特发性炎性肌病患者临床特点及发生肺间质病变的危险因素研究

背景 特发性炎性肌病（IIM）是一组以肌肉炎症和肌无力为主要特征的结缔组织病,肺部受累是影响患者预后的重要因素。根据肌炎特异性抗体（MSAs）,可将IIM分为不同的临床亚型,不同亚型的IIM患者其临床表现、器官受累和预后均有所不同,发生肺间质病变（ILD）的风险也不相同。目的 探讨IIM及其不同临床亚型的特点与其发生ILD的危险因素。方法 收集并整理2018年4月—2021年2月于昆明医科大学第一附属医院风湿免疫科住院并诊断为IIM患者的临床资料,基于MSAs,将其分为抗MDA5抗体阳性皮肌炎（DM）、抗MDA5抗体阴性皮肌炎、坏死性肌炎（IMNM）和抗合成酶综合征（ASS）4个临床亚型,比较不同亚型患者的一般资料、临床表现、实验室检查结果,建立多因素Logistic回归模型,探索IIM患者发生ILD的危险因素。结果 将150例IIM患者分为4个临床亚型,其中抗MDA5抗体阳性DM患者30例（20.0%）,抗MDA5抗体阴性DM患者58例（38.7%）,IMNM患者14例（9.3%）,ASS患者48例（32.0%）。不同亚型患者的肌无力、肌痛、ILD、向阳疹、披肩征、Gottron疹/...     

临床无肌病性皮肌炎与皮肌炎临床及免疫学特征比较

目的:比较临床无肌病性皮肌炎(clinically amyopathic dermatomyositis, CADM)和皮肌炎(dermatomyositis, DM)的临床及免疫学特征。方法:选择2010年1月—2019年12月在北京大学人民医院风湿免疫科住院的106例CADM和158例DM患者的病例资料进行回顾性分析,对两组患者的临床及免疫学指标进行比较,探讨肌炎抗体在CADM和DM中的的分布特点及临床意义,其中,肌炎抗体的检测采用免疫印迹法。结果:在临床表现方面,与DM相比,CADM更多地以肺间质病变(interstial lung diseases, ILD)起病(20.7% vs. 7.6%, P=0.002),且以急性ILD为主(58.3% vs. 26%, P<0.001),而在皮疹、合并其他结缔组织病和恶性肿瘤等方面,CADM与DM差异无统计学意义,CADM类风湿因子和抗核抗体的阳性率均低于DM。CADM最常见的肌炎特异性抗体(myositis specific autoantibodies, MSAs)为抗黑色素瘤分化相关基因5(melanoma differentiation related genes, MDA5, 36%)、抗PL-7(11.2%)及抗TIF-1γ(10.1%);DM最常见的MSAs为抗Jo-1(19.2%)、抗TIF-1γ(11.5%)及抗MDA5(11.5%)。抗MDA5与急性ILD及皮肤破溃相关,但在CADM中皮肤破溃与抗MDA5的滴度无关,而在DM中皮肤破溃与高滴度的抗MDA5相关。在DM中,抗TIF-1γ与向阳疹、V领/披肩征、甲周炎,以及合并恶性肿瘤相关,且合并恶性肿瘤的比例与抗TIF-1γ的滴度无关;在CADM中,抗TIF-1γ与临床表现及合并症无明显相关性。CADM及DM中最常见肌炎相关抗体均为抗Ro-52,抗Ro-52在CADM中与雷诺现象和慢性ILD相关,在DM中与技工手、发热,以及合并其他结缔组织病相关。结论:与DM相比,CADM-ILD以急性为主,肌炎抗体在CADM与DM中具有不同的分布特点;同一种肌炎抗体在CADM及DM中的临床意义也存在区别,且部分肌炎抗体的临床意义还与滴度相关。     

多发性肌炎相关肺间质病变的临床研究

目的:探究多发性肌炎(polymyositis,PM)相关肺间质病变(Interstitial lung disease,ILD)的具体发病机制及其临床诊治.方法:择取2011年1月至2016年1月期间由笔者所在医院收治的60例P M合并ILD患者,按照有无合并ILD进行分组:合并组:30例患者;非合并组:30例患者.对比两组患者在临床指标和临床表现上的异同点.结果:两组患者均有肺部症状明显者与无症状者,其中合并组肺部症状多为呼吸困难与干咳,且合并组中发热者与关节痛者例数更多.此外,合并组在羟丁酸脱氢酶、血清肌酸激酶、天冬氨酸转氨酶、乳酸脱氢酶、血沉以及抗体阳性率上均要远远高于非合并组,差异有统计学意义(P<0.05),其他指标如CRP等则差异无统计学意义(P>0.05).结论:PM合并ILD预后较差,临床表现不一,故应对其加强生化检测,进而采取针对措施诊治.     

抗MDA5抗体在皮肌炎相关性间质性肺病中的表达意义

目的探讨抗MDA5抗体在皮肌炎相关性间质性肺病(DM-ILD)严重程度及预后评估中的意义。方法收集2018年3月至2019年7月在郑州大学第一附属医院就诊的140例皮肌炎(DM)患者的临床资料。将101例抗MDA5抗体阴性的患者纳入A组,将39例抗MDA5抗体阳性的患者纳入B组。根据患者是否合并ILD,将A组患者分为A1组(抗MDA5抗体阴性不合并ILD,54例)和A2组(抗MDA5抗体阴性合并ILD,47例),将B组患者分为B1组(抗MDA5抗体阳性不合并ILD,2例)和B2组(抗MDA5抗体阳性合并ILD,37例)。比较各组一般资料、血清涎液化糖链抗原-6(KL-6)、一氧化碳弥散量(DLCO)及胸部高分辨率CT(HRCT)评分。结果 B组仅存在皮疹的患者比例高于A组,差异有统计学意义(P<0.05)。B2组女性所占比例低于A2组,且仅存在皮疹的患者比例高于A2组,差异有统计学意义(均P<0.05)。B组KL-6水平高于A组,DLCO水平低于A组,差异有统计学意义(均P<0.05)。B2组与B1组抗MDA5抗体滴度比较,差异无统计学意义(P>0.05)。B2组KL-6水平高于B1组和A2组,B2组DLCO水平低于B1组和A2组,差异有统计学意义(均P<0.05)。DLCO与KL-6呈负相关(r=-0.573,P<0.05),与抗MDA5抗体滴度无关(r=0.245,P>0.05)。B2组HRCT评分高于A2组,差异有统计学意义(P<0.05)。HRCT评分与抗MDA5抗体滴度水平呈正相关(r=0.356,P<0.05),与KL-6水平呈正相关(r=0.638,P<0.05),与DLCO呈负相关(r=-0.326,P<0.05)。B组累积生存率低于A组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论抗MDA5抗体阳性的DM-ILD患者的KL-6水平高,肺部病变严重,生存率低。     

抗MDA5抗体阳性皮肌炎合并间质性肺疾病的临床特点分析

目的：探讨抗黑色素瘤分化相关基因5（MDA5）抗体相关皮肌炎（DM）合并间质性肺疾病（ILD）患者的临床特点。方法：回顾性分析2017 年1月至2020 年7月温州医科大学附属第一医院风湿免疫科及呼吸与危重症医学科收治的DM合并ILD患者81例，依据抗MDA5抗体检测结果分为两组，其中抗MDA5抗体阳性26 例（阳性组），抗MDA5 抗体阴性55 例（阴性组）。收集两组患者的一般资料、影像学表现、实验室检查结果及预后进行分析，统计半年内的病死例数。结果：阳性组与阴性组比较，发热、关节疼痛、Gottron征、V字征、皮疹位于双上肢的发生率差异有统计学意义（P ＜0.05）。影像学征象的单因素分析显示，与阴性组比较，阳性组胸腔积液更多见，差异有统计学意义（P ＜0.05）。阳性组癌胚抗原（CEA）、细胞角蛋白19片段（Cyfra21-1）及铁蛋白（SF）表达水平高于阴性组（均P ＜0.05）。多因素分析结果显示，高CEA（≥3.45 μg/L）、高Cyfra21-1（≥11.20 ng/mL）、高SF（≥561.65 μg/L）与抗MDA5抗体阳性有关（P ＜0.05）。CEA与SF联合检测诊断抗MDA5 抗体阳性DM合并ILD的ROC曲线下面积（AUC）与灵敏度均大于单一指标检测或其他两种指标联合检测或三种指标联合检测（P ＜0.001）；联合检测抗MDA5抗体阳性DM合并ILD的敏感度和特异度分别为80.8％和70.9％。阳性组与阴性组在半年内死亡的病例数分别为16 例（占61.54%）及10 例（占18.18%），差异有统计学意义（P ＜0.05）。结论：抗MDA5抗体阳性DM合并ILD患者临床表现及影像学特征具有多样性。CEA与SF联合检测有助于提高诊断抗MDA5抗体阳性DM合并ILD的能力。CEA、Cyfra21-1及SF动态监测可能有助于抗MDA5抗体阳性DM合并ILD的预后评价。     

78例抗合成酶综合征临床分析

目的:总结不同亚型抗合成酶综合征(antisynthetase syndrome,ASS)及ASS合并快速进展性间质性肺疾病(rapidly pro-gressive interstitial lung diseases,RP-ILD)的特点.方法:回顾性分析78例ASS患者临床资料,比较不同亚型ASS临床表现及实验室检查,并着重分析ASS合并RP-ILD的临床特点、治疗及转归.结果:78例ASS患者分为5组:抗Jo-1抗体阳性组33例(42.3％),抗PL-7抗体阳性组15例(19.2％),抗PL-12抗体阳性组16例(20.5％),抗EJ抗体阳性组11例(14.1％),抗OJ抗体阳性组3例(3.8％).ASS合并间质性肺疾病(interstitial lung diseases,ILD)发生率高达84.6％.ILD中有7例(9％)为RP-ILD,其中,2例抗PL-12抗体阳性(12.5％),4例抗Jo-1抗体阳性(12.1％),1例抗PL-7抗体阳性(6.6％).7例RP-ILD患者中,6例为非特异型间质性肺炎(non-specific interstitial pneumonia,NSIP),1例为寻常型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP).6例RP-ILD类型为NSIP的患者使用甲泼尼龙联合环磷酰胺,5例经治疗后病情缓解,1例失访.1例RP-ILD类型为寻常型间质性肺炎的患者死亡.结论:ASS临床表现中,ASS合并ILD发生率最高.抗PL-12抗体阳性RP-ILD发生率较高.对以NSIP为主的RP-ILD,可予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗.     

78例抗合成酶综合征临床分析

目的:总结不同亚型抗合成酶综合征(antisynthetase syndrome,ASS)及ASS合并快速进展性间质性肺疾病(rapidly pro-gressive interstitial lung diseases,RP-ILD)的特点.方法:回顾性分析78例ASS患者临床资料,比较不同亚型ASS临床表现及实验室检查,并着重分析ASS合并RP-ILD的临床特点、治疗及转归.结果:78例ASS患者分为5组:抗Jo-1抗体阳性组33例(42.3％),抗PL-7抗体阳性组15例(19.2％),抗PL-12抗体阳性组16例(20.5％),抗EJ抗体阳性组11例(14.1％),抗OJ抗体阳性组3例(3.8％).ASS合并间质性肺疾病(interstitial lung diseases,ILD)发生率高达84.6％.ILD中有7例(9％)为RP-ILD,其中,2例抗PL-12抗体阳性(12.5％),4例抗Jo-1抗体阳性(12.1％),1例抗PL-7抗体阳性(6.6％).7例RP-ILD患者中,6例为非特异型间质性肺炎(non-specific interstitial pneumonia,NSIP),1例为寻常型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP).6例RP-ILD类型为NSIP的患者使用甲泼尼龙联合环磷酰胺,5例经治疗后病情缓解,1例失访.1例RP-ILD类型为寻常型间质性肺炎的患者死亡.结论:ASS临床表现中,ASS合并ILD发生率最高.抗PL-12抗体阳性RP-ILD发生率较高.对以NSIP为主的RP-ILD,可予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗.     

抗Mi-2抗体不同亚型的临床异质性研究

目的:探讨特发性炎性肌病(IIM)患者中抗Mi-2抗体阳性患者不同亚型的临床特征。方法:选取中日友好医院收治的IIM患者672例,采用免疫印迹法检测其血清中的抗Mi-2抗体,分析该抗体阳性不同亚型的IIM的临床特征。结果 :672例IIM患者中抗Mi-2抗体阳性37例,阳性率为5.5%,主要见于皮肌炎(DM)患者(31/37)。其中抗Mi-2α+抗Mi-2β-者占29.7%(11例),抗Mi-2α-抗Mi-2β+者占37.8%(14例),抗Mi-2α+抗Mi-2β+者占32.4%(12例)。29.7%(11/37)的抗Mi-2阳性者可同时合并其他肌炎特异性抗体(MSAs),但合并DM或抗合成酶相关的MSAs均见于抗Mi-2α-抗Mi-2β+患者;而合并免疫介导的坏死性肌病相关的抗SRP和抗HMGCR抗体均见于抗Mi-2α+抗Mi-2β-患者。抗Mi-2α-抗Mi-2β+患者间质性肺病(ILD)发生率显著高于其他2个亚组,且差异有统计学意义(P=0.026),另外3例肿瘤患者也见于该组。抗Mi-2抗体阳性患者的整体治疗反应较好。结论:抗Mi-2抗体在IIM中的总体阳性率为5.5%,抗Mi-2α和抗Mi-2β抗体的阳性率和临床表现均相似;但抗Mi-2α-抗Mi-2β+患者ILD发生率高,且可合并肿瘤的发生。     

特发性炎症性肌病的分类： 基于临床表现和肌炎特异性抗体

目的 应用聚类方法探讨基于临床表现和肌炎特异性抗体的特发性炎症性肌病（IIM）的疾病分类。方法 回顾性分析2015~2019年期间就诊于南方医院符合纳入及排除标准的IIM患者,收集血清肌酸激酶（CK）、间质性肺炎（ILD）、合并肿瘤、肌炎特异性抗体等临床资料,通过二阶聚类法进行疾病分类,并分析不同聚类组的临床特征。结果 共71例IIM患者纳入本研究,其中多发性肌炎（PM）30例（42.3%）,经典皮肌炎（DM）20例（28.2%）,无肌病皮肌炎（CADM）16例（22.5%）,免疫介导的坏死性肌病（IMNM）5例（7.0%）;二阶聚类将IIM分为3类;第1类患者典型临床特征为皮疹、抗MDA5抗体阳性和低蛋白血症（P< 0.05）,CK正常或略高,主要对应CADM[占15例（51.7%）];第2类患者CK值及抗SRP抗体阳性率显著较高（P<0.001）,对应IMNM[占4例（57.1%）];第3类主要为PM患者,以抗合成酶抗体阳性为主要特点（P=0.022）,与抗合成酶抗体综合征（ASS）密切相关[占17例（48.6%）]。结论 本研究基于临床和血清学特征（特别是肌炎特异性抗体）的聚类分析表明IIM可分为3个亚组,其中ASS是具有独特临床特征的IIM疾病亚群,研究提供了新的IIM分类思路。     

腰方肌阻滞对老年患者腹腔镜胃癌根治术围术期神经认知功能紊乱的影响

目的 探讨超声引导下腰方肌阻滞(QLB)联合静脉全身麻醉对老年患者腹腔镜胃癌根治术围术期神经认知功能紊乱(PND)的影响.方法 选取2019年1月至2020年12月丽水市中心医院实施腹腔镜胃癌根治术的老年患者80例,按随机数字表法分为QLB联合静脉全身麻醉(观察组)和单纯静脉全身麻醉(对照组),每组40例.比较两组患者...     

双联抗血小板治疗穿支动脉疾病性脑梗死合并糖尿病的临床效果分析

目的 探究双联抗血小板治疗穿支动脉疾病性脑梗死合并糖尿病的临床效果.方法 选取乳山市人民医院2018年1月至2020年12月收治的200例穿支动脉疾病性脑梗死合并糖尿病患者作为研究对象,按照随机数字表法分为对照组与观察组,每组100例.对照组给予抗血小板聚集药物治疗,观察组给予双联抗血小板治疗,比较两组临床疗效、NIH...     

老年皮肌炎患者的临床特点分析

目的探讨老年皮肌炎(DM)患者的临床特点及肌炎特异性抗体(MSAs)分布。方法选取2017年3月至2019年3月就诊于郑州大学第一附属医院的成年DM患者,按照起病年龄分为老年组和非老年组,收集患者的一般资料、临床特征、实验室检查及肌肉病理结果并进行回顾性分析。结果共纳入162例DM患者,女性好发。老年患者以肌无力、V领征、吞咽困难等表现较为常见,而非老年患者更容易出现Gottron征、体质量下降等症状以及乳酸脱氢酶(LDH)的升高,差异有统计学意义(均P<0.05)。DM患者常合并肺间质病变(ILD),老年组和非老年组发生率相近,以非特异性间质性肺炎为常见表现。DM患者容易合并肿瘤,且老年患者伴发恶性肿瘤的发生率较非老年组高。抗氨基酰tRNA合成酶(ARS)抗体或抗黑色素瘤分化相关基因蛋白(MDA)5阳性的DM患者常合并ILD,老年组和非老年组发生率相似,差异无统计学意义(均P>0.05)。结论 DM患者以女性为发病高峰人群,老年患者临床表现以肌无力、V领征、吞咽困难较为常见。年龄对DM患者合并ILD表现无显著差异,但老年DM患者应警惕恶性肿瘤的发生。     

恩替卡韦预防性抗病毒治疗肺结核合并乙型肝炎病毒携带者的效果

目的:探讨恩替卡韦预防性抗病毒治疗肺结核合并乙型肝炎病毒(HBV)携带者的效果.方法:选择2019年10月～2020年9月88例肺结核合并HBV携带患者,按随机数字表法分为对照组和观察组,各44例.对照组行常规方案抗结核治疗,观察组在对照组基础上予以恩替卡韦预防性抗病毒治疗.观察两组的肝功能、HBV载量.结果:两组治疗...     

抗MDA5抗体阳性老年皮肌炎患者的临床特征分析

目的 探讨抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性老年皮肌炎(DM)患者的临床特征及预后.方法 选取2014年12月至2021年5月南京医科大学炎性肌病及混合性结缔组织病相关间质性肺病专病联盟组织结构收集诊治的抗MDA5抗体阳性DM患者246例,根据年龄分为中青年(<60岁)组(n=169)与老年(≥60岁)组(n...     

特发性炎性肌病肌肉病理特征与临床分型的关联性研究

目的:分析特发性炎性肌病(IIM)不同临床亚型的病理特征,研究IIM临床分型和病理分型的关系。方法:将2015年1月~2016年10月在中日友好医院住院的195例IIM患者,按临床分型分为皮肌炎(DM)、多发性肌炎(PM)、重叠性肌炎(OM)和肿瘤相关性肌炎(CAM)组,按肌肉病理特征分为病理型皮肌炎(pDM)、病理型多发性肌炎(pPM)、坏死性肌炎(NAM)、非特异性肌炎(USM)、MHC-I型肌炎(MHC-I)和正常组。分析患者的临床特征、临床型与病理型的关联性。结果:195例IIM患者中,DM、PM、OM和CAM分别占74.9%、14.9%、6.2%和4.1%;USM是所有IIM中最多见的病理类型,占34.9%,而PM中NAM病理分型最多见,占48.3%。NAM组患者的血清肌酶水平与其他病理分型组比较,均显著升高(均P<0.05)。MHC-I型组和正常组,肌无力发生的比例最低,正常组发生ILD的比例最少。结论:USM和NAM是IIM中常见的2种病理类型。通过肌活检病理特征对IIM进行分型,与患者的临床症状尤其是肌肉损伤程度关联性更强。     

基于人文关怀理念的手术室护理对行直肠癌根治术患者生理应激反应及术后康复的影响

目的:探讨基于人文关怀理念的手术室护理在行直肠癌根治术患者中的应用价值.方法:选择2020年1月—2021年1月我院收治的行直肠癌根治术患者76例,按随机数字表法分为两组,每组38例.对照组实施常规护理,干预组采取基于人文关怀理念的手术室护理.对比两组生理应激反应、术后康复效果及并发症.结果:干预前两组心率(HR)、肾...     

血清YKL-40在诊断抗黑色素瘤分化相关基因5阳性皮肌炎合并严重肺损伤中的价值

目的:研究血清及支气管肺泡灌洗液(bronchoalveolar lavage fluid, BALF)中YKL-40(chitinase-3-like-1 protein)在抗黑色素瘤分化相关基因5(anti-melanoma differentiation-associated gene 5, MDA5)阳性皮肌炎(dermatomyositis, DM)合并严重肺损伤中的价值,严重肺损伤包括快速进展间质性肺病(rapidly progressive interstitial lung disease, RP-ILD)和肺部感染。方法:选择2013—2018年中日友好医院风湿免疫科住院的抗MDA5阳性DM患者的病例资料进行回顾性分析,收集患者的人口学信息,临床、实验室及影像学检查资料,应用酶联免疫吸附法检测患者血清和BALF中YKL-40水平。绘制受试者工作特征(receiver operating characteristic, ROC)曲线,计算曲线下面积(area under the curve, AUC),评估血清YKL-40对肺损伤的诊断效能。间质性肺病(interstitial lung disease, ILD)由胸部高分辨率CT(high-resolution CT, HRCT)证实。RP-ILD定义为呼吸道症状在3个月内进行性加重,出现呼吸困难和低氧血症,或胸部HRCT显示ILD较之前加重或出现新的ILD。肺部感染经痰、血液、BALF、肺穿刺活检样本检验出病原体确诊。结果:共收集到168例抗MDA5阳性DM患者病例,其中154例合并ILD,66例(39.3%)表现为RP-ILD。经病原学依据证实合并肺部感染患者70例。合并RP-ILD患者中39例(59.1%)合并肺部感染,而非RP-ILD患者仅31例(30.4%)合并肺部感染。RP-ILD合并肺部感染的发生率高于非RP-ILD合并肺部感染者(P<0.001)。血清YKL-40水平在RP-ILD合并肺部感染组高于RP-ILD未合并肺部感染组、非RP-ILD合并肺部感染组和非RP-ILD未合并肺部感染组[83(42~142) vs. 42(21~91) vs. 43(24~79) vs. 38(22~69), P<0.01]。血清YKL-40诊断抗MDA5阳性DM患者RP-ILD合并肺部感染的敏感性、特异性及AUC分别为75%、67%、0.72,其诊断同时存在RP-ILD和肺部感染的抗MDA5阳性DM患者的AUC较诊断仅有RP-ILD和仅有肺部感染者的AUC高,且差异有统计学意义(0.72 vs. 0.54和0.55, Z=2.10和2.11, P<0.05)。结论:抗MDA5阳性DM患者合并RP-ILD和肺部感染预后差,血清YKL-40水平对这类患者同时合并RP-ILD和肺部感染有一定的诊断价值。     

益生菌对妊娠晚期阴道B族链球菌定植、血清炎性因子及妊娠结局的影响

目的 观察口服益生菌对妊娠晚期阴道B族链球菌(GBS)感染孕妇阴道内GBS定植、血清炎性因子及妊娠结局的影响.方法 选择2018年1月—2021年1月西南医科大学附属中医医院妇产科诊治的妊娠晚期GBS感染孕妇103例,按随机数字表法分为对照组51例和观察组52例.观察组孕妇口服益生菌直至分娩,并于分娩前4 h静脉滴注抗...     

曲前列尼尔联合沙美特罗替卡松对慢性阻塞性肺疾病合并重症肺动脉高压患者的临床应用分析

目的:探讨曲前列尼尔联合沙美特罗替卡松对慢性阻塞性肺疾病(COPD)合并重症肺动脉高压(PAH)患者的临床运用效果.方法:选择我院2018年1月至2021年1月收治的COPD合并重症P AH患者147例进行研究,采用随机数字表法进行简单随机分组,共分为研究组和对照组两组,研究组77例,对照组70例,给予对照组曲前列尼尔...     

西洛他唑治疗急性脑梗死合并消化道出血高危患者的疗效

目的:探讨西洛他唑治疗急性脑梗死(ACI)合并消化道出血高危患者的具体疗效.方法:选取2019年2月—2021年2月我院收治的100例ACI合并消化道出血高危患者,按随机数字表法分为两组,各50例.对照组予以阿司匹林治疗,观察组加用西洛他唑治疗,持续用药14d.比较两组临床疗效、神经功能、血小板聚集功能、血液流变学指标...