双白蛋白血症一家系三例报道

双白蛋白血症是一种遗传家族性白蛋白变异现象,称为家族性双白蛋白血症(bisalbaminemia),1957年knedel首先提出为双白蛋白,并命名为白蛋白A_1和白蛋白A_2,1959年kerele则将此命名为白蛋白A和白蛋白B,国内有译为副蛋白血症,本病是单     

海南岛首例双白蛋白血症家系调查报告

双白蛋白血症资料的报道较少,国内仅有数例报告。据文献报道:自从1955年Scheurlen首先在糖尿病病人中发现血清双白蛋白以后迄今为止,世界仅发现30多个家系,是一种罕见的家族性血清白蛋白异常现象。1983年5月,我院为老干部体检和血清蛋白电泳普查中发现的,并做了家系调查,对直系亲属三代人17名做了血清蛋白电泳检查,有5名双白蛋白是阳性。父代兄弟2人,子代1人,孙代2人检出双白蛋白。对阳性者5人做了实验观察,均为慢泳型双白蛋白。现将调查及实验结果报告如下。(表1)     

海南岛首例双自蛋白血症家系调查报告

双白蛋白血症资料的报告较少见,国内仅有四例报告。据文献报导:自从1955年Scheurlen(4)首先在糖尿病病人中发现血清双白蛋白以后迄今为止,世界仅发现30多个家系,是一种罕见的家族性血清白蛋白异常现象。1983年5月,我院为老干部体检和血清蛋白电泳普查中发现一例,并做了家系调查,对直系亲属三代人17名做了血清蛋白电泳检查,有5名双白蛋白是阳性。父代兄弟2人,子代1人,孙代2人检出双白蛋白。列阳性者5人做了实验统察,均为慢泳型双白蛋白。现将调查及实验结果报告如     

海南岛首例双白蛋白血症家系调查报告

双白蛋白血症的资料报导较少,据文献报导国外仅有30多个家系。国內仅有4例报告,这一种罕见的家族性血清蛋白异常现象。1983年5月我院发现一例,并做了家系调查,共检查三代人14名,有5名有双白蛋白。即父代兄弟2人,子代1人,孙代2人检出双白蛋白。对阳性者做了实验观察,均为慢泳型,现将调查及实验结果报告如下。     

内蒙古地区首例遗传性双白蛋白血症

本文报告在内蒙古自治区包头市所遇到的一例“双白蛋白血症”。先证者为女性,内蒙古自治区包头市人。原籍为山西省代县。家族调查结果,9人中4人血中含有“双白蛋白”。证明有遗传关系存在,本例为异常白蛋白的杂合子。     

含谷氨酰胺双肽TPN对老年危重病人蛋白质代谢的影响

目的 了解老年危重病人接受含谷氨酰胺双肽完全胃肠外营养（total parenteral nutrition,TPN）对蛋白质代谢的影响。方法 40例73例以上危重病患者，随机分为双肽组22例和对照组18例。双肽组为含谷氨酰双肽TPN，对照组为常规TPN。于治前及治后第7、14天分别测定血清白蛋白、前白蛋白及转铁蛋白、肝肾功能。结果 双肽组两周后血清白蛋白、前白蛋白较基础值升高（P＜0.01），与对照组比较有显著性差异（P＜0.05），所有病人肝肾功能指标均无明显变化。结论 对老年危重病人，含谷氨酰胺双肽TPN可以更好的促进蛋白质合成，低蛋白血症。     

多器官功能障碍综合征病人低白蛋白血症的临床分析

目的:探讨多器官功能障碍综合征(MODS)病人低白蛋白血症的临床意义。方法:对72例MODS病人入住ICU24h内测定血清白蛋白浓度,分腹腔感染组及非腹腔感染组,死亡35例。结果:72例MODS病人低白蛋白血症的发生率为76.38%,其中腹腔感染组低白蛋白血症发生率90%,明显高于非感染组的病人(66.67%,P<0.05);低白蛋白血症病人的病死率为54.55%,明显高于未发生低白蛋白血症者(29.41%,P<0.05);腹腔感染组低白蛋白血症病人病死率83.33%,明显高于非腹腔感染组(23.81%,p<0.05)。结论:危重病人低白蛋白血症的发生率较高,尤其见于严重感染病人,其白蛋白降低程度与病情及预后呈明显相关。     

高胆红素血症对新生儿血浆蛋白的影响

目的　探讨新生儿高胆红素血症时血浆总蛋白、白蛋白、球蛋白及前白蛋白的变化及意义。方法　采用717型自动生化仪 ,德国CENTRONIC试剂和日本和光WAKO试剂 ,对 44例黄疸患儿血液进行检测。结果　血浆总蛋白、白蛋白、球蛋白、前白蛋白改变与高胆红素血症的病因、程度相关性无显著性差异 ,足月新生儿血浆蛋白改变与总胆红素、间接胆红素的升高相关性无显著性差异 ,早产儿前白蛋白降低与总胆红素升高相关性呈显著性差异 ,对 14例在黄疸消退期复查血浆蛋白 ,发现除前白蛋白及球蛋白外 ,血浆蛋白降低更为明显。结论　早产儿发生高胆红素血症应尽早应用血浆、白蛋白等治疗。同时 ,对黄疸消退期患儿即总胆红素、间接胆红素已降低时 ,更应警惕低蛋白血症     

血清白蛋白对评估脓毒血症患儿预后的60例临床研究

目的探讨血清白蛋白水平在评估脓毒血症患儿预后中的应用价值.方法选取2008年1月~2012年1月收治的具有完整临床资料的脓毒血症患儿60例为研究对象,根据血清白蛋白含量的高低分为高、中、低组及对照组.通过测量其平值,并根据APACHE I评分结果进行统计学分析.结果脓毒血症患儿血清白蛋白水平低于对照组(P<0.05),且对照组中低白蛋白血症患儿的比例也低于脓毒症患者儿(P<0.05);脓毒症患者不同白蛋白水平间脓毒血症患儿不同白蛋白水平间APACHE I评分比较差异均有统计学意义,白蛋白水平与APACHE I评分呈负相关(r=-0.487,P<0.01);此外,存活患儿与死亡患儿体内白蛋白水平与APACHE I评分之间也存在统计学差异(P<0.05).结论血清白蛋白及APACHE I评分对脓毒血症患儿的预后有一定的评估价值,有利于明确疾病的严重程度及指导治疗.     

重症急性胰腺炎早期低白蛋白血症的临床研究

目的:探讨重症急性胰腺炎(severe acute pancreatitis, SAP)早期低白蛋白血症的发生机制和临床特点,及其对预后的影响和防治措施.方法:2003年8月1日～2004年12月31日收治的SAP早期并发低白蛋白血症患者138例,分成轻度低白蛋白血症组(血浆白蛋白30～35 g/L)54例和重度低白蛋白血症组(血浆白蛋白＜30 g/L)84例,比较分析两组的早期并发症、相关参数、后期感染及病死率.结果:重度低白蛋白血症组肾功能衰竭、休克、心衰及消化道出血的发生率高于轻度低白蛋白血症组(P＜0.01),肝功能衰竭发生率两组比较无统计学差异;Ranson评分及Balthazar CT评分两组间比较,差异无统计学意义(P＞0.05);重度低白蛋白血症组的急性生理和慢性健康评价指标Ⅱ(acute physiology and chronic health evaluationⅡ, APACHEⅡ)评分、脉搏和呼吸频率均明显高于轻度低白蛋白血症组(P＜0.05或P＜0.01);重度低白蛋白血症组后期感染发生率及病死率均高于轻度低白蛋白血症组(P＜0.01).结论:SAP早期低白蛋白血症对SAP的病理生理过程起着促进作用,血浆白蛋白水平越低,则并发症越多,后期感染发生率及病死率也越高.减轻SAP早期的炎性反应,及时足量补充白蛋白、氨基酸及脂肪等营养物质,是防止低白蛋白血症发生和发展的关键.     

低蛋白血症患者常规血液生化指标分析及相关性探讨

目的：探讨低蛋白血症患者白蛋白水平与常规血液生化指标的相关性及临床意义。方法回顾性研究127例住院患者常规血液生化指标,按血清白蛋白水平分为2组,血清白蛋白≥35g/L为对照组,＜35g/L为低蛋白血症组。结果低蛋白血症组血清总蛋白、前白蛋白、白蛋白、钙、铁、磷、胆碱酯酶的水平显著低于对照组（p＜0.01）。胆碱酯酶和血钙浓度与血清白蛋白之间呈显著正相关（ r=0.446、0.372,p＜0.01）。结论通过对低蛋白血症患者常规血液生化指标分析及相关性研究显示,血清白蛋白水平与胆碱酯酶、血钙呈正相关,联合检测可以作为评价患者潜在营养不良风险的重要参考指标。     

新生儿脓毒症患儿低蛋白血症与降钙素原的相关性

目的：探讨新生儿脓毒症患儿低蛋白血症与降钙素原（ procalcitonin,PCT）的相关性。方法将56例确诊为新生儿脓毒症的患儿分为严重脓毒症和非严重脓毒症组,并以同期非脓毒症新生儿32例作为对照组,测定血清白蛋白水平和炎症指标PCT;根据白蛋白水平将新生儿脓毒症患儿分为轻度低蛋白血症组、重度低蛋白血症组和白蛋白正常组,比较3组PCT的变化,并对血清白蛋白的水平与PCT进行相关性分析。结果56例脓毒症患儿白蛋白水平明显低于对照组（P〈0．05）,严重脓毒症组白蛋白水平低于非严重脓毒症组,差异均有统计学意义（P〈0．05）。轻、重度低蛋白血症组PCT均高于白蛋白正常组（分别P〈0．05,P〈0．01）,而重度低蛋白组明显高于轻度低蛋白血症组（P〈0．05）。重度低蛋白血症组多器官功能衰竭的发生率较白蛋白正常组增高（P〈0．05）,血清白蛋白水平与PCT呈负相关（r=-0．292, P〈0．05）。结论新生儿脓毒症患儿白蛋白水平明显降低,白蛋白水平越低,病情越重,预后越差。血清白蛋白水平与炎症指标PCT呈负相关。     

低磷酸盐、低白蛋白血症与医院获得性肺炎预后的相关分析

目的 :探讨低磷酸盐、低白蛋白血症与医院获得性肺炎预后的关系 ,以更好地预防和治疗医院获得性肺炎。方法 :检测了 78例医院获得性肺炎患者 (A组 )的血清磷酸盐及白蛋白水平 ,与正常值比较 ,同时与 10 2例社会获得性肺炎患者 (B组 )血清磷酸盐、白蛋白水平比较 ,进一步以血清磷酸盐、白蛋白水平将医院获得性肺炎者分为低磷酸盐血症组 (A1) ,低白蛋白血症组 (A2 )及非低磷酸盐血症 ,低白蛋白血症组 (A3 ) ,并比较A1与A3 ,A2 与A3 组患者肺部感染的吸收时间和病死率。结果 :A组血清磷酸盐及蛋白水平低于B组 (P <0 0 5 )。A1组、A2 组患者肺部感染吸收时间及病死率均高于A3 组 ,(P 值均 <0 0 5 )。结论 :低磷酸盐血症、低白蛋白症严重程度与医院获得性肺炎的不良预后有一定的关系     

恙虫病合并低白蛋白血症52例临床分析

目的探讨低白蛋白血症在恙虫病中的发生率及其可能原因和临床意义方法回顾分析52例恙虫病病人的病历资料，对住院前发热天数、尿蛋白、肝功能等与血浆白蛋白水平进行统计学处理结果恙虫病合并低白蛋白血症发生率高达78．8％，合并肝损害发生率62．7％；住院前发热10d以上、年龄大于40岁、血清谷草转氨酶>40U／L者，血浆白蛋白均较其对照组明显减低结论低白蛋白血症对恙虫病的诊断、治疗有重要临床意义，临床应加强恙虫病的营养与支持治疗。     

低白蛋白血症对肾病综合症患者病情进展的影响

肾病综合征 (ｎｅｐｈｒｏｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ,ＮＳ)不是一独立的疾病 ,而是肾小球疾病中的一组临床症候群。典型表现为大量蛋白尿 (每日 >3.5ｇ 1.73ｍ2 体表面积 )、低白蛋白血症 (血浆白蛋白 <30ｇ Ｌ)、水肿、伴或不伴高脂血症。诊断标准应为大量蛋白尿和低蛋白血症[1 ] 。白蛋白是血浆蛋白的重要组成成分 ,是维持人体生命活动的重要物质 ,那么低白蛋白血症对肾病综合征患者病情进展会产生怎样的影响呢 ?现就近年来对这方面研究进展综述如下。1　低白蛋白血症对肾病综合征患者血浆其他蛋白组分的影响1.1　低白蛋白血症对肾病综合征…     

恙虫病合并低白蛋白血症52例临床分析

目的 探讨低白蛋白血症在恙虫病中的发生率及其可能原因和临床意义。方法 回顾分析５２例恙虫病病人的病历资料，对住院前发热天数、尿蛋白、肝功能等与血浆白蛋白水平进行统计学处理。结果 恙虫病合并低白蛋白血症发生率高达７８．８％，合并肝损害发生率６２．７％；住院前发热１０ｄ以上、年龄大于４０岁、血清谷草转氨酶〉４０Ｕ／Ｌ者，血浆白蛋白均较其对照组明显减低。结论 低白蛋白血症对恙虫病的诊断、治疗有重要临床意     

妊娠高血压低蛋白血症患者23例的护理干预作用

目的探讨妊娠高血压低蛋白血症患者补充人血白蛋白的护理方法及作用。方法对本院近年来收治的23例妊娠高血压低蛋白血症患者补充人血白蛋白时行护理干预。结果治疗组较对照组血浆白蛋白浓度较好,P<0.01;治疗组前后对比也有显著差异,P<0.01。结论护理干预对妊娠高血压低蛋白血症患者恢复其低蛋白血症疗效显著,值得提倡。     

发育不良患儿低白蛋白血症与其免疫水平和医源性感染的相关性

目的：探究发育不良患儿低白蛋白血症与其免疫水平和医源性感染的相关性。方法：根据患者的临床症状,随机选取我院就诊的100例发育不良的低白蛋白血症患儿归入低白蛋白血症组（n=100）;随机选取同期在我院行体检、身体机能近似的100例身体发育健康患儿归入对照组（n=100）。通过临床数据收集,对于患儿的身体状况、血浆白蛋白水平、血浆白蛋白代谢动力学参数、免疫球蛋白表达水平和医源性感染发生率等指标进行评价。结果：相比于对照组,低白蛋白血症组受试患儿的血浆白蛋白水平降低,血浆白蛋白的分布速率（K12）和表观分布容积（Vd）水平升高,半衰期（t1/2）缩短,差异均有统计学意义（P＜0.05）;低白蛋白血症组受试患儿的免疫球蛋白表达水平低于对照组,患儿的免疫水平降低,差异有统计学意义（P＜0.05）;低白蛋白血症组患儿的医源性感染发生率高于对照组,差异有统计学意义（P＜0.05）;相关性分析证明,受试患儿血浆白蛋白浓度与患儿免疫水平呈正相关关系（P＜0.05）,与医源性感染发生率呈负相关关系（P＜0.05）。结论：免疫水平低下以及其导致的医源性感染是发育不良患儿低白蛋白血症的关键致病因素。因此,提高患者免疫力和降低感染发生率可有效预防患儿出现低白蛋白血症的风险。     

白蛋白在ICU老年低白蛋白血症患者应用的评估

目的 评估重症监护病房中低白蛋白血症的老年危重症患者,输入白蛋白能否纠正低白蛋白血症,降低28天病死率.方法 对2010年1月～2011年6月期间河北省人民医院重症监护病房住院的65例老年低蛋白血症患者,记录基础血浆白蛋白浓度,计算APACHEII评分,实验组输入20%白蛋白10克,对照组不输入白蛋白,于第4、7、10、14、21、28天复查肝功能,记录白蛋白浓度,第28天病死率.两组患者视病情可酌情采用肠内或肠外营养,能量供给20～30kcal/d.结果 65例老年低白蛋白血症患者入选,32例实验组,33例对照组,两组之间病情危重程度无差异,实验组白蛋白浓度略低于对照组（21.48±2.09vs24.09±2.56,P值〉0.05）,28天后实验组白蛋白浓度明显升高（24.01±2.65vs21.48±2.09,P值〈0.05）,与入选时相比有统计学差异,但仍然并未能纠正低白蛋白血症.对照组白蛋白浓度也较入选时升高（26.78±2.02vs24.09±2.56,P值〈0.05）,28天后两组之间白蛋白浓度无统计学差异.两组之间病死率无统计学差异.结论 重症监护病房老年低白蛋白血症患者每日输入白蛋白10克能升高患者血浆白蛋白浓度,但不能纠正低白蛋白血症,对于病死率无明显改善.     

妊娠高血压低蛋白血症患者23例的护理干预作用

目的探讨妊娠高血压低蛋白血症患者补充人血白蛋白的护理方法及作用。方法对本院近年来收治的23例妊娠高血压低蛋白血症患者补充人血白蛋白时行护理干预。结果治疗组较对照组血浆白蛋白浓度较好，P〈0．01；治疗组前后对比也有显著差异，P〈0．01。结论护理干预对妊娠高血压低蛋白血症患者恢复其低蛋白血症疗效显著，值得提倡。