儿童良性局灶l性癫痫107例分析

对儿童良性局灶性癫痫107例的临床特点进行分析、总结,并长期随访80例,对其治疗和预后进行分析.结果发作控例68例,显效8例,有效3例,无效1例.智力均正常.71例单一用药,苯巴比妥(PB)的控制和显效率为87%,丙戊酸钠(VPA)为88%,卡马西平(CBZ)69%.控制组中正规治疗者82%于治疗后6月内,40%于2～7岁发作停止.提示儿童良性局灶性癫痫预后良好,多数服用VPA或PB有效,经正规治疗后病程明显缩短,发作终止年龄大大提前.     

拉考沙胺添加治疗儿童局灶性癫痫的临床疗效

目的 探讨拉考沙胺(lacosamide,LCM)添加治疗儿童局灶性癫痫发作的临床疗效及不良反应。方法 以2019年12月～2020年12月就诊于笔者医院儿科的局灶性癫痫发作(伴或不伴有全面性发作)并添加LCM治疗的54例癫痫患儿为研究对象,患儿原有口服抗癫痫药物(antiepileptic drugs,AEDs)不变,采用自身空白对照的方法,对54例患儿添加LCM治疗并进行随访,观察使用LCM治疗前后的临床疗效。结果 通过自身空白对照,添加LCM治疗6个月后癫痫发作控制总有效率为63.46％,12个月后癫痫发作控制总有效率为83.33％,添加LCM治疗6个月及12个月后,患儿癫痫发作频率较添加前明显减少(P＜0.01);添加LCM治疗6个月及12个月后药物保留率分别为96.30％、92.31％,不良反应发生率分别为9.92％、4.12％。结论LCM添加治疗儿童局灶性癫痫可以明显减少发作,且首选添加效果更好,保留率高,不良反应发生率低。     

儿童部分性发作性癫痫402例分析

对402例儿童部分发作性癫痫进行分析,男孩占65％,2岁以内发病占37.8％。简单部分性发作180例,复杂部分性发作99例,继发性大发作123例。脑电图异常率为73.8％,有癫痫样放电者占45.9％。头颅CT300例,异常率为49.3％,以脑萎缩、局限性低密度、脑发育异常和脑软化为多见。原发性占30％,继发性占56％,隐原性占14％。继发性病因中产前因素占23.1％,产时因素占20.4％,产后因素占54.7％,其他占1.8％。发病年龄与病因及CT改变有关。卡马西平总有效率为80.6％。随访274例,控制率为38.2％,显效率为37.9％。原发性预后较好。     

儿童良性局灶性癫痫

我国小儿神经专业根据国际抗病协会制定的癫痫与癫痫综合征分类法(1989年),按发作形式分为部分性(局限性)和全身性.再根据是否发现病因划分为特发性、症状性和隐原性癫痫,还包括癫痫综合征.儿童良性局灶性癫痫属于部分性发作的特发性癫痫.有局部的起源部位,于特定的年龄起病.临床     

婴儿期局灶性癫痫的药物治疗反应分析

目的 探讨婴儿期局灶性癫痫对不同抗癫痫药物的治疗反应,为临床合理用药、减少癫痫发作提供临床数据支持.方法 选择2013年12月至2017年7月在该院神经内科诊断并治疗的婴儿期局灶性癫痫患儿25例,随访时间至少18个月,分析不同抗癫痫药物的治疗有效率.结果 25例患儿均经发作期视频脑电图证实为局灶性起源癫痫.起病年龄中位数为6.38个月(1～15个月),男女比例为1.27∶1.00,随访时间中位数为38.40个月(18～60个月).10例诊断为良性(非)家族性婴儿癫痫,13例诊断为癫痫脑病(包括2例婴儿痉挛症),另外2例为无法归类癫痫患者.发作期放电起源部位以颞区居多(36.00％),其次是枕区(20.00％)和额区(20.00％).整个队列一共使用了6种抗癫痫药物(AEDs),其中以左乙拉西坦(LEV)使用率最高(37.50％),其次为奥卡西平(OXC,17.86％)和丙戊酸钠(VPA,16.07％).首次单药治疗选择最多的AEDs为LEV.首次单药、二联用药或换用第二种AEDs、三联用药或换用第三种AEDs的抗癫痫治疗有效率分别为28.00％、52.17％和59.09％.VPA(n=4)和OXC(n=2)在良性(非)家族性婴儿癫痫中的应答率均很高(100％).癫痫脑病患儿中84.62％(11/13)使用了大于或等于3种AEDs仍有频繁发作,仅1例使用VPA联合LEV后发作控制.25例患儿无1例因药物不良反应而停药.结论 婴儿期局灶性癫痫的药物治疗反应及临床转归与癫痫分类密切相关,VPA可作为一线药物选择.     

婴儿期局灶性癫痫的药物治疗反应分析

目的 探讨婴儿期局灶性癫痫对不同抗癫痫药物的治疗反应,为临床合理用药、减少癫痫发作提供临床数据支持.方法 选择2013年12月至2017年7月在该院神经内科诊断并治疗的婴儿期局灶性癫痫患儿25例,随访时间至少18个月,分析不同抗癫痫药物的治疗有效率.结果 25例患儿均经发作期视频脑电图证实为局灶性起源癫痫.起病年龄中位数为6.38个月(1～15个月),男女比例为1.27∶1.00,随访时间中位数为38.40个月(18～60个月).10例诊断为良性(非)家族性婴儿癫痫,13例诊断为癫痫脑病(包括2例婴儿痉挛症),另外2例为无法归类癫痫患者.发作期放电起源部位以颞区居多(36.00％),其次是枕区(20.00％)和额区(20.00％).整个队列一共使用了6种抗癫痫药物(AEDs),其中以左乙拉西坦(LEV)使用率最高(37.50％),其次为奥卡西平(OXC,17.86％)和丙戊酸钠(VPA,16.07％).首次单药治疗选择最多的AEDs为LEV.首次单药、二联用药或换用第二种AEDs、三联用药或换用第三种AEDs的抗癫痫治疗有效率分别为28.00％、52.17％和59.09％.VPA(n=4)和OXC(n=2)在良性(非)家族性婴儿癫痫中的应答率均很高(100％).癫痫脑病患儿中84.62％(11/13)使用了大于或等于3种AEDs仍有频繁发作,仅1例使用VPA联合LEV后发作控制.25例患儿无1例因药物不良反应而停药.结论 婴儿期局灶性癫痫的药物治疗反应及临床转归与癫痫分类密切相关,VPA可作为一线药物选择.     

磁源成像定位结节性硬化症患儿的致病区

评估利用脑磁图或磁源成像（MEG或MSI）是否可以鉴别结节性硬化症（TSC）患者大脑的致癫痫区。在6例伴有局灶性癫痫发作的TSC患儿中，癫痫发作期的视频EEG预测切除区具有56％的敏感性、80％的特异性和77％的准确性（P=0．02），然而在癫痫发作间期进行MEG或MSI检查的效果更好（各指标相应为：100％、94％和95％，P〈0．0001）。在癫痫发作间期进行MEG或MSI检查似乎可以更准确的鉴别局灶性顽固性癫痫和TSC患儿大脑的致痫区。     

γ—氨基丁酸治疗儿童植物神经性癫痫60例分析

目的　观察γ－ 氨基丁酸（ＧＡＢＡ） 治疗儿童植物神经性癫痫的临床疗效及其副作用。方法　详细记录６０ 例患儿治疗前３ 个月及口服ＧＡＢＡ（２５ ～３０ｍｇ／ｋｇ／ｄ）３ 个月后的发作频率及脑电图变化,并行统计学处理。结果　治疗后发作频率明显少于治疗前（ Ｐ＜ ００５） ,其中脑电图正常者更明显。结论　γ－ 氨基丁酸治疗儿童植物神经性癫痫疗效好,副作用小。     

儿童良性局灶性癫痫脑电图一例报告

儿童良性局灶性癫痫脑电图一例报告青海省人民医院脑电图室汪晓泊近年来，儿童良性中央回一颞叶棘波灶癫痫的病例国内外已多次报道，其独特的脑电图改变已逐渐被人们所认识。现将我科１９９３年７月２８日所见到的一例该症脑电图报道如下：患者，女性、１０岁，临床拟诊癫...     

血清和脑脊液纤维连接蛋白与成人耐药局灶性癫痫的关联

目的:探讨血清和脑脊液纤维连接蛋白与成人耐药局灶性癫痫的关联。方法:选择2018年5月至2021年6月于佳木斯市中心医院癫痫科诊治的60例耐药局灶性癫痫患者为研究组,另选同期于佳木斯市中心医院癫痫科治疗的50例局灶性癫痫患者为病例对照组,再选50例行脑脊液检查无异常者为对照组,对比三组的血清和脑脊液纤维连接蛋白(fibronectin,FN)水平差异,计算其对耐药局灶性癫痫的诊断价值。结果:研究组的血清、脑脊液中FN水平明显高于病例对照组,病例对照组高于对照组(P<0.05);癫痫发作1h时,患者的血清和脑脊液FN水平均明显高于发作前(P<0.05),发作12、24h时,患者的血清和脑脊液FN水平出现逐步降低,至发作24h时,患者的血清及脑脊液FN水平与发作前比较,差异无统计学意义(P>0.05);治疗后研究组的血清和脑脊液FN水平均出现明显降低(P<0.05);血清FN对耐药局灶性癫痫AUC为0.7539[95%CI=(0.5657－0.9421),P=0.0143],脑脊液FN对耐药局灶性癫痫AUC为0.9256 [95%CI=(0.8428－1.000),P<0.0001]。结论:耐药局灶性癫痫患者的血清和脑脊液FN水平会出现异常升高,FN水平可能与耐药局灶性癫痫病情密切相关,可考虑将该指标用于耐药局灶性癫痫的诊断和治疗中。     

DEPDC5基因突变相关局灶性皮质发育不良并发癫痫手术治疗1例并文献复习

目的观察1例DEPDC5基因突变相关局灶性皮质发育不良(FCD)并发癫痫患者的手术治疗和预后情况。方法 DEPDC5基因突变相关FCD并发癫痫患者1例,经详细的术前评估后进行手术治疗,并结合文献进行分析。结果 DEPDC5基因突变相关FCD并发癫痫患者,行立体定向脑电图(SEEG)明确病灶,手术切除后癫痫控制满意,术后无明显并发症,病理回报为FCDⅡa型。结论 DEPDC5基因突变导致FCD引起难治性局灶性癫痫患者,应考虑手术治疗。     

小儿良性中央：颞区棘波灶性癫痫30例分析

小儿良性中央──颞区棘波灶性癫痫３０例分析周荣春，孙士同，周圣群小儿良性中央──颞区棘波灶性癫痫（ＢｅｎｉｇｎＣｅｔｒｏ－ｔｅｍｐｏｒａｌｓｐｉｋｅＦｏｃｉＥｐｉｔｅｐｏｙｉｎｃｈｉｌｄｈｏｏｄ）简称ＢＣＴＳＦＥ。在临床和脑电图改变方面，均具有一定特...     

间脑癫痫32例临床误诊分析

癫痫是神经内科的常见病之一,根据病变部位、病因不同、临床表现各不相同。在临床将癫痫分为大发作、小发作、局灶性发作、精神运动性发作等类型、其中间脑癫痫是一种少见的临床类型、临床表现酷似其它疾病,易误诊治疗。为提高对本病的认识,减少误诊率,观将我院近10年来误诊的32例间脑癫痫临末表现分析如下。     

扣带回癫痫六例临床分析

目的 总结扣带回癫痫的临床电生理特点.方法 选取2014年9月至2019年8月首都医科大学宣武医院收治的扣带回癫痫患者6例,回顾分析其临床资料,包括临床表现、神经影像学、脑电图、手术预后及病理结果.结果 4例前扣带回癫痫患者有不对称性强直,继发性全面性强直阵挛发作,眼球左右转动,无明确目的的怪异动作等多样性表现;2例中扣带回癫痫患者表现为过度运动和姿势性强直.4例患者的头颅MRI阴性,所有患者的头皮脑电图、PET-CT和脑磁图对扣带回癫痫的定位价值有限.颅内电极脑电图发现症状学不同的扣带回癫痫,扩散通路不同.全部患者行致痫灶切除术且术后无发作,最常见的病理改变是局灶性皮质发育不良.结论 扣带回癫痫临床症状复杂多样,颅内电极脑电图,尤其是立体定向脑电图(stereoelectroencephalography,SEEG)对扣带回癫痫的定位具有重要作用.头颅MRI阴性的扣带回癫痫,手术切除癫痫灶后也可获得良好预后.局灶性皮质发育不良是扣带回癫痫最常见的病理改变.     

38例局灶性皮质发育不良继发癫痫临床分析

目的 探讨儿童局灶性皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)继发癫痫的临床特征.方法 回顾性分析2014年1月至2016年12月我院神经外科收治的38例FCD继发癫痫患儿的临床表现、影像学特点、脑电图特点以及手术疗效.结果 FCD患儿癫痫发作类型以全身性强直-阵挛发作为主(50％);FCD最多见于颞叶,各病理类型FCD分布部位无特殊性.磁共振波谱分析(MRS)提示病灶区氮-乙酰门东氨酸(NAA)峰降低见于所有类型的FCD,而胆碱复合物(Cho)峰升高仅见于部分FCDⅡb型.发作间期头皮脑电图(EEG)痫样放电部位与FCD病灶生长部位有较高一致性,术中皮层脑电(ECoG)检测与病灶吻合率100％.术后癫痫发作控制总有效率为71％,各型FCD的手术疗效无统计学差异.各型FCD术后1年的神经心理学评分均有明显改善.结论 儿童FCD所致癫痫可表现为全面性发作,发作间期头皮脑电图检测对致痫灶的定位有一定准确性,而ECoG定位的准确性更高,各种病理类型FCD的术后疗效均较满意.     

儿童部分性发和性癫痫402例分析

对４０２列儿童部分发作性癫痫进行分析，男孩占６５％，２岁以内发病占３７．８％。简单部分性发作１８０例，复杂部分性发作９９例，继发性大发作１２３例，脑电图异常率为７３．８％，有癫痫放电者占４５．９０％。头颅ＣＴ３００例，异常率为４９．３％，以脑萎缩，局限性低密度，脑发育异常和脑软化为多见。     

手术治疗影像学阴性表现的中央区癫痫

致痫壮切除术是治疗局灶性顽固性癫痫的有效方法。神经影像学检查、尤其是高分辨率MRI，能够发现一些癫痫患者脑内的局灶性病理性改变，为手术提供依据。然而，有相当一部分的癫闲患者，脑影像学检查难以发现明确的病灶，黎之为非病灶性癫痫（nonlesional epilepsy）或影像学阴性表现的癫痫。此类癫痫由于致痫灶定位十分困难，是癫痫外科的难点。而位于中央区的影像学阴性表现的癫痫，无颖是癫痫外科医生面临的真正挑战。     

儿童失神癫痫100例脑电图与临床关系

作者分析100例儿童失神癫痫之EEG与临床表现及治疗的关系。复杂失神组EEG呈现的3Hz棘－慢波83．3％＞10s，简单失神组75％≤10s。5例伴全身强直－阵挛性发作者之EEG伴少量多棘－慢波，其中1例F3F4区棘一慢波位相倒置。治前，发作间期背景异常占18％，局灶性高幅δθ节律多见于简单失神组。治疗后，临床发作控制且EEG检查3次以上者73例，25例（34．2％）异常，1次性异常14例，2次或2次以上异常11例．6例呈现局灶性痫波。枕区呈现高幅δθ节律者预后良好，多次呈局灶痫波或阵发性弥漫高幅慢波者治疗欠顺利。     

老年人脑梗死继发癫痫82例临床分析

目的;研究老年人脑梗死继发癫痫的发生率及发作时间、发作类型、癫痫发作与病变部位关系、治疗与转归,并对其发病机理作一探讨。方法：总结分析 ８２例老年人脑梗死继发癫痫的临床、 ＣＴ资料。结果：癫痫的发生率 １１． ３％;分为早期癫痫与迟发性癫痫,而以迟发性癫痫为主计 ５９例（７２． ０％）;发作类型以局限运动性发作为主计 ５２例（６３． ４％）;癫痫发作与病变部位有关,病灶多位于大脑半球各叶（７５．６％）。结论：老年人脑梗死继发癫痫发生率高,经抗癫痫治疗绝大多数能控制。发病机理早期与局部脑组织缺血、缺氧引起脑水肿、脑代谢异常有关,晚期与缺血灶内胶质组织增生有关。     

皮质发育障碍所致儿童癫痫176例手术治疗的临床分析

目的分析不同类型皮质发育障碍(malformation of cortical dysplasia,MCD)所致儿童癫痫的临床特征、术前评估和预后,探讨不同类型儿童MCD的外科干预策略。方法回顾性分析我中心采用外科手术治疗176例MCD伴儿童癫痫的临床资料,致痫灶定位情况和外科手术结果,并对不同类型MCD的结果进行比较分析。结果 MCD占同期儿童癫痫病因的34.2%。术后疗效按Engel分级,Ⅰ级106例,Ⅱ级31例,Ⅲ级21例,Ⅳ级14例,有效率89.8%,优良率77.8%,平均智商(IQ)从术前的66.5分提高到72.9分。在不同类型MCD中,半巨脑、结节性硬化、局灶性皮质发育障碍、无/巨脑回畸形、灰质异位和多小脑回的术后癫痫控制优良率依次为100%、90.9%、76.8%、75.0%、66.7%和62.5%,Ⅱ型局灶性皮质发育障碍(focal cortical dysplasia,FCD)疗效优于Ⅰ型FCD(84.2%vs 70.5%),合并肿瘤的FCD的优于单纯的FCD(86.4%vs 76.6%),伴海马硬化的患儿疗效较佳(85.7%vs 76.7%)。智力评估结果显示,FCD和结节性硬化患儿均得到显著提高,其他类型智力改善不明显。结论不同类型MCD具有不同的临床特点、影像学特点、电生理特点、功能学和外科预后,因此需要重视针对不同类型MCD,进行差异化、个体化的外科评估程序和手术处理。