《请您诊断》病例155答案：小脑幕孤立性纤维瘤

<正>病例资料患者，男，66岁。3个月前无明显诱因出现走路不稳，反应迟钝，小便失禁，无恶心呕吐，无发热抽搐。患者自发病以来精神较差，饮食及睡眠不良，体重稍减轻。专科体检：四肢肌力及肌张力正常，膝腱反射正常，双侧巴氏征阴性，克氏征阴性。常规实验室检查及胸片无异常。MRI平扫及增强：后颅窝中线偏右侧见一实性为主的较大混杂信号肿物，大小4.6cm×5.9cm×4.8cm，与小脑幕-大脑镰后部相连，挤压小脑、脑干及第四脑室，第四脑室受压变窄，幕上脑室扩大。     

中枢神经系统孤立性纤维瘤的诊断和治疗

目的 探讨中枢神经系统孤立性纤维瘤(cSFT)这一罕见疾病的临床特征、诊断要点及治疗原则。方法收集2009年至2015年经病理证实cSFT的患者22例,对所有患者术前症状,影像学表现,病理学特征,治疗方案及预后等资料进行回顾性分析。结果 本组患者中男性10例,女性12例,患者年龄自23~70岁,中位年龄44岁;11例位于幕上,6位于幕下,5例位于椎管内;MRI提示19例病灶为边界清楚的实性占位,其T1WI呈等低信号,T2WI呈高低混杂信号,另外3例含囊性成分,其T1、T2相信号明显不均;所有肿瘤平扫T2低信号区域增强效应明显;19例患者获全切,除2例老年患者失访外,均无复发,3例行次全切者均行伽马刀辅助放疗,其中两例复发。组织学检查提示肿瘤良性者18例,恶性4例。免疫组化CD34、Bcl-2、CD99、Vimentin均阳性,Des、S-100均阴性。结论 cSFT在中枢神经系统及其罕见且易复发,其影像学表现具一定特点,最终诊断仍靠病理活检及免疫组化。cSFT首选手术治疗,若能全切则总体预后较好,肿瘤未全切者术后放射治疗效果不确定,所有患者术后需密切随访     

CT扫描在胸膜外孤立性纤维瘤中的诊断价值

目的探讨CT扫描在胸膜外孤立性纤维瘤(E-SFT)中的诊断价值。方法回顾性分析2015年4月至2018年4月于我院接受手术治疗的90例E-SFT患者术前CT检查影像资料和术后病理、免疫组织化学资料,评估CT检查在E-SFT诊断中的应用价值。结果 90例E-SFT患者均为单发肿瘤,免疫组织化学及病理学检查示良性80例,恶性10例;CT检查结果为良性72例,平扫表现为圆形或类圆形软组织密度影,密度不均匀,大部分边缘清晰,增强扫描表现为均匀强化;恶性18例,平扫示肿瘤体积较大,边界不清,密度不均,可见大片不规则低密度区,增强扫描瘤体强化不均匀,低密度区无明显强化;CT诊断的敏感度、准确度、特异性阳性率、阴性率分别为60%(6/10)、82%(74/90)、85%(68/80)、33%(6/18)、94%(68/72)。结论 E-SFT的CT检查影像图像具有一定的特征性,尤其是增强扫描有助于评估纤维瘤的良恶性,可将其作为术前诊断及术后复查评估的有效依据用于临床诊疗工作中。     

乳腺软纤维瘤3例诊治报告

我科自2000年4月至2005年12月收治乳腺软纤维瘤患者3例,现将诊治情况报告如下.……     

穿通型先天性纵隔神经纤维瘤一例

患者 男，9岁。因右肩背部肿块8年，逐渐增大1年入院。患儿出生后不久其父母发现右肩背部多个绿豆大小肿块，质稍硬，无红肿压痛，活动度尚可，不伴发热、盗汗及咳嗽。当地医院拟诊“纤维瘤”，未予治疗。患儿会讲话（1.5岁）时诉右侧上下肢活动乏力，气温低时明显感右侧偏凉。     

神经纤维瘤蛋白在先天性脊柱侧凸患者成骨细胞和软骨细胞中的表达

目的：检测神经纤维瘤蛋白在先天性脊柱侧凸患者成骨细胞和软骨细胞中的表达。方法：6例先天性脊柱侧凸患者，在后路手术时取髂骨及髂骨生长板，分离、培养成骨细胞和软骨细胞，分别行碱性磷酸酶染色和甲苯胺蓝染色。逆转录-多聚酶链反应（RT—PCR）检测神经纤维瘤蛋白mRNA．间接免疫荧光和Westemblot检测神经纤维瘤蛋白在成骨细胞和软骨细胞中的表达。结果：先天性脊柱侧凸患者成骨细胞和软骨细胞中存在Ⅱ型神经纤维瘤蛋白表达，该蛋白主要分布在细胞浆，所表达蛋白为三磷酸鸟苷酶活化蛋白（GAP）活性较弱的Ⅱ型异构体。结论：先天性脊柱侧凸患者成骨细胞和软骨细胞中存在神经纤维瘤蛋白表达，但该蛋白是否通过对成骨细胞和软骨细胞的影响导致骨骼系统异常还有待于进一步研究。     

巨大神经纤维瘤的整形治疗

神经纤维瘤多发生于体表，虽然属良性肿瘤，但是如不及时手术治疗，可生长巨大，使患者外形丑陋，功能受到严重影响。1998年及2004年我们分别收治2例巨大神经纤维瘤，经整形手术治疗，效果满意，报告如下。     

单发性神经纤维瘤1例

单发性神经纤维瘤临床少见，我科治疗1例发生在足趾末端的病例，报道如下。