特发性肺纤维化分类和诊断标准

特发性肺纤维化 (ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｐｕｌｍｏｎａｒｙｆｉｂｒｏｓｉｓ ,ＩＰＦ)是以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺纤维化为特征的进行性下呼吸道疾病 ,为间质性肺病 (ＩＬＤ)的一种类型 ,又称之为隐源性致纤维化性肺泡炎 (ｃｒｙｐｔｏｇｅｎｉｃｆｉｂｒｏｓｉｎｇａｌｖｅｏｌｉｔｉｓ,ＣＦＡ)。ＩＰＦ确切的发病率尚不清楚 ,估计约为 3～ 5 10万人 ,占所有ＩＬＤ的 6 5 %左右。ＩＰＦ的病因和发病机制尚不清楚 ,目前尚无特效治疗 ,平均 5年存活率与肺癌相似。由于分类未统一 ,临床和病理采用不同的诊断标准 ,使ＩＰＦ的临…     

特发性肺(间质)纤维化诊断和治疗指南(草案)

概念特发性肺纤维化 (ＩＰＦ)是指原因不明并以普通型间质性肺炎 (ＵＩＰ)为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病 ,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。ＵＩＰ不同于特发性间质性肺炎 (ＩＩＰ)的其他类型 ,如特发性脱屑性间质性肺炎 /呼吸性细支气管炎伴间质性肺病 (ＤＩＰ/ＲＢＩＬＤ)、特发性非特异性间质性肺炎(ＮＳＩＰ)和急性间质性肺炎 (ＡＩＰ)。诊断要点　　一、临床表现　　 1.发病年龄多在中年以上 ,男∶女≈ 2∶1,儿童罕见。　　 2 .起病隐袭 ,主要表现为干咳、进行性呼吸困难 ,活动后明显。　　 3.本…     

急进期特发性肺纤维化的高分辨CT表现

特发性肺纤维化 (ＩＰＦ)的临床进展过程可以多样 ,进行性呼吸困难是其典型临床症状 ,Ｘ线检查是其诊断重要手段。肺部高分辨ＣＴ比常规ＣＴ及Ｘ线胸片估计本病类型、分布及纤维化范围更准确 ,更敏感[1] 。笔者就 14例急性进展的ＩＰＦ进行追踪高分辨ＣＴ (ＨＲＣＴ)扫描 ,以探讨ＩＰＦ的早期诊断及预后。1　临床资料1 1　一般资料　 14例患者 ,男性 11例 ,女性 3例 ,平均年龄 62岁 ( 4 1～ 83岁 )。 10例有吸烟史。根据Ｋｏｎｄｏｈ等[2 ] 急性ＩＰＦ分期方法 ,14例患者均符合如下诊断标准 :呼吸困难加重 1个月 ,没有明显的感染因素和心力…     

抗氧化剂在治疗肺间质纤维化中的作用

随着自由基医学和生物学的发展 ,自由基致脂质过氧化损伤作为一个新的致病因素 ,受到国内外广大生物学和医学工作者的极大关注。已知活性氧自由基可直接或间接损伤ＤＮＡ ,导致ＤＮＡ链断裂和染色体断裂〔1〕。肺间质纤维化的发生发展是以肺泡炎及间质性肺炎 ,肺泡上皮受损及胶原异常聚集为特征的慢性炎性疾病 ,虽然发病机理尚未完全明了 ,但近年有研究表明自由基损伤在肺纤维化形成过程中起作用〔2〕。到目前为止 ,肺纤维化的治疗尚没有一种令人满意的方法 ,特别是ＩＰＦ (特发性肺纤维化 )。据资料统计 ,确诊后现有的治疗手段 5年生存率低…     

特发性肺纤维化研究进展

特发性肺纤维化研究进展张纾难（中医肺脾科）特发性肺纤维化（ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｐｕｌｍｏｎａｒｙｆｉｂｒｏｓｉｓ，ＩＰＦ）是以肺泡结构内的细胞及结缔组织基质发生紊乱为特征的疾病。临床分为急性型和慢性型，后者更为多见。ＩＰＦ亦称ＨａｍｍａｎＲｉｃｈ综...     

呼吸功能检查对特发性肺纤维化的诊断意义

呼吸功能检查对特发性肺纤维化的诊断意义第二临床学院呼吸内科魏剑琴辛秀芹赫国志吉林市第二人民医院张慧关键词肺功能弥散功能肺纤维化中图号Ｒ５６特发性肺纤维化（ＩＰＦ）〔１〕是一种以广泛肺泡炎症和肺血管床破坏，最终以肺间质纤维化为特征的疾病。肺泡壁的炎症使...     

得每通治疗胰腺外分泌不足36例疗效观察

得每通为胰酶替代品 (每粒 1 50ｍｇ ,含胰脂肪酶1 0 0 0 0ＦＩＰ ,淀粉酶 60 0 0ＦＩＰ ,蛋白酶 4 0 0ＦＩＰ) ,用于治疗胰腺外分泌不足。本文就我院 3 6例胰腺外分泌不足患者 (其中慢性胰腺炎 1 2例 ,胰腺切除术后 1例 ,胃切除术后 5例 ,胰腺癌 1 0例 ,肝胆疾病 8例 )用得每通治疗 ,取得满意效果。我们采用的诊断标准为具有腹痛、饱胀或恶心、胃肠胀气及腹泻症状。具体方法如下 :口服得每通胶囊一日三次 ,进餐时服用 ,共 4周。前两周每次 1～ 2粒 ,后两周根据症状调整剂量 ,每次增加或减少一粒至一固定剂量 ,治疗期间停用一切其他酶制剂、…     

CT对特发性肺纤维化诊断价值探讨

为评价ＣＴ对特发性肺纤维化（ＩＰＦ）肺内病变判定的有用性，对ＩＰＦ的ＣＴ（ＨＲＣＴ）和胸片所见与临床，肺功能及支气管肺泡灌洗细胞这变化进行相关性分析，结果发现，胸膜下弧形影或新月征是ＩＰＦ较具特征性的ＣＴ改变，ＣＴ或胸片所见与呼吸困难程度，ＦＶＣ（％ｐｒｅｄ）ＤＬｃｏ（％ｐｒｅｄ）及ＢＡＬＦ中性粒细胞有显著相关性，而相关性的程度ＣＴ高于胸片，认为ＣＴ或胸片均要对ＩＰＦ的临床床和肺功能损害及肺泡炎的     

肺间质纤维化的发病机制和治疗现状

多种急性和慢性肺疾病伴有不同程度的肺部炎症和肺纤维化统称为肺间质疾病 ,肺间质纤维化是各种不同病因肺间质疾病的共同结局 ,是呼吸衰竭的重要原因。特发性肺纤维化 (ＩＰＦ)是最常见的肺间质疾病 ,也是肺间质纤维化的主要原因。本文基于目前对ＩＰＦ新的国际共识与研究进展[1] ,对肺间质纤维化的发病机制和治疗现状作扼要综述。1　肺间质纤维化的发病机制多数肺间质疾病病因未明 ,其发病机制目前也未完全阐明 ,ＩＰＦ是最常见的肺间质疾病 ,研究最多。目前ＩＰＦ和博莱霉素致肺纤维化动物模型的研究表明 ,肺纤维化发病过程可概括为肺损…     

去甲长春花碱为主的方案治疗晚期非小细胞肺癌的临床观察

去甲长春花碱 (ＮＶＢ ,盖诺 )是国产的半合成的长春碱类抗癌药 ,抗瘤谱广 ,目前已被广泛应用于临床。我科自 2 0 0 0年 3月至 2 0 0 2年 5月使用国产去甲长春花碱加顺铂 (ＤＤＰ)组成ＮＰ方案和去甲长春花碱加顺铂加异环磷酰胺 (ＩＦＯ)组成ＮＩＰ方案治疗晚期非小细胞肺癌疗效好 ,现报告如下 :1　材料与方法1.1　临床资料晚期非小细胞肺癌 4 8例 ,均经病理学证实 ,为初治患者 ,ｋｓ评分 6 0分以上。其中女性 6例 ,男性4 2例 ,肺泡细胞癌 4例 ,鳞癌 12例 ,腺癌 32例 ,按照ＵＩＣＣ -ＴＮＭ分期 ,Ⅲ期 2 0例 ,Ⅳ期 2 8例 ,肝转移 10例 ,脑转…     

特发性肺纤维化支气管肺泡灌洗后急性加重四例报告并文献复习

目的探讨支气管肺泡灌洗和特发性肺纤维化急性加重之间的联系。方法收集2000年1月至2014年4月期间在中国医科大学附属第一医院呼吸内科住院并接受支气管肺泡灌洗的特发性肺纤维化患者,对出现急性加重患者的临床特点进行分析总结。结果在153例接受支气管肺泡灌洗的特发性肺纤维化患者中,有4例发生急性加重。其中男3例,女1例;年龄均大于50岁;吸烟者2例;肺功能用力肺活量预计值的60%和/或肺一氧化碳弥散量预计值的50%;支气管肺泡灌洗液细胞分类中中性粒细胞比例升高。大剂量糖皮质激素冲击治疗仍作为治疗特发性肺纤维化急性加重的首选。结论支气管肺泡灌洗可能诱发特发性肺纤维化急性加重,激素冲击治疗有可能缓解特发性肺纤维化急性加重。     

特发性肺纤维化病人支气管肺泡灌洗液中纤维连接素和透明质 …

探讨纤维连接素和透明质酸在肺纤维化中的作用。方法：用放免法同步检测１３例特发性肺纤维化病人和１１例正常人支气管肺泡灌认和外周血中的ＦＮ和ＨＡ水平，结果采用ｔ－检验和相关分析。结果：（１）ＩＰＦ病人ＢＡＬＦ中ＦＮ和ＨＡ水平分别明显高于其外周血中的水平，并且也分别高于对照组ＢＡＬＦ中的水平（２）ＩＰＦ组ＢＡＬＦ中的ＦＮ和ＨＡ均分别与细胞总数和中性粒细胞呈正相关；     

红花治疗特发性肺纤维化19例

特发性肺纤维化 (IPF)是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病 ,占间质性肺病的 6 5 %左右。预后不良 ,生存期一般≤ 5年。我院1997年 7月— 2 0 0 2年 7月用红花注射液治疗IPF 19例 ,疗效满意 ,报告如下。1　资料与方法1.1. 　一般情况　 19例均为我院呼吸内科住院患者 ,男 12例 ,女 7例 ,年龄 4 8～ 72岁 ,平均 6 0 .5岁 ,均符合临床诊断[1] ,主要临床表现为进行性呼吸困难、刺激性干咳、消瘦、乏力等 ,限制性通气功能障碍 ,X线胸片示两侧中下肺野网状阴影 ,高分辨率CT表现为双侧周围肺区斑片…     

糖皮质激素在间质性肺病中的应用

间质性肺病 (ｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌｌｕｎｇｄｉｓｅａｓｅＩＬＤ)是一组病因未明 ,以弥漫性肺泡炎和肺间质纤维化为特征的进行性肺部疾病。通常若无禁忌症 ,主要采用糖皮质激素 (ｇｌｕｃｏｃｏｒｔｉｃｏｉｄ ,ＧＣ)治疗。1　激素的临床药理学由于ＧＣ具有抗炎、抑制免疫反应、减少肺纤维化过程中巨噬细胞等炎症细胞的浸润 ,抑制细胞因子释放。因此 ,可用于ＩＬＤ治疗。特别对肉芽肿性疾病包括结节病、嗜酸性肉芽肿、过敏性肺泡炎、胶原血管病伴肺部表现以及血管炎为主的ＩＬＤ ,对激素均有良好的反应 ,但不同病理类型的ＩＰＦ对激素…     

参麦注射液治疗充血性心力衰竭的体会

充血性心力衰竭 (ＣＨＦ)是临床常见的一种综合征 ,是各种心脏疾病的严重阶段 ,死亡率较高。为探索临床治疗ＣＨＦ的新方法 ,笔者于 2 0 0 0年 1月至2 0 0 1年 12月 ,在常规治疗的基础上 ,加用参麦注射液治疗ＣＨＦ患者 6 2例 ,取得了显著的临床效果 ,现报告如下。1　资料与方法1.1　一般资料　 12 4例ＣＨＦ患者均为我院住院病人 ,其中男 71例 ,女 5 3例 ,年龄 4 3～ 81岁 ;心功能分级 (ＮＹＨＡ) :Ⅳ级 2 6例 ,Ⅲ级 6 3例 ,Ⅱ级 35例 ;随机分为治疗组和对照组 ,各 6 2例。两组年龄、性别、病程、心功能分级无显著性差异 (Ｐ <0 .0 5 ) ,具…     

肺纤维化大鼠肺组织转化生长因子β_1和前胶原基因的表达

急性肺泡炎是肺纤维化病变基础 ,在肺泡炎形成过程中涉及炎性细胞、免疫效应细胞和细胞因子。体外试验证明肿瘤坏死因子α(ＴＮＦ α)、转化生长因子 β1(ＴＧＦ β1)可上调人胚肺成纤维细胞前胶原ｍＲＮＡ的表达[1,2 ] ,提示急性肺泡炎时这些细胞因子与肺纤维化发生有一定的因果关系。我们用博莱霉素Ａ5诱发大鼠肺纤维化 ,并制成动物模型 ,对大鼠肺组织中ＴＧＦ β1,前胶原Ⅰ和前胶原Ⅲ的ｍＲＮＡ进行观察 ,以探讨它们与大鼠肺纤维化的关系。一、材料与方法1 动物与动物模型 :2 5只Ｗｉｓｔａｒ雄性大鼠 ,体重 140～170ｇ ,购自中国医学科…     

特发性肺纤维化患者支气管肺泡灌洗液中细胞因子研究

目的　检测支气管肺泡灌洗液 (BALF)中转化生长因子β1 (TGF β1 )、血小板衍生生长因子 (PDGF)含量变化及细胞改变 ,探讨其临床应用价值。方法　用ELISA方法检测BALF中TGF β1 、PDGF含量。结果　特发性肺纤维化 (IPF)患者支气管肺泡灌洗液中TGF β1 、PDGF含量与对照组比较明显升高 (P <0 .0 1 ,P <0 .0 5 )。结论　TGF β1 、PDGF参与IPF的形成 ,检测BALF中TGF β1 、PDGF含量可作为IPF的辅助诊断指标及判断疾病活动的标志 ,对TGF β1、PDGF的生物活性进行阻断 ,将是治疗IPF一种有前途的方法。     

糖尿病足康复液外用治疗糖尿病足50例

糖尿病 (ＤＭ)患病率日益增高 ,其慢性并发症已成为ＤＭ致死、致残的主要原因。糖尿病足 (ＤＦ)是一种严重的ＤＭ并发症之一 ,在我国患病率为 2 8%～ 4.5 % [1] ,其治疗困难 ,截肢率高[2 ] ,目前缺乏特异、有效的治疗方法。作者通过对 5 0例ＤＦ患者 ,在治疗ＤＭ同时 ,行ＤＦ康复液局部外用 ,以探讨更好的非截肢治疗ＤＦ的方法。1　临床资料1 1　一般资料　按照 1985年ＷＨＯ糖尿病诊断标准 ,确诊为ＤＭ伴ＤＦ患者 5 0例 ,按ＷａｎｇｅｒＤＦ 6级分类标准均为Ⅰ～Ⅳ度病例 ,其中男性 2 8例 ,女性 2 2例 ,年龄 42～ 89岁 ,ＤＭ病程 5～ 30ａ…     

泼尼松治疗特发性肺纤维化患者的预后分析

特发性肺纤维化(Idiopathic pu1monary fibrosis,IPF)是一种病因不明、主要以普通型间质性肺炎为特征性病理改变的慢性间质性肺疾病,病理表现:弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化[1].国际流行病学研究发现其发病率在5/10万左右,近年来有增高趋势,病程进行性恶化,严重影响患者生活质量,国内现在主要采用的是糖皮质激素的治疗,激素治疗是否能够改善患者预后以及提高生存率,目前国内报道比较少,本文通过回顾性分析使用激素治疗这类疾病的患者,为循证医学研究其长期疗效提供临床指导[2].     

冠状动脉侧支循环在缺血预适应中的临床价值

心肌经过短暂反复的数次缺血后可获得对以后较长时间缺血的适应能力 ,从而保护心肌免受严重损害 ,这种适应能力称为缺血预适应 (ＩＰＣ) [1] 。本研究目的在于探讨ＩＰＣ中冠状动脉侧支循环形成的临床价值。1　材料与方法1 1　病例与分组　老年急性心肌梗塞 (ＡＭＩ) [2 ] 患者 2 82例。其中男 186例 ,女 96例。ＩＰＣ组 ,16 0例 ,ＮＩＰＣ组 ,12 2例 ,两组临床资料有可比性 ,见表 1。表 1　两组临床资料比较指　标ＩＰＣ组 (ｎ =16 0 )ＮＩＰＣ组 (ｎ =12 2 )年龄 (岁 ) 6 2± 17 6 1± 2 1男性 (例 ) 10 6 80女性 (例 ) 5 44 2前壁ＭＩ 96…