疫吸附法（ELISA）检测其sCD25水平,并于当日检测血清铁蛋白水平,然后计算sCD25和血清铁蛋白的比值,并比较LAHS和非LAHS之间血清sCD25、血清铁蛋白以及sCD25／血清铁蛋白有无差异。结果 LAHS和非LAHS患者sCD25质量浓度分别为（15760.52±7851.74）、（12727.41±11285.28）pg/ml（t＝-1.78,P＝0.075,血清铁蛋白中位质量浓度分别为1750.00、2947.00 ng/ml（Z＝-1.490,P＝0.136）,sCD25／血清铁蛋白中位比值分别为8.57×10-3、2.84×10-3,差异具有统计学意义（Z＝-2.106,P＝0.035）。结论 sCD25／血清铁蛋白在LAHS中明显升高,对诊断LAHS具有重要的提示意义,有可能成为诊断LAHS的重要指标。     

红细胞分布宽度与血小板计数比值对多发性骨髓瘤预后的评估价值

目的:探讨红细胞分布宽度与血小板计数比值（RPR）与多发性骨髓瘤（MM）患者临床特征和预后的关系。方法:收集徐州医科大学附属医院2013年4月至2019年7月收治的137例MM患者的临床资料。通过受试者工作特征（ROC）曲线确定RPR诊断MM的最佳截断值,依据最佳截断值分为高RPR组和低RPR组,分析两组患者临床特征和预后差异。结果:RPR诊断MM最佳截断值为0.10,据此分为高RPR组（RPR≥0.10）和低RPR组（RPR<0.10）,分别有52、85例。高RPR组与低RPR组在不同Durie-Salmon（DS）分期（ χ2=17.110, P<0.01）、国际分期系统（ISS）分期（ χ2=10.817, P=0.001）、红细胞分布宽度标准差（ χ2=26.937, P<0.01）、血红蛋白（ χ2=17.140, P<0.01）、乳酸脱氢酶（ χ2=7.926, P=0.005）、红细胞沉降率（ χ2=9.513, P=0.002）、β 2微球蛋白（ χ2=7.726, P=0.005）、骨髓浆细胞比例（ χ2=6.621, P=0.010）分层中的患者比例差异均具有统计学意义。低RPR组总有效率较高RPR组高[82.4%（70/85）比71.2%（37/52）],差异无统计学意义（ χ2=2.366, P=0.124）。低RPR组深度缓解率较高RPR组高[56.5%（48/85）比19.2%（10/52）],差异有统计学意义（ χ2=18.327, P<0.01）。多因素分析结果显示清蛋白、RPR、治疗缓解程度是初治MM患者总生存（OS）的独立影响因素（均 P<0.05）。 结论:外周血RPR升高的MM患者OS时间缩短,RPR可能是MM预后评价的指标之一。     

含利妥昔单抗化疗方案治疗套细胞淋巴瘤效果分析

目的探讨含利妥昔单抗化疗方案治疗套细胞淋巴瘤(MCL)患者效果及预后影响因素。方法回顾性分析2007年6月至2018年11月苏州大学附属第一医院血液科收治的56例≤65岁MCL患者临床资料,化疗方案中均包括利妥昔单抗,观察临床特征、治疗方案及生物学指标对总生存(OS)和无进展生存(PFS)的影响。结果56例患者中位发病年龄57岁,男性43例,女性13例。24例接受R-CHOP方案化疗;29例接受含阿糖胞苷方案化疗,其中15例接受R-hyper CVAD/R-MA方案化疗,14例接受R-CHOP/R-DAHP交替治疗;3例接受其他方案化疗。19例接受自体造血干细胞移植(ASCT)巩固治疗。56例患者中位OS时间74个月,2年OS率83.8%,3年OS率70.9%,2年PFS率72.0%,3年PFS率49.7%。国际预后指数(IPI)评分和治疗中是否接受ASCT是MCL患者OS和PFS的独立影响因素。含阿糖胞苷治疗组总有效率(ORR)93.1%,优于R-CHOP方案组(83.3%),差异无统计学意义(χ²=0.465,P=0.495);两组间OS及PFS差异均无统计学意义(OS:χ²=0.291,P=0.590;PFS:χ²=0.912,P=0.339)。诱导化疗达缓解的MCL患者中,ASCT巩固治疗可延长中位OS时间(72个月比124个月,χ²=3.973,P=0.040)及中位PFS时间(34个月比90个月,χ²=3.984,P=0.046)。简化MCL国际预后指数(sMIPI)评分中高危组患者中接受ASCT巩固治疗患者OS和PFS优于未接受ASCT治疗者(OS:χ²=5.037,P=0.025;PFS:χ²=6.787,P=0.009),而sMIPI评分低危组患者中,是否接受ASCT组间OS、PFS差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论含阿糖胞苷的化疗方案对改善MCL患者的预后和生存并不理想。对于诱导化疗达缓解及sMIPI评分中高危组的MCL患者,ASCT巩固治疗可改善其预后,可作为年轻患者的一线巩固治疗方案。     

多发性骨髓瘤伴髓外病变患者硼替佐米方案治疗效果及生存分析

目的探讨新药时代伴髓外病变(EMD)多发性骨髓瘤患者的近期治疗效果及长期生存情况。方法回顾性分析2015年1月至2020年1月安徽皖北煤电集团总医院诊治的74例多发性骨髓瘤患者资料,其中伴软组织髓外病变(EM-S)患者17例,伴骨旁髓外病变(EM-B)患者9例,无髓外病变(No-EMD)患者48例。分析三组患者接受含硼替佐米方案治疗后的近期疗效、4年无进展生存(PFS)率和总生存(OS)率及其影响因素。结果早期硼替佐米方案诱导治疗3~4个疗程后,EM-S组总体反应率低于No-EMD组和EM-B组[58.8%(10/17)比85.4%(41/48)、100.0%(9/9)],差异均有统计学意义(χ2=13.7,P=0.036;χ2=26.5,P=0.003),而No-EMD组和EM-B组差异无统计学意义(χ2=12.7,P=0.211)。生存分析结果显示,No-EMD组4年PFS率高于EM-S组和EM-B组(41.0%比7.6%、0),差异均有统计学意义(χ2=10.835,P<0.01;χ2=8.276,P=0.004);EM-S组4年OS率低于No-EMD组和EM-B组(16.5%比54.3%、59.3%),差异均有统计学意义(χ2=9.146,P=0.002;χ2=4.066,P=0.044)。结论伴EM-S的多发性骨髓瘤患者硼替佐米方案早期治疗效果、PFS和OS均较差,而EM-B对OS无影响。     

血液病患者输血不良反应分析

目的:探讨血液病患者发生输血不良反应的原因及预防策略。方法:回顾性分析2014年1月至2017年12月于北京市第六医院输血的150例血液病患者临床资料，共输血5 184例次，收集输血不良反应回报单，内容包括患者基本信息、诊断、输血类型、输血时间、是否有输血史、妊娠史、输血不良反应史，以及出现临床症状的详细记录，血库每周汇总输血不良反应回报单。结果:输血5 184例次共发生输血不良反应112例次，发生率2.16%，其中变态反应68例次（1.32%），以输注血小板引起为主；发热44例次（0.85%），以输注悬浮红细胞引起为主，未发现其他输血不良反应。有输血史、过敏史患者输血不良反应发生率均高于无输血史、过敏史患者，差异均有统计学意义[2.34%（102/4 350）比1.20%（10/834）， χ2=6.899， P=0.009；3.06%（98/3 200）比1.42%（14/984）， χ2=7.767， P=0.005]；女性患者输血不良反应发生率高于男性患者，差异有统计学意义[2.82%（60/2 126）比1.70%（52/3 058）， χ2=8.356， P=0.004]；年龄<18岁和≥18岁患者输血不良反应发生率差异无统计学意义[1.16%（3/259）比2.21%（109/4 925）， χ2=1.295， P=0.255]。 结论:成分输血不良反应主要表现为变态反应和非溶血性发热，临床医务人员需仔细把控输血指征，选择合适的血液成分，以减少输血不良反应，保障输血安全。     

伴TET2基因突变急性髓系白血病成年患者临床特征及突变对疗效和预后的影响

目的:探讨伴TET2基因突变急性髓系白血病（AML）成年患者的临床特征以及突变对疗效和预后的影响。方法:选择2017年3月至2021年4月于济宁市第一人民医院就诊的123例初诊AML成年患者（除外急性早幼粒细胞白血病）,采用二代测序方法检测包括TET2突变在内的24种AML相关基因突变情况。根据有无TET2基因突变将患者分为TET2基因突变型组及TET2基因野生型组,比较两组患者临床病理特征及近期疗效和生存差异。结果:123例患者中,28例（22.8%）检测到TET2突变。与TET2基因野生型组患者相比,TET2基因突变型组患者的年龄更高[（59±15）岁比（49±16）岁, t=2.984, P=0.003],更易出现法、美、英（FAB）协作组分型的M 4、M 5型[75.0%（21/28）比51.6%（49/95）, χ2=4.838, P=0.028],AML患者CD34阳性率更低[46.4%（13/28）比72.6%（69/95）, χ2=6.685, P=0.010];TET2基因突变更易伴发ZRSR2突变[10.7%（3/28）比1.1%（1/95）, P=0.037]和NPM1突变[35.7%（10/28）比17.9%（17/95）, χ2=4.008, P=0.045],而较少伴发IDH1/2基因突变[0比17.9%（17/95）, P=0.012]。两组间性别、初诊时外周血白细胞计数、血红蛋白水平、血小板计数、骨髓原始细胞比例、细胞遗传学及欧洲白血病网络（ELN）危险度分层方面差异均无统计学意义（均 P>0.05）。两组患者1个疗程化疗和去甲基化治疗的总有效率（ORR）差异均无统计学意义[75.0%（12/16）比66.7%（42/63）, χ2=0.410, P=0.522;66.7%（4/6）比44.4%（8/18）, P=0.640]。TET2基因突变型组和野生型组总生存（OS）差异无统计学意义[中位OS时间：23个月（95% CI 5~41个月）比35个月（95% CI 18~52个月）, P=0.498]。 结论:在AML成年患者中,TET2基因突变与高龄、M 4和M 5亚型、AML细胞低表达CD34相关。TET2基因突变易伴随ZRSR2、NPM1基因突变,而不易伴随IDH1或IDH2基因突变。TET2基因突变对未进行危险度分层AML患者的总体疗效和生存可能无显著影响。