APL2008方案治疗43例儿童急性早幼粒细胞性白血病的临床分析

目的：评价采用的APL2008方案治疗儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）的治疗现状及预后。方法对2008～2014年新诊43例A PL患儿临床资料进行回顾性分析,对进入A PL2008方案治疗的28例患儿进行疗效统计,总结治疗方案和现状。结果本组患儿中位年龄8岁4个月,男28例,女15例,以感染、贫血、出血、发热伴肝脾淋巴结肿大为主要临床表现。标、中、高危组所占比例分别为27．9％、48．8％和23．3％。11例诊断弥散性血管内凝血（DIC ）。骨髓形态学检查以早幼粒细胞（PMC）异常升高为主。37例患儿免疫分型共同特征表现为CD33、CD117、MPO高表达。43例进行 PML／RARα融合基因检测,阳性率100％,同时进行细胞遗传学分析37例阳性,其中t （15;17）（q22;q11．2）经典遗传学异常28例,有9例少见核型。43例患者中,早期死亡4例,都死于颅内出血,11例早期放弃,28例可进行疗效分析A PL患儿中,死亡2例,复发2例,失访1例。血液学缓解（HCR）率为96．4％,4年总生存（OS）率和无事件生存（EFS）率分别为（85．9±7．6）％和（80．4±8．8）％,去除不规范治疗患儿,2年OS和EFS率分别为（94．7±5．1）％和（88．9±7．4）％。结论 APL的临床表现以贫血、出血、发热伴浸润为主要特征。APL的PML／RARa融合基因与形态学诊断、免疫分型及染色体符合率分别为95．3％、90．2％和86．5％。APL2008方案治疗儿童A PL预后较好。     

砷的无火焰原子吸收光谱测定法及其在环境样品中的应用

本文介绍了一种用金属雾化器的原子吸收光谱测砷法,用硫脲或巯基乙酰萘胺络合物萃取,测定水及土壤中的痕量砷化物。雾化器为一长25 mm,内径1.5 mm 的钼微量管,安装在体积为300 ml 的吸收燃烧室内,该室用氩480 ml/分和氢20 ml/分流量清洗。分析波长为188.99和193.70 nm。用背景吸收补偿。     

新生儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的筛查现状

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症是一种最常见的酶功能缺陷而致的溶血性疾病,具有遗传性,世界范围内约4亿人受累.新生儿G6PD缺乏症的主要临床表现为各因素触发的新生儿黄疸、急性溶血,而核黄疸是新生儿G6PD缺乏症患儿致死的重要因素.国内外文献报道,在新生儿G6PD缺乏症筛查的基础上,予以综合防治,其诱发的部分疾病可得到很好的控制.目前,一些国家已经建立完善的新生儿G6PD缺乏症筛查体系,但部分高发地区尚未开展该项工作.作者拟就新生儿G6PD缺乏症筛查的现状、必要性、可行性、存在问题及解决路径,作一综述.     

黄芪多糖对粒单核系造血细胞的抗凋亡作用

本研究探讨黄芪多糖（astragalus polysaccharide,ASPS）体外对骨髓粒单核前体细胞的增殖作用和对HL-60细胞株凋亡的影响及其可能的作用机理.观察不同浓度（0,50,100,200 μg/ml）的黄芪多糖和TPO（100 ng/ml）对骨髓集落形成单位CFU-GM和HL-60集落生成的影响.用无胎牛血清（或1％）的改良型RPMI 1640培养液诱导HL-60细胞凋亡,加入或者不加入黄芪多糖共培养72 h后,进行细胞计数并用Annexin V/PI双标记流式细胞术检测凋亡指标Caspase-3和JC-1的表达,并与正常组比较.结果表明,黄芪多糖（100,200 μg/ml）与TPO在体外能明显促进人骨髓细胞集落CFU-GM形成,同时黄芪多糖（50,100 μg/ml）也能促进HL-60细胞集落生成且其最大作用浓度为100 μg/ml,未发现其与TPO具有协同促进增殖的作用.无胎牛血清的RPMI 1640培养液能降低HL-60细胞的增殖,诱导细胞凋亡.HL-60细胞经黄芪多糖作用72 h后,与对照组相比细胞计数明显上升,由19×104个上升到34×104个（P＜0.05）,caspase-3表达相对于对照组明显下降,分别由10.5％,14.1％降至7.2％（P＜0.05）,7.8％（P＜0.05）.结论：黄芪多糖和TPO均能促进骨髓CFU-GM和HL-60细胞集落的生成;在无胎牛血清RPMI 1640培养液诱导细胞凋亡的情况下,黄芪多糖显著减少HL-60细胞的凋亡,保护HL-60细胞.     

胺类神经递质对巨核细胞造血调控及血小板功能的作用简

作为宿主防御和机体修复机制的一部分,神经系统可能通过免疫细胞上的神经递质受体直接参与免疫功能的调控,而多种神经递质受体在血液细胞上表达的发现,为神经系统与血液系统之间直接联系提供了依据.我们课题组前期研究显示胺类神经递质中的5-HT与巨核系造血有紧密的联系.本文以胺类神经递质对巨核系造血的调控及巨核细胞、血小板功能的影响做为关注点作一综述,着重于其相关受体在造血干细胞、巨核细胞及血小板上的表达及相应的功能,探索神经系统与血液系统的内在联系.依据现有的研究结果,我们发现胺类神经递质参与了巨核细胞造血的调控,可影响血小板聚集及活化功能,且与巨核系特异调节因子TPO存在联系,也支持了一些研究者所提出的“脑-骨髓-血液轴”观点.目前,神经系统参与造血调控的研究尚处于起步阶段,其具体机制尚有待进一步研究.     

有机磷农药的薄层层析测定法

本文用薄层层析法检测了13种常用有机磷农药,试验了17种溶剂系统。点10μl(0.1 mg/ml)农药溶液于距板     

Arsenazo Ⅲ作为一种分光光度法试剂用于铅的测定

ArsenazoⅢ[1,8-二羟基萘-3,6-二磺酸-2,7双(偶氮-2)苯胂酸]和铅(Ⅱ)反应在pH4～5的介质中形成兰色的1:1络合物,可用于微量铅的测定。作者研究了在不同pH和试剂浓度一定的情况下ArsenazoⅢ和铅(Ⅱ)在酸性介质(pH>2)中形成络合物。最大吸收在pH 4左右,图谱形状一直到pH 7不变,但当介质呈微碱性时则有改变。该法的灵敏度在较大的pH范围内可保持一定,因此有利于分析。浓度达4.2 ppm时尚遵守比尔定律,溶液的蓝色立即出现并可稳定24小时以上。作者研究了不同酸度下的反应选择性,所     

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症基因突变分析

目的探讨红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症患儿及其父母的G-6-PD基因突变类型,分析G-6-PD缺乏症的遗传特点。 方法选择2013年7月1日至2015年7月1日,于成都市妇女儿童中心医院临床诊断为G-6-PD缺乏症的12例患儿为研究对象。分析其病例资料,并通过二代基因测序(NGS)技术,检测12例患儿及其父母的G-6-PD基因突变发生情况,分析G-6-PD缺乏症的遗传规律。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》,并与患儿监护人签署知情同意书。 结果①本研究12例临床诊断为G-6-PD缺乏症的患儿,全部检出G-6-PD基因突变,突变类型共计7种,包括6种单个基因位点突变及1种复合基因位点突变。11例单个基因位点突变中,c. 1388G>A及c. 487G>A基因突变各为3例,c. 1376G>T基因突变为2例,c. 95A>G、c. 871G>A及c. 1024C>T基因突变各为1例;复合基因突变c.[-8-631G>A; 1388G>A]为1例。②本研究12例G-6-PD缺乏症患儿中,10例患儿为母亲遗传,包括9例半合子男性患儿及1例杂合子女性患儿(c. 1388G>A);1例半合子男性患儿为自身突变(c. 1024C>T);1例纯合子女性患儿为双亲遗传,为少见c. [-8-631G>A; 1388G>A]复合基因突变。 结论G-6-PD缺乏症男性半合子、女性纯合子及女性杂合子,均可表现为G-6-PD严重缺乏而发病。外周血基因检测可为G-6-PD缺乏症产前咨询及确诊提供依据,从而预防G-6-PD缺乏引发的急性溶血性贫血。