成人特发性血小板减少性紫癜与幽门螺杆菌CagA蛋白的关系

目的了解成人特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)与幽门螺杆菌(helicobacter pylori,Hp)CagA蛋白的关系。方法采用14C尿素呼吸试验对正常成人和ITP患者进行Hp检测后,对Hp阳性的ITP患者进行CagA蛋白抗体检测。依据急性ITP,慢性ITP,难治性ITP对ITP患者进行分类。结果 223例正常患者中123例Hp阳性,感染率为55.2%,而CagA蛋白抗体阳性为42例,占34.1%。278例ITP患者中Hp阳性176例,感染率63.3%,其中CagA蛋白抗体阳性83例,占47.2%,ITP患者的Hp感染率与正常人相似,但CagA蛋白抗体阳性率显著高于正常人(P<0.05)。Hp感染率及CagA蛋白抗体阳性率在急性ITP患者中分别为62.2%和46.4%,慢性ITP为63.2%和47.0%,难治性ITP为64.7%和48.5%,比较显示不同类型的ITP患者Hp感染率及CagA抗体阳性率差异无统计学意义(P>0.05)。结论纳入研究的ITP患者的Hp感染率与正常人相似,但CagA蛋白抗体阳性率明显高于正常人,提示CagA蛋白在成人ITP的发生发展中具有一定作用。进一步分析也显示不同类型的ITP患者Hp感染率及CagA蛋白阳性率差异无统计学意义。     

特发性血小板减少性紫癜242例临床分析

目的:总结儿童和成人特发性血小板减少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)患者的临床特点。方法:对242例ITP患者的临床资料进行回顾性分析。结果:儿童ITP组,140例,男女比例为1.5∶1,急性型87例(62.1%),起病前50.7%有诱因,治疗前血红蛋白为(121±16)g/L;成人ITP组,102例,男女比例为1∶3.6,74.5%为慢性型,仅15.7%发病前有诱因,治疗前血红蛋白量为(108±30)g/L。两者的性别构成、分型、起病诱因、血红蛋白量比较有统计学意义(P<0.05)。无论儿童还是成人ITP,治疗前骨髓巨核细胞数增多者的疗效明显优于巨核细胞数正常或减少者(均为P<0.05)。随访病例中31例(78%)儿童ITP痊愈,2例(5%)成人ITP痊愈。结论:儿童ITP通常起病急、病情可自行缓解,预后好;成人ITP起病隐袭,多呈慢性经过,病情反复发作。ITP患者治疗前骨髓巨核细胞数增高者比正常或减少者疗效好,检查骨髓巨核细胞数有助于临床判断疗效。     

我国血液科医生对原发免疫性血小板减少症诊治策略现状调查

原发免疫性血小板减少症(ITP)是一种获得性特异性自身免疫性疾病,是最常见的出血性疾病之一.成人ITP以育龄妇女居多,约80%的患者呈慢性过程[1].目前临床上尚无特异性的诊断指标,仍为排除性诊断.因为缺乏设计良好的随机临床对照试验证实,ITP的治疗策略目前多依赖于医生的经验和患者及其家属的治疗意愿.同时因为ITP本身相对良性的疾病过程,治疗策略的选择显得尤为重要.我们通过调查表的方式了解我国血液科医生对ITP的诊断及治疗策略的倾向,现报告如下.     

抗血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa单克隆抗体对原发性血小板减少性紫癜诊断价值的研究

目的 旨在探讨血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa单克隆抗体（Ⅱb/Ⅲa McAb）检测对原发性血小板减少性紫癜（ITP）的诊断价值。方法 共检测成人慢性ITP114例，应用Ⅱb/Ⅲa McAb(SZ-21 SZ-22)与ITP患者的血小板共同孵育，用吸光度计检测其吸光度值并与正常值相比较（做为结合值），如此值＜0．5为阳性，即判定患者血小板膜上原已结合有抗Ⅱb/Ⅲa的自身抗体。同时用竞争性酶联免疫吸附法检测患者的血小板相关IgG(PA IgG)。以非ITP性血小板减少患者做为对照组。结果 114例成人慢性ITP中，GPⅡb/Ⅲa检测阳性率为49％；非ITP组无1例假阳性。ITP组PAIgG阳性率为64％；非ITP组假阳性率为26．6％。结论 实验证实本检测法特异性好，操作简单技术稳定，对ITP的诊断、疗效观察及发病机理研究具有实用价值。     

艾曲泊帕治疗成人原发免疫性血小板减少症的近期疗效及不良反应的荟萃分析

目的 综合评价艾曲泊帕治疗成人原发免疫性血小板减少症（ITP）的近期疗效、出血好转情况与安全性。方法 检索2018年4月前pubmed,万方数据库,维普数据库,CNKI,中国生物医学文献数据库,纳入艾曲泊帕治疗成人ITP的随机对照研究或单臂研究。评价纳入研究的方法学质量并提取数据后,采用R软件的meta程序包对结果进行合并分析。结果 共纳入5个随机对照试验和2个单臂临床研究,包括633例成人ITP患者。艾曲泊帕治疗组总有效率68%,出血好转率65%,与安慰剂组比较,总有效率、出血好转率有明显差异,不良反应差异无统计学意义。结论 艾曲泊帕治疗成人ITP疗效确切,不良反应低,可作为成人ITP治疗的新选择。     

特发性血小板减少性紫癜的治疗

特发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP）是一种因血小板免疫性破坏，从而导致外周血中血小板减少的出血性疾病。临床可分为急性型和慢性型，成人ITP急性型少见，以慢性型为多。慢性ITP多发生于20～50岁之间，女性更多见。经传统的治疗后血小板计数仍〈（30～50）×10^9／L，且病程在6个月以上者称为难治性ITP[1]。本文就近年成人ITP的治疗综述如下。     

环孢素A联合硫唑嘌呤治疗对糖皮质激素或脾切除无效的免疫性血小板减少症

特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种获得性自身免疫性疾病,也称为免疫性血小板减少症,以抗体介导的血小板破坏增多而致血小板减少为其特点。T淋巴细胞在ITP发病中起重要作用,可直接或间接调节B淋巴细胞产生血小板自身抗体。大约25%-30%成人ITP患者对一线治疗方案（包括类固醇皮质激素、脾切除）无效,这部分患者10年死亡率10%-20%,归因于出血和治疗毒副作用。所以,对这部分ITP患者寻找高效而低毒性的免疫抑制治疗具有重要意义。本文旨在探讨环孢素A（CsA）联合硫唑嘌呤治疗ITP的疗效。     

成人特发性血小板减少性紫癜的研究现状

特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic pupura,ITP）为临床常见的出血性疾病,其特点是患者血液中含有抗血小板抗体,致使血小板破坏过多,并抑制骨髓中巨核细胞的发育,引起皮肤黏膜出血等表现,既往按临床表现不同可以分成急性和慢性两型,前者多见于儿童,后者多见于成人。近几年来随着相关学科的深入研究,国内外虽相继达成一些诊疗共识与指南,仍未能改变其为临床排除性诊断的现状,故本文对成人ITP的发病机制、诊断及治疗的现状进行综述。     

免疫性血小板减少症患者白介素-22及相关CD4~+ T细胞亚群的表达

本研究通过检测初治的成人免疫性血小板减少症(ITP)患者外周血中白介素-22(IL-22)及相关CD4+T细胞亚群的表达,探讨其在ITP发病机制中的作用。以我院住院治疗的40例新诊断的急性ITP患者及40例健康对照者为研究对象,应用ELISA法检测外周血血浆中IL-22的含量,采用流式细胞术检测Th1、Th17、Th22细胞亚群的比例,并分析其相关性。结果表明,新诊断的ITP患者血浆中IL-22的含量为(364.12±94.22)pg/ml,显著高于健康对照者(P<0.001);ITP患者外周血Th1细胞比例为(18.92±6.03)%,Th22细胞比例为(2.28±0.51)%,显著高于健康对照者(P<0.05);且ITP患者血浆IL-22水平与Th1和Th22细胞比例之间存在正相关(Th1:r=0.42,P=0.022;Th22:r=0.40,P=0.030);而ITP患者Th17细胞比例与健康对照者比较无明显差异,且与IL-22水平无相关性。结论:成人ITP患者外周血中IL-22水平明显升高,且与Th1、Th22细胞比例之间密切相关,提示IL-22与Th1和Th22细胞在ITP的发病中可能起着协同作用,而Th17细胞可能与ITP的发病无关。     

艾曲泊帕治疗成人原发免疫性血小板减少症停药后疗效维持及预测因素

目的观察艾曲泊帕对成人原发免疫性血小板减少症(ITP)的治疗反应和停药后疗效维持情况并探寻其预测因素。方法纳入2013年6月14日至2021年5月31日期间在上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科接受艾曲泊帕治疗的成人ITP患者, 对其临床资料进行回顾性分析。随访截止时间为2021年12月31日。艾曲泊帕起始剂量为25 mg/d口服, 最大剂量75 mg/d。按照血小板计数调整艾曲泊帕剂量, 维持血小板计数(50～150)×109/L。基于患者意愿和医生判断(处方用药)或者临床试验按照方案终止用药。对所有接受艾曲泊帕治疗的患者进行疗效评估, 在治疗有效(疗效评估为完全反应或有效)并且减停艾曲泊帕的患者中进行无治疗有效(TFR)评估, 对相关因素进行分析。结果 106例ITP患者纳入研究, 男33例, 女73例, 中位年龄50(18～89)岁;新诊断ITP 2例, 持续性ITP 10例, 慢性ITP 94例。艾曲泊帕治疗后完全反应率为44.3%(47/106), 有效率为34.0%(36/106), 总反应率(ORR)为78.3%(83/106)。83例治疗有效患者经过艾曲泊帕停药, 81...     

大剂量甲基强的松龙联合环孢素A治疗难治性血小板减少性紫癜的疗效观察

特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种自身免疫性疾病,成年患者多数发展为慢性,约80％的慢性ITP患者对肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、脾切除治疗有效,约20％的慢性ITP患者对上述三种方案均无效,病程>7m,这类患者即所谓难治性ITP,其治疗非常棘手。近年来分别应用大剂量甲基强的松龙(HDMP)及环孢素A(CsA)治疗取得一定疗效,本文采用HDMP联合CsA治疗取得满意效果。     

特发性血小板减少性紫癜的规范化诊断

特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP ） 是一种免疫介导的血小板减少综合征，是临床最常见的出血性疾病，约占出血性疾病总数的30％。一般认为，该病是由自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度破坏所致。而近年还提出了自身抗体介导的巨核细胞数量和质量异常吸细胞毒T细胞直接溶解血小板的新理论。此外，ITP的诊断及治疗等方面近来也已取得重要进展，欧美相继制定了ITP的诊断和治疗指南。本文主要探讨成人ITP的规范化诊断。     

激素无效或复发的原发免疫性血小板减少症的治疗进展

正原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia,ITP)既往亦称特发性血小板减少性紫癜,是一种获得性自身免疫性出血性疾病。~([1])对于新诊断ITP的一线治疗,糖皮质激素一般为首选,其近期有效率约为80%。但在激素减量或停药的过程中大部分患者出现复发~([2]),因此,如何处理激素治疗无效或复发ITP,一直是困扰临床医生的ITP治疗的难点。本文就激素治疗无效或复发ITP的     

口服大剂量地塞米松治疗儿童慢性原发性血小板减少性紫癜

口服大剂量地塞米松治疗成人慢性难治性原发性血小板减少性紫癜(ITP)有效。作者首次用该法治疗儿童慢性难治性ITP并观察其疗效。 方法 经皮质类固醇、IVIG和抗-D治疗无效的难治性ITP患儿7例,人类免疫缺陷病毒血清反应均阴性,均未作脾切除,每天晨起一次口服地塞米松20～     

艾曲泊帕治疗成人原发免疫性血小板减少症停药后疗效维持及预测因素北大核心CSCD

目的观察艾曲泊帕对成人原发免疫性血小板减少症(ITP)的治疗反应和停药后疗效维持情况并探寻其预测因素。方法纳入2013年6月14日至2021年5月31日期间在上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科接受艾曲泊帕治疗的成人ITP患者,对其临床资料进行回顾性分析。随访截止时间为2021年12月31日。艾曲泊帕起始剂量为25 mg/d口服,最大剂量75 mg/d。按照血小板计数调整艾曲泊帕剂量,维持血小板计数(50~150)×10^(9)/L。基于患者意愿和医生判断(处方用药)或者临床试验按照方案终止用药。对所有接受艾曲泊帕治疗的患者进行疗效评估,在治疗有效(疗效评估为完全反应或有效)并且减停艾曲泊帕的患者中进行无治疗有效(TFR)评估,对相关因素进行分析。结果106例ITP患者纳入研究,男33例,女73例,中位年龄50(18~89)岁;新诊断ITP 2例,持续性ITP 10例,慢性ITP 94例。艾曲泊帕治疗后完全反应率为44.3%(47/106),有效率为34.0%(36/106),总反应率(ORR)为78.3%(83/106)。83例治疗有效患者经过艾曲泊帕停药,81例可评估停药后疗效,17例(21.0%)获得TFR。获得TFR的患者中位随访时间126(30~170)周,复发率为17.6%(3/17),无复发生存率(RFS)为76.5%。单因素分析结果显示,停止其他ITP合并治疗后无复发(P=0.001)、艾曲泊帕开始减停时血小板计数≥100×10^(9)/L(P=0.007)、艾曲波帕开始减停时剂量≤25 mg/d(P=0.031)与有效持续时间延长相关。多因素分析结果显示,停止其他ITP合并治疗后无复发与有效持续时间延长相关(P=0.002)。结论艾曲泊帕对成人ITP患者有效且部分患者可获得TFR。停止其他ITP合并治疗后无复发、艾曲泊帕开始减停时PLT≥100×10^(9)/L以及艾曲泊帕开始减停时剂量≤25 mg/d是获得TFR的预测因素。     

成人慢性难治性ITP患者脾脏HMGB1的表达及意义

目的:探讨HMGB1在成人慢性难治性免疫性血小板减少症(ITP)患者脾脏中的表达及其临床意义。方法:选择2000年1月至2016年12月在我院以"脾切除术"作为治疗手段的成人慢性难治ITP患者20例作为ITP组,创伤性脾破裂的成人患者20例作为对照组。回顾性分析ITP患者脾切除的疗效,应用免疫组织化学方法检测脾脏组织中HMGB1的表达水平,并分析二者间的关系。进一步用ELISA和Western blot检测25例慢性难治ITP患者外周血血清及单个核细胞(PBMNC)中HMGB1蛋白的表达水平。结果:ITP患者脾切除术前中位血小板(Plt)计数为7.5(0-20)×10~9/L,术后1个月内血小板初始反应率为100%,中位反应时间为1(1-6)d,血小板峰值为448.5(161-1272)×10~9/L;8例患者在中位时间为10(3-30)个月出现血小板计数不同程度降低。中位随访69.5(22-195)个月,完全反应为12例,有效为4例,无效为4例。ITP脾脏组织中HMGB1表达阳性率为85.0%(17/20),较对照组(15.0%)明显增高(P0.001)。脾切除术后血小板恢复不佳的患者显示脾脏HMGB1表达水平增高(r=-0.791,P=0.003)。此外,慢性难治ITP患者血清及PBMNC的HMGB1表达水平也明显高于健康对照组(P0.01)。结论:脾切除是治疗ITP的有效方法,HMGB1在慢性难治性ITP患者的脾脏中高表达,且与脾切除术的疗效呈负相关。     

成人原发免疫性血小板减少症(ITP)患者髓源性抑制细胞数量及功能研究

目的:分析成人ITP患者骨髓中髓源性抑制细胞(myeloid-derived suppressor cells,MDSC)数量及前列腺素E2(PGE2)含量,探讨其参与疾病发病的可能机制。方法:选取初治组ITP患者25例、完全缓解组ITP患者25例及正常对照组15例。采用流式细胞术(FCM)检测3组患者骨髓中MDSC数量。采用酶联免疫吸附试验法(ELISA)测定3组患者骨髓血清中PGE2含量。采用实时荧光定量聚合酶链式反应(RT-q PCR)测定3组患者骨髓单个核细胞内IFN-γmRNA相对表达水平。结果:成人ITP完全缓解患者组MDSC数量明显高于正常对照组(P0.05);初治组M DSC数量高于正常对照组;完全缓解组M DSC数量高于初治组。初治组ITP患者骨髓血清中PGE2含量高于正常对照组(P0.05);完全缓解组ITP患者骨髓血清中PGE2含量高于对照组(P0.05);初治组ITP患者骨髓血清中PGE2含量低于完全缓解组患者(P0.05)。初治组ITP患者骨髓单个核细胞中IFN-γ的相对表达水平均明显高于正常对照组和完全缓解组(P0.001)。初治组与完全缓解组患者骨髓单个核细胞中IFN-γ的基因定量比值(RQ)为2.60。结论:成人ITP疾病缓解时,M DSC数量上升,且和治疗反应和骨髓中PGE2含量呈正相关。     

达那唑、胸腺肽与氨肽素联合治疗成人慢性难治性特发性血小板减少性紫癜

目的　总结达那唑、胸腺肽与氨肽素治疗成人慢性难治性特发性血小板减少性紫癜 (ITP)的临床效果。方法　回顾性分析治疗 15例慢性难治性ITP的临床资料。结果　 8例显效 ,4例良好 ,3例进步。随访 3～ 5 0个月 ,均存活。结论　达那唑、胸腺肽与氨肽素治疗成人慢性难治性ITP疗效满意 ,未见明显不良反应 ,比长期使用激素治疗有显著的优越性     

抗D免疫球蛋白与免疫性血小板减少性紫癜(ITP)

抗D一般用于预防新生儿溶血病。最近一些ITP患者接受抗D治疗引起有争议的结果。有报告用2500IU抗D成功地治疗1例ITP;然而,另有报告使用抗D治疗ITP的剂量则大得多,两例患者接受的剂量分别为98000IU和88500IU。在苏格兰,一个被免疫的供者年平均提供约70万单位抗D,作者认为仅此就难以允许其在治疗ITP中大量使用。因而作者同意未经预测便不加选择地使用抗D,其效果亦无法证实的观点。过去曾积极地研究过免疫球蛋白在ITP治疗中的作用,但其作用的机理远未清晰。用免疫球蛋白治疗ITP几乎仍凭经验。血浆输注成功地用于治疗急性ITP;肌注抗疱疹病毒免疫球蛋白曾使1例ITP     

成人原发免疫性血小板减少症研究与诊治国际共识报告更新(2019版)解读

原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia, ITP)是临床最为常见的出血性疾病,以缺乏明确特异性病因的孤立性血小板减少为特征。2007年成立的ITP国际工作组就该病的定义、诊断标准、分期、治疗及疗效评估做出共识报告[1,2]。该报告的出现对ITP规范化诊治具有里程碑式的意义,也极大增强了全球范围内不同国家和地区ITP相关基础和临床研究的可比较性。近十余年来,ITP研究领域十分活跃,新的治疗药物及临床试验结果不断涌现,亟需对旧版共识报告进行更新。以此为背景,来自包括中国在内的全球10个国家的22名专家于2018年成立了新的ITP国际工作组,以近10年来临床研究结果为依据,结合专家意见并反复商讨,对ITP共识报告进行了更新[3]。为使国内读者更好地了解有关内容,并推动国内ITP诊断与治疗的进一步规范化,我们对新版国际共识报告成人部分内容进行重点解读。