噬血细胞综合征13例临床分析

目的 :了解噬血细胞综合征 (HS)患者的临床特点及预后。方法 :分析 13例HS患者临床症状、体征、实验室资料及转归。结果 :13例患者均有不同程度的肝损害 ,如乳酸脱氢酶及胆红素增高 ;凝血酶原时间延长 ,低纤维蛋白原血症以及顽固性低钠血症。检测 5例患者的甘油三酯及铁蛋白 ,其浓度明显增高。使用HS患者外周血白细胞富集涂片作瑞 姬氏染色及免疫细胞化学方法发现成熟单核样组织细胞形态和吞噬血小板现象。本组感染相关HS患者死亡一例 ( 1/6 ,16 .6 %) ;非感染相关HS死亡 4例 ( 4/5 ,80 %)。结论 :HS尤非感染相关HS预后凶险 ,顽固性低钠血症可能是HS较早期病变特点。多次动态观察外周血及骨髓中噬血细胞数量变化以及行外周血白细胞富集涂片检查有利于HS的诊断。     

调节性T细胞在慢性粒细胞白血病中的表达及临床意义

  目的   分析CD4+CD25+Treg细胞在慢性粒细胞白血病（CML）患者不同病程中的表达,探讨其与该疾病的疗效及预后的关系,从免疫学方面揭示CML发生及转归的可能机制。   方法   收集23例不同病程分期CML患者及10例健康对照的外周血,采用流式细胞仪技术对CD4+CD25+Treg细胞进行检测,比较CML患者与对照之间及不同病程CML患者之间CD4+CD25+Treg细胞表达的差异;比较CD4+CD25+Treg细胞表达水平与对应的临床参数间的关系。   结果   与正常对照比较,CML初治患者、加速急变期患者外周血单个核细胞中CD4+CD25+Treg细胞百分比呈显著性下降（P < 0.05）;而CML慢性治疗期患者外周血单个核细胞中CD4+ CD25+Treg细胞百分比与正常对照比较无显著性差异（P>0.05）;与正常对照比较,CML初治患者、加速急变期患者外周血单个核细胞中CD4+Treg细胞百分比呈显著性下降（P < 0.05）;而CML慢性治疗期患者外周血单个核细胞中CD4+Treg细胞百分比与正常对照比较无显著性差异（P>0.05）;不同病程CML患者外周血单个核细胞中CD4+CD25+Treg细胞百分比相比较,慢性稳定期患者较初治患者有明显上升,差异有统计学意义（P < 0.05）;而其他组之间无显著性差异（P>0.05）;初治CML患者外周血单个核细胞中CD4+ CD25+Treg细胞百分比与外周血血红蛋白量呈正相关（P=0.010）;与骨髓中幼稚细胞（原始粒细胞+早幼粒细胞）百分比呈负相关（P=0.022）。   结论   CML患者外周血单个核细胞中CD4+CD25+Treg细胞占外周血单个核细胞的比例下降,提示患者进入加速急变期CD4+CD25+Treg细胞在CML患者中起到一定的免疫调节作用。      

84例骨髓增生异常综合征细胞遗传学特点及预后评估分析

目的:分析中国人种骨髓增生异常综合征(MDS)患者的骨髓细胞染色体异常特点,探讨细胞遗传学检测在我国MDS诊断及预后评估中的应用价值。方法:采用染色体核型分析结合荧光原位杂交(FISH)技术,检测84例MDS确诊病例的骨髓细胞染色体异常,将患者的骨髓细胞遗传学结合临床特点进行综合分析。结果:84例MDS患者中,存在骨髓细胞染色体异常者38例,占45.2%,其中+8、-7/7q-和20q-最常见,无单纯5q-者。具有预后良好染色体者55例,具有预后中等染色体者14例,具有预后不良染色体者15例。16例三系病态造血患者中染色体异常者10例(62.5%),其余68例患者中染色体异常者28例(41.2%),三系病态造血患者中染色体异常者比例似乎较高,但差异无统计学意义(P>0.05)。经随访6～24个月,84例患者中已死亡29例。预后良好染色体组患者的生存时间高于预后不良染色体组(P<0.01)。结论:中国人种MDS患者中,+8、-7/7q-和20q-为常见的染色体异常,单纯5q-罕见。细胞遗传学分析不仅应作为中国人种MDS诊断的重要依据,同时也是不可替代的预后评估指标。     

慢性髓系白血病基因治疗实验研究进展

在慢性髓系白血病（ＣＭＬ）治疗方法中，基因治疗可望消除恶性克隆细胞达到彻底治愈的目的。目前反义ｂｃｒ／ａｂｌ寡核苷酸，反义ｂｃｌ／ａｂｌ ＲＮＡ、细胞因子基因、多药耐药基因治疗ＣＭＬ在实验研究中取得了重要进展，为临床治疗ＣＭＬ开辟了一条崭新的途径。     

K562／MDR逆转作用研究进展

如何克服慢性髓系白血病化疗中的多药耐药性 ,提高化疗疗效 ,延长生存期 ,是临床上迫切需要解决的问题。自K562细胞株建立以来 ,许多学者对K562 MDR逆转作用进行了广泛的研究 ,结果发现部分免疫抑制剂、基因、细胞因子及新型激素等具有逆转白血病化疗药物耐药性的作用。本文就这方面的一些新进展作一介绍。     

β-地中海贫血合并妊娠

25岁。因停经4月余，乏力伴面色苍白2个月入院。患者为体外受精胚胎移植术后，定期在外院行孕期检查，检查时发现血红蛋白74g／L，考虑为缺铁性贫血，予口服右旋糖酐铁治疗，复查血红蛋白进行性下降至58g／L。患者自小学始有巩膜黄染。查体：血压110／70mmHg。发育正常，重度贫血貌，巩膜轻度黄染，无肝掌、蜘蛛痣，浅表淋巴结不大。心肺听诊未闻及异常。肝肋下未触及，脾肋下4cm，质韧，缘钝，无压痛，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。     

大疱性类天疱疮并获得性血友病A患者血浆IgG亚型及FⅧ结合表位鉴定

目的确定1例大疱性类天疱疮并获得性血友病 A 患者的临床和实验室诊断;通过体内外干预实验观察获得性血友病 A 患者体内的 FⅧ抑制物对正常人血浆及兔 FⅧ凝血活性(FⅧ:C)的影响;确定患者 FⅧ抑制物的 TgG 亚型和结构表位,以揭示该病发病的分子机制。方法用Ⅰ期法测定患者血浆 FⅧ:C;以 Bethesda 单位(BU)表示 FⅧ:C 抑制物滴度;用蛋白 A-琼脂糖柱纯化患者及正常人血浆 IgG;用活化部分凝血活酶时间(APTT)分析其对 FⅧ:C 的抑制作用;观察 FⅧ抑制物对兔血浆 FⅧ:C 活性的抑制作用;分别用抗 IgG_1、IgG_2、IgG_3、IgG_4抗体作 Western blot,结合灰度扫描确定患者血浆 IgG 亚型相对表达量;散射比浊法测定患者及正常人体内各 IgG 亚型浓度;用 FⅧ/FⅧ抑制物固相结合试验及 Western blot 鉴定患者 IgG 抗体(FⅧ抑制物)作用于 FⅧ的具体“表位”。结果①患者 APTT 明显延长,正常血浆不能纠正;FⅧ:C<1.5%,FⅧ抑制物滴度为147.8 BU;②纯化的患者 IgG 以剂量依赖方式抑制正常人混合血浆 FⅧ:C;动物实验显示患者血浆能以时间依赖方式延长兔血浆 APTT;③Western blot 结果显示 FⅧ抑制物成分主要为 IgG_4,其次为 IgG_1,FⅧ抑制物作用于FⅧ:C 的结构相对分子质量为44×10~3。散射比浊法测定结果显示患者体内 IgG_4、IgG_1含量明显高于正常人。结论研究结果证明大疱性类天疱疮并获得性血友病 A 患者体内 FⅧ抑制物对 FⅧ:C有抑制作用,FⅧ抑制物的 IgG 亚型主要为 IgG_4,其次为 IgG_1;患者 FⅧ抑制物作用于 FⅧ的表位为相对分子质量为44×10~3的肽段,揭示了该获得性血友病 A 发生、发展的分子机制。     

急性淋巴细胞白血病免疫表型与临床特征分析

目的探讨急性淋巴细胞白血病不同免疫表型的临床特点.方法使用8种抗CD单抗测定90例成人急性淋巴细胞白血病免疫表型,在此基础上对纯T,B系表型的病例进行临床特征分析.结果急性淋巴细胞免疫分型与FAB形态学分型基本符合,T系白细胞总数明显高于B系,在淋巴结肿大、肝脾肿大等体征上两者无显著性差异,两型的预后特点有待进一步观察.结论急性淋巴细胞白血病的免疫分型对其诊断和治疗有指导意义.     

组织细胞性坏死性淋巴结炎的临床分析

目的：了解组织细胞性坏死性淋巴结炎的临床特点及组织病理学改变，提高对该病的认识。方法：回顾性分析10例组织细胞性坏死性淋巴结炎的临床特点、组织病理学改变、临床诊断体会。结果：10例患者临床特点包括：发病以青年女性为主，以淋巴结肿大和发热最常见；少数病例与结缔组织病伴发；淋巴结组织病理学改变为被膜及皮质浅层多灶性坏死，不同程度的组织细胞增生，无中性粒细胞浸润。结论：组织细胞性坏死性淋巴结炎具有较典型的淋巴结组织病理学改变，临床上易与淋巴瘤、淋巴结结核相混淆，并有与其他疾病伴存现象，该病预后相对良好。     

以岗位胜任力为导向的诊断学教学改革实践

以胜任力为导向的教学是第三代国际医学教育改革的核心内容之一。诊断学是医学基础到医学实践的桥梁课程,诊断学教学质量的高低与医学生岗位胜任力密切相关。文章将岗位胜任力引入诊断学教学中,将胜任力转变为诊断学的教学培养目标。通过调整诊断学教学目标和教学内容,加强师资队伍建设,综合应用分小组练习、分组讨论、多媒体讲授、录像教学、模拟教学、情景教学、CBL教学、PBL教学、SP与临床见习等多种教学方法,采用多方位考核等措施,诊断学教学效果得以提高,从而为实现提升医学生岗位胜任力的目标服务。