再生障碍性贫血转化为Ph染色体阳性的急性髓细胞白血病1例并文献复习

<正>骨髓血细胞生成的减少是导致再生障碍性贫血临床症状的最终共同途径。国内外均有相关文献报道再生障碍性贫血可进展为骨髓增生异常综合征或急性白血病。但目前国内尚无文献报道过再生障碍性贫血转化为ph染色体阳性的急性髓细胞白血病的病例,现报道再生障碍性贫血转化为Ph染色体阳性的急性髓细胞白血病1例,并结合文献对其可能的病因及治疗进行探讨。1病例介绍患者,女,24岁,无业。2013年11月因发现血三     

再障——阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征转为急性髓细胞白血病一例

再生障碍性贫血(AA)在我国发病率较高,但AA-PNH综合征确切发病率尚无报告,我院1980年统计181例再障,其中7例转为AA-PNH综合征。再障转为急性白血病国内外已有陆续报道,我院181例再障中,一例转为急性红白血病(AMLM_6),一例转为急性髓细胞白血病(AML M_2),一例转为急性淋巴细胞白血病。1988年2月Tichelli A等报道了一例重症再障5年后转为AML,但AA-PNH转为AML迄今国内报道较少。本所一例AA-PNH综合征确诊后4年转为AML,现报告如下:     

Ph染色体阳性急性髓系白血病患者细胞遗传学和免疫表型分析

目的:探讨Ph染色体阳性(Ph )急性髓系白血病(AML)患者细胞遗传学、免疫表型和临床特点.方法:对本院2001年10月至2006年2月间有完整资料可供分析的375例AML患者进行细胞遗传学、免疫学检查,并对其治疗效果进行观察、分析.结果:375例AML患者中检出6例Ph AML患者,其中M1 1例、M2 2例、M4 2例,M5 1例;3例有附加染色体异常;免疫表型2例伴淋系表达;经治疗,1人达完全缓解.结论:Ph AML在细胞遗传学和免疫表型上有其特殊性,疗效及预后较Ph染色体阴性AML患者差.     

第13版《实用内科学》内容精要——造血系统篇

《实用内科学》第13版第二十篇造血系统疾病较上版相比,在整体框架上有所调整。第二章贫血一章内容纳了再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血、缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、各类溶血性贫血、继发于慢性病的贫血和其他类型贫血。把白血病和相关疾病作为一章叙述。并在概述中提出了2008年WHO有关急性髓系白血病（AML）和急性淋巴细胞白血病（ALL）的最新分类（表1～3）。     

CD56和CD64高表达对成人AML1/ETO+白血病患者长期生存的影响

目的 探讨CD56和CD64对成人AML1/ETO+急性髓系白血病患者长期生存的影响.方法 回顾性分析35例成人AML1/ETO+急性髓系白血病患者的临床资料,应用Log-Rank检验和Cox回归模型对患者的性别、年龄、初诊时白细胞计数、免疫表型、首疗程是否完全缓解、c-kit基因突变、复杂核型、髓外白血病进行单因素和多因素综合分析.结果 35例患者随访3~87个月,中位随访时间33个月,单因素分析显示年龄、性别、髓外白血病、复杂核型、首疗程是否完全缓解、CD19、CD9对患者3年和5年总体生存率无显著影响(P>0.05),初诊时白细胞计数、CD56+、CD64+的表达对AML1/ETO+的长期生存具有显著性差异(P=0.045,P=0.044,P=0.045).多因素分析显示,CD56表达是影响AML1/ETO+急性髓系白血病患者长期生存重要的独立预后因素.其中CD56+CD64+显著影响患者长期生存(P=0.012).结论 CD56是AML1/ETO+急性髓系白血病患者独立的预后不良因素,且CD56+、CD64+双表达预后最差.     

伴淋系分化抗原表达的急性髓细胞白血病临床分析

目的:分析伴淋系分化抗原表达的急性髓性细胞白血病(剔除M3)的诊断、临床特征、治疗方案选择及预后。方法:根据FAB亚型和免疫标志将AML患者分为伴淋系相关抗原的急性髓细胞性白血病(Ly+AML)和不伴淋系相关抗原的急性髓细胞性白血病(Ly-AML)两组。结果:78例AML中Ly+AML占46.2%(36例),Ly-AML占53.8%(42例),两组临床特征差异无统计学意义,Ly+AML对于常规诱导方案不敏感,CR率低,复发率高,两组间比较差异有统计学意义。选择兼顾ALL的方案可提高疗效,应用中大剂量Ara-c可延长生存期。结论:免疫分型对AML的诊断、治疗方案选择及预后判断有重要临床意义,Ly+AML诱导治疗应兼顾淋系和髓系,缓解后宜行中大剂量阿糖胞苷强化。     

急性髓细胞白血病免疫分型特点及临床意义

目的: 探讨急性髓细胞白血病(AML)免疫分型特点及其临床意义。方法: 采用流式细胞术(FCM)对145例AML患者进行白血病免疫分型检测。结果: 145例AML患者中MPO、CD13、HLA-DR、CD33、CD34表达率分别为93.1%、90.3%、77.2%、71.7%、70.3%。CD14仅表达于急性粒单细胞白血病(M4)和急性单核细胞白血病(M5)。AML伴淋系抗原表达者以CD7(34.5%)最为多见,其中以预后较差的M5型表达率为最高,其次为CD19(10.3%),且在急性粒细胞白血病部分分化型(M₂)中表达率最高。CD2仅表达于部分急性早幼粒细胞白血病(M3),共发现2例急性混合细胞白血病,同时有淋系和髓系抗原表达。结论: MPO、CD13、CD33为髓系最敏感的抗原,CD7、CD19、CD2淋系抗原在AML诊断及预后判断上有重要指导意义,FCM免疫分型对白血病的准确分型诊断,预后判断有重要的指导意义。     

贫血和急性白血病及非霍奇金淋巴瘤患者血清中可溶性转铁蛋白受体和铁蛋白的测定

本研究旨在探讨难治性贫血（RA），缺铁性贫血（IDA），溶血性贫血（HA），再生障碍性贫血（AA）．急性淋巴细胞白血病（ALL）初诊和缓解期，急性粒细胞性白血病（AML）初诊和缓解期及非霍奇金淋巴瘤（NHL）患者血清中可溶性转铁蛋白受体（sTfR）和铁蛋白（SF）意义，结果报告如下。     

急性白血病、MDS、AA、ITP患者血清TPO的测定及临床意义

1．1 对象 对照组22例，年龄14～65岁(中位年龄36岁)均系健康体检者(无心、肝、肾等系统的疾病)。32例化疗后急性白血病(AML)，20例骨髓增生异常综合征(MDS)，25例再生障碍性贫血(AA)，40例原发性血小板减少性紫癜(ITP)患者，年龄、性别与对照组相仿，诊断符合标准。     

慢性再生障碍性贫血转化为急性单淋混合细胞白血病1例并文献复习

目的:探讨研究慢性再生障碍性贫血向急性单淋混合细胞白血病的转化。方法:选取我院1名中年女性患者,45岁。1997年1月因"面色苍白、乏力、头晕眼花20天"来院就诊,对患者进行入院体检及辅助检查。2011年12月患者因"头晕乏力10天"再次入院,对患者进行血常规、骨髓细胞学检查。结果:1997年1月诊断为慢性再生障碍性贫血。2011年诊断考虑为急性白血病(考虑为单淋混合型)。结论:本例患者多次血象、骨髓象及严格鉴别诊断符合慢性再生障碍性贫血诊断,治疗多年后转化为急性单淋混合细胞性白血病,故再生障碍性贫血不是一种不会进展及转化的疾病。     

不同血液病患者巨细胞病毒抗体滴度比较

人巨细胞病毒（Humancytomegalovirus,HCMV）是常见的机会性感染病毒,在健康人群中不致病,但机体免疫系统下降时可导致严重的HCMV疾病。目前研究多集中于新生儿和器官移植病人的研究,少有血液疾病HCMV感染的报道。本研究集中于7种血液疾病42例患者,检测其体内抗HCMVIgG和IgM抗体滴度。结果表明在3种血液肿瘤（急性淋巴细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病）中抗体滴度最高,而在其余4种非肿瘤血液疾病中抗体滴度相对较低,表明血液肿瘤对免疫系统的损害高于非肿瘤血液疾病。     

急性髓性白血病的年龄相关危险因素特征及化疗剂量敏感性研究的评价

1 文献来源 Btichner T, Berdel WE, Haferlach C, et al, Age-related risk profile and chemotherapy dose response in acute myeloid leukemia： A study by the German Acute Myeloid Leukemia Cooperative Group [J]. J Clin Oncol, 2009,27（1）：61-69.     

补髓生血胶囊治疗慢性再生障碍性贫血临床研究

以补髓生血胶囊治疗慢性再生障碍性贫血 38例 ,基本痊愈 8例 ,显效 10例 ,有效 15例 ,无效 5例 ,总有效率为 89 42 %。经治疗后患者临床症状、外周血象、全血超氧化物歧化酶 (SOD)、谷胱苷肽过氧化物酶 (GSH -PX)活力及骨髓组织结构有明显改善 ,与再障生血片对照组比较有显著性差异。表明补髓生血胶囊是通过提高慢性再生障碍性贫血患者全血SOD及GSH -PX活力 ,起到清除体内自由基 ,减轻细胞内膜系统损伤 ,从而促进骨髓组织结构恢复的作用     

急性髓系白血病细胞核形态计量值与预后分析

探讨急性髓系白血病(AML)患者细胞核的形态定量值的临床意义。方法:运用体视学方法在普通光镜下手工测试73例AML细胞核形态值,对一个月内死亡与生存的患者进行对比分析。结果:死亡组细胞核长轴(NL)、短轴(NS)、平均轴(NM)及核面积(Vα)值均明显小于生存组(P<0.05),且死亡组各参数低于本组平均值者明显增多(P<0.01)。结论:提示AML首次骨髓细胞核形态值的变化可能有预后意义     

血液病血小板MPV、PCT、PDW的检测意义

目的：分析血小板常规检测项目对血液病的意义。方法：总结159例血液病人血小板MPV,PCT,PDW值,观测病情缓解前后的变化,并设正常对照。结果：血液病与正常对照,几种血液病之间PDW值无显著性差异;几种血液病MPV,PCT值变化明显;再生障碍性贫血与正常对照比较MPV无明显减少,PCT降低（P＜0．01）,特发性血小板减少性紫MPV大于正常对照,PCT低于正常对照（均P＜0．01）,血小板数量恢复正常后MPV仍大于正常对照（P＜0．05）,且与发病期比较没有差异,急性白血病MPV,PCT均低于正常对照（均P＜0．01）,完全缓解后,MPV不仅仍低于正常对照,也低于发病期（均P＜0．01）,结论：血小板的MPV,PCT,PDW变化,特别是MPV的变化,对有些血液病的诊断和转归判断有参考价值。     

常见血液病患者乳酸脱氢酶测定的临床意义

目的 检测巨幼细胞性贫血(MA),再生障碍性贫血(AA),骨髓增生异常综合症(MDS),缺铁性贫血(IDA),溶血性贫血(HA)及正常人(NC)组的血清乳酸脱氢酶(LDH)水平,并探讨其临床意义.方法 采用国际标准酶法对5种常见血液病患者LDH水平进行检测并对比.结果 巨幼细胞性贫血组与其他5组LDH水平存在显著差异.溶血性贫血组与其他4组水平存在显著性差异.结论 LDH活性可以反映体内溶血性情况并可在鉴别巨幼细胞性贫血与MDS时提供鉴别线索,而在MDS(剔除RAEB-T)与AA鉴别时无意义.     

大力补和丙酸睾丸酮治疗慢性再生障碍性贫血

1972年2月至1985年5月收治的67例再生障碍性贫血患者,分别采用大力补和丙酸睾丸酮治疗.大力补组的有效率(85.71%)显著高于丙酸睾丸酮组(56.25%),且大力补有较后者见效快,可口服等优点.缺点易致GPT 升高,但经保肝治疗可迅速恢复.我们认为大力补是治疗再生障碍性贫血较理想的药物之一.     

生血汤治疗急性髓系白血病化疗后白细胞减少症临床研究

目的:观察生血汤治疗急性髓系白血病化疗后白细胞减少症的临床疗效。方法:选择120例急性髓系白血病化疗后白细胞减少症患者为研究对象,按抽签方式分为两组,各60例。对照组采用常规对症治疗,研究组在对照组的基础上加用生血汤治疗。比较两组治疗前后中性粒细胞计数、白细胞计数、中医证候积分及感染率、抗生素使用时间,评价临床疗效。结果:研究组有效率、感染率、抗生素使用时间分别为95.00%、25.00%、(7.50±1.56)d,均优于对照组的78.33%、51.67%、(12.56±1.83)d,差异均具有统计学意义(P0.05);化疗后第10天、第20天,研究组中性粒细胞计数、白细胞计数较对照组均明显上升,差异具有统计学意义(P0.05);与治疗前比较,研究组与对照组中医证候积分均明显下降,且研究组下降幅度更大,差异具有统计学意义(P0.05)。结论:生血汤治疗急性髓系白血病化疗后白细胞减少症,临床疗效显著,可提高中性粒细胞计数、白细胞计数,促进患者造血功能恢复,降低感染率。     

A case of aplastic anaemia associated with fulminant hepatitis B

Aplastic anaemia is a rare complication of Acute Viral Hepatitis. This complication occurs during the resolving phase of the hepatitis or can be delayed as long as six months after resolution. Most cases reported were associated with Non A and Non B hepatitis. We report a case associated with Acute Hepatitis B. The onset of aplasia during the acute phase of hepatitis, and patient's subsequent progression to fulminant hepatitis were the interesting features of this case.     

骨髓纤维化转化为急性淋巴细胞白血病1例报道并文献复习

[目的]通过骨髓纤维化(myelofibrosis,MF)转化为急性淋巴细胞白血病(简称急淋)1例报道,结合文献分析,探讨MF的转归及预后。[方法]对2011年7月就诊于浙江中医药大学第二附属医院血液科的1例MF转化为急淋的患者的诊治过程进行报道,并检索文献复习分析。[结果]MF患者转化为急淋极为罕见,且预后极差,本例患者通过中西医结合治疗,取得一定疗效。[结论]MF患者有5%～20%的机会转化成急性白血病,转化为急性淋巴细胞白血病极为罕见,且预后极差,中西医结合治疗具有一定疗效,但总体预后仍欠佳。