胰高血糖素瘤综合征

我院近期收治２例胰高血糖素瘤，均具有典型胰高血糖素瘤综合征且合并肝转移。临床采用生长抑素、输注氨基酸、胰体尾切除及术后化疗等综合治疗。观察表明上述治疗对于皮疹的改善有一定效果，但低氨基酸血症及高胰血糖素水平的纠正不明显，且停药后常有反跳。结合文献，作者对胰高血糖素瘤的一般临床特点和诊治问题进行了介绍。     

胰高血糖素瘤的诊断与治疗

胰高血糖素瘤是临床少见的胰腺神经内分泌肿瘤,它以坏死松解性游走性红斑(NME)、糖尿病、贫血和体质量减轻为特征,其中NME是胰高血糖素瘤最具特征性的临床表现.胰高血糖素瘤最重要的实验室检查依据为空腹胰高血糖素水平,定位及评估肿瘤有无脏器转移需借助各种影像学检查,手术是目前治疗胰高血糖素瘤的主要手段.2013年12月山东省滨州医学院附属医院收治1例胰高血糖素瘤患者,为临床诊断与治疗胰高血糖素瘤积累经验.     

胰高血糖素瘤综合征1例报告并文献复习

目的 探讨胰高血糖素瘤的临床特征及诊治要点。方法 回顾性分析复旦大学附属中山医院2014-07-01收治的1例胰高血糖素瘤病人资料,并结合文献复习。结果 该病人有典型的溶解游走性坏死性红斑、糖尿病、贫血及消瘦等胰高血糖素瘤综合征表现,曾多次误诊为皮炎。腹部CT示胰体尾占位性病变。经胰体尾联合脾脏切除术治疗后,血糖恢复正常,症状体征明显改善。结论 胰高血糖素瘤临床表现复杂,易误诊,影像学检查对诊断有一定帮助,手术切除是其有效的治疗方法。     

胰高血糖素瘤：附2例报告并文献复习

目的:探讨胰高血糖素瘤的诊断治疗方法。方法:回顾性分析2例胰高血糖素瘤临床资料，并复习文献。结果:2例中1例为有典型胰高血糖综合征的特征性表现，曾在多家医院误诊为湿疹、2型糖尿病、系统性红斑狼疮（SLE）、胰体尾占位性病变; 另1例因有腹痛而以“胰腺炎”收住院,B超及CT检查发现胰体尾部占位影像。第1例采用激素治疗，皮疹稍有改善但未能根治。2例均采用胰体尾切除等综合治疗，术后痊愈，症状体征消失。结论:胰高血糖素瘤临床少见，容易误诊，影像学检查有助于诊断。手术根治性切除为有效的治疗手段。     

胰高血糖素瘤综合征：附2例报告

结合文献复习并提出胰高糖素瘤综合征诊断标准及治疗方案。报告2例胰高血糖素瘤，1例伴肝转移行胰体尾切除、肝活检，1例伴肝及肋骨转移行胰体尾部分切除，脾、胆囊切除、肝活检。胰高血糖素瘤属胰腺内分泌肿瘤中较为罕见的疾病，本病的主要临床特征为迁移性反复皮疹及舌炎、糖尿病、消瘦、贫血等。治疗原则上以手术切除为主，良性者可获长期治愈，恶性者应辅以化疗。     

胰高血糖素瘤1例报道及文献复习

目的 探讨胰高血糖素瘤的临床特征及诊治方法。方法 报道重庆医科大学附一院新发胰腺胰高血糖素瘤临床案例1例,并对该病相关文献进行复习。结果 胰高血糖素瘤主要来源于胰腺α2细胞,少数来自于胃或十二指肠的氨前体摄取和脱羧细胞,以坏死性溶解性游走性红斑、糖尿病、消瘦、贫血等为主要临床表现,手术疗效理想。结论 胰高血糖素瘤是一种临床上罕见的消化道神经内分泌肿瘤,手术切除是其最为有效的治疗手段。     

胰高血糖素瘤并肝转移的外科治疗

目的：探讨胰高血糖素瘤并肝转移的诊断、治疗方式和预后。方法：回顾1例肝转移性胰高血糖素瘤患者2次入院临床资料,结合患者胰体尾切除+脾切除术后病史,分析该病治疗的方式选择和预后。结果：该例肝转移性胰高血糖素瘤患者经实验室检查、影像学明确诊断后,行超声刀肝右后叶切除+肝左叶肿瘤局部切除+胆囊切除术后好转出院。术后随访1个月,恢复良好。结论：胰高血糖素瘤术后可并发肝转移,手术治疗为有效手段,预后较好,必要时可行肝移植治疗。

     

G3级胰高血糖素瘤2例报告并文献复习

背景与目的 胰高血糖素瘤是临床上罕见的神经内分泌肿瘤,其临床症状复杂,误诊率高,确诊时多伴有肝转移,给本病的诊断、治疗及预后带来不利影响,G3级胰高血糖素瘤更为罕见,国内外鲜有对于G3级胰高血糖素瘤的文献报道。因此,本研究通过对于2例G3级胰高血糖素瘤的临床资料并结合文献复习,进一步对该病的特点进行总结,评价治疗的安全性与可行性。以期提高对该病的认识,改善患者预后。方法 回顾性分析西安交通大学第一附属医院肝胆外科2020年7月—2021年8月收治的2例G3级胰高血糖素瘤患者的临床资料及国内外G3级神经内分泌肿瘤相关文献,对该病的临床特征、诊疗方法及疗效进行总结、比较。结果 2例患者均有典型的溶解游走性坏死性红斑、口周炎、糖尿病等胰高血糖素瘤综合征表现,曾多次误诊为湿疹并应用中药和激素反复治疗。患者经手术治疗后,皮疹均明显消退,症状体征明显改善,术后均应用奥曲肽（30 mg/次,肌肉注射,1次/4周）治疗。其中患者1应用奥曲肽时有少量皮疹出现,CT提示肝转移瘤进展,2021年8月口服索凡替尼（300 mg/次,1次/d,连续28 d）,2021年9月8日复查上腹部增强CT提示转移灶出现坏死区,但皮疹及口炎症状加重。2021年12月口服卡培他滨（1 500 mg/次,2次/d,连续14 d）联合替莫唑胺（100 mg/次,口服,2次/d,连续5 d）,2022年5月皮疹及口炎症状再现。2022年6月1日行肝动脉插管栓塞术,现仍反复出现坏死性红斑。患者2截至2022年5月无明显皮疹,肝脏病变无进展。结论 G3级胰高血糖素瘤是一种高转移性肿瘤,临床以胰高血糖素瘤综合征为表现,易误诊。腹部增强CT、MRI和生长抑素受体显像对于胰高血糖素瘤的诊断有重要价值。其治疗有赖于手术及其他综合治疗手段。     

胰高血糖素瘤的临床诊治经验

目的 探讨胰高血糖素瘤的临床诊治方法.方法 回顾性分析1993年6月至2008年7月北京协和医院收治的11例胰高血糖素瘤患者的临床资料,其中男性5例,女性6例,年龄38～61岁,平均49.6岁.按发病性别、年龄、误诊情况、临床表现、实验室检查、影像学检查、诊断、治疗方法等项目进行分析.结果 11例肿瘤均位于胰体尾部,其中单发10例,合并胰头部肿物l例,平均大小3.9 cm(2.5～6.3 cm);9例发生肝转移;1例无胰外转移,但镜下可见其侵犯胰腺被膜且有淋巴结转移(胰周1/5);1例合并MEN-1.8例行手术治疗的患者均有详细病理报告,5例行免疫组织化学胰高血糖素项检查,除1例合并MEN-1患者的多发胰腺占位中胰头区胰高血糖素阴性,余结果均为阳性;6例病理证实为恶性.所有患者均接受包括手术、动脉介入栓塞化疗、生长抑素或核素等多模式治疗.结论 胰高血糖素瘤是罕见疾病,手术是首选的治疗方法,应用多模式治疗策略叮望改善预后.     

免疫组化检测手术标本发现临床无症状的胰高血糖素瘤

胰高血糖素瘤是罕见的胰岛细胞瘤，70％患者有高血糖素综合征，主要表现为皮肤的坏死性迁移性红斑。瘤体积大的患者血清高血糖素水平升高，肿瘤大小与恶性程度有关。本文报道了两例临床上无症状，但在因其它疾病而切除胰腺的标本中发现有胰高血糖素瘤。一男性患者．56岁，在慢性肝炎和副脾的随访检查中，超声发现胰尾处有一直径16mm的囊性病变，患者无高血糖、贫血、低蛋白血症、低胆固醇血症和尿糖表现。因囊性病变发展患者行远端胰切除及副脾切除术。另一患者，50岁，因上腹痛行胃镜、钡餐检查，结果示胃体部进展期胃癌．术前常规检查无异…     

胰高血糖素瘤的诊治问题

胰高血糖素瘤的诊治问题北京协和医院外科（１００７３０）赵玉沛，蔡力行，王振捷，钟守先，朱预胰高血糖素瘤是胰腺内分泌肿瘤中较少见的一种．由于胰岛Ａ细胞分泌过量的胰高血糖素入血，使分解代谢作用增强，引起一系列临床表现。１９４２年Ｂｃｋｅｒ曾对此病进行描述...     

胰高血糖素瘤一例报道并文献复习

胰高血糖素瘤是胰腺内分泌肿瘤,1974年Mallinson首次提出了胰高血糖素瘤的概念.胰高血糖素瘤约占神经内分泌肿瘤的1％,年发病率为0.01/100万～0.1/100万,临床特点主要表现为：糖耐量受损或糖尿病、坏死性松懈性游走性红斑、深静脉血栓形成、腹泻、胆结石、贫血、体质量减轻、     

胰高血糖素瘤的血浆氨基酸谱的变化

胰高血糖素瘤的血浆氨基酸谱的变化徐玉秀，黄庭，孙占祺，邵小兰患者女，５２岁。因４个月来多饮、多食、多尿而入院。曾按糖尿病治疗无效。常有上腹隐痛，不放射，双下肢水肿。病后反复发作口舌水泡溃疡，曾有二次无诱因的腹泻，１０～２０次／天，持续１～２天好转。体...     

腹腔镜胰体尾脾切除术治疗胰高血糖素瘤1例报告

<正>胰高血糖素瘤是一种少见的胰腺内分泌肿瘤,1927年Wilder首次报道,1981~2008年我国资料完整的患者共38例。我院于2010年12月诊治1例胰高血糖素瘤患者,采用腹腔镜胰体尾脾切除术治疗,效果满意,现报道如下。患者女,54岁,以     

胰高血糖素瘤综合征[文献综述]

胰腺内具有内分泌功能的胰岛细胞分泌多肽激素,如胰高血糖素(Glucagon:GC)、促胃液素、生长素(Somatostatin)、舒血管肠肽(VIP)、胰多肽(PP)属于 APUD(胺和/或胺前身物摄取及脱羧作用)系细胞。如形成腺瘤即称 APUD 瘤,在胰腺方面有胰岛素瘤、胰胃泌素瘤和胰高血糖素瘤(Glu-cagonoma:GCGN)等。有低血糖特点的胰岛素瘤和胰泌素瘤的高浓度胃酸,决定其诊断比较容易,并已有综述性报道;GCGN 之所以被列为罕见病例,主要原因是人们对其症状出现认识不足。自从1942年 Becker 首例报道,1966年 Mac Gavran 用放射免疫测定胰高血糖素诊断1例胰高血糖素癌以后,直至1974年 Mallinson 收集9例,并命名为 GCGN综合征。随着对本综合征的认识水平不断提高,近年     

胰腺神经内分泌瘤的外科治疗

胰腺神经内分泌瘤临床上较为少见,主要包括胰岛素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、血管活性肠肽瘤、生长抑素瘤、胰腺类癌、无功能胰腺神经内分泌瘤等。     

创伤应激性高血糖的机制及对策

创伤应激反应引起的应激性高血糖(SHG)在临床上相当常见。SHG可导致机体代谢紊乱,加大创伤后继发感染的概率,影响机体的代谢功能并造成器官功能损害,从而严重影响创伤患者的预后,应予以积极控制。与传统应用胰岛素控制SHG血糖水平相比,胰高血糖素受体阻断剂和胰高血糖素样肽1受体激动剂所发生的血糖波动及低血糖的风险更小,本文将重点讨论胰高血糖素受体阻断剂和胰高血糖素样肽1受体激动剂治疗SHG的可能性。     

胰高血糖素在家兔脊髓水平的升压与抗休克作用的实验研究

采用记录家兔颈总动脉血压与一侧肾交感神经传出放电的方法，研究脊髓蛛网膜下腔注射胰高血糖素对心血管活动的影响。结果显示，鞘内注射胰高血糖素（４０μｇ／４０ｕｌ）可明显提高肾交感神经传出放电，加强心血管的活动，提高家兔动脉血压；摘除双侧肾上腺后，则明显降低胰高血糖素的中枢升压效应；等量胰高血糖素静脉注射，动脉血压轻度降低或无明显影响。颈1 （Ｃ1 ）横断脊髓的脊髓休克与失血性休克家兔，鞘内注射胰高血糖素亦具有显著的增加肾交感神经放电与提高动脉血压的作用。本实验结果提示，胰高血糖素作为一种新的中枢交感神经兴奋药在临床麻醉与医疗中可能具有较重要的作用。     

一例胰高糖素瘤的诊断及治疗

胰高血糖素瘤是少见的胰岛细胞瘤 ,由于肿瘤细胞分泌过量胰高血糖素而表现为胰高血糖素瘤综合征(ｇｌｕｃａｇｏｎｏｍａｓｙｎｄｒｏｍｅ,ＧＳ)。病人常以皮肤损害就诊于皮肤科 ,因其罕见而易漏诊和误诊。我院近期收治 1例病人 ,女 ,49岁 ,因全身皮疹 ,伴痒痛 10个月于 1999年 5月 2 0日收入院。 10个月前 ,病人双踝部出现暗红斑 ,痒痛 ,向上扩展至全身。足踝部出现水疱 ,自行破溃后结痂 ,皮疹可脱皮消退 ,15ｄ左右新疹又出。外院诊为“湿疹” ,药物治疗无效。发病以来 ,自觉舌部疼痛 ,食欲差 ,易口渴 ,体重下降 15ｋｇ。既往 :“糖尿病”…     

当前胰腺内分泌外科应着重探索的几个问题

胰腺内分泌外科实际就是胰岛的外科疾病，有的是少见病如胰岛素瘤、无功能性胰岛细胞瘤；多数是罕见的，如胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、血管活性肠肽瘤等。由于是少见病，很多病人有被延误诊断和治疗不及时所累的可能，而胰内分泌肿瘤又有病程长易有恶变的特点，要改变这种情况，有关杂志书刊要不断传布知识讯息，至少可获广大有关医师提高警惕之效。