抗内皮细胞抗体及其靶抗原在抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎中的意义

目的了解抗内皮细胞抗体(AECA)在抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎发病中的作用.方法选取122例原发性ANCA相关小血管炎患者,分为2组显微镜下型多血管炎(MPA)组72例,韦格纳肉芽肿病(WG)组50例.应用体外原代培养的脐带静脉血管内皮细胞制备可溶性抗原,采用Western印迹法检测以上患者疾病活动期血清中的AECA,并分析AECA与临床表现的关系.结果MPA组共有45例(62.5%)血清可检出AECA,共有7种不同的蛋白可以被识别,相对分子质量分别为65 000,72 000,77 000,88 000,97 000,111 000和120 000.AECA阳性组中出现发热及肺脏受累的比例显著高于AECA阴性组(分别为73%比44%;69%比44%,P均＜0.05);其中65 000阳性组中出现发热、关节和眼受累及C反应蛋白(CRP)增高的比例显著高于65 000阴性组(分别为100%比60%;75%比25%;50%比28%;100%比57%,P＜0.05);88 000阳性组中出现血尿的比例显著高于88 000阴性组(98%比70%,P＜0.05).WG组有32例(64%)血清可检出AECA,共有10种不同的蛋白可以被识别,相对分子质量分别为61 000,65 000,69 000,77 000,83 000,88 000,97 000,105 000,113 000和120 000.AECA阳性组中出现血沉增高的比例显著高于AECA阴性组(75%比44%,P＜0.05);77 000阳性组中出现蛋白尿及肾脏病理出现毛细血管袢坏死的比例显著高于77 000阴性患者组(分别为100%比73%;50%比7%,P均＜0.05);105 000阳性组中肌肉受累的比例显著高于105 000阴性组(56%比19%,P＜0.05).结论ANCA相关小血管炎患者血清中含有针对不同靶抗原的AECA,不同的抗体可能具有不同的临床意义,提示AECA在ANCA相关小血管炎的发病中可能起重要的致病作用.     

丙基硫氧嘧啶致抗ANCA阳性小血管炎5例分析

目的：研究丙基硫氧嘧啶（PTU）引起的抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性小血管炎的临床病理表现及治疗。方法：对我院近年诊治的5例FTU引起的ANCA阳性小血管炎患者进行临床病理分析及治疗效果回顾。结果：5例病人中男1例，女4例；年龄11岁～39岁，平均26岁；服PTU时间3～36个月，4例有肾脏受累，3例肺部受累，其他如血液系统、皮肤、关节肌肉、眼鼻等均可受累。ANCA检测5例均识别MPO，ESR明显增快，CRP增高。肾活检1例新月体肾炎，1例局灶节段肾小球硬化症，1例局灶性坏死性肾小球肾炎。5例患者立即停服PTU，均应用免疫抑制荆，2例咯血合并感染者加用丙种球蛋白。5例患者随访7～43个月，临床症状缓解，ANCA检测阴性。结论：PTU可引起ANCA阳性小血管炎，及时停PTU，并予免疫抑制剂治疗，预后好。     

原发性小血管炎肾损害92例临床分析

目的探讨原发性小血管炎的临床表现和肾脏病理特点。方法回顾性分析92例原发性小血管炎的临床和病理资料。结果①临床呈多器官受累：为不规则发热、乏力、消瘦;浮肿、血尿、蛋白尿、肾功能减退;咳嗽、咯血、胸痛、肺部浸润;鼻塞伴有脓性分泌物;关节肿痛等。②光镜下,肾组织小血管壁节段性纤维素样坏死,多见新月体形成。免疫荧光示肾小球内无或仅有微量免疫球蛋白及补体c3沉积,3例伴有IgA沉积。③使用糖皮质激素联合细胞毒药物（环磷酰胺、来氟米特或霉酚酸酯）,治疗有效率76％。结论原发性小血管炎并不少见,患者以中老年为主,显微镜下型多血管炎居多,抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）检测有助于早期诊断及判断复发,及时治疗可延缓肾脏病变。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎肾损害17例临床分析

目的提高对抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎（AAsV）肾损害的认识。方法对2003年6月至2009年12月在我科住院的17例AASV肾损害患者的临床和病理资料进行回顾性分析。结果（1）本组患者以中老年多见,平均年龄（53．3±21．6）岁。（2）以发热、乏力、纳差、体质量下降等全身非特异性表现为首发症状者17例（占100％）;以肾衰竭为首发症状者8例（占47％）;以咳嗽、咳痰、痰中带血或咯血为首发症状者4例（占23．5％）。（3）76．4%患者血沉（ESR）明显增快,64．7%患者C反应蛋白（CRP）升高。（4）17例患者均有不同程度的肾功能损害,其中需要透析者11例（合并肺出血者4例）,大量蛋白尿者8例,肉眼血尿者3例。（5）本组11例有活动病变者经治疗后,6例血液透析患者中2例脱离透析,其余4例维持血液透析,5例肾功能好转、蛋白尿及血尿明显减轻、病情稳定;其余6例中,3例未接受冲击诱导治疗,只给予血液透析治疗,3例自动出院。结论对中老年肾病患者,临床上表现为多器官损害,ESR增快,CRP升高,尤其是合并咯血的患者,应早期行抗髓过氧化物酶、抗蛋白酶3、抗肾小球基底膜抗体检查,以明确诊断,提高临床治疗的效果。     

丙基硫氧嘧啶致抗中性粒细胞胞浆抗体阳性新月体肾炎2例

丙基硫氧嘧啶是治疗甲状原机能亢进最常用的药物之一 ,近年来国内屡有报道该药引起血管炎性肾损害 ,现将我们收治的二例报告如下 :病　　例例 1男性 ,13岁 ,患者于 7岁时患甲状腺机能亢进即开始服用丙基硫氧嘧啶 ,每日 15 0ｍｇ ,病情稳定后减为每日10 0ｍｇ ,一直服用 6年 ,病情控制良好。 2 0 0 0年 4月初病情加重 ,遂将药量加至每日 4 5 0ｍｇ。两周后患儿足背、踝部水肿 ,双下肢小腿内外侧出现紫红色皮疹 ,给予对症治疗后好转。 1个月后出现发热 ,全程性肉眼血尿伴双下肢水肿 ,遂收治入院。查体 :急性病客 ,贫血貌 ,面色苍白 ,精神萎靡 …     

抗肾小球基底膜抗体伴抗中性粒细胞胞浆抗体阳性肾炎(四例报告及文献复习)

目的　了解抗肾小球基底膜抗体（ Ａｎｔｉ Ｇ Ｂ Ｍ） 伴抗中性粒细胞胞浆抗体（ Ａ Ｎ Ｃ Ａ） 阳性患者的临床病理特点。方法　对我科近４ 年来６８ 例 Ａｎｔｉ Ｇ Ｂ Ｍ 和（ 或） Ａ Ｎ Ｃ Ａ 阳性患者进行 Ａｎｔｉ Ｇ Ｂ Ｍ 及 Ａ Ｎ Ｃ Ａ 检测,对其中４ 例两者均阳性患者进行临床病理分析。结果　６８ 例患者中４ 例两者均阳性,占全部 Ａｎｔｉ Ｇ Ｂ Ｍ 阳性患者的２４ ％ ,占全部 Ａ Ｎ Ｃ Ａ 阳性患者的７ ％ 。该４ 例患者 Ａｎｔｉ Ｇ Ｂ Ｍ 的百分结合率较单纯 Ａｎｔｉ Ｇ Ｂ Ｍ 阳性患者低。４ 例中３ 例髓过氧化物酶 Ａ Ｎ Ｃ Ａ（ Ｍ Ｐ Ｏ Ａ Ｎ Ｃ Ａ） 阳性,１ 例蛋白酶３ Ａ Ｎ Ｃ Ａ（ Ｐ Ｒ３ Ａ Ｎ Ｃ Ａ） 阳性,全身系统表现较多,与单纯性 Ａ Ｎ Ｃ Ａ 阳性患者相似。所检病例肾脏病理多为新月体肾炎,免疫荧光检查多为 Ｉｇ Ｇ、 Ｃ３ 呈细颗粒样分布于 Ｇ Ｂ Ｍ。虽经积极治疗,多数患者预后较差,类似单纯 Ａｎｔｉ Ｇ Ｂ Ｍ 肾炎。结论　 Ａｎｔｉ Ｇ Ｂ Ｍ 伴 Ａ Ｎ Ｃ Ａ 阳性患者全身表现类似单纯 Ａ Ｎ Ｃ Ａ 相关小血管炎患者,但治疗效果及预后相对较差又类似于 Ａｎｔｉ Ｇ Ｂ Ｍ 肾炎患者     

肾移植患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体检测的临床意义

目的：评价在肾移植急性血管性排斥反应诊断中用间接免疫荧光法（ＩＦ）检测血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ＡＮＣＡ）和ＥＬＩＳＡ法检测血清抗髓过氧化物酶抗体（ＭＰＯ－ＡＮＣＡ）同步检测的意义。方法：回顾性总结了４１例经肾活检确诊的肾移植排斥反应患者ＡＮＣＡ的检出率,了解ＡＮＣＡ阳性的肾移植排斥反应的种类及其临床病理特点。结果：①４１例肾移植患者有１１例血清ＩＦ－ＡＮＣＡ阳性,有１５例血清ＭＰＯ－ＡＮＣＡ阳性     

肾脏有免疫复合物沉积的小血管炎的临床病理特点

目的 回顾性总结分析肾脏有免疫复合物沉积的ANCA相关系统性血管炎(AASV)患者的临床和病理特点。方法 将近5年在北京大学第一医院住院诊断为AASV且肾活检免疫荧光显示系膜区有免疫复合物沉积(免疫球蛋白≥++)的患者与同期少免疫复合物沉积的患者的临床和病理进行比较。结果 肾脏有免疫复合物沉积者8例(IgM沉积5例,IgA沉积2例,IgG沉积1例),肾脏少免疫复合物沉积者32例。2组在性别、年龄、ANCA类型、起病至肾活检的时间、临床表现以及短期肾脏存活率方面差异均无显著性意义,仅前组患者在有前驱感染方面显著多于后组(P<0.05)。结论 肾脏有免疫复合物沉积的AASV的临床与病理特点与普通的AASV基本一致,应引起高度重视,而需要针对AASV的强化免疫抑制治疗。     

MPO-ANCA-positive IgA nephropathy successfully treated with tonsillectomy

A 20-year-old Japanese woman was admitted to a hospital because of gross hematuria. She was diagnosed with IgA nephropathy with a poor prognosis, based on the formation of many crescents in the glomerulus and monocyte infiltration in the interstitium in a renal biopsy specimen in February 2003. Myeloperoxidase (MPO)-antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) was not identified at that time. After treatment with high-dose steroid pulse therapy and heparin/warfarin, her urinary protein improved, to 0.5 g/day. However, 1 year after the steroid pulse therapy, urinary protein was increased to 1.2 g/day, associated with repeated episodes of tonsillitis. A second renal biopsy was performed, and showed an improving tendency, compared to the findings of the previous one, although some crescent formation and adhesions of Bowman's capsule remained. Interestingly, MPO-ANCA was positive in the serological examination done at this time. One month and a half after the second renal biopsy, she had a tonsillectomy, followed by a regimen of 5 mg oral prednisolone daily, in order to prevent the progression of IgA nephropathy. After the tonsillectomy, her urinary protein level was markedly improved, at 0.14 g/day. Her creatinine clearance was ameliorated, at 102 ml/min, and in addition, MPO-ANCA had disappeared. This case suggests that an inflammation such as tonsillitis may be associated not only with the activity of IgA nephropathy but also with the production of MPO-ANCA.     

抗髓过氧化物酶抗体阳性的韦格纳肉芽肿病的特点

目的 分析抗髓过氧化物酶(MPO)抗体阳性的韦格纳肉芽肿病(WG)患者的临床病理特点及其与传统的抗蛋白酶3(PR3)抗体阳性者之间的差异&#65377;方法 89例WG患者经本院肾内科确诊,分析其临床病理资料并对比抗MPO抗体阳性和抗PR3抗体阳性的两组患者之间的差异&#65377;结果 89例患者中54例抗MPO抗体阳性,34例抗PR3抗体阳性&#65377;抗MPO抗体阳性患者中男性所占的比例显著低于抗PR3抗体阳性者(男:女分别为23:31与24:10, P<0.05)&#65377;抗MPO抗体阳性的WG临床亦呈多器官受累的表现,其中关节痛&#65380;皮疹&#65380;眼&#65380;耳受累的发生率显著低于抗PR3抗体阳性者(分别为46.3%比70.6%,P < 0.05; 20.4%比44.1%,P < 0.05;27.8%比58.8%,P < 0.01和40.7%比67.6%,P < 0.05);伯明翰血管炎活动度积分(BVAS)显著低于抗PR3抗体阳性者(22.2±6.2比24.7±6.9, P < 0.05);而在确诊时Scr增高的发生率则显著高于抗PR3抗体阳性者(81.5%比61.8%, P < 0.05)&#65377;结论 在国人的WG患者中,抗MPO抗体阳性者可能不占少数,它与抗PR3抗体阳性者临床表现有所不同&#65377;     

狼疮性肾炎患者血浆与肾组织抗中性粒细胞胞浆抗体的表达

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）在狼疮性肾炎（LN）患者血浆及肾组织中的表达及其意义。方法回顾性分析40例LN患者的临床资料及ANCA检测结果,按。肾脏病变活动性评分、系统性红斑狼疮疾病活动性指数（SLEDAI）评分、尿蛋白含量进行分类统计。结果血浆ANCA阳性率为37.5％,肾组织ANCA阳性率为42.5％,两者呈正相关性（r=0.765,P=0.013）,但无统计学差异。肾脏活动性病变组的血浆ANCA和肾组织ANCA阳性率均高于肾脏慢性化病变组（P〈0.05,P〈0.01）,高尿蛋白组肾组织ANCA阳性率明显高于低尿蛋白组（P〈0.01）。结论ANCA可作为判断狼疮性肾炎（LN）肾脏病变及临床活动性的重要参考指标。     

原发性小血管炎肺脏受累

目的　探讨原发性小血管炎肺脏受累的诊断和治疗。方法　对 15例原发性小血管炎伴肺脏受累患者的临床资料进行分析。结果　肺脏是原发性小血管炎常受累脏器之一 ,约占原发性小血管炎患者 6 0 % (15 / 2 5例 )。肺脏受累的临床表现有咳嗽、哮喘 ,不同程度咯血 ,胸片呈现多样化。由于肺泡广泛出血导致大咯血窒息及严重低氧血症是肺脏受累的严重并发症 ,若能及时采用血浆置换疗法和 (或 )激素、细胞毒冲击治疗 ,肺出血可迅速吸收。动态观察发现不少病人胸片及临床症状可呈戏剧性变化 ,临床危重症得以改善。结论　原发性小血管炎伴肺脏受累是常见的。适当的治疗可改善其预后。     

抗中性粒细胞浆抗体相关性血管炎与肾功能衰竭救治的疗效评价

目的：评价抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎（ASV）肾脏损害及救治疗效。方法：1997．10－2001．3间确诊ASV56例,急诊肾穿刺活检21／56例,依据病情活动度和病损程度分别予以双冲击、单冲击、单纯激素和（或）小剂量CTX、单纯或联合血液净化,追踪缓解率。结果：ASV中肾累及率96．4％,肾功能衰竭（肾衰）91．1％,急性肾衰82．1％,重度肾衰48．2％,病理以新月体性肾炎和局灶段性肾炎常见。病死率19．6％,缓解率67．9％,失访率12．5％。结论：ASV患者肾损害发生率高,病情重;应强调“个体化”,早期治疗、合理干预,加强随访,急诊肾活检有助完善诊断;已进展至终末期者仍有免疫抑制剂应用指征。     

并发肾脏中等动脉受累的显微镜下型多血管炎的临床病理特点

目的：探讨并发肾脏中等动脉受累的显微镜下型多血管炎（MPA）的临床与病理特点。方法：对近两年在我院经肾脏病理确诊的MPA进行分析总结，并比较有无并发肾脏中等动脉受累病例的临床及病理特点。结果：32例MPA患者中7例并发中等动脉受累。25例无中等动脉受累者，均有新月体形成，其中新月体肾炎19例，局灶节段型坏死性肾小球肾炎9例；21例表现为急性囊肾功能衰竭（ARF），平均病程10周；治疗后8例完全缓解。7例并发中等动脉受累者，弓状动脉大分支节段性纤维素样坏死，肾小球缺血改变突出，但新月体病变轻，无1例新月体肾炎；6例表现为ARF，平均病程4周；治疗后5例完全缓解。两组比较，合并中等动脉受累者病程短（P＜0．05），发生ARF者达新月体肾炎者少（P＜0．01），经强化免疫抑制治疗后多可完全缓解（P＜0．05）。结论：MPA中约20％同时累及肾脏中等动脉，因中等动脉病变引起广泛肾缺血，故ARF起病急、进展快，及时治疗预后相对较好。