以成熟浆细胞增生为主的双轻链病一例

1病例介绍患者，男，42岁，因全身骨骼疼痛2年，1996年9月4R拟诊原发性甲状旁腺机能亢进症收入我院。患者从1994年8月起，逐渐出现腰、四肢骨骼及胸部疼痛，进行性加重，1996年3月在下自行车时发生有股骨粗隆粉碎性骨折。入院体查：无贫血征，浅灰淋巴结不肿大，心肺（一），肝脾不大，左卜胸和双锁骨压痛，胸11、12和腰1椎体压痛，右下肢轻度外展并短缩1·5cm，活动受限。实验室检查：Hb134g／L，WBC5·1×109／L，BPC239×109／L。钙负荷试验正常，血PTH、CT正常。血BUN5．39mmol／L，Cr91．8μmol／L，A459．4μmol／L，ESR46…     

沙立度胺的抗炎／抗肿瘤机制及临床应用

沙立度胺(Thd)能作用于中性粒细胞和淋巴细胞,调控多种细胞因子,从而发挥抗炎免疫调节作用,并可抑制血管生成而发挥抗肿瘤作用。对于血液系统疾病、多种实体瘤、艾滋病、风湿性疾病及炎症性肠病等难治性疾病的治疗,Thd均有一定的疗效。     

疑难病例析评 第102例 反复皮下肌肉血肿—皮肤瘀斑—关节疼痛—腹腔出血—凝血因子Ⅷ缺乏

病历摘要患者女,31岁,因反复皮下肌肉血肿、全身广泛皮肤瘀斑1年余于2005年11月29日入院。2004年8月患者手臂用力不当后出现左肩部大片瘀斑、肿胀、剧痛,就诊于重庆西南医院,给予激素治疗后,病情有所好转出院。2004年11月患者崴脚后出现右髋关节处刺痛,随后出现大片瘀斑,右     

噬血细胞综合征13例临床分析

目的 :了解噬血细胞综合征 (HS)患者的临床特点及预后。方法 :分析 13例HS患者临床症状、体征、实验室资料及转归。结果 :13例患者均有不同程度的肝损害 ,如乳酸脱氢酶及胆红素增高 ;凝血酶原时间延长 ,低纤维蛋白原血症以及顽固性低钠血症。检测 5例患者的甘油三酯及铁蛋白 ,其浓度明显增高。使用HS患者外周血白细胞富集涂片作瑞 姬氏染色及免疫细胞化学方法发现成熟单核样组织细胞形态和吞噬血小板现象。本组感染相关HS患者死亡一例 ( 1/6 ,16 .6 %) ;非感染相关HS死亡 4例 ( 4/5 ,80 %)。结论 :HS尤非感染相关HS预后凶险 ,顽固性低钠血症可能是HS较早期病变特点。多次动态观察外周血及骨髓中噬血细胞数量变化以及行外周血白细胞富集涂片检查有利于HS的诊断。     

84例骨髓增生异常综合征细胞遗传学特点及预后评估分析

目的:分析中国人种骨髓增生异常综合征(MDS)患者的骨髓细胞染色体异常特点,探讨细胞遗传学检测在我国MDS诊断及预后评估中的应用价值。方法:采用染色体核型分析结合荧光原位杂交(FISH)技术,检测84例MDS确诊病例的骨髓细胞染色体异常,将患者的骨髓细胞遗传学结合临床特点进行综合分析。结果:84例MDS患者中,存在骨髓细胞染色体异常者38例,占45.2%,其中+8、-7/7q-和20q-最常见,无单纯5q-者。具有预后良好染色体者55例,具有预后中等染色体者14例,具有预后不良染色体者15例。16例三系病态造血患者中染色体异常者10例(62.5%),其余68例患者中染色体异常者28例(41.2%),三系病态造血患者中染色体异常者比例似乎较高,但差异无统计学意义(P>0.05)。经随访6～24个月,84例患者中已死亡29例。预后良好染色体组患者的生存时间高于预后不良染色体组(P<0.01)。结论:中国人种MDS患者中,+8、-7/7q-和20q-为常见的染色体异常,单纯5q-罕见。细胞遗传学分析不仅应作为中国人种MDS诊断的重要依据,同时也是不可替代的预后评估指标。     

肺鳞癌致高淀粉酶血症一例

患者女 ,46岁。因发现颈部肿块 3月余 ,干咳伴气促 3月 ,加重 1月于 1999年 7月 13日入院。患者于 1999年 4月初 ,无意地发现右颈根部有两个小肿块 ,质硬、蚕豆大小 ,未予特殊处理。 4月中旬 ,因感冒后出现阵发性刺激性干咳 ,平卧位尤甚 ,无血痰 ,伴轻微气促 ,无发热 ,青霉素治疗无效。6月中旬 ,症状加重 ,Ｘ线胸片示肺部感染 ,改先锋Ⅵ号、甲哨唑治疗后 ,症状无缓解 ,同时出现左下胸部胀痛 ,以吸气时明显。 7月 6日胸部ＣＴ示左上肺后段及左肺下叶有斑片状高密度影 ,上中纵隔增宽 ,两肺门影增大 ,气管隆突下有肿大淋巴结 ,心脏周围环形积液…     

骨髓增生性疾病止血功能的研究

本研究通过测定骨髓增生性疾病(mye loproliferative disease,MPD)患者血小板聚集功能、血浆血管性血友病因子相关抗原(vWF:Ag)及血管性血友病瑞斯托霉素辅因子(vWF:Rco)活性,观察MPD患者初期止血功能的变化,并与临床资料结合探讨实验室检测结果异常的意义。共观察MPD患者35例,正常对照20例。以瑞斯托霉素(ris)、二磷酸腺苷(ADP)、胶原(col)及肾上腺素(adr)作为血小板诱聚剂测定血小板聚集功能;采用酶联免疫吸附双抗体夹心法测定血浆vWF:Ag水平;测定瑞斯托霉素诱聚(RIPA)明显降低的6例患者血浆vWF:Rco活性。结果显示:35例患者血小板聚集功能与正常比较明显降低,4种诱聚剂诱导血小板最大聚集率与正常对照组比较均明显降低(P<0.001或P=0.002)。血小板聚集功能异常的患者高达71.4%(25/35);MPD患者血浆vWF:Ag水平较正常对照无明显差别(105.11±47.54%与111.88±55.24%,P>0.50);RIPA明显降低的6例MPD患者血浆vWF:Rco活性测定示1例原发性血小板增多症(essential thrombocytosis,ET)患者明显低于正常水平,其余患者均在正常范围内;患者血小板计数与血浆vWF:Ag之间无相关性(r=-0.180)。患者血小板计数与4种诱聚剂诱导下血小板最大聚集率之间均无明显相关性。结论:MPD患者血小板聚集功能不良发生率高;1例ET患者有RI-PA降低和vWF:Rco降低,但其血浆中是否存在vWF多聚物的缺乏,仍需进一步研究证实;研究观察期间未发现止血功能的异常与临床症状的相关性,但MPD患者中血小板功能缺陷的高发生率提示临床使用血小板抑制剂应持谨慎态度。     

口服抗凝剂对血小板聚集功能的影响

观察３６例心脏瓣膜置换术后服用口服抗凝剂（ＯＡ）患者的血小板（Ｐｔ）聚集功能，对其中１５例进行了服药前后比较。结果显示，口服ＯＡ能明显抑制Ｐｔ聚集功能。推测这与凝血酶水平下降有关。鉴于ＯＡ对凝血机制和Ｐｔ功能均有抑制作用，建议在确定ＯＡ适宜剂量时应尽可能全面监测有关血液学指标     

口服抗凝剂对血小板聚集功能的影响

观察３６例心脏瓣膜置换术后服用口服抗凝剂（ＯＡ）患者的血小板（Ｐｔ）聚集功能，对其中１５例进行了服药前后比较。结果显示，口服ＯＡ能明显抑制Ｐｔ聚集功能。推测这与凝血酶水平下降有关。鉴于ＯＡ对凝血机制和Ｐｔ功能均有抑制作用，建议在确定ＯＡ适宜剂量时应尽可能全面监测有关血液学指标。     

血小板相关IgG的检测及其临床应用价值

随着人们对原发性血小板减少性紫癜(ITP)发病机理研究的逐步深入,抗血小板(Pt)抗体的病理作用已基本得到确认。血小板相关IgG(PAIgG)的测定业已成为诊断ITP的一项重要指标。本文拟就目前常用检测PAIgG的方法、PAIgG对ITP诊断的价值、对病情、疗效的估价及它在其它疾病中的意义作一综述。一、PAIgG的主要检测方法对ITP患者抗体的检测,最初主要测定血清中抗Pt抗体,但因其阳性率不高(60%左