乳腺炎性肌纤维母细胞瘤一例并文献复习

目的探讨乳腺炎性肌纤维母细胞瘤的诊断和治疗。方法对1例乳腺炎性肌纤维母细胞瘤患者进行回顾性分析并复习炎性肌纤维母细胞瘤有关文献资料。结果该病例系右乳巨大纤维腺瘤术后复发就诊,术后病理示：右乳炎性肌纤维母细胞瘤,免疫组化SMA（＋）,ALK-1（-）,MCK（-）,S-100（-）。结论乳腺炎性肌纤维母细胞瘤发病罕见,属于低度恶性肿瘤,不需要进行根治性手术。     

脾脏炎性肌纤维母细胞瘤二例临床病理分析

  目的 观察脾脏炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理学和免疫组化特点。方法 对2例脾脏炎性肌纤维母细胞瘤进行光镜及免疫组化染色的观察并随访。结果 瘤细胞呈梭形，伴不同程度的胶原化及各种慢性炎细胞浸润，免疫组化Vimentin，SMA，CD68，Desmin呈阳性表达，CK个别细胞阳性。结论 脾脏炎性肌纤维母细胞瘤是以炎症为背景、肌纤维母细胞增生为主的一种肿瘤，临床和影像学容易误诊，手术切除治疗效果较好。     

外阴血管肌纤维母细胞瘤临床分析

目的：分析外阴血管肌纤维母细胞瘤的临床及病理特征、治疗及预后。方法收集7例外阴血管肌纤维母细胞瘤,总结其临床表现、病理特征、治疗及预后,并结合国内外相关文献分析其发病机制及临床特征。结果7例患者临床症状主要为逐渐增大的无痛性外阴肿物,病理大体标本境界清楚,组织学上呈密集血管区与少细胞的水肿区交替分布。手术治疗为主,预后良好。结论外阴血管肌纤维母细胞瘤罕见,术前易误诊,超声可辅助诊断,治疗首选手术,术后需长期随访。     

乳腺肌纤维母细胞瘤2例报告并文献复习

目的总结乳腺肌纤维母细胞瘤的临床特点,提高对乳腺肌纤维母细胞瘤的诊断水平。方法通过回顾性分析新疆医科大学附属肿瘤医院近年收治的2例乳腺肌纤维母细胞瘤患者的病例资料,并结合相关文献,总结该病的临床表现、影像学特征、病理特点、治疗方法及鉴别诊断。结果 2例临床表现为单发的无痛性实性肿物,影像学为形态欠规则的实性肿物。2例均行乳腺肿块扩大切除术,术后病理示大小较一致的梭形细胞短束状排列,胞浆弱嗜酸性,轻度异型,核分裂相少见,免疫组化表现为SMA(+)、Desmine(+)、MSA(+)、Vim(+)、CD34(+)和S-100(-),确诊为乳腺肌纤维母细胞瘤。患者术后恢复良好,随访至今未见复发。结论乳腺肌纤维母细胞瘤是一种临床较罕见的乳腺良性肿瘤,其生物学行为良好,治疗以肿瘤局部切除为主,较少复发。临床工作中应注意对该类型肿瘤的鉴别诊断,避免误诊。     

炎性肌纤维母细胞瘤

炎性肌纤维母细胞瘤又名炎性假瘤,是指由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成,常伴大量炎细胞和/或淋巴细胞的一种间叶性肿瘤。炎性肌纤维母细胞瘤多发生于手术、创伤或炎症以后;临床特点：可发生于身体各个部位,发病年龄多见于儿童和青少年。显微镜下主要表现三种组织学类型：①粘液样筋膜炎样型,②富于细胞型,③少细胞纤维型;免疫组化标记常表达波形蛋白、平滑肌肌动蛋白、特异性肌动蛋白。本文结合文献对炎性肌纤维母细胞瘤作一系统的介绍,旨在促进对炎性肌纤维母细胞瘤的熟知和掌握。     

硬化性纤维母细胞瘤的研究现状

硬化性纤维母细胞瘤（desmoplastic fibroblastoma，DF），是一种罕见、良性、缓慢生长的纤维母细胞／肌纤维母细胞性软组织肿瘤，2002年在世界卫生组织（WHO）的肿瘤分类中列为良性纤维母细胞肿瘤／肌纤维母细胞性肿瘤。该病自1995年被EVANS首次命名，1年后被Nielsen重新命名为胶原纤维瘤（collagenous fibroma）。目前．国内外已有34篇关于DF共130例病例的文献报道，其中多数为个案或少数病例报道，仅有1篇文献为大宗病例的研究。现结合相关文献进行复习，从其临床特点、影像学特征、病理组织大体及组织学形态、超微结构、免疫表型、细胞遗传学、鉴别诊断及治疗方式等方面作一综述。     

血管肌纤维母细胞瘤五例临床病理观察

 目的 观察5例血管肌纤维母细胞瘤的病理形态和免疫组织化学表达情况，探讨其临床病理特征和鉴别诊断。方法 对5例血管肌纤维母细胞瘤进行常规病理检查和免疫组织化学技术，镜下观察。结果 肿瘤境界清楚，直径小于5 cm，瘤细胞呈梭形或较肥胖呈上皮样，形成围绕血管的富于细胞区及细胞稀少区。免疫组织化学示Vimentin，desmin，ER，PR，SMA阳性或部分阳性。结论 血管肌纤维母细胞瘤是一种好发于生育期女性外阴的良性软组织肿瘤，需与侵袭性血管黏液瘤，浅表性血管黏液瘤等相鉴别。     

肺炎性肌纤维母细胞瘤临床病理特点与预后分析

目的：回顾性分析肺炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理特点、诊治现状及预后。方法：选取2009—01-01—2012—12—31河北医科大学第四医院7例因患肺炎性肌纤维母细胞瘤而入院治疗患者,对其临床症状、影像学表现、病理特征及随访资料进行分析。结果：共7例肺炎性肌纤维母细胞瘤患者,占同期胸外科手术的0．078％（7／8968）。男3例,女4例。年龄23～71岁,平均年龄48．1岁。有呼吸道症状者3例,其余患者均为体检发现,病变位于左上叶者4倒,左下叶者2例,右下叶者1例。病灶呈周围型3例,中心型3例,浸润生长1例;术前诊断考虑为癌或癌可能性大的5例,考虑为良性病变者1例,术前明确诊断为肺炎性肌纤维母细胞瘤者1例;本组7例均行手术治疗,其中肺楔形切除2例,肺段切除1例,肺叶切除4例,术后病理诊断均未发现肺门淋巴结转移。所有7例均在定期随访中,1例术后9个月发现纵膈、对侧肺及心包的转移,于术后17个月死亡,其余患者未发现复发或转移。结论：肺炎性肌纤维母细胞瘤是肺部少见的肿瘤,具有一定的异质性,术前明确诊断困难,手术完全切除是首选治疗,多数患者预后良好。     

头颈部炎性肌纤维母细胞瘤的影像表现及临床特点

  目的  探讨头颈部炎性肌纤维母细胞瘤的影像学表现及临床特征,提高该病的术前诊断水平。  方法  回顾性分析收治11例病理确诊头颈部炎性肌纤维母细胞瘤患者的临床特征以及CT、MRI表现。  结果  11例患者中8例临床上表现为进行性增大的无痛性头颈部肿块,2例表现为面部肿胀,1例表现为进行性眼球突出,72.7%（8/11）在术前临床诊断为恶性肿瘤。11例患者均在术前行CT或MRI检查,其中6例行MRI检查,3例行CT检查,2例同时行CT和MRI检查。头颈部炎性肌纤维母瘤在CT和MRI上表现与恶性肿瘤相近。11例患者共发现15个病灶,其中86.7%病灶（13/15）边界不清楚,侵犯临近肌肉,46.7%（7/15）病灶有骨质侵犯。3例患者出现神经孔道侵犯,其中2例为发生于咀嚼肌间隙病灶沿圆孔和卵圆孔向颅内侵犯,1例为发生于眼眶视神经管侵犯。头颈部炎性肌纤维母瘤在CT平扫时呈稍低密度,增强扫描呈明显强化。在MRI上表现为:T1W上呈稍低于肌肉信号,在T2WI上信号强度低于或等于信号肌肉,信号明显不均匀,增强扫描呈明显不均匀强化。  结论  头颈部炎性肌纤维母细胞瘤在临床表现及影像学特征上与恶性肿瘤相近。但是MRI可以在一定程度上反映病灶的组织构成,对诊断和鉴别诊断具有重要作用。      

11例成人炎性肌纤维母细胞瘤的临床特征分析

背景与目的：炎性肌纤维母细胞瘤是一类罕见的中间型间叶源性肿瘤，多见于儿童，偶可发生于青少年。手术是主要的治疗方法，化疗和放疗通常无效。该研究对11例成人炎性肌纤维母细胞瘤患者的临床病理特征进行了回顾性分析。方法：2013年2月—2017年11月经复旦大学附属肿瘤医院病理科确诊，于复旦大学附属肿瘤医院诊治的成人炎性肌纤维母细胞瘤患者共11例。收集其临床资料、病理资料，对治疗及预后等情况进行分析。结果：在11例患者中，男性5例（45%），女性6例（55%），中位年龄39岁（24~74岁）。原发病灶位于肺部者2例（18%），位于腹膜后者2例（18%），位于腹盆腔者7例（64%）。其中4例患者为腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞性肉瘤。间变性淋巴瘤激酶（anaplastic lymphoma kinase，ALK）免疫组织化学分析阳性率为82%（9/11），ALK基因重排阳性率为86%（6/7）。7例接受了ALK抑制剂克唑替尼（crizotinib）治疗的ALK阳性晚期患者中，缓解率为86%，中位无进展生存期为20.8个月（95%CI：7.6~34.0个月）。结论：克唑替尼治疗ALK阳性成人晚期炎性肌纤维母细胞瘤和上皮样炎性肌纤维母细胞性肉瘤患者具有非常高的缓解率和较长的缓解时间。这提示ALK信号通路在成人炎性肌纤维母细胞瘤的发生、发展过程中可能起着重要的作用，值得进一步研究。     

盆腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤的临床病理研究

目的:为了探讨盆腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤的临床特点、诊断、治疗和预后,对其病理学特点进行研究分析。方法:选取2018年06月我院接诊且病理科病理诊断为盆腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤的1例患者作为研究对象,分别通过巨检、镜检、免疫表型以及免疫组织化学的方法对病理标本进行分析,并通过查阅相关文献,复习相关文献,对盆腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤的临床特点做进一步的研究。结果:镜下见肿瘤细胞排列紊乱,连成片状,大小不一,形态多样。主要组成为上皮样细胞,肿瘤细胞形状呈圆形、短梭形、多边形、椭圆形及不规则形。细胞排列较为松散,弥散分布。肿瘤细胞核仁较大,镜下可见核分裂象和瘤巨细胞;间质中见明显的大量炎症细胞浸润,炎性浸润以中性粒细胞为主,伴有少量浆细胞、淋巴细胞及嗜酸性粒细胞;胞质丰富,肿瘤细胞有明显水肿和黏液样变性。部分癌变区域排列较为密集,细胞形态不清。肿瘤细胞免疫组化结果vimentin、desmin、核膜ALK、CD30弥漫性表达强阳性,而ALK特异性的在细胞核膜阳性表达。部分肿瘤细胞EMA、INI-1、AAT、SMA、CK部分、p53部分阳性。FISH检测结果显示肿瘤细胞多有单一红色信号及红绿分离信号,多为阳性。结论:盆腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤发病较为罕见,是高度恶性肿瘤,预后较差。但是其病理学和免疫组化特点较为突出,根据病理学结果更有利于临床诊断。     

子宫炎性肌纤维母细胞瘤5例临床病理特征分析

目的:探讨子宫炎性肌纤维母细胞瘤(UIMT)的临床病理特征及鉴别诊断。方法:分析5例UIMT的临床及病理特征,并复习相关文献。结果:患者发病年龄23~49岁,临床及病理初始考虑为子宫平滑肌肿瘤等其他诊断。肿瘤位于子宫体黏膜下或肌壁间,质地中等或稍细腻、有黏液感。组织形态学以黏液型为主,黏液样变的基质中见梭形细胞稀疏排列,区域密集的梭形细胞呈束状,类似平滑肌瘤,间质炎细胞浸润,局灶肿瘤细胞轻度异型,核分裂象少见。2例肿瘤向周围组织浸润性生长。免疫组化显示5例肿瘤均不同程度表达间变性淋巴瘤激酶(ALK),荧光原位杂交（FISH）检测证实5例肿瘤存在ALK基因重排。患者术后随访均未见转移和复发。结论:UIMT的临床及病理特征与平滑肌肿瘤、子宫内膜间质肿瘤有重叠,建议诊断时应结合组织形态学、ALK免疫组化及FISH检测三者综合判断,以免误诊和漏诊。     

纵隔炎性肌纤维母细胞瘤1例报告并文献复习

目的：探讨纵隔炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatorymyofibroblastictumor,IMT）的临床、病理、组织化学特性和诊断方法及预后。方法：总结1例纵隔炎性肌纤维母细胞瘤病人的临床资料,并复习国内外文献,分析和归纳炎性肌纤维母细胞瘤的临床表现、诊断和治疗。结果：患者女性,21岁,在我院全麻下行纵隔肿物切除术,术后病理示：＂左中后纵隔＂考虑炎性肌纤维母细胞瘤。术后2年,患者再次因＂出现左侧胸背部疼痛1月＂入院,在全麻下行左后纵隔占位切除术,术后病理示：恶性肌纤维母细胞瘤。术后疼痛短暂缓解,3个月后因局部疼痛,行胸部CT提示再次复发,肿瘤生长速度较前明显加快,遂给予放射治疗,纵隔肿块直线加速器适形照射DT54Gy/28fx/46d,治疗期间及治疗后3个月,复查胸部CT,提示病灶稳定,患者带瘤生存。结论：纵隔炎性肌纤维母细胞瘤依据病理学检查,应与血管源性肿瘤、神经源性肿瘤等鉴别,治疗以手术切除为主,对于手术控制不好的少数病例,可以考虑放射治疗。     

炎性肌纤维母细胞瘤诊断和治疗的研究进展

炎性肌纤维母细胞瘤是近几年逐渐被认识和命名的肿瘤,该肿瘤可发生于全身各处,表现为单发或多发肿物,伴有发热、胸痛、咳嗽咳痰、乏力、消瘦等全身症状。肿瘤局部生长,可侵犯周围血管,可复发,在影像学上形似恶性肿瘤,镜下显示不同数量的肌纤维母细胞伴炎细胞不同程度的浸润。肿瘤的病因尚不清楚,现已证实肿瘤内ALK基因重排以及表达增多。本文针对该病的认识过程、遗传学、影像学、病理学及治疗预后作一综述。     

循环肿瘤细胞在乳腺癌新辅助化疗疗效评估中的应用和展望

随着对乳腺癌发病机制及疾病进展的深入研究，新辅助化疗已然成为炎性乳腺癌，局部晚期乳腺癌和选择保乳手术治疗患者的首选治疗措施。因此，新辅助化疗的疗效评估成为治疗的关键环节。临床上大多以影像学资料作为首选方法，血清学指标的应用少之又少。循环肿瘤细胞（CTCs）作为一项日趋成熟的血清学标志物，具有取材方便，检测手段易行，机体创伤小，可重复监测等优点，与传统影像学资料相比，CTCs能够较早发现微转移，无射线损伤等优势，应用前景广泛。本文就CTCs在乳腺癌新辅助化疗疗效评估中的价值作一综述。     

肾脏炎性肌纤维母细胞瘤临床及影像学分析并文献复习

目的　探讨肾脏炎性肌纤维母细胞瘤（ＩＭＴ）的病理学、影像学特征及治疗和预后情况,以提高对该病的诊断水平。方法　报告１例确诊为肾脏ＩＭＴ的诊治资料,结合文献对其临床及影像资料进行回顾性分析。结果　该例肾脏ＩＭＴ患者的影像学表现、病理检查及临床表现与转归有一定特征性：（１）ＣＴ平扫呈等密度,边界欠清晰,增强扫描皮质期及实质期均呈轻到中度强化,且强化不均,排泄期呈带状环形强化,肿块邻近脂肪囊密度增高,肾筋膜明显增厚,增厚的包膜较广泛;ＰＥＴ／ＣＴ检查示肿块ＦＤＧ代谢增高,肾外其他部位未见明确肿瘤转移征象。（２）镜下见肿瘤内梭形细胞分布,并见大量淋巴细胞及浆细胞浸润;免疫组织化学检测显示,肿瘤细胞平滑肌特异性肌动蛋白弥漫（＋）、结蛋白局灶（＋）。（３）临床上无血尿表现,随访未见病灶复发或扩散。结论　肾脏ＩＭＴ少见,容易误诊,熟悉其临床及影像学特征表现对ＩＭＴ正确诊断及治疗有重要价值;肾脏ＩＭＴ临床预后较好。     

A rare case of inflammatory pseudotumour of the submandibular lymphnode

Inflammatory pseudotumour (IPT), also known as inflammatory myofibroblastic tumour, is a rare cause of benign cervical lymphadenopathy. In its acute clinical presentation it mimics malignant and infective causes of cervical lymphadenopathy. The combined clinical history, histopathological findings, and imaging features of an infiltrating soft-tissue mass should lead to the possibility of IPT. Radical surgery should be avoided before there is histological proof of a malignant tumor.     

胃丛状血管黏液样肌纤维母细胞瘤临床病理特点与预后分析

目的:回顾性分析胃丛状血管黏液样肌纤维母细胞瘤（PAMT）的临床病理特点、诊断及预后。方法:对4例PAMT的临床资料、组织学特点、免疫组化、特殊染色及基因突变进行分析,并结合相关文献讨论。结果:临床症状包括恶心、呕吐、体重减轻、胃部肿块或幽门梗阻。胃镜示黏膜下隆起性肿物,好发于胃窦部。光镜下肿瘤组织呈特征性的丛状或结节状生长于黏膜下胃壁肌层内,结节呈黏液样,大小和形状不一,结节内有增生的肌纤维母细胞和小血管,细胞异型性不明显,核分裂象罕见。4例均有SMA（+）,Vimentin（+）,Ki-67（1%~3%）,其中有2例出现h-caldesmon（弱+）。阿尔辛蓝染色显示细胞间黏液样基质。KIT和PDGFRA突变位点分析显示4例均未出现突变。4例患者均行远端胃切除,术后未见复发转移。结论:PAMT是一种罕见的间叶组织肿瘤,具备良性的生物学行为。     

青年输尿管炎性肌纤维母细胞瘤1例报告并文献复习

  目的  探讨输尿管炎性肌纤维母细胞瘤(Inflammatory myofibroblastic tumor, IMT)的临床特点及诊断治疗方案, 提高对该病的认识。  方法  报告1例19岁青年男性输尿管IMT病例, 并复习相关文献。  结果  患者行输尿管肿物切除+输尿管端端吻合术, 术后恢复良好后出院。病理检查证实为输尿管IMT。  结论  IMT主要表现为局部压迫或梗阻造成相应临床症状, 与恶性肿瘤不易鉴别, 其确诊有赖于病理学检查。输尿管IMT治疗多需行外科手术治疗, 并在治疗后进行随访。      

小肠间质瘤临床、影像及病理学特征与预后的相关性分析

目的:分析小肠间质瘤临床、影像及病理学特征与术后转移复发和死亡的相关性。方法:回顾性分析2013年01月至2016年12月北京友谊医院及北京市房山区良乡医院普外科收治的经手术治疗且病理检查确诊的61例小肠间质瘤患者,术后对其进行为期3年的随访。观察指标包括患者的临床特征、影像学特征、临床病理特征以及预后情况。结果:单因素分析结果提示,小肠间质瘤患者术后复发或转移与肿瘤直径、CT肿瘤密度不均匀改变、核分裂象计数、是否浸润、改良NIH危险度分级、切除分级、是否服用伊马替尼相关;小肠间质瘤患者术后死亡与年龄、肿瘤直径、核分裂象计数、是否浸润、改良NIH危险度分级和切除分级相关。多因素分析提示肿瘤直径>5 cm和核分裂象＞5/50高倍镜视野是小肠间质瘤患者复发或转移的独立危险因素;肿瘤直径>5 cm和改良NIH危险度中高危组是小肠间质瘤患者死亡的独立危险因素。结论:肿瘤大小、核分裂象计数以及改良NIH危险度分级是影响小肠间质瘤患者预后的独立相关因素。