小剂量沙利度胺联合泼尼松治疗慢性特发性骨髓纤维化11例临床疗效观察

慢性特发性骨髓纤维化（cIMF）是一种病因未明的慢性骨髓增殖性疾病，典型的临床表现为进行性贫血，脾脏肿大，外周血出现幼稚红细胞、幼稚粒细胞、泪滴状红细胞以及不同程度的骨质硬化。骨髓穿刺常干抽，部分患者可进展为急性白血病，一般中位生存期5（1～20）年。异基因造血干细胞移植是根治骨髓纤维化的唯一方法，但因大多数患者年龄大、HIA配型困难及高额治疗费用而大大限制了其临床应用，因而，更多采用减轻症状、改善生存质量的非移植方法。     

成人急性淋巴细胞白血病合并肺毛霉菌病1例报告并文献复习

毛霉菌病是由毛霉目真菌引起的一种起病急、进展快、病死率高的侵袭性真菌感染, 好发于糖尿病、血液系统恶性肿瘤、移植等免疫功能低下的患者[1,2,3]。近几年来随着血液科三唑类真菌预防治疗的普及, 毛霉菌病发病率呈升高趋势, 由于临床症状及影像学缺乏特异性, 容易误诊或漏诊。我们报道1例成人急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患者诱导化疗期间发生肺毛霉菌病, 应用两性霉素B胆固醇硫酸酯复合物(Amphotericin B Cholesteryl Sulfate Complex for Injection, ABCD)联合泊沙康唑(Pcz)针剂, 并序贯外科手术治疗, 感染控制得以继续化疗的病例。文献复习急性白血病合并毛霉菌病的相关报道, 总结其临床特点及诊疗方案。     

再生障碍性贫血治疗中超适应证用药调查分析及管理建议

目的:了解再生障碍性贫血常用药品中超适应证用药情况,为加强超适应证用药管理、减少不合理用药、规避执业风险提供依据。方法:选择2011年1—5月所有住院再生障碍性贫血患者,针对本病治疗药品的使用情况进行统计分析。结果:共调查再生障碍性贫血患者590例,其中有超说明书适应证用药的患者537例,占总病例数的91.02%。结论:再生障碍性贫血治疗中,超适应证用药广泛存在,应对超适应证用药进行分类管理以提高工作效率、规避执业风险。     

获得性再生障碍性贫血药物治疗选择

再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA,简称"再障")是一以外周血血细胞减少、骨髓造血细胞增生减低而无异常细胞浸润和纤维组织增生为特征的骨髓造血衰竭综合征。根据病因不同,再障可分为先天性和获得性,获得性再障占绝大多数。先天性再障除支持治疗外,多缺乏有效的治疗药物,最终其造血衰竭治疗依赖造血干细胞移植(SCT)。获得性再障对其严     

铁代谢红系调节因子在不同类型红系造血异常疾病中的表达

目的研究Erythroferrone(ERFE)等铁代谢红系调节因子(iron-regulatory erythroid factor)在不同类型红系造血异常疾病中的表达情况。方法采用ELISA方法检测2016年1月至2019年11月共47例真性红细胞增多症(PV)、纯红细胞再生障碍(PRCA)、自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和骨髓增生异常综合征(MDS)患者血浆ERFE、生长分化因子15(GDF15)、生长分化因子11(GDF11)和扭转原肠胚形成同系物(TWSG1)的表达,分析铁代谢调节因子与红系造血异常类型及旺盛程度(以骨髓有核红细胞比例反映)的适配性。结果血浆GDF15表达水平在PV、PRCA、AIHA、MDS各组依次为266.01(112.40,452.37)、110.63(81.41,220.42)、52.11(32.61,171.66)、276.53(132.16,525.70)ng/L,均显著高于正常对照组的37.45(19.65,57.72)ng/L(P值均<0.01)。不同类型红系造血异常患者血浆TWSG1表达水平与正常对照组比较差异均无统计学意义(P值均>0.05)。血浆GDF11表达水平仅在PV组患者中明显高于正常对照组[74.75(10.95,121.32)ng/L对36.90(3.38,98.34)ng/L,P<0.01],而PRCA、AIHA、MDS 3组患者与正常对照组比较差异无统计学意义(P>0.05)。PV组血浆ERFE水平为129.63(47.02, 170.03)ng/L,AIHA组血浆ERFE水平最高为121.76(68.12,343.11)ng/L,二者均明显高于正常对照组的43.23(35.18,65.41)ng/L(P值均<0.01);PRCA组、MDS组血浆ERFE水平分别为48.92(44.59,84.83)、40.47(26.97,72.87)ng/L,与正常对照组比较差异无统计学意义(P值均>0.05)。骨髓有核红细胞比例与ERFE(r=0.458,P=0.001)呈正相关,而与GDF15(r=-0.163,P=0.274)、GDF11(r=0.120,P=0.421)、TWSG1(r=-0.166,P=0.269)无明显相关性。结论铁代谢红系调节因子在不同红系造血异常疾病的表达谱不尽一致,ERFE与红系造血旺盛程度相关度最高。     

血管滤泡性淋巴结增生症伴克罗恩病一例

患者男, 50岁。因间断腹痛、黑便 2个月,于 2002年 3月 2日入院。2个月前患者无诱因出现上腹部疼痛,当地医院就诊,予以抗炎解痉治疗 8d,效果不佳,并出现恶心,排柏油样便 2次,拟诊肠套叠,行剖腹探查术,切除回肠 50cm,病理疑诊为克罗恩病 (Crohn病 )。术后给予柳氮磺胺嘧啶和     

中剂量环磷酰胺治疗难治性T细胞大颗粒淋巴细胞白血病合并纯红细胞再生障碍一例

患者,男,58岁.因胸闷、心悸1个月于2004年3月29日来我院就诊.查体:贫血貌,浅表淋巴结未见肿大,心、肺未见异常,肝、脾肋缘下未及.血常规:Hb 41g/L,WBC3.87×109/L,ANC 1.77×109/L,BPC 229×109/L,网织红细胞0.0013,绝对值1.4×10+/L,MCV、MCH及MCHC均正常.     

中剂量环磷酰胺治疗难治性T细胞大颗粒淋巴细胞白血病合并纯红细胞再生障碍一例

患者,男,58岁.因胸闷、心悸1个月于2004年3月29日来我院就诊.查体:贫血貌,浅表淋巴结未见肿大,心、肺未见异常,肝、脾肋缘下未及.血常规:Hb 41g/L,WBC3.87×109/L,ANC 1.77×109/L,BPC 229×109/L,网织红细胞0.0013,绝对值1.4×10+/L,MCV、MCH及MCHC均正常.     

慢性粒细胞白血病急性混合细胞白血病变一例

患者 ,男 ,32岁。以头皮脓肿伴发热 1个月入院。明显乏力、盗汗。无腹胀、骨痛、关节痛及皮肤瘙痒。当地查血常规示白细胞增高 ,转来我院。查体 :体温 37℃ ,血压 12 0 76mmHg(1mmHg =0 .17kPa)。贫血貌 ,浅表淋巴结无肿大。头顶部皮肤 2cm× 2cm溃疡 ,表面无渗液。心肺无异常。肝肋缘下 0 .5cm ,脾肋缘下 12cm ,腹部移动性浊音阴性。双下肢轻度凹陷性水肿。血常规 :Hb 91g L ,WBC 4 6 4× 10 9 L ,BPC14 5× 10 9 L ,白细胞分类 :中性杆状核粒细胞 0 .0 2 ,分叶核粒细胞 0 .0 2 ,嗜碱粒细胞 0 .0 1,淋巴细胞 0 .0 5 ,幼稚细胞 0 .90…