先天性永存动脉干的外科治疗

报道１９８９年１月至１９９３年１２月外科治疗先天性永存动脉干６例。按ＶａｎＰｒａａｇｈ分型，Ｉ型２例、ＩＩ型４例。Ｉ型中伴主动脉弓中断１例，按Ｃｅｌｏｒｉａ等分类为Ａ型。伴其它心内畸形３例。手术在中度低温体外循环下进行，其中１例采用深低温停循环技术处理主动脉弓中断。手术５例成功，随访７个月～４年８个月，疗效良好。１例术后肺动脉高压并发感染，自动出院后失访。作者主张永存动脉干一旦确诊宜早期手术。并对Ｉ型、ＩＩ型的手术方法，肺动脉高压的治疗作了分析探讨。     

婴儿主动脉弓中断矫治术中体外循环方法的探讨

2001年2月至2003年11月，我们对7例主动脉弓中断（IAA）病婴进行手术治疗，现总结探讨婴儿术中体外循环方法。     

主动脉弓瘤外科治疗三例

目的总结３例主动脉弓瘤的外科治疗经验，探讨主动脉弓瘤手术并发症的发生及处理。方法１例先天性主动脉弓瘤，用未间断脑血流完成人造血管替代术；１例主动脉弓囊性动脉瘤在深低温停循环下行补片修补术；另１例行升主动脉加主动脉全弓置换术。结果１例囊性动脉瘤主动脉弓有广泛粥样硬化的患者发生脑梗塞，３例患者均痊愈出院，随访３～１２月效果良好。结论中枢神经系统的损害是主动脉弓瘤手术治疗的严重并发症，对粥样硬化所致的主动脉弓瘤，需采取更进一步的措施防止脑栓塞的发生。     

先天性主动脉弓中断及合并畸形的一期手术治疗

目的回顾总结先天性主动脉弓中断及合并畸形一期手术治疗经验。方法1988年7月至2004年8月,手术治疗主动脉弓中断及合并畸形20例。男12例,女8例;手术年龄18d～9岁。其中<1岁者10例,平均年龄(3.37±2.45)个月,平均体重(5.33±1.72)kg;>1岁者10例,平均年龄(2.60±1.24)岁,平均体重(13.10±6.53)kg。所有病儿术前均有反复呼吸道感染史。A型15例,B型5例。2例经双切口手术,即先通过左后外侧切口纠治主动脉弓中断,再经正中切口纠治合并畸形。18例采用正中切口同时纠治主动脉弓中断和合并畸形。结果全组死亡3例,死于术后严重肺动脉高压危象2例、严重心功能衰竭1例。17例随访3个月～12年,均恢复良好。结论主动脉弓中断采用正中切口方法,操作简便,暴露清楚,创伤小,有利于术后恢复。本病早期即出现肺动脉高压,临床上一经确诊宜尽早手术。     

Taussig-Bing畸形合并主动脉弓病变一期外科治疗

目的总结一期手术治疗Taussig-Bing畸形合并主动脉弓病变的经验。方法2000年5月至2006年12月手术治疗12例Taussig-Bing畸形合并主动脉弓病变病儿，其中主动脉弓中断5例。采用大动脉调转（arterial switch operation，ASO）的手术方法矫治Taussig-Bing畸形，将胸主动脉与主动脉弓下缘端端吻合或与升主动脉端侧吻合矫治主动脉弓病变。结果住院死亡3例（25％），使用呼吸机平均（7．4±2．1）d，ICU滞留平均（11．7±4．6）d。生存病儿无因残余解剖问题再次手术者。结论Taussig-Bing畸形合并主动脉弓病变病理解剖比较复杂，手术方式的选择、手术技巧和合并主动脉弓病变对Taussig-Bing畸形的治疗效果有影响。     

经胸骨正中切口一期矫治主动脉缩窄或主动脉弓中断合并心内畸形

目的 总结经胸骨正中切口一期矫治主动脉缩窄或弓中断合并心内畸形的经验.方法 2007年1月-2008年7月手术治疗24例.包括主动脉缩窄9例,主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良12例,主动脉弓中断3例.4例合并右室双出口(Traussig-Bing型).22例合并非限制性室间隔缺损,2例不合并室间隔缺损病儿1例合并主动脉瓣下狭窄,另l例合并肺静脉狭窄.主动脉弓降部成形均在深低温低流量持续性选择性脑灌注下进行.3例主动脉弓中断及9例主动脉缩窄病儿采用端端吻合术.12例主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良病儿中采用扩大端端吻合术8例,端侧吻合术2例,补片成形术2例.结果 死亡2例.全组病儿围术期未出现神经系统并发症及肾功能损害.术后反复呼吸道感染2例.除l例残存压差大于20mm Hg外,最长随访18个月,尚未发现再缩窄发生.结论 主动脉缩窄或弓中断合并心内畸形一经诊断即需尽早手术.经胸骨正中切口一期矫治是安全、有效的.充分切除动脉导管组织,广泛彻底游离松解胸部各血管进行无张力吻合以及选择恰当的组织一组织吻合术式是主动脉弓降部成形手术成功及减少再缩窄发生的关键.     

先天性主动脉褶叠五例报告

先天性主动脉褶叠临床少见，作者收治５例。此病患者胸骨左缘和肩胛间区可闻及收缩期杂音，均有不同程度的右上肝血压，胸部Ｘ线片示左上纵隔影增宽。主动脉造影可见弓降部主动脉过长，褶叠和不同程度的瘤样扩张，其中１例瘤体破裂形成假性动脉瘤，３例合并弓部缩窄，１例俣并降主动脉始部缩窄，１例合并主动脉弓中断。４例在左心转流下置入人工血管，１例在深低温停循环下完成手术、术后均恢复良好，作者就该病的临床特点，解剖特征     

主动脉弓中断的外科治疗

目的 总结主动脉弓中断及合并心脏畸形的外科治疗经验.方法 1997年1月至2008年1月,36例主动脉弓中断患者进行了外科手术治疗,其中男性22例,女性14例.儿童患者36例,年龄2个月～7岁,平均年龄2.8岁.成人患者1例,年龄31岁.33例合并心内畸形,其中31例正中开胸同时矫治主动脉弓中断和心内畸形;1例左侧切口矫治主动脉弓中断,正中开胸修补心内畸形;1例采用姑息手术.3例无心内畸形的患者2例采用左后外侧切口,1例采用正中胸部加上腹部切口.术式包括16例管道连接,9例直接吻合,9例直接吻合并补片成形,1例应用左锁骨下动脉翻转.在31例正中切口一期手术中,17例应用选择性脑灌注加下半身停循环,8例采用深低温低流量灌注,6例采用全身停循环.结果 住院死亡5例,3例死于肺部感染,1例死于肺动脉高压危象,1例死于术后低心排血量.术后早期有其他重要并发症7例.31例存活患者随访3个月～5年,无远期死亡,无需要再次手术的病例.结论 合并心内畸形的主动脉弓中断患者可采取选择性脑灌注加下半身停循环或深低温全身低流量下正中一期手术同时矫治.     

主动脉弓及其分支畸形致吞咽咽困难2例

主动脉弓及其分支畸形致吞咽咽困难２例董驹，附铁权，王国臣，张书申，王天日右拉主动脉弓伴左动脉韧带和迷走右锁骨下动脉致吞咽困难各１例，经手术治愈报告如下：例１女，３２岁。胸闷，进食梗噎１年，加重３个月。Ｘ线胸片见右上纵隔有一突出阴影，左前斜位及侧位食管...     

主动脉弓畸形合并食管癌3例外科治疗

主动脉弓畸形合并食管癌３例外科治疗王远东，邵中夫，林本理，陈贵全１９８４年～１９９４年５月我们共行食管癌手术６７４例，其中３例系主动脉弓畸形合并食管癌，现报告如下：例１男，５６岁。进行性吞咽困难两年。有高血压病史２７～２３／１４～１５ｋＰａ（ｌｋＰａ...     

升主动脉-降主动脉心包内旁路术治疗成人主动脉缩窄及主动脉弓中断合并心脏畸形的临床分析

目的探讨经正中切口行升主动脉-降主动脉心包内旁路术治疗成人主动脉缩窄及主动脉弓中断合并心脏畸形的技术要点。方法 2010年4月至2015年1月2例成人主动脉缩窄和1例成人主动脉弓中断合并心脏畸形患者行手术治疗,其中男2例,女1例;年龄35.6(27~46)岁。患者的疾病包括先天性主动脉弓缩窄、二尖瓣前叶脱垂伴中度关闭不全1例,先天性主动脉瓣二瓣化畸形伴主动脉瓣重度关闭不全、升主动脉瘤及主动脉弓缩窄1例,先天性主动脉瓣二瓣化畸形伴主动脉瓣轻度狭窄、房间隔缺损(继发孔)及主动脉弓中断(A型)1例。患者均在升主动脉及股动脉,上下腔静脉插管建立体外循环,经正中切口行升主动脉-降主动脉心包内旁路术及合并心脏畸形矫治手术。结果本组无围术期死亡病例,术后患者症状明显好转,出院随访2~59个月,除1例患者仍有上肢高血压需服用药物控制外,其他患者血压恢复到正常水平,术后下肢乏力症状消失。主动脉CTA检查示人工血管通畅,无人工血管扭曲压缩及假性动脉瘤形成等并发症。结论经正中切口行升主动脉-降主动脉心包内旁路术治疗成人主动脉缩窄及主动脉弓中断,同时行合并心脏畸形矫治的一期手术,患者手术安全及疗效确切,临床可选择性应用。     

主动脉弓中断合并室间隔缺损及肺动脉高压的一期手术矫治

目的 总结主动脉弓中断合并室间隔缺损及肺动脉高压的一期手术矫治经验.方法 2003年2月至2007年8月,一期手术矫治主动脉弓中断合并室间隔缺损及肺动脉高压病婴6例,男、女各3例.手术年龄18 d～14个月,平均(8.3±4.5)个月;平均体重(8.5 ±2.2)kg.A型4例,B型2例.所有病例术前均有反复呼吸道感染史.手术均采用胸骨正中切口.结果 全组病例均生存.随访3～36个月,恢复良好.结论 一期手术矫治主动脉弓中断合并室间隔缺损及肺动脉高压效果良好,需同时加强对围术期肺动脉高压的管理.     

新生儿、婴幼儿期主动脉弓中断一期矫治效果分析

目的 探讨新生儿、婴幼儿期主动脉弓中断一期矫治手术早、中期效果以及有关死亡风险因素.方法 回顾性分析1988年7月至2008年6月期间连续72例主动脉弓中断伴有合并畸形的一期矫治手术效果,其中63例手术中采用改良端侧直接吻合技术重建主动脉弓,9例在吻合的前壁用补片扩大成形;采用Logistic多元线形回归分析和评估早、中期结果以及有关影响手术后效果的危险因素.结果 住院总生存率83.4%,手术后0.5、2、5、10年生存率分别为98%、96%、96%、95%.与术后死亡有关危险因素是大年龄(P=0.018)、合并复杂畸形(P=0.001)、术前状况(P＝0.01)和肺动脉高压危象(P=0.014).结论 一期矫治主动脉弓中断以及合并畸形的早、中期预后好,重建主动脉弓采用直接端侧吻合技术以及适宜补片扩大效果佳,术前年龄和状况影响术后早期结果.     

57例婴幼儿复杂心脏畸形的外科治疗

报告１９９１年９月至１９９４年８月期间收治的５７例婴幼儿复杂先天性心脏病，包括右室双出口１６例、完全性大动脉转位８例、完全性心内膜垫缺损７例、完全性肺静脉畸形引流６例、肺动脉闭锁４例、单心房４例、三尖瓣闭锁和主动脉弓中断各３例、左冠状动脉右室瘘２例、单心室和镰刀综合征各１例及其他复杂畸形２例。６例行姑息性手术，手术早期死亡１例（１６．７％）；５１例行一期矫治术，手术早期死亡９例（１７．６％）。总手术早期死亡为１７．５％，最近２年早期死亡率为１２．５％。主要死亡原因为肾功能衰竭和低心输出量综合征。     

主动脉弓中断误诊的经验教训

主动脉弓中断(ＩＡＡ)系主动脉弓某个部位缺如或闭锁,引起升主动脉与降主动脉之间血流中断之畸形。临床少见,容易误诊。我们自1985年至1999年1月手术治疗6例,失败教训深刻,现报道如下。临床资料　本组男2例,女4例;年龄5ｄ～15岁。其中3例发绀,5例胸骨左缘3、4肋间有收缩期杂音,Ｐ2亢进。6例均无外周血管征。心电图均提示右室肥大;Ｘ线胸片提示肺动脉段高度突出而主动脉结不清晰;Ｂ超提示升主动脉细小而主肺动脉粗大,有巨大室间隔缺损(ＶＳＤ)。术前均诊断为ＶＳＤ,5例合并重度肺动脉高压,5例合并动脉导管未闭(ＰＤＡ),1例合并完全性大动脉转…     

主动脉弓中断矫治手术的体外循环管理

主动脉弓中断 (IAA)即主动脉弓的某个部位缺如或闭锁 ,升主动脉与降主动脉之间血流中断 ,为一少见、多合并室间隔缺损及动脉导管未闭、易漏 (误 )诊的先天性大血管疾病。 1977年 1月至 2 0 0 2年 12月我们共收治 39例此类病人 ,其中 2 8例在低温体外循环 (CPB)下行矫治术。由于此病畸形的特点 ,在CPB管理上有特殊性 ,现报道如下。临床资料　 2 8例中男、女各 14例 ;年龄 10个月～ 4 2岁 ;体重 6～ 5 6kg。术前明确诊断者 2 3例 ,漏 (误 )诊 5例。明确诊断者正中劈开胸骨 ,肝素化后行升主动脉、股(髂 )动脉 (14例 )或升主动脉、肺动脉插…     

右位主动脉弓伴Stanford B型主动脉夹层的腔内修复治疗1例报告

右位主动脉弓伴StanfordB型主动脉夹层临床较为罕见。文献仅见散在个案报道，全部采用传统手术治疗方法，腔内修复治疗未见报道。我院于2005年5月收治1例右位主动脉弓伴StanfordB型主动脉夹层，采用腔内修复治疗取得成功。现报告如下。     

深低温分侧脑供血行主动脉弓置换术

深低温分侧脑供血行主动脉弓置换术张卫邱兆李寿叶伟丁之向徐新根主动脉弓置换手术难度高，开展较少。我们成功地完成１例，效果满意，现报告如下：病人男，３２岁。经磁共振成像，ＣＴ和彩超诊断为主动脉夹层动脉瘤Ａ型（Ｍｉｌｅｒ法）。１９９５年１２月行主动脉弓...     

右位主动脉弓和降主动脉并高位食管癌1例

右位主动脉弓和降主动脉并高位食管癌１例国斌病人，女，５６岁。进行性吞咽困难伴胸骨后隐痛１个月。查体未见明显阳性体征。上消化道钡餐示钡剂通过主动脉弓受阻，该处食管狭窄，壁僵硬、粘膜皱壁紊乱、不规则破坏，５ｃｍ龛影周围有软组织块影；可见右位主动脉弓、降胸...     

新生儿完全性大动脉错位合并主动脉弓发育不良的外科治疗

完全性大动脉错位（TCA）是新生儿期最常见的紫绀型心脏病，可合并主动脉弓部畸形，如主动脉缩窄（CoA）、主动脉弓发育不良（HAA）和主动脉弓离断（LAA）等。现将我们2005年收治的2例新生儿TGA合并HAA和室间隔缺损（VSD）的外科治疗及早期随访结果报道如下。