单纯性脊膜膨出只需要行脊膜膨出修补术吗?

目的 探讨单纯性脊膜膨出是否会合并脊髓栓系,是否应在行脊膜膨出修补术时探查椎管腔,解除脊髓栓系.方法 观察上海儿童医学中心收治的单纯性脊膜膨出患儿38例,综合MRI及术中椎管腔探查所见,分析单纯性脊膜膨出是否合并其他导致脊髓栓系的病变.结果 MRI及手术发现37例(97％)患儿除脊膜膨出外还合并有其他相关脊髓病变,如终丝牵拉、蛛网膜囊肿、表皮样囊肿、纤维束带、脊髓神经粘连等.脊膜膨出修补术中同时松解脊髓栓系,术后未见神经功能损害,长期随访患儿症状均改善或稳定.结论 单纯性脊膜膨出常常伴有脊髓栓系,MRI是其必要检查.一旦确诊,建议积极手术治疗,术中除修补膨出脊膜外,还应解除脊髓栓系.     

颈脊髓脊膜膨出九例临床分析

目的 探讨颈脊髓脊膜膨出的临床表现、治疗方法 及要点. 方法 西安交通大学医学院第二附属医院和西安市儿童医院神经外科自2001年1月至2006年12月共收治9例颈脊髓脊膜膨出患者,其中1例左臂无力,8例神经功能正常.2例合并脑室稍大,1例合并脊髓纵裂,1例合并隐性骶裂.患者均行包块切除、椎管探查和(或)栓系松解术. 结果患者术后均无切口感染、脑脊液漏等并发症.随访术前神经功能正常的患者,术后未见神经症状出现.术前左臂无力患者术后恢复正常.2例合并脑室稍大的患者术后恢复正常. 结论 颈脊髓脊膜膨出临床表现特殊,MRI能显示病变的细微结构和其他脊柱畸形,治疗措施是早期手术,行病灶切除和(或)栓系松解,预后良好.     

应用游离骶囊术治疗新生儿巨大型骶尾部脊髓脊膜膨出的疗效观察

脊髓脊膜膨出是由于胚胎期神经轴中胚叶发育缺陷、神经管闭合不全形成脊柱裂所致。它常合并脊髓圆锥下移，终丝粗大、短缩，尤以骶尾部巨大型脊髓脊膜膨出发生率高。所以此类患儿出生时多已合并脊髓栓系的症状。如果在一期修补术的同时，采取游离骶囊的方法，切断外终丝，松解骶管内的粘连，则会在早期制止脊髓栓系综合征的发生，我们自2002年至今对9例新生儿采取了此术式，现报告如下。     

儿童脊髓拴系综合征的显微外科治疗

目的 研究显微手术治疗儿童脊髓拴系综合征的疗效。方法 回顾性分析35例儿童脊髓拴系综合征，平均年龄2.2岁。均伴有脊柱裂，合并单纯脊髓脊膜膨出20例，脊髓脊膜膨出合并椎管内脂肪瘤13例，畸胎瘤1例，皮样囊肿1例。行显微手术松解黏连的脊髓和神经，切断牵拉的终丝。结果 会阴部感觉异常总有效率为80．0％，排尿功能障碍总有效率为77．1％．结合矫形手术可明显改善运动障碍。结论 显微外科手术松解脊髓圆锥和马尾神经及切断牵张的终丝．是治疗儿童脊髓拴系综合征的关键．结合矫形手术可提高病儿的生存质量。     

应用游离骶囊术治疗新生儿巨大型骶尾部脊髓脊膜膨出的疗效观察

脊髓脊膜膨出是由于胚胎期神经轴中胚叶发育缺陷、神经管闭合不全形成脊柱裂所致。它常合并脊髓圆锥下移 ,终丝粗大、短缩 ,尤以骶尾部巨大型脊髓脊膜膨出发生率高。所以此类患儿出生时多已合并脊髓栓系的症状 ,如果在一期修补术的同时 ,采取游离骶囊的方法 ,切断外终丝 ,松解骶管内的粘连 ,则会在早期制止脊髓栓系综合征的发生 ,我们自 2 0 0 2年至今对 9例新生儿采取了此术式 ,现报告如下。1　临床资料与方法1 1　一般资料　本组 9例 ,男 6例 ,女 3例 ;年龄 3～ 3 1d。 9例中 ,脊髓脊膜膨出 6例 ,合并马蹄内翻足 2例。1 2　临床检查　本组…     

腰骶部脊柱裂伴脊髓栓系综合征的手术治疗

本文总结了近年来160例腰骶部脊柱裂伴脊髓栓系综合征的诊治经验探讨了本症的病理基础,手术方法,如扩大椎板切除减压,分离松解园锥,马尾束,切断终丝,脊膜膨出修补等。术后显效86例,占53.75％,好转38例,无效35例,死亡1例,总有效率为77.50％。     

脊髓脊膜膨出合并鳞状细胞癌1例

目的报告1例脊髓脊膜膨出合并鳞状细胞癌病例,探讨其形成原因及治疗方法。方法男性,11岁,生后即发现腰骶部有一囊性肿物并逐渐增大,6岁时曾破溃1次,入院前2个月发现肿物再次破溃并有恶臭及脓性分泌物。MRI显示脊髓脊膜膨出、脊髓拴系综合征。全面检查后行清创及脊髓脊膜膨出切除术,术中病理示鳞状细胞癌,扩大切除周围皮缘并行椎管内探查,直至冷冻病理未见癌细胞,缺损创面用轴形皮瓣旋转覆盖,供瓣区取同侧大腿中厚皮片覆盖。结果手术完整切除肿物,伤口及转移皮瓣愈合良好。结论脊髓脊膜膨出破溃后慢性感染或长期刺激可以继发癌变,尽早行脊髓脊膜膨出切除有助于预防其癌变的发生。     

脊髓栓系综合征的MRI表现及临床意义

目的探讨脊髓栓系综合征的MRI特征,对其进行分型,评价其诊断意义。方法对50例脊髓栓系综合征MRI特征回顾性分析。结果脊髓圆锥的位置均位于第三腰椎平面及以下部位。根据脊髓牵张的原因将其MRI表现分为以下7种类型:脂肪瘤型13例;脊髓纵裂型6例;脊髓脊膜膨出型11例;脊膜膨出型3例;单纯终丝增粗型8例;肿瘤型1例;混合型8例。50例中33例出现中央管扩张或脊髓空洞症,脊柱裂42例。结论 MRI是评价脊髓栓系综合征的非常有价值的方法,MRI分型对于判断预后及指导手术治疗具有重要意义。     

脊髓脊膜膨出修补术后迟发性脊髓牵系综合征

众所周知,隐裂及脊髓纵裂,先天性椎管内肿瘤,脊髓、圆锥和终丝发育畸形,均可发生脊髓牵系综合征(Tethered Cord Syndrome TCS).生后不久经手术修补的脊髓脊膜膨出症,多数病人均有低位圆锥及手术区的脊髓牵拉,其中少数后期发生TCS,使神经功能障碍加重.本文作者报告60例脊髓脊膜膨出修补术后9例(15%)出现迟发性TCS.本组男5、女4例,年龄4-19岁,平均11岁.除1例于生后14天作脊髓脊膜膨出修补术外,其余均在出生后2天内作修补术.症状出现的平均年龄为10     

脂肪瘤型脊髓栓系综合征的手术技巧

目的 探讨脂肪瘤型脊髓栓系综合征的手术治疗技巧. 方法 自2003年至2006年,我科共收治33例脂肪瘤型脊髓栓系患者,均在电生理监测下切除脂肪瘤,显微手术分离粘连、松解脊髓,以无损伤不可吸收缝线(Prolene线,5-0)连续缝合硬脊膜,一期行硬脊膜重建;翻转腰背部筋膜行先天性缺损修补与加固. 结果 29例患者切口一期愈合:4例患者出现脂肪坏死导致皮下积液,其中2例患者出现脑脊液漏,经缝合及引流后治愈.随访1～3年,28例患者临床症状有显著改善,5例患者虽无改善亦无神经系统症状加重;复查均无再栓系形成. 结论 脂肪瘤型脊髓栓系综合征早期电生理监测下行栓系松解术,同时行硬脊膜的修补与重建,对于预防术后再栓系至关重要.     

脊髓拴系综合症(TCS)——23例小儿病例报告

本文报告了经 Amipaque 脊髓造影 CT 检查确诊并行手术治疗的23例 TCS 小儿病例。术后随访1～1.5年总有效率11/23,死亡率1/23。作者认为:凡确诊为 TCS 的患儿均应早期手术解除脊髓拴系;对腰骶部脊髓脊膜或脂肪脊髓脊膜膨出的患儿不能只行肿物切除,而应对脊髓行探查,彻底松解脊髓,以缓解症状减少神经系统病残率。     

先天性脊柱裂修补术后脊髓栓系综合征

脊柱裂修补术后一个重要的并发症之一就是脊髓栓系,本文报道1993年11月至2002年10月期间收治的20例病例,分析其发生脊髓栓系的原因及再次手术后的效果。1资料1.1一般资料:本组共20例,其中男12例,女8例,年龄4～22岁,平均年龄8.3岁。全部患者均于出生后表现为腰骶部包块,诊断为先天性脊柱裂并有脊柱裂修补术手术史。既往临床资料记载,首次手术年龄为7个月至2.5岁。4例患者为脊膜膨出并脂肪瘤、12例为脊髓脊膜膨出、4例患者为单纯脊膜膨出。首次术后患者仍然表现进行性神经功能障碍:双下肢痉挛、疼痛、麻木、直肠膀胱功能障碍、双下肢发育畸形…     

脊髓脊膜膨出合并脑积水分流手术时机的选择

目的 探讨脊髓脊膜膨出合并脑积水分流手术方式及其疗效。方法 回顾性分析2002~2014年收治的60例脊髓脊膜膨出合并脑积水患者的临床资料,对于囊袋已经穿孔的患者,先行脊髓脊膜膨出修补术,然后择期行脑室-腹腔分流术（A组,27例）;对于脊髓脊膜膨出囊袋未穿孔的患者,先进行脑室-腹腔分流术,待囊袋压力降低后择期行脊髓脊膜膨出修补术（B组,15例）;脊髓脊膜膨出硬脊膜修补术与脑室-腹腔分流术同期进行（C组18例）。术后随访:A组为6~25月,B组为10~25月,C组为6~25月。结果 A组分流与修补术间隔时间为9~6个月,B组分流手术与修补术间隔时间为2 d~1周。3组患者术后伤口感染率、颅内感染率、脑脊液漏发生率均无统计学差异（P>0.05）。随访期间,除2例因颅内感染死亡外,其余均临床治愈。结论 脊髓脊膜膨出合并脑积水患者的分流手术应以分期手术为宜。     

脊柱裂、脊髓脊膜膨出术后脊髓再栓系的诊治体会

脊柱裂、脊髓脊膜膨出手术后,脊髓因纤维瘢痕粘连而造成脊髓栓系,使得神经损害症状加重或产生新的症状。本文就该病的诊断及治疗进行分析。1资料与方法1.1一般资料男18例,女10例;年龄3～29岁,中位年龄13岁;脊髓脊膜膨出10例,脊髓纵裂2例,脊膜膨出2例,背部皮下窦道皮样囊肿或表皮样囊肿6例,脂肪脊髓脊膜膨出8例;不同程度大小便失禁26例,神经源膀胱28例,一侧下肢活动障碍17例,双下肢活动障碍8例,下肢溃烂6例。随访3～24个月,大小便失禁者采用Kelly评分法及     

新生儿脊髓栓系与脊髓栓系综合征

各种原因牵拉压迫圆锥使其缺血缺氧而产生的大小便失禁、双下肢感觉运动功能障碍、畸形等征候群称为脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome,TCS)[1]。圆锥位置低但无双下肢、足及大小便异常者称为脊髓栓系(tethered cord,TC)[2]。早期诊断,早期行松解术是提高疗效的关键。本文报道了新生儿TC和TCS患儿46例,对其诊断及治疗特点进行了讨图2示神经根或纤维索带脊膜膨出,膨出囊长大会牵拉圆锥。由于终丝增粗脂肪变也牵拉圆锥,仅松解膨出处粘连仍不足,故需椎管足够暴露,双开门打开椎板近端达L2远端直到硬膜囊终点S2论。临床资料1. 一般资…     

脊髓栓系综合征200例临床病理分析

目的探讨脊髓栓系综合征(TCS)的临床病理特征,提高对本病的病因认识。方法回顾性分析TCS患儿200例的临床资料,包括病史、临床症状、磁共振检查结果、病理结果。结果单纯型囊肿22例,成熟型畸胎瘤18例,表皮样囊肿34例,脂肪瘤15例,脊膜膨出59例,脊髓脊膜膨出27例,纤维组织及脂肪组织增生25例。结论脊髓栓系综合征多由先天性发育异常而来,应加强预防胚胎发育早期的神经发育畸形,以降低TCS患儿的出生率。     

脊髓栓系伴神经原性膀胱的治疗策略

目的探讨脊髓栓系综合征伴有神经原性膀胱的跨学科协作治疗。方法本组脊髓栓系综合征患者24例,年龄4~47岁,平均35.1岁,男10例,女14例。手术前后行尿流动力学测定,神经外科手术分离粘连、松解脊髓,修补缺损及硬脊膜重建。排尿障碍改善不佳者行尿道支架置入及骶神经调控器植入术。结果术前24例患者均诊断为神经原性膀胱,包括逼尿肌无力9例,扩约肌-逼尿肌共济失衡15例。病理诊断包括脂肪瘤8例,表皮样囊肿5例,先天性脊髓脊膜膨出11例。随访8~36月,19例患者术后尿流动力学检查有显著改善;3例放置尿道支架,2例行骶神经调控后改善。所有患者均无神经系统症状加重。结论伴有神经原性膀胱的脊髓栓系综合征应早期行栓系松解术,排尿障碍改善不明显者放置尿道支架或行骶神经调控术。早期诊断及成立医疗协作小组是积极有效的,治疗的最终目的是阻止神经病变加重及预防可能发生的上尿路系统损害。     

实用脊神经管畸形分型及其临床意义

目的澄清脊神经管畸形术语概念,建立一种规范实用的分型。方法对自1996年至2016年间作者诊治的2020例脊神经管畸形病历资料做回顾性分析,总结诊治经验并结合胚胎学、病理学、医学影像学和手术治疗学知识,做出临床实用的脊神经管畸形分型。结果脊神经管畸形被分为开放性脊柱裂、闭合性脊柱裂和尾部脊柱脊髓畸形三大类,包括脊髓脊膜膨出、单纯脊柱裂、终丝型脊髓拴系、束带型脊髓拴系、脊髓脂肪瘤、脊椎皮窦、脊髓纵裂、椎管内肠源性囊肿、脊膜膨出、脂肪脊髓脊膜膨出、隐性骶管内脊膜膨出、终末脊髓囊性膨出、骶前脊膜膨出、骶尾部畸胎瘤、Currarino综合征和骶神经发育不良,共16个病种。结论统一脊神经管畸形术语概念、规范分类标准,有利于经验总结和学术交流。本分类简明实用,可用于指导临床和科研工作。     

复发性椎管内蛛网膜囊肿脊髓黏连的再手术体会

目的总结手术治疗复发性椎管内蛛网膜囊肿脊髓黏连的体会和方法。方法在脊神经肌电监测下，对4例复发性椎管内蛛网膜囊肿脊髓黏连的病人（2例为再次手术，2例为第3次手术）采用显微手术分块切除囊肿，彻底松解黏连的脊髓和神经根，用人工硬脊膜修补缝合硬脊膜，防止术后再黏连。结果2例神经根型和1例脊髓型病人术后临床症状立即改善，另1例术前二便失禁的脊髓型病人术后无明显改善。随访6～10个月，均无复发。结论手术广泛切除复发性蛛网膜囊肿的囊壁可有效减压；在脊髓肌电神经监测下．彻底松解黏连严重的脊髓和神经根，有利于术后神经功能的恢复；采用人工硬脊膜修复缝合硬膜可预防术后再黏连的发生。     

脊髓栓系综合征的治疗现状

脊髓栓系综合征（tethered cord syndrome，TCS）是由于各种先天和后天原因如：先天性脊柱裂、脊髓纵裂、硬脊膜内、外脂肪瘤、腰骶脊膜膨出修补术后脊髓粘连等原因引起脊髓或圆锥受牵拉，致使脊髓末端位置过低，脊髓发生缺血、缺氧、神经组织变性而引起一系列神经功能障碍和畸形的综合征”。TCS的患病率约为0.17％。本病男女性别发生率差别不大。1886年国外学者首次报道，其在对腰骶部多毛症伴脊柱裂患者尸检时发现，