以血细胞减少为首发表现的儿童原发性免疫缺陷病23例临床分析

目的回顾血细胞减少为首发表现的原发性免疫缺陷病(PID)的病例资料,了解PID并发免疫性血细胞减少的临床特点,为临床诊疗工作提供帮助。方法收集我院血液肿瘤中心自2012年1月至2014年7月间收治的23例以免疫性血细胞减少为首发表现的PID患儿临床资料并进行回顾性分析。结果23例中男14例,女9例,男:女=1.55:1;中位发病年龄11(1~107)个月,中位病程3个月(2 d~38个月);经过临床及实验室确诊联合免疫缺陷病6例、伴有其他症状的免疫缺陷病(湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征)5例、以抗体缺陷为主的免疫缺陷病(包括选择性IgA缺乏及普通变异型免疫缺陷病)7例、吞噬细胞功能缺陷(先天性中性粒细胞减少)1例、淋巴细胞凋亡缺陷(自身免疫性淋巴增殖性疾病)4例;其中14例进一步得到基因诊断证实。23例中以溶血性贫血为表现者9例、血小板减少9例,两系血细胞减少2例及全血细胞减少3例。对常规免疫治疗有效者4例(17.4%),部分有效者11例(47.8%),复发者3例(13.0%),无效者5例(21.7%,其中死亡1例)。结论PID并发免疫性血细胞减少常于婴儿期起病、男性多见,虽可影响两系及以上血细胞,但以单系免疫性血细胞减少为主;对常规免疫治疗效果欠佳、病程常迁延反复。诊断需结合临床及相关实验室检查,还可借助基因诊断。临床医生对常规免疫治疗效果不佳的儿童(尤其是婴幼儿)免疫性血细胞减少,需要注意存在PID的可能。     

24小时动态血糖监测系统在发现无症状性低血糖的应用

为30例糖化血红蛋白（6.2±0.8）%糖尿病患者佩带24小时动态血糖监测系统3~5天（每天配合7次的自我血糖监测）分析其血糖波动特点,并与自我血糖监测结果进行比较。CGMS记录的低血糖事件共98次;其中9个病人经历了54次血糖〈40mg/dl;而在病人的指血血糖监测中无一次出现血糖值〈40mg/dl。可提供全面而准确的全天血糖,尤其可以准确的捕捉到无症状低血糖,有极大的临床应用价值。     

^131I治疗甲亢后致早发甲减患者甲状腺自身抗体的临床意义

本文分析了258例甲状腺功能亢进症（甲亢）患者（131I治疗前甲状腺过氧化物抗体（TpoAb）甲状腺球蛋白抗体（TGAb）变化，旨在探讨其与早发甲状腺功能减退症（甲减）的临床意义。     

下肢闭塞性动脉粥样硬化与糖尿病足的关系探讨

对下肢闭塞性动脉粥样硬化与糖尿病足的关系探讨如下。     

枸橼酸西地那非对宫腔粘连术后冻融胚胎移植妊娠结局的影响

目的：观察枸橼酸西地那非（万艾可）对宫腔粘连（intrauterine adhesion,IUA）分离术后冻融胚胎移植（frozen embryo transfer,FET）患者妊娠结局的影响。方法：选择2017年1-12月在南京医科大学附属妇产医院行FET的不孕症患者,在进入FET周期前宫腔镜检查确诊IUA,行宫腔镜下IUA分离术,术后复查宫腔镜显示宫腔形态正常行FET,共310例。根据患者是否添加枸橼酸西地那非将患者分为2组,其中A组（对照组）实施激素替代周期FET,共190例;B组（治疗组）为激素替代周期并在患者月经干净后每日阴道给予枸橼酸西地那非50 mg,应用至移植前,共120例。首先比较2组患者的妊娠结局,其次将A组及B组患者进一步分为轻度IUA组和中重度IUA组,比较2组之间的差异。结果：B组临床妊娠率［50.83%（61/120）］高于A组［34.74%（66/190）］,差异有统计学意义（P＜0.05）;B组胚胎种植率［31.17%（72/231）］略高于A组［21.82%（79/362）］,但差异无统计学意义（P＞0.05）。与A组相比,B组轻度IUA患者的临床妊娠率与胚胎种植率差异无统计学意义（P＞0.05）;B组中重度IUA患者的临床妊娠率［44.78%（30/67）］及胚胎种植率［28.46%（37/130）］均高于A组,差异有统计学意义（P＜0.05）。2组间流产率和异位妊娠率比较差异均无统计学意义（P＞0.05）。结论：应用枸橼酸西地那非可提高IUA术后患者子宫内膜容受性,尤其对中重度IUA术后患者可显著提高其FET妊娠率。     

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目的探讨利妥昔单抗治疗儿童慢性及难治性免疫性血小板减少症(CITP/RITP)的疗效及安全性。方法收集2010-01-01—2010-12-31首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心收治的利妥昔单抗治疗的CITP/RITP病例资料,分析疗效及安全性。结果共收集8例,中位年龄7.8岁(5～11岁),中位观察时间27.6周(14～52周);完全有效3例(37.5%),部分有效3例(37.5%),总有效率75%;均为早期起效,平均起效时间4.2周(3～5周);复发1例(16.7%)。使用中无明显不良反应,1例在结束治疗后3周出现曲霉菌性肺炎,1例在结束治疗后4周出现卡氏肺囊虫肺炎。结论儿童CITP/RITP应用利妥昔单抗治疗有一定疗效。用药中不良反应轻微,用药后需注意深部真菌感染并发症的发生,对近期很少使用丙种球蛋白但较长时间服用较大剂量糖皮质激素、且对利妥昔单抗反应不佳的患儿,需更加注意。     

输卵管性不孕症75例分析

目的 探讨分析输卵管性不孕的发生原因.方法回顾分析该院2012年1-12月之间在该院生殖中心就诊的患者中,确诊为不孕症,且原因为输卵管堵塞的患者75例,分析其病因,讨论其在女性不孕症中的影响作用.结果 75例患者中,既往人工或药物流产史60例,有急性盆腔炎病史者21例,均为人工流产后发生,反复阴道炎发病患者15例.结论 输卵管堵塞是导致女性不孕的重要原因之一,其中既往人工流产史及反复阴道感染是导致盆腔感染、输卵管堵塞的主要原因,宣传及落实相关卫生知识,可减少输卵管性不孕的发生.     

北京儿童医院2009年至2017年眼内视网膜母细胞瘤患儿死亡原因分析

目的:观察并分析眼内期视网膜母细胞瘤（RB）死亡患儿的临床特征。方法:回顾性临床分析。2009年至2017年于北京儿童医院接受治疗后死亡的眼内期RB患儿14例23只眼纳入研究。其中,男性7例10只眼,女性7例13只眼;单眼5例,双眼9例。患儿年龄（17.2±15.5）个月。所有患儿均行数字化广域眼底成像系统检查。参照眼...     

濒死性支气管哮喘的临床特征及救治

濒死性支气管哮喘是指发生呼吸骤停、昏迷、被迫进行紧急气管插管和复苏的急性重度哮喘，是常见的危重急症。2001年我们抢救濒死性哮喘26例，对其临床特征和救治对策探讨如下。