进行性脊肌萎缩症1例报告

患者，女，３５岁。因进行性双下肢无力３０年加重１周入院。查体：颅神经正常，双上肢肌力Ⅴ级，双下肢肌力Ⅲ级，双膝以下肌容积减少，双下肢腱反射消失，深浅感觉正常，肌束震颤（＋），双Ｂａｂｉｎｓｋｉ征（－），弓形足（＋）。头颅ＭＲ正常。肌电图：双下肢呈神经...     

多发性硬化合并多发性肌炎一例

1 临床资料 患者女，44岁，因劳累后出现全身肌肉疼痛、乏力1个月，加重伴四肢浮肿2周，于2006-02-22入院。2000年曾因肢体麻木在作者医院诊断为“急性脊髓炎（C2-3）”，经治疗后好转；2003年出现双下肢乏力、麻木伴右侧胸背部痛诊断为“多发性硬化”（MS）。入院查体：四肢凹陷性浮肿，全身肌肉压痛，双上肢肌力Ⅴ级，双下肢肌力Ⅳ^＋级，双下肢腱反射未引出。     

莫能菌素中毒致横纹肌溶解症三例

例1 男，52岁。因“双下肢无力、疼痛3d”入院。病前2d在混合莫能菌素饲料生产车间工作。查体：意识清楚，脑神经检查正常，双上肢肌力Ⅳ～Ⅴ级，双下肢肌力Ⅱ～Ⅲ级，双膝反射消失，跟腱反射（＋），四肢肌肉压痛，病理征（-）。血清肌酶显著升高，肌酸激酶（CPK）37081U／L，肌酸激酶同工酶（CK-MB）15747U／L，MB／CK42％，乳酸脱氢酶（LDH）1937U／L，α-羟丁酸脱氢酶（HBDH）1400U／L，谷氨酸氨基转移酶（ALT）640U／L，天门冬氨酸氨基转移酶（AST）521U／L。     

脂质沉积性肌病三例报告

我院自 1 996年 8月成立神经病理实验室以来 ,共作神经肌肉活检 1 2 0余例 ,其中确诊脂质沉积性肌病 3例。1　病例报告病例 1 :患者女 ,1 5岁 ,学生 ,以间断性四肢无力 1年余为主诉入院。 1年前 ,无诱因出现双下肢无力 ,不能长距离行走 ,休息后好转。 2周前再次出现双下肢无力 ,程度较前加重 ,生活不能完全自理。查体 :颅神经无异常 ,四肢肌张力偏低 ,双上肢腱反射减低 ,双下肢腱反射消失。双上肢肌力近端 级、远端 级 ,双下肢肌力近端 级、远端 级。深、浅感觉及共济检查均正常 ,四肢肌容积正常 ,肌肉无压痛。血清肌酶 CK85 0 U/L,L…     

脂质沉积性肌病一家系二例报告

先证者，女性，17岁。以“进行性肢体无力，肌肉变细3年”入院。3年前患者无诱因出现双下肢无力，易疲劳，下蹲站立时困难，双上肢逐渐出现无力，不能举重物，渐出现肌肉萎缩，无晨轻暮重，无肌肉跳动、疼痛。查体：肩胛带肌及四肢肌肉萎缩，颈屈肌肌力Ⅲ级，双上肢近端肌力Ⅳ级，远端肌力Ⅴ级。双下肢近端肌力Ⅲ 级，远端肌力Ⅴ级，无假性肥     

多轴空肌病

报告一例多轴空肌病患者，男，２８岁。左下肢无力、变细２年，右下肢无力２个月，偶伴有两下肢肌肉跳动。先后接受过腰椎髓核摘除术和腰骶马尾囊中切除术，术后症状无改善。神经系统检查：双上肢肌上正常，左下肢肌力近端Ⅲ级，远端０－Ⅰ级，右下肢肌力Ⅳ级，肌张力均正常，肌肉无压痛，左侧股四头肌及小腿肌群明显萎缩，双下肢腱反射对称减弱，肌电图检查显示在相应萎缩的肌群中有失神经的表现，面双上肢部分近端肌群出现肌源性损     

脂质沉积性肌病二例报告

脂质沉积性肌病二例报告刘丰王惠娟例１女性，２３岁，因四肢无力１年入院。查体：神清，言语流利，咀嚼肌肌力差，耸肩无力，四肢远端肌力Ⅳ级，近端肌力Ⅲ级，肌肉有压痛，腱反射（＋），未引出病理反射。实验室检查：血清肌酸磷酸激酶（ＣＰＫ）８１０Ｕ／Ｌ（正常值１...     

癌性周围神经病误诊为CIDP1例报告

患者,女．５８岁。因四肢麻木、无力半年入院。该患于２０００年９月开始,无明显诱因出现四肢麻木,从远端向近端发展。同时自觉肢体无力,以下肢为著,但能自己行走。在当地医院按末稍神经炎治疗,症状逐渐加重而来我院诊治,病程中无呼吸困难、饮水返呛、消瘦、咳嗽、咳痰及发热。查体：神清语明、心、肺、腹未见异常。颅神经检查未见异常,双上肢肌力Ⅳ＋级,双下肢肌力Ⅳ－级,无肌肉萎缩。四肢肌张力减低,腱反射叩不出,四肢呈套状痛觉减退,关节位置觉、音叉震动觉正常。病理反射未引出。腰穿检查：脑脊液压力１．６６ｋＰａ,播氏…     

颈胸段腹侧髓外硬膜下巨大神经鞘瘤1例

颈胸段腹侧髓外硬膜下巨大神经鞘瘤１例广州市红十字会医院神经外科韩尔阳林伟海报道患者，女，２６岁，因双下肢渐进性无力１０个月，双上肢，颈肩部痛１周于１９９５年２月２８日入院，检查：Ｃ４～７棘突压痛，双上肢肌张力、肌力正常，腱反射正常，左下肢肌力Ⅲ级，右...     

慢性炎性轴索性周围神经病一例

1 病例报告 患者男,20岁,因“双下肢麻木、无力3个月”入院.3个月前渐感双足背外侧麻木,伴痛触觉及温度觉减退,范围逐渐扩大,向上发展.2个月前开始出现双下肢远端无力,平地行走尚可,但易摔倒,不能足尖足跟行走,上下楼梯费力,并逐渐加重.1个月前麻木感发展至双膝水平,行走有踩棉花感,并出现双下肢肌肉萎缩,双小腿为著.双手用力时有细水震颤.1～2周前开始偶感双大腿肌肉跳动.发病前1周曾有发热,体温最高38.2℃,不伴咳嗽、腹泻,1d后体温自行恢复正常.入院查体:神清语利,计算力、定向力、记忆力尚可,脑神经检查未见异常,双上肢肌力Ⅴ级,双下肢肌力近端Ⅴ级,远端Ⅲ级,蹲起困难,双上肢腱反射可引出,右侧略低于左侧,双下肢腱反射减低,右膝腱反射、双跟腱反射未引出.     

第43例--四肢无力、吞咽困难、肌张力低、腱反射低

病历摘要 患者,女,56岁,已婚,放射科医师,因"进行性四肢无力,肌肉消瘦15个月,伴气短5个月”,于1994年4月8日第四次收入院. 患者于1993年1月,受凉后发烧,服药3 d后痊愈.此后约2周出现四肢无力,症状进行性加重,双手握物费力,双上肢上举困难,抬腿困难,四肢有肉跳,自觉双手小肌肉及双腿肌肉消瘦,双肩部欠丰满,查体:肢体近端肌力减退为主,且以双下肢为著,于1993年4月住我院神经内科,诊断为"多发性肌炎?”给予能量合剂等治疗,症状无明显缓解,7 d后出院.此后,四肢无力及肌肉消瘦症状进行性加重,且出现咳痰费力, 1993年5月再次住我院神经内科,当时查双手腕部以下痛、触觉减退,双上肢近端肌力Ⅲ+级,远端肌力Ⅴ级,双下肢近端肌力Ⅲ级,远端肌力Ⅳ级,双侧三角肌、左侧股四头肌肌容积小,左手第1骨间肌欠丰满,两侧肱二头肌肌肉有压痛,两侧肱二头肌和股四头肌有肌束颤动,四肢肌张力低,左侧肢体反射较右侧稍低,病理征未引出,会诊后诊断为"肌无力综合征”,予氟美松20 mg静脉滴注,3 d后减为15 mg,以后逐渐减量,约2周后改为泼尼松60 mg顿服,并予素高捷疗静脉滴注,患者四肢无力有所缓解,查体:左上肢近端肌力Ⅲ+级,远端肌力Ⅴ级,右上肢近端肌力Ⅳ级,远端肌力Ⅴ级,左下肢近端肌力Ⅲ+级,远端肌力Ⅳ级,右下肢近端肌力Ⅲ+级,远端肌力Ⅴ级,四肢肌张力低,左下肢腱反射稍低,其余腱反射正常,带泼尼松45 mg每天1次,出院慢减.     

有机磷农药中毒致迟发性多发性神经病1例报告

多发性神经病以往称为末梢神经炎 ,它的病因复杂。现报告因有机磷农药中毒致迟发性多发性神经病 1例。1　病例报告患者男 ,2 5岁。因进行性四肢无力、感觉麻木 5d入院。患者于 2 0d前自服乐果约 12 0ml后昏迷 ,于我院经洗胃、导泻、阿托品、解磷定等治疗后痊愈出院。 5d前患者出现四肢乏力、麻木再到我院门诊就诊。体查 :双上肢肌力近端 5级 ,远端 5级弱 ,双下肢肌力近端 5级 ,远端 5级弱 ,四肢远端可见肌肉纤颤 ,未见明显肌肉萎缩 ;四肢远端感觉减退 ,尤以双下肢明显 ,深感觉正常 ;四肢腱反射减弱 ,未引出病理反射 ;肌电图检查示神经元性改…     

痉挛-肌束震颤综合征伴随肛门和尿道括约肌痉挛1例分析

目的报道1例伴随肛门和尿道括约肌痉挛的痉挛-肌束震颤综合征的临床、神经电生理和骨骼肌病理改变特点。方法患者为46岁男性,5年前出现阵发性双小腿痉挛疼痛和肉跳,逐渐向上发展至胸、背、颈部和上肢,2年前出现肛门痉挛、排尿困难和双下肢肌肉萎缩无力。查体发现舌肌震颤,双上肢远端肌力Ⅴ-级,双下肢近端肌力Ⅳ 级,远端肌力近0级,双下肢肌肉萎缩,躯干和四肢肌肉均有肌束颤动,双侧腹壁反射和提睾反射均未引出,四肢肌腱反射活跃。肌酸激酶轻度增加。对患者进行肌肉活检和肌电图检查。结果肌电图为神经源性损害。肌肉活检可见小角样萎缩的肌纤维成小组分布,累及两个肌纤维类型,伴随肌纤维肥大。结论痉挛-肌束震颤综合征可以存在骨骼肌的萎缩和无力,也可以出现肛门和尿道括约肌的兴奋性增加,骨骼肌存在神经原性的损害。     

乙型肝炎合并肌炎一例报告

乙型肝炎合并肌炎较罕见，现报道1例。临床资料：患者，男性，学生，1998年7月23日入院。患者于入院2个月前出现食欲减退、恶心、厌油食，1周后在学校体检时被发现患乙型肝炎，在家间断口服中药治疗（药名不详）。1个月前出现四肢无力，以双下肢无力为著，伴有双下肢肌肉压病，走路摇摆，本系统治疗，因症状不见好转而来我院就诊。查体：体温、脉搏、呼吸、血压正常，意识清楚，语言流利，巩膜无黄染，心、肺未见异常，腹软，肝、脾未触及，颅神经正常，双上肢肌力V级，双下肢肌力m级，双下肢肌肉有压痛和萎缩，双侧共济失调未见异常，胜反…     

Fisher综合征1例的神经电生理改变

Fisher综合征被认为是格林一巴利综合征的一个变异型，其特点是双侧眼肌麻痹、双侧小脑性共济失调、胜反射减弱或消失。现将本科收治的1例报告如下。患者男性，54岁，发病前4d因肛周脓肿于当地医院行切开术，术后第4天出现四肢麻木、无力、四肢肌肉疼痛，且症状逐渐加重，2d后不能行走，视物成双。头颅CT检查及椎管造影CT检查未见异常。查体：神志清晰，眼底正常，复视．左眼内收及双眼外展欠充分。其余颅神经（一）。双上肢肌力W级，双下肢肌力巩级。四肢肌张力低，远端为重，但无明显肌萎缩。双上肢意向性震颤。双下肢远端痛、温觉减退…     

青春型脊肌萎缩症2例报告

例 1:王润贤 ,女性 ,2 6岁 ,干部 ,病例号 5 982 9,患者于1998年 6月出现进行性四肢无力 ,并进行性加重 ,开始双手举不过头顶 ,自己不能梳头 ,伴有左上肢肉跳 ,上楼不能 ,蹲后不能站起。入院时查体 :神志清 ,语言略低 ,双侧胸锁乳突肌萎缩 ,肌力 级 ,双上肢有肌萎缩 ,上肢近端肌力 级 ,远端肌力 级 ,可诱发肌束震颤 ,双下肢近端肌力 级 ,有肌萎缩 ,远端肌力 级 ,四肢腱反射均减弱 ,病理征未引出。辅助检查 :血糖、血肌酐、肌酸、尿肌酸、肌酐均在正常范围内 ,肌酸磷酸激酶 (CPK) :6 5 U/L (正常值 :40～ 15 6 U/L ) ,听诱发、视诱发…     

X-连锁脊髓延髓部肌萎缩症一家系

临床资料该家系中的先证者为男性,46岁,因“四肢乏力9年余,加重伴言语不清,饮水呛咳,双下肢麻木4年”于2005年7月20日入我院.患者9年前首先出现双下肢无力,但程度轻,而后逐渐发展至双上肢近端无力.近4年肌无力加重,同时出现四肢近端肌肉萎缩,吞咽困难,饮水呛咳,活动后呼吸急促,伴有肉跳感及双下肢足底麻木.查体：舌肌萎缩,咽反射（-）,软腭抬升差.四肢腱反射不能引出,近端肌力Ⅳ级,远端Ⅴ级,病理征（-）,左下肢深感觉稍减退.冈上肌、冈下肌、股四头肌及臀肌萎缩.右侧乳房增生.辅助检查：神经传导速度检查：运动神经传导速度明显减慢,感觉神经传导速度轻微改变;肌电图：单位动作电位的时限增宽,波幅增高（巨大电位）.结论为广泛神经元损害,周围神经传导功能受损.实验室检查：肌酸激酶（CK）1338U/L,肌酸激酶同工酶（CK-MB）27.7 U/L,乳酸脱氢酶（LDH）210 U/L.腓骨肌活检见肌纤维萎缩,脂肪组织增生.胸部CT示右侧乳腺增生,右侧腋窝多个淋巴结肿大.     

重症肌无力伴锥体束征一例报告

临床资料 患者男，40岁，因视物成双2d．吞咽困难、饮水呛咳1d入院。入院前2d受凉后出现鼻塞、咽痛、视物成双。次日出现双睑上抬力弱、吞咽费力、饮水呛咳，无晨轻暮重感，无肢体麻木及大小便障碍。入院查体：双睑裂正常．双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，双眼外展受限，露白2mm；咀嚼有力，张口无偏斜；双额纹、鼻唇沟浅且右侧明显，双眼闭合力弱；构音欠清，双软腭上抬力弱，咽反射正常，伸舌居中；双下肢近端肌力Ⅳ级，远端Ⅴ级，肌张力正常，腱反射活跃．左侧Babinski征( )；双上肢正常。     

格林—巴利综合征合并颅内压,血清酶增高一例报告

l病例报告患者男，40岁，因发热4日，四肢无力伴呼吸困难互日人院。患者4日前发热，体温39C。两天后四肢无力，胸闷，吞咽困难，无心前区疼痛。一般查体：T39．SC，P84次／min，RZI次／min，BP18。12kPa。神清，言语欠流利，胸式呼吸减弱，双肺呼吸音低。神经系统：张口受限，软跨动度差，咽反射消失，转颈、耸肩无力。四肢肌肉无压病，双上肢肌力近端0级，远端且级，双下肢肌力IV级。肌张力低，腥反射消失，Babinski征（一）。诊断格林一巴利综合征。人院后气管切开，呼吸机辅助呼吸，同时给予抗生素等。发病第5d（日）体温正常，经…     

颈髓髓内神经鞘瘤二例

我院收治2例颈髓髓内神经鞘瘤,报告如下。例1 男,24岁。因双上肢无力2年,双手肌萎缩,双下肢无力,进行性加重伴小便困难于1989年7月31日入院。查体:C_(5～6)以下痛觉减退,双手肌肉明显萎缩,双上肢肌力Ⅲ级。双下肢肌张力增高,肌力Ⅳ级。腹壁反射消失,双侧膝反射及跟腱反射( ),双侧膝及踝阵挛阳性,双下肢病理征( )。颈椎 X 线平片未见异常。上行性椎管