平山病的MRI诊断——附2例报告及文献复习

目的研究平山病的临床及磁共振成像特征。方法2例经临床确诊的平山病患者,临床特征为隐匿起病的单侧上肢远端肌无力、肌萎缩,其中1例近期伴胸大肌萎缩。2例患者均行颈椎自然体位及屈颈位MRI检查,颈椎X线平片,血生化检查,脑脊液及肌电图检查。复习相关文献。结果自然体位MRI见低位颈髓萎缩变扁,屈颈位MRI显示见颈髓前移、变扁,脊膜后可见月牙形略长T1长T2异常信号及其内的流空信号,增强扫描强化明显。肌电图提示神经源性损害。结论平山病的自然位、屈颈位MRI所见的动态改变具有特征性,对诊断及了解平山病的发病机制有重要价值。     

平山病的MRI表现

目的 认识平山病的MRI表现并探讨其在诊断该病中的价值.方法 对8例经临床确诊的平山病患者行颈椎自然位和屈颈位的平扫增强成像,回顾性分析其MRI表现.结果 自然位MRI见颈椎生理曲度变直5例,曲度反弓1例,下段脊髓萎缩变细、扁平5例,后脊膜与邻近椎弓失连接4例;全部病例屈颈位MRI均可见硬膜囊后壁向前移位,后硬脊膜外新月形异常信号,此异常信号增强后明显强化,于自然位消失.结论 平山病的MRI表现具有一定的特征性.颈椎自然位和屈颈位的平扫增强MR扫描可作为辅助诊断平山病的常规手段.     

神经电生理及核磁共振检查对平山病的诊断价值

目的：探讨神经电生理及核磁共振检查对平山病的诊断价值。方法：对14例确诊的平山病患者的临床特点、神经电生理特征及影像学表现进行回顾性分析。结果：所有患者有症状侧上肢正中神经和尺神经感觉运动传导速度及正中神经复合肌肉动作电位（compound motor active potentials,CMAPs）均正常,8条尺神经CMAPs降低超过正常值20%。14例患者有症状侧下颈段脊髓前角细胞支配肌肉均出现神经源性损害（C7~8、T1水平）;其中4例呈有症状侧上肢肌肉神经源性损害;7例呈双侧上肢肌肉神经源性损害（其中2例仅有单侧上肢肌肉无力萎缩表现）;3例呈广泛神经源性损害（1例为单侧上肢2例为双上肢肌肉无力萎缩）。常规颈椎生理位MRI平扫10例未见异常或略变细;4例提示颈胸段脊髓萎缩变细。颈椎前屈位MRI扫描提示14例患者均有颈胸段椎管后方硬膜前移,脊髓呈明显受压变形、变细改变。结论：大多数平山病患者肌电图检查呈节段性下颈段脊髓前角损害的特征性异常,因而神经电生理检查在平山病的诊断中有重要作用。平山病患者肌电图检查亦可能出现广泛神经源性损害,因而疑诊平山病患者均应行颈段脊髓生理位及前屈位MRI扫描。     

平山病的影像特征浅析

目的研究平山病的磁共振成像特征。方法报道4例临床确诊的平山病患者的颈椎自然体位及屈颈位MRI表现,并复习文献,探讨平山病MRI表现的发病机制。结果自然体位MRI上4例均显示颈椎生理曲度变直,低位颈髓萎缩变扁,1例萎缩的颈髓内可见异常信号。屈颈位MRI显示4例患者颈髓前移、变扁,硬脊膜向前移位,硬膜外间隙增宽,可见迂曲血管流空影,增强扫描后明显强化。结论不同体位的颈椎MRI扫描能显示平山病患者的异常表现,尤其是屈颈位的表现有重要价值。     

青少年上肢远端肌萎缩症二例并文献复习

通过分析总结青少年上肢远端肌萎缩症（平山病）的临床、神经电生理、影像学和病理学特点并结合文献复习,提高其诊断水平。分析2005年至2008年本院诊治的2例平山病患者临床资料,并进行文献复习。平山病男性多见,常于青春期发病,单或双侧上肢远端无力伴肌萎缩,无感觉障碍和锥体束征。肌电图以第4颈椎至第1胸椎支配区为中心呈神经源性异常。颈椎MRI示下颈髓轻度萎缩,屈颈位下颈髓程度不等受压扁平、前移,硬膜囊后间隙增宽,硬膜外新月形或条状高信号,部分可见血管流空影;增强扫描新月形信号影有强化。肌肉活检可呈轻度神经源性异常,部分病例正常。平山病少见,结合症状、电生理和影像学检查一般可诊断。     

平山病的肌电图及颈椎磁共振特点分析

目的:分析平山病的肌电图及颈椎磁共振特点,为平山病的诊断及鉴别诊断提供依据.方法:回顾性分析16例平山病患者的神经电生理特征及颈椎MRI资料.结果:16例患者被检肌肉236块,异常肌肉112块,主要分布在C7～T1神经支配区,表现为运动单位电位时限增宽,波幅增高.被检60条运动神经及58条感觉神经,部分患侧正中、尺神经末端潜伏期延长,波幅降低,运动神经传导速度及感觉神经传导速度正常.屈颈位MRI表现为下颈髓后方硬膜外间隙增宽,T2像可见新月形高信号影,相应脊髓受压前移变扁.结论:平山病的肌电图特点为C7～T1脊髓节段性前角细胞损害,结合屈颈位颈椎MRI,对平山病的诊断及鉴别诊断具有重要临床价值.     

颈椎动态体位MRI及扩散张量成像对平山病的诊断价值

目的 分析平山病的临床及磁共振(magnetic resonance imaging,MRI)特点,探讨MRI对平山病的诊断价值.方法 回顾性分析13例男性青年平山病患者的临床、肌电图检查和影像学资料;MRI检查包括自然位及屈颈位平扫、T1WI增强及扩散张量成像(diffusion tensor imaging,DTI).结果 13例患者主要表现单侧或双侧上肢远端进行性肌萎缩、肌无力.肌电图示受累肌肉均发生神经源性损害.自然位MRI表现:①13例颈椎序列曲度失常;颈椎间盘变性、膨出或突出.②脊髓受累平面主要位于下段颈髓;横轴位见下段颈髓萎缩变扁;7例受累脊髓节段内见缺血坏死及胶质细胞增生的T2WI高信号.屈颈位MRI表现:①硬脊膜囊后壁前移并压迫相应节段颈髓;硬脊膜囊后间隙增宽;9例于增宽间隙内见弧形或小圆点状血管流空影.②3例增强扫描示背侧硬脊膜外间隙明显均匀强化.③3例DTI示病变颈髓区ADC值升高,FA值降低;2例病灶区神经纤维束变细稀疏,1例平扫示软化灶区的神经纤维束中断不连续.结论 平山病的临床及MRI表现均有一定特点,动态体位MRI更具特征性,DTI技术可以定量评价病灶内神经纤维束的结构和功能,有助于诊断及判断预后.     

平山病的临床特征及颈椎MRI影像特点

目的：探讨平山病的临床特征及颈椎自然体位、屈曲体位平扫及增强扫描在平山病中的诊断价值。方法回顾性分析临床确诊的15例平山病患者的临床资料及MRI影像表现,15例均行MRI自然体位、屈曲体位平扫及增强扫描。结果15例均符合临床诊断标准,全部为男性,平均年龄19.8岁。自然体位颈椎MRI表现为生理曲度伸直或反弓,椎间盘退变,下颈椎脊髓信号异常,椎弓根水平横断面下颈椎硬膜囊与椎板分离;屈曲体位颈椎MRI平扫表现为下颈椎颈髓萎缩、变扁,后方硬膜囊向前移位,局部颈髓受压、变细,背侧硬膜外间隙增宽,内见新月状长T1、长T2异常信号影,增强后呈明显条状强化,增宽的硬膜外间隙内可有异常血管流空信号。结论平山病好发于青春期男性,具有特殊的临床特征,屈曲体位颈椎MRI虽具有特征性影像表现,对平山病的诊断具有高度的准确性,但是自然体位颈椎MRI影像表现不可忽视,两者在平山病的诊断中均具有重要价值。     

平山病颈椎自然位和过屈位MRI及临床特征探讨

目的:分析平山病颈椎自然位和过屈位磁共振成像(MRI)表现,探讨平山病MRI及临床特征.方法:总结7例平山病患者临床资料,分析低位颈髓在自然位和过屈位MRI上的动态变化,描述5例MRI增强扫描表现.结果:7例均为青少年男性,17岁前起病,就诊时病程3-36月.7例均表现为右上肢肌萎缩,肌电图提示神经源性损伤.在自然位上4例低位颈髓并1例上段胸髓轻度萎缩,阳性率57%,其中1例T2WI见髓内高信号;5例横轴位脊髓前角非对称性萎缩.在过屈位上7例低位颈髓前移、扁平,脊髓背侧硬脊膜外腔增宽,内见条状软组织信号,其中2例伴流空血管影.5例过屈位增强上显示硬脊膜外条状强化软组织影,恢复自然位后强化影消失.结论:平山病低位颈髓平扫和增强MRI动态变化具有特征性,结合临床可提示平山病的诊断.     

MRI在揭示平山病发病机制中的价值

目的 分析平山病的MRI表现,探讨MRI诊断平山病及揭示其发病机制的价值.方法 分析28例平山病患者的MRI表现,并与10例健康志愿者对照,总结平山病的MRI表现,并试图探讨发病机制.结果 下颈段脊髓萎缩18例,脊髓变扁平7例.病例组可疑病变段脊髓前后径为(5.0±0.4)mm,对照组C5～C7段脊髓前后径为(7.3±0.5)mm,两组间差异有统计学意义(P＜0.01).28例患者屈颈位均出现C4～7椎体平面硬脊膜后壁前移,硬脊膜外后间隙增宽,病例组病变段后硬脊膜外间隙为(6.3±0.5)mm,对照组为(4.0±0.4)mm,两者的差异存在统计学意义(P＜0.01).屈颈位增强增宽的硬膜外间隙内可见异常增粗并明显强化的静脉丛,自然位显示静脉丛基本消失;对照组屈颈位颈段后硬膜外间隙未见增粗强化的静脉丛.结论 平山病的MRI表现具有一定的特征性,自然位和屈颈位的颈椎平扫增强MRI可作为平山病的诊断及发病机制探讨的常规手段.     

平山病的影像学及神经电生理的研究进展

平山病是一种散发的、青少年上肢远端肌萎缩,为良性自限性疾病,临床特征为隐袭起病的单侧前臂和手的肌肉无力和萎缩。自然位颈磁共振成像(MRI)可见低位颈髓萎缩变扁,屈颈位MRI显示颈髓前移、变扁,脊膜后可见月牙形略长T1和长T2异常信号及其内的流空信号,增强扫描强化明显。肌电图提示颈区肌肉神经源性损害。     

MRI诊断平山病1例并文献复习

目的 分析平山病磁共振成像(MRI)特点及本病临床表现,复习相关文献,加深对该病的认识.方法 回顾分析经昆明医科大学第一附属医院临床证实的1例平山病患者的病历及MRI影像资料,探讨平山病MRI特征性表现,影像学解剖基础与该病的发病机制.结果 平山病发病以青年男性多见,临床表现为一侧上肢远端肌无力及肌萎缩.受累下段颈髓局限受压变细,脊膜囊后壁前移,脊膜后新月型长T2信号及其内流空信号影,增强扫描硬膜外间隙明显强化为典型MRI影像学表现.颈椎过曲功能位MRI扫描技术能更好显示其特征表现.本病例与相关文献相吻合.结论 MRI常规位和屈颈功能位检查结合患者临床资料可以对平山病作出诊断.     

肾上腺节细胞神经瘤8例的诊断和治疗

目的：回顾分析8例肾上腺节细胞神经瘤的临床资料,以提高其诊断的水平,方法：8例病例行CT平扫肾上腺区,其中4例加行CT增强扫描,2例加做肾区磁共振成像MRI检查,对其影像学特点进行总结。结果：8例经病理证实的肿瘤中,7例CT平扫呈密度均匀,低于肌肉密度的肿块,增强扫描4例呈密度均匀或销不均匀肿块,低于或等于肌肉强化密度,MRI2例在冠状位T1加权像表现为均匀低信号,轴位T2加权介呈不均匀高信号（相对于正常肝脏信号）。结论：（1）CT和MRI检查在肾上腺节细胞神经瘤术前诊断中有重要价值。（2）治疗主要领先外科手术。     

平山病的诊断及治疗

平出病为临床少见的一种良性自限性疾病,是一种与颈部屈曲运动有关的颈髓病变,预后良好,与运动神经元病截然不同。本病青春期发病,特征性表现为:局限性上肢远端、手指及腕无力,伴远端肌肉萎缩、寒冷麻痹和手指伸展时束颤,肌电图表现为神经源性损害。自然状态下颈椎磁共振检查可见脊髓非对称性前角萎缩和硬膜外静脉丛扩张,屈颈状态下可见颈髓的硬脊膜后壁向前推移,下颈髓受压。治疗可采用颈托或硬脊膜成形术+脊髓松解术。     

平山病患者的MRI影像学表现

目的：通过分析平山病患者MRI的影像学表现,总结其MRI的高发表现。方法：选取2006年6月-2013年5月本院门诊和病房确诊的平山病患者48例作为研究对象,所有患者均行颈椎屈曲位和中立位MRI检查（共38例患者完成中立位横断面扫描）,并进行影像学分析。结果：所有患者均表现为屈曲位硬膜囊前移;79.2%（38/48）的患者屈曲位硬膜外血管曲张蔓延到胸椎;89.6%（43/48）可观察到屈曲位横断面脊髓楔形变;仅33.3%（16/48）可观察到硬膜外血管流空信号;除此之外,94.7%（36/38）表现为中立位横断面下颈椎硬膜囊和椎板分离;83.3%（40/48）表现为中立位下颈椎脊髓萎缩;64.6%（31/48）表现为中立位颈椎间盘退变;95.8%（46/48）表现为中立位颈椎曲度异常。结论：屈曲位颈椎MRI在诊断平山病上具有高度准确性,中立位颈椎MRI对于平山病诊断同样具有一定的指向作用。     

平山病的颈部MRI诊断

目的对平山病的磁共磁特点进行总结,并结合文献复习,提高对本病的认识.方法对2例经临床法证实的平山病患者进行颈椎扫描并观察其MRI表现.结果颈椎下段脊髓变细,脊髓的硬脊膜后壁向前推移,脊髓背侧硬膜外静脉扩张,颈胸段脊髓局限受压变扁.结果临床表现结合颈椎的MRI表现,有助于平山病的诊断.     

平山病2例报道暨文献复习

目的　深入了解平山病的机制、临床表现、诊断标准及鉴别诊断，提高临床医生对疾病的认识，降低误诊率。方法　回顾性分析浙江省中医院收治的2例平山病病例的特点，总结平山病的机制、临床表现、诊断标准及鉴别诊断。结果 本文2例病例均为青年男性，2例均以单侧上肢肌无力及肌萎缩起病，1例有寒冷麻痹，1例有平举震颤，1例有前臂斜坡样萎缩，1例伴腱反射亢进，均无肌张力增高及明显肉跳感或肌束震颤，2例肌电图均有神经源性损害及屈颈位MRI有特征性改变即硬膜外腔内月牙形异常信号或流空血管影。结论　寒冷麻痹、平举震颤、前臂斜坡样肌萎缩是平山病的特征性临床特征，肌电图及屈颈位MRI对平山病的诊断有重要意义。     

平山病的影像学研究进展

 平山病(Hirayama disease)是以单侧上肢远端肌萎缩起病为特点的一种良性自限性疾病。早期因诊断技术限制及临床认识不足导致误诊率较高。近年来由于肌电图和影像学检查手段发展,临床病例增多,平山病逐渐为人熟知。X线、CT可以清晰显示患者颈椎曲度、局部节段稳定性及椎间小关节退变程度、后纵韧带是否骨化,而中立位颈椎MRI示失连接现象及屈颈位MRI发现硬膜前移则是最重要的影像学征象。本文将对平山病的临床表现和肌电图特点作一简要介绍,并对其影像学诊断技术及征象进行详细综述。     

平山病6例临床和影像学特点分析

目的探讨平山病的临床特征、影像学特点。方法对6例平山病患者的临床、神经电生理、影像学资料进行分析。结果6例均为青年男性,主要表现为局限于手和前臂肌萎缩,4例手指伸展时出现震颤并伴寒冷麻痹。肌电图示神经源性损害。中立位颈部MRI未发现髓内异常信号;过屈位颈部MRI示2例见下段颈髓变扁,硬脊膜外间隙增宽,其内可见血管流空信号。结论过屈颈位时出现下颈髓及其硬膜囊的异常表现是平山病的一个显著特点,当遇到青少年男性出现手及前臂不对称的肌无力和萎缩时,应进一步行过屈颈部MRI检查。     

平山病的MRI诊断及鉴别诊断

目的:对平山病的临床及MRI特点进行分析。方法:回顾性分析6例经临床证实的平山病患者的临床及MRI资料。结果:本组6例,男5例,女1例,表现上肢远端肌无力和萎缩,双侧受累1例,单侧受累5例,颈椎过曲位MRI均见硬膜囊后壁前移,后硬膜外间隙增宽,其内见新月形长T1长T2信号,增强扫描明显强化。结论:平山病主要发生在青春期,男性多见。平山病颈椎过曲位MRI有一定特征性,颈椎过曲位MRI可协助早期诊断。