结缔组织病合并视神经脊髓炎1例

患者女性,20岁,系“双手遇冷发白、发紫3年,反复视力下降伴双下肢无力1年余”于2014年2月12日入院。患者3年前出现双手遇冷后发白、发紫,伴右时关节疼痛,就诊当地医院诊断“类风湿关节炎”,予以药物治疗后（具体不详）右肘关节疼痛消失,后自行停药,双手雷诺氏现象未见好转。2012年9月10日出现双眼视力进行性下降,就诊上海某医院诊断视神经炎,予以眼球内注射激素治疗后视力恢复,2012年12月14日患者再次出现双眼视力下降（期间完全失明）,伴双下肢无力,就诊上海另一医院神经内科,MR 检查示颈、胸、腰段脊髓异常信号,诊断“视神经脊髓炎”,予以甲泼尼龙800 mg/ d 联合丙球（3 d）治疗,患者双眼视力渐恢复,双下肢肌力恢复正常（无支撑物状态下可行活动）,出院后服用强的松40 mg/ d。期间反复发作,出现视力下降,双下肢肌力减退伴肢体麻木,于2013年9月14日就诊天津某医院,再次行 MR 检查示颈、胸、腰段脊髓多处异常信号,诊断视神经脊髓炎（ neuromyelitis optica, NMO）,行干细胞移植治疗后双眼视力稍恢复,肌力恢复正常。2013年10月2日患者上述症状加重,再次就诊天津某医院,予以甲泼尼龙500 mg/ d（3 d 后逐渐减量）冲击治疗,患者双眼稍恢复（有光感,无法辨别颜色）,双下肢肌力恢复至Ⅳ级左右,出院后服用强的松30 mg/ d,间断使用环磷酰胺。2周前患者再次出现视力下降,双下肢肌力减退伴腹部感觉减退,小便障碍,为求进一步治疗就诊我科。入科时查体：神志清醒,精神尚可,双眼失明（无光感）,面部无皮疹,口腔无溃疡,浅表淋巴结未及肿大,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音,心率70次/ min,律齐,未闻及病理性杂音,腹软,肝脾肋下未及,全服无压痛及反跳痛,双下肢不肿,双下肢肌力Ⅱ级,腹部、双下肢皮肤感觉减退。实验室检查：白细胞5.6×109/ L［参考值（3.5~9.5）×109/ L］,血红蛋白118 g/ L（参考值115~150 g/ L）,血小板450×109/ L［参考值（125~350）×109/ L］;血沉23 mm/ h（参考值0~15 mm/ h）;抗核抗体全套：抗核抗体阳性1：1000（参考值≤1：100）,抗 SSA 阳性,抗 SSB 阳性,抗核糖核蛋白阳性,抗 Ro-52阳性,余阴性;类风湿因子55 IU/ mL（参考值0~30 IU/ mL）;尿常规、肝肾功能、免疫球蛋白、补体均未见异常。根据患者抗核抗体1：1000,抗 SSA 阳性,抗 SSB 阳性,抗核糖核蛋白阳性,抗 Ro-52阳性,诊断“结缔组织病（connective tissue disease, CTD）-干燥综合征可能、视神经脊髓炎”,住院期间予以甲泼尼龙500 mg/ d（后逐渐减量至40 mg/ d）,环磷酰胺500 mg/ d （2014.2.24）,期间因大剂量激素及免疫制剂使用患者出现腹部带状疱疹感染,予以积极抗病毒治疗,带状疱疹感染症状缓解,经过积极治疗后,患者雷诺现象稍好转,双眼有光感,仍不能视物,双下肢肌力Ⅳ级。考虑患者病情反复发作,且视力、肌力尚未完全恢复,病情仍较重,建议患者行丙球冲击进一步治疗,患者考虑经济原因暂不同意,并要求出院。     

大剂量羟氯喹治疗系统性红斑狼疮 并发难治性血小板减少1例

目的观察大剂量羟氯喹联合糖皮质激素治疗系统性红斑狼疮并发难治性血小板减少病人的治疗效果及其不良反应。方法 2010年 9月 13日收住阜阳市人民医院系统性红斑狼疮并发难治性血小板减少病人 1例,对大剂量糖皮质激素、丙种球蛋白以及多种免疫抑制剂治疗无效,应用大剂量羟氯喹(硫酸羟氯喹 0.6 g/d)联合糖皮质激素(醋酸泼尼松 20 m/d)治疗。结果大剂量羟氯喹联合激素对此例系统性红斑狼疮并发难治性血小板减少显示出良好的治疗效果并可以长期维持血小板数量,且未见明显不良反应发生。结论大剂量羟氯喹成功治疗 1例系统性红斑狼疮并发难治性血小板减少。     

子宫内膜异位症的分子病因学研究现状

子宫内膜异位症(EMS)是子宫内膜腺体和基质种植于子宫以外的一种雌激素依赖性疾病,是引起该病患者盆腔疼痛和不孕的常见因素。EMS的发病机制迄今尚未完全阐明,是妇产科临床和基础研究的热点。目前研究认为,EMS发病的分子机制不纯粹是某一生物学特征异常,尚涉及腹膜侵袭、血管形成、细胞凋亡、细胞黏附及自噬等方面,并且某一信号通路异常,参与EMS发病过程的各个环节,而涉及整个通路调控网络异常。笔者拟从腹膜的侵袭、血管形成、细胞凋亡、细胞黏附、自噬等方面,对EMS的分子病因学最新研究进展进行阐述。     

观察倍他乐克对扩张型心肌病的临床疗效及安全性

目的：研究倍他乐克对扩张型心肌病的临床疗效及分析其安全性。方法扩张型心肌病患者70例,按照随机数表法随机分为观察组和对照组。观察组40例,在常规标准治疗基础上加用倍他乐克;对照组30例,仅进行常规标准治疗。随访1年,观察治疗前后的左心室舒张末期内径（LVED）、左心射血分数（LVEF）、6 min内步行距离（MD）、心率（HR）、收缩压等指标及不良反应。结果两组治疗前后均有一定效果,各项检测指标变化比较差异有统计学意义（P〈0.05）;观察组治疗后各项指标与对照组治疗后相比差异有统计学意义（P〈0.05）。观察组有2例出现心率过缓、血压偏低现象,但倍他乐克减量后恢复正常。结论倍他乐克治疗扩张型心肌病的效果显著,安全性尚可,有良好的临床应用前景。     

高血压患者左室舒张功能与内皮素的相关性

以往内皮素(ET)与左心室收缩功能关系的研究报道较多，而与左心室舒张功能关系的研究较少。本研究探讨评价高血压患者血浆ET与左心室舒张功能的关系。     

高血压患者的左室舒张功能与胰岛素样生长因子

目的应用超声技术评价高血压患者左室舒张功能,并探讨其与胰岛素样类生长因子1的关系.方法选择2003-06/2003-12齐鲁医院门诊及住院的单纯原发性高血压患者61例为高血压组.根据左室质量指数将患者分为左室心肌肥厚组30例和无心肌肥厚组31例.选择同期齐鲁医院门诊体检健康自愿者20例为对照组,男8例,女12例.脉冲波多普勒超声测量所有研究对象二尖瓣血流,根据二尖瓣瓣尖频谱测量舒张早期最大血流速度、晚期最大血流速度及其比值.多普勒组织成像测量二尖瓣环心肌舒张早期峰值运动速度、晚期峰值运动速度及其比值.所有研究对象均用放射免疫分析测定血清胰岛素样类生长因子1的浓度.结果高血压患者二尖瓣瓣尖舒张早期、晚期最大血流速度比值明显小于对照组(P＜0.01),左室心肌肥厚组二尖瓣瓣尖舒张早期最大血流速度/二尖瓣瓣尖晚期最大血流速度比值明显小于无心肌肥厚组(P＜0.01);无心肌肥厚组、左室心肌肥厚组患者二尖瓣侧环心肌舒张早期峰值运动速度/心肌舒张晚期峰值运动速度比值(0.88±0.12,0.74±0.09)均小于对照组(1.42±0.11)(P＜0.01);左室心肌肥厚组比值明显小于无心肌肥厚组(P＜0.01).无心肌肥厚组、左室心肌肥厚组患者血清胰岛素样生长因子1水平明显高于对照组(P均＜0.001);左室心肌肥厚组血清胰岛素样生长因子1水平明显高于无心肌肥厚组(P＜0.01);胰岛素样生长因子1与二尖瓣瓣尖舒张早期最大血流速度/二尖瓣瓣尖晚期最大血流速度、侧环心肌舒张早期峰值运动速度/心肌舒张晚期峰值运动速度呈显著负相关(r=-0.65,-0.61,P＜0.01).结论胰岛素样生长因子1与应用超声技术评价的高血压左室舒张功能有较好相关性.     

倍他乐克治疗慢性充血性心力衰竭疗效观察

目的：观察倍他乐克治疗慢性充血性心力衰竭（CHF）的临床疗效。方法：选择病因不同的慢性充血性心力衰竭患者60例,在常规应用利尿剂、ACEI、洋地黄和（或）硝酸制剂治疗的基础上,加用倍他乐克（治疗组）,同时按常规治疗60例CHF（对照组）,比较两组的疗效。结果：应用倍他乐克后心力衰竭患者心功能分级显著改善,显效率和有效率提高（P〈0.05）,心率降低,LVEF显著升高（P〈0.01）。结论：在常规治疗CHF的基础上加用倍他乐克可以明显改善心功能,增加LVEF,改善心室重塑,提高治疗CHF的疗效。     

星蒌承气汤加味对脑出血大鼠血清基质金属蛋白酶组织抑制因子3、基质金属蛋白酶9及水通道蛋白-4表达的影响

目的观察星蒌承气汤加味对脑出血大鼠血清基质金属蛋白酶组织抑制因子3(TIMP-3)、基质金属蛋白酶9(MMP-9)及水通道蛋白-4(AQP-4)表达的影响。方法 SPF级雄性成年SD大鼠70只,随机选取54只采用基底节注入自体动脉血法制备脑出血模型,将符合要求的48只大鼠随机分为模型组、星蒌承气汤加味高剂量组及星蒌承气汤加味低剂量组,每组各16只;另外16只大鼠颅顶中线切口,打孔后不注血作为假手术组。星蒌承气汤加味高剂量组及低剂量组分别予星蒌承气汤加味药液50、25 g/(kg·d)灌胃,假手术组及模型组予0.9%氯化钠注射液3.5 mL/d灌胃,均早、晚各1次,连续15 d。检测比较4组大鼠脑组织含水量及血清TIMP-3、MMP-9、AQP-4水平。结果与假手术组相比,模型组大鼠脑组织含水量显著增加(P0.05);与模型组相比,星蒌承气汤加味低剂量组及高剂量组大鼠脑组织含水量明显降低(P0.05);星蒌承气汤加味低剂量组与高剂量组脑组织含水量比较差异无统计学意义(P0.05)。与假手术组相比,模型组大鼠血清TIMP-3、MMP-9及AQP-4水平均明显升高(P0.05);与模型组相比,星蒌承气汤加味低剂量组及高剂量组大鼠血清TIMP-3、MMP-9及AQP-4水平均明显降低(P0.05),且星蒌承气汤加味低剂量组与高剂量组组间比较差异无统计学意义(P0.05)。结论星蒌承气汤加味可降低脑出血大鼠血清TIMP-3、MMP-9及AQP-4的表达,抑制脑出血诱发的炎症反应,进而减轻炎症反应导致的脑组织水肿,减轻出血灶周围脑组织神经元的损害,保护脑神经功能。