Pycnogenol防缺乏G6PD的红细胞受到溶血损害

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是人类最常见的酶病。缺乏G6PD的红细胞无足够的能力破坏过氧化物，并对溶血有较高的易感性。Pycnogenol是用法国海岸松树皮制得的含原花青素和双黄酮类成分的干浸膏，作者研究了该制剂是否能预防缺乏G6PD的红细胞免受溶血损害。     

Pycnogenol~预防缺乏G6PD的红细胞受到溶血损害

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是人类最常见的酶病。缺乏 G6PD 的红细胞无足够的能力破坏过氧化物,并对溶血有较高的易感性。Pycnogenol~ 是用法国海岸松树皮制得的含原花青素和双黄酮类成分的干浸     

黄连和小檗碱对实验性G6PD缺陷大鼠红细胞渗透脆性的影响

目的:了解黄连和小檗碱对G6PD缺陷大鼠红细胞渗透脆性的影响,藉以推断黄连和小檗碱是否存在药物性溶血作用。方法:将黄连煎液和小檗碱溶液通过体内、外给药途径,应用于G6PD缺陷大鼠,检测其红细胞渗透脆性的变化。结果:G6PD缺陷大鼠红细胞渗透脆性仅在超大剂量给药时才有所增高。黄连和小檗碱作用相似而后者略弱。结论:以红细胞渗透脆性为指标,一般黄连剂量尚不致引起溶血。黄连和小檗碱对正常红细胞有更大的安全性。     

蚕豆病的抢救和护理体会

蚕豆病是一种遗传性疾病。蚕豆病是由于红细胞内葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（ glucose-6-phosthate dehydrogenase,简称（G6PD）缺乏,食用蚕豆后引起的溶血性贫血,故名“蚕豆病”。是G6PD缺乏症临床类型的一种。G6PD缺乏症是一种伴性不完全显性遗传,突变基因位于X梁色体上,患者男性多于女性。     

黄连和小檗碱对大鼠红细胞氧化性溶血及其抗氧化系统的影响

目的 :观察黄连和小檗碱对大鼠红细胞氧化性溶血及其抗氧化系统的影响。 方法 :采用乙酰苯肼(APH)诱导大鼠红细胞氧化性溶血模型,以伯氨喹啉为对照药,观察不同浓度的黄连和小檗碱对血浆游离血红蛋白、血清间接胆红素、全血网织红细胞以及红细胞内抗氧化系统相关酶和蛋白的影响。 结果: 150 mg ·kg^-1APH能引起正常大鼠血浆游离血红蛋白和血清间接胆红素含量及外周血网织红细胞数量显著升高,红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)、谷胱甘肽过氧化物酶(GSH-Px)、过氧化氢酶(CAT)和超氧化物歧化酶(SOD)和还原型谷胱甘肽(GSH)含量明显降低;15 mg ·kg^-1伯氨喹啉能明显加重APH所引起的红细胞氧化性溶血;67~600 mg ·kg^-1黄连和10.8~97.5 mg ·kg^-1小檗碱对APH所引起的红细胞氧化性溶血没有明显影响,但600 mg ·kg^-1黄连和97.5 mg ·kg^-1小檗碱均能显著增强溶血大鼠红细胞G6PD活力并提高GSH含量,前者尚能增强GSH-Px活力。 结论: 黄连和小檗碱对APH诱导的大鼠红细胞氧化性溶血没有明显影响。稍高剂量的黄连和小檗碱能通过阻碍APH对G6PD的干扰、维护GSH-Px正常活力和增加GSH含量而发挥一定的红细胞抗氧化保护作用。     

病毒性肝炎合并G6PD缺乏症的中西医治疗

目的：了解病毒性肝炎合并G6PD缺乏症的遗传特性并探讨其中西医治疗方法。方法：采用突变特异性扩增系统(ARMS)对42例肝炎合并G6PD缺乏症患者进行G6PD基因三种常见突变类型的检测，并对其临床表现进行分析。结果：42例患者有G1388A17例，G1376T11例和A95G2例，42例肝炎合并G6PD缺乏症患者G1388A，G1376T和A95G三种突变占了30例(71.43％)，与单纯的G6PD缺乏症的基因突变型比较无显著差异。肝炎合并G6PD缺乏症患者急性溶血及急性肾衰的发生较单纯肝炎明显增加。结论：肝炎患者的G6PD缺乏可能是原发性改变，肝炎合并G6PD缺乏症患者较单纯肝炎病情重、并发症多，中西医治疗有机地结合起来能提高疗效。     

治疗溶血性贫血的临床经验

1 先天性非球形红细胞溶血性贫血Ⅰ型刘某某,男,42岁。1990年3月15日初诊。自幼发现目黄,于1990年体检黄疸指数为28U,血红蛋白90g/L ,红细胞3.54×10~(12)/L,网织红细胞0.08,骨髓红系增生明显,以中、晚幼红细胞为主。自身血清溶血试验阳性,加三磷酸腺苷(ATP)和葡萄糖可纠正。6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)常量法为0.53U。诊断为先     

新生儿脐血2520例葡萄糖-6-磷酸脱氢酶筛查结果分析

目的了解桂林市新生儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)活性降低的发病情况。方法使用日立7180型全自动生化分析仪测定2 520例新生儿脐血G6PD活性,并对筛查结果进行分析。结果 G6PD活性降低总发生率为5.28%,男性为6.71%,女性为4.02%。男性大多数为重度降低(72.15%),少部分为轻度降低(27.85%);女性大多数为轻度降低(83.33%),少数为重度降低(16.67%)。结论桂林市G6PD活性降低发生率为5.28%,G6PD缺乏症的基因频率为0.067 1。对G6PD活性降低的新生儿应密切观察黄疸情况,尽量早干预,预防发生急性溶血。     

黄连对正常小鼠红细胞的影响及其抗氧化属性研究

目的:观察黄连对正常小鼠红细胞溶血、红细胞抗氧化系统及其功能的影响,同时评价黄连和小檗碱的氧化还原属性.方法:整体动物实验:正常小鼠灌服黄连1.2 g·kg-1,3d后取血,分别测定血浆游离血红蛋白、血清间接胆红素含量和外周血网织红细胞数量,红细胞膜葡萄糖六磷酸脱氢酶( G6PD)、超氧化物歧化酶(SOD)的活性、全血抗氧化能力(T-AOC)及红细胞膜谷胱甘肽(GSH)、丙二醛(MDA)的含量,检测红细胞膜Na+-K+-ATP酶,Ca2+ -Mg2+-ATP酶的活性,并观察其对红细胞流动性和变形性的影响;电生化实验采用循环伏安法测定黄连和小檗碱在玻璃碳电极上的伏安行为;体外红细胞实验观察黄连对正常小鼠红细胞自氧化溶血率的影响.结果:口服1.2g·kg-1黄连对正常小鼠的血浆游离血红蛋白、血清间接胆红素、外周血网织红细胞的计数均无明显影响,对红细胞膜SOD,G6PD和全血T-AOC的活性及红细胞膜MDA,GSH无明显改变,也不影响红细胞膜Na+ -K+ -ATP酶,Ca2+ -Mg2+ -ATP酶活性,同时对红细胞流动性及变形性亦无明显影响;黄连分别在-0.27 V和0.60V有2个氧化峰,小檗碱在0.56V处有1个氧化峰,回扫时二者均无还原峰;0.125 ～2 g·L-1黄连体外可以明显抑制小鼠红细胞的自氧化溶血.结论:正常剂量的黄连不能引起正常小鼠红细胞溶血,也不影响红细胞膜抗氧化系统及其功能,黄连具有抗氧化(还原)属性.     

黄连对乙酰苯肼所致小鼠红细胞氧化性溶血的影响及作用机制

目的:观察黄连对小鼠红细胞氧化性溶血的影响并探讨相关机制。方法:采用乙酰苯肼(APH)诱导小鼠红细胞氧化性溶血模型,以伯氨喹啉为对照药,观察不同浓度的黄连对血浆游离血红蛋白、血清间接胆红素、全血网织红细胞、红细胞内脂质过氧化产物和抗氧化系统相关酶和蛋白以及全血总抗氧化能力的影响。结果:0.03 g.kg-1APH能引起正常小鼠血浆游离血红蛋白和血清间接胆红素含量及外周血网织红细胞数量显著升高,也能明显提高红细胞丙二醛(MDA)含量和降低红细胞超氧化物歧化酶(SOD)、6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)活力、还原型谷胱甘肽(GSH)含量以及全血总抗氧化能力。0.058 g.kg-1伯氨喹啉能明显加重APH所引起的红细胞氧化性溶血和氧化系统破坏;0.6 g.kg-1黄连能明显降低血清间接胆红素含量,1.2 g.kg-1黄连尚能显著减少血浆游离血红蛋白量和全血网织红细胞数,同时明显降低红细胞MDA含量、增加SOD活力和GSH含量、提高全血总抗氧化能力。结论:黄连能一定程度减轻APH引起的小鼠红细胞氧化性溶血,其机制可能与降低脂质过氧化产物和提高红细胞抗氧化酶的量和能力有关。     

1例重症蚕豆病婴儿的护理

蚕豆病又叫红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏病,是一种遗传性溶血性疾病.在我国此病主要见于长江流域及以南各省,以四川、广东、广西、云南、福建等省发病率较高.常见于＜10岁小儿,以男孩多见,常在蚕豆成熟季节流行.     

黄连对广西贵港地区G6PD缺乏新生儿溶血性黄疸影响的调查研究

目的：考察黄连对葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏新生儿溶血性黄疸有无不良影响。方法：根据黄疸出现前是否服用过黄连,将广西贵港市人民医院1999年1月至2004年10月间收住的122例G6PD缺乏新生儿病理性黄疸病例,分为黄连组(出生后于黄疸出现前应用过黄连者)62例与无黄连组(未使用者)60例,回顾性研究比较两组患儿的黄疸初见时间、持续时间、血液相关指标、核黄疸发病与治疗转归等情况。结果：与无黄连组相比,黄连组G6PD缺乏新生儿黄疸出现时间晚、持续时间短。同期血液检测：黄连组血红蛋白明显升高；血清总胆红素及结合胆红素均有降低趋势。黄连组66个病例中无核黄疸发生。黄连组与无黄连组在治疗转归上未见明显差异。结论：调查结果不支持黄连会加重G6PD缺乏新生儿溶血性黄疸及诱发核黄疸的观点。     

黄连对广西贵港地区GSPD缺乏新生儿溶血性黄疸影响的调查研究

目的：考察黄连对葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏新生儿溶血性黄疸有无不良影响。方法：根据黄疸出现前是否服用过黄连，将广西贵港市人民医院1999年1月至2004年10月间收住的122例G6PD缺乏新生儿病理性黄疸病例，分为黄连组（出生后于黄疸出现前应用过黄连者）62例与无黄连组（未使用者）60例，回顾性研究比较两组患儿的黄疸初见时间、持续时间、血液相关指标、核黄疸发病与治疗转归等情况。结果：与无黄连组相比，黄连组G6PD缺乏新生儿黄疸出现时间晚、持续时间短。同期血液检测：黄连组血红蛋白明显升高；血清总胆红素及结合胆红素均有降低趋势。黄连组66个病例中无核黄疸发生。黄连组与无黄连组在治疗转归上未见明显差异。结论：调查结果不支持黄连会加重G6PD缺乏新生儿溶血性黄疸及诱发核黄疸的观点。     

216例高胆红素血症患儿实验室检测结果及病因分析

目的了解新生儿发生高胆红素血症的实验室检测结果及主要病因以指导临床治疗。方法对出生后1周内发生高胆红素血症的216例患儿做葡萄糖-6磷酸脱氢酶（G-6-PD）定量检测、新生儿溶血病（HDN）血型血清学和巨细胞病毒IgG、IgM抗体的检查。结果在216例患儿中G-6PD缺乏的有44倒（20．4％），G～6PD缺乏的男性患儿显著多于女性患儿（χ^2=12．53，P〈0.05），母婴ABO血型不合的HDN有66例（30．6％），母婴O／A和O／B的患儿HDN无显著性差异（χ^2=0．71，P〉0．05），Rh不合的HDN有3例（1．4％），巨细胞病毒抗体阳性67例（31．1％）。结论巨细胞病毒感染、母婴血型不舍所导致的HDN和G-6PD缺乏是新生儿发生高胆红素血症的主要病因。     

葛根素注射液浓度对红细胞溶血率的影响

目的 考察体外溶血实验葛根素注射液浓度对红细胞膜脆性的影响及与红细胞溶血率的相关性.方法 用热诱导法考察50℃时葛根素注射液对Beagle犬红细胞膜脆性的影响;将不同浓度的葛根素溶液分别与Beagle犬红细胞、豚鼠红细胞在温度为37℃的生化培养箱内孵育6 h,于不同时间点观察各样品管的溶血程度,并于6 h后通过紫外分光光度计测定各管在波长540 nm处的吸光率,计算溶血率.结果 高温条件下葛根素注射液可加剧Beagle犬红细胞溶血程度;葛根素注射液均能直接引起Beagle犬、豚鼠红细胞溶血,溶血率与葛根素浓度成明显的量效关系.结论 葛根素注射液在一定浓度下可引起红细胞膜脆性增加;随着浓度的升高葛根素注射液的溶血作用更明显.     

新生儿G6PD缺乏症筛查及基因突变类型鉴定

目的:了解本市葡萄糖–6–磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的筛查阳性率及基因突变类型。方法:选择惠州市第二妇幼保健院2019年1月至2019年7月出生的活产2887例新生儿行G6PD缺乏症筛查。应用荧光分析法检测新生儿足跟血滤纸干血片的G6PD含量,召回初筛阳性患儿,采集静脉血,以改良NBT比值法进行确诊,同时对确诊患儿采用荧光聚合酶链式反应(PCR)熔解曲线法测定酶学筛查基因突变类型。结果:对2887例新生儿G6PD缺乏症进行筛查,筛查阳性164例,阳性率为5.6%(164/2887);对164例初筛阳性患儿召回,确诊118例,确诊率为4.1%(118/2887),其中男性6.1%(95/1562),女性1.7%(23/1325),差异具有统计学意义(P 0.01);在118例确诊G6PD缺乏症患儿中共检出6种G6PD基因突变类型,21例未检出基因突变类型,以c.1388G A居多,占比49.4%,其次是c.95A G、c.1376G T,分别占比19.9%、15.3%。结论:本市患儿G6PD缺乏症确诊阳性率较高,最常见的突变基因类型为c.1388G A、c.95A G和c.1376G T。     

蓝光照射治疗新生儿红细胞G-6PD所致高胆红素血症34例分析

目的:探究新生儿红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症使用蓝光治疗后致使患儿出现高胆红素血症溶血反应的影响。方法:以梅州市兴宁鸿惠医院2015年1月至2015年12月收治的68例葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患儿,按临床随数表法分为对照组和观察组,各34例,对照组患者使用综合治疗,观察组患者在综合治疗的基础上采用蓝光治疗,观察两组患儿血红蛋白水平,48 h后红细胞计数等变化情况。结果:治疗48 h以后,观察组患者总胆红素(TBIL)、直接胆红素(DBIL)、间接胆红素(IBIL)、血红蛋白(Hb)含量以及红细胞数量都显著下降,差异具有统计学意义(P0.05),观察组患者TBIL、DBIL、IBIL含量与对照组比较,差异无统计学意义(P0.05),而两组红细胞数量和Hb含量比较,差异具有统计学意义(P0.05)。结论:蓝光治疗虽然可以有效治疗新生儿红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,但是其可加重葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏所致新生儿高胆红素血症患儿的溶血反应。     

漫谈“蚕豆病”和“葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症”

1引言 人们常说,某人患了或曾患过"蚕豆病",将"蚕豆病"当成"葡萄糖 6 磷酸脱氢酶缺乏症(G6PD)"的代名词.这反映了人们对这两个概念还没有完全理解,同时也反映此病的中文全称太长、英文名不好读的缺点.因而通称为"蚕豆病"也情有可原.其实,两者正确的相互关系是G6PD缺乏症是"蚕豆病"发生的遗传基础(或遗传背景);有这种遗传背景的人,不仅可以患上"蚕豆病",而且还可以患其他溶血疾病,如多种药物引起的溶血、新生儿黄疸、某些感染性疾病引起的溶血(如肝炎、肺炎、伤寒、流感、腮腺炎)等.其中,新生儿黄疸更可以发展为核黄疸,导致死亡或遗留智力低下后遗症.由于本病在世界范围分布广泛,估计有2亿至4亿人患有或携带有此病的致病基因.我国和东南亚各国、中东、南亚、地中海沿岸国家、非洲以及移居美洲的有色人种中均为高发人群.我国则以长江以南各省发生率高.因此,联合国卫生组织曾经此病列入6种主要应该预防和控制的遗传病之一. 临床表现主要为在诱因作用后,出现一系列急性溶血的症状和体征,许多内科、儿科、血液学临床书籍中已经详细介绍,本文不再赘述.这里拟对预防问题提出几点看法,供读者参考.     

红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶速率法全自动分析

我们用自配试剂在瑞士Roclle公司生产的COBAS-mira的生化分析仪上进行红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)全自动分析取得满意效果。线性范围为310u/L,批内CV1.8～3.0％,批间CV2.3～3.4％,正常参考值((?)±SD)6.8±1.0u/gHb。试剂配成单一试剂后于4～8℃可稳定两周。     

福建省宁德市新生儿 G6PD 缺乏症基因型结果分析

〔摘 要〕 目的：调查福建省宁德市葡萄糖 –6– 磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症在新生儿中的发生率及其基因型的分布, 以预防 G6PD 缺乏症患儿的急性发作。方法：采用回顾性研究,调查 2016 年 4 月至 2017 年 1 月于宁德市出生的采足 底血进行 G6PD 筛查的新生儿,电话召回可疑患儿,复检并进行基因型检测,特别观察畲族新生儿的结果。结果：本 研究足底血筛查新生儿共 43192 例,其中有初筛阳性者 699 例,检出率为 1.62 %（699/43192）,男性 646 例,占 1.50 %, 女性 53 例,占 0.12 %;召回 528 例,召回率 75.54 %;复检阳性 496 例,复检阳性符合率 93.93 %。280 例（56.35 %） 新生儿进行 G6PD 缺乏症基因筛查,检出 G6PD 缺乏症 239 例,符合率为 85.36 %;其中畲族患儿 64 例,占召回人 数的 22.86 %,阳性 53 例,阳性符合率 82.81 %;复检人群中畲族阳性患儿占为 18.92 %。本研究检出 c.1376G ＞ T、 c.1388G ＞ A、c.95A ＞ G、c.871G ＞ A、c.392G ＞ T、c.1360C ＞ T、c.1024C ＞ T、c.1387G ＞ T、c.487G ＞ A、 c.493A ＞ G 共 10 种基因型,其中以 c.1376G ＞ T 突变最多,占 53.55 %;畲族人群中 G6PD 缺乏症患儿检出常见 的基因型为：c.1376G ＞ T、c.1388G ＞ A、c.95A ＞ G、c.1024C ＞ T。结论：宁德市新生儿 G6PD 缺乏症发病率为 1.62 %,因该病的遗传特点,男性新生儿的发病率显著高于女性;宁德地区以基因型 c.1376G ＞ T、c.1388G ＞ A、 c.95A ＞ G 为多见;畲族人群中亦以 c.1376G ＞ T、c.1388G ＞ A、c.95A ＞ G 常见。