小儿肠道结节状淋巴样增生症的临床与免疫：附17例分析

本文报道１７例经钡灌肠，内窥镜、手术探查及病理检查确诊的小儿肠道结节状淋巴样增生症，１１例表现为肠套叠，其中７例有反复发作史；其余各例表现为便血，反复腹痛，１例无症状。１４例测定免疫球蛋白（Ｉｇ），１０例异常７例以Ｉｇ增高为主，有１例结核菌素试验强阳性，３例Ｉｇ低下，１４例都有肠道粘膜及粘膜下重度淋巴细胞浸润及反应性淋巴滤泡增生，提示该症存在抗原持续刺激和机体免疫调节网络中对淋巴细胞增殖的负反馈机     

新生儿围手术期氧自由基的变化

新生儿围手术期氧自由基的变化上海医科大学儿科医院外科（２０００３２）李昊郑珊肖现民氧自由基在炎症、缺血、创伤等病理情况下的变化及作用日益受到临床重视，但其在新生儿手术创伤期的变化及对预后的影响罕见报道。本文通过检测新生儿围手术期血清丙二醛（ＭＤＡ）浓...     

新生儿肠旋转不良并发中肠扭转的临床特点

目的：总结并发中肠扭转的新生儿肠旋转不良的临床特点,有助于早期诊断和治疗。方法：总结分析我院１９８７～１９９９年收治的新生儿肠旋转不良并发中肠扭转３４例。结果：出生后３天内出现呕吐７３．５％（２５／３４）,其中２４小时内出现呕吐５８．８％（２０／３４）;呕血和（或）便血２０．６％（７／３４）;肠坏死１１．８％（４／３４）;腹部有阳性体征２０．６％（７／３４）。Ｘ线检查均显示小肠气体影明显减少,往往局限于某一象限。结论：新生儿肠旋转不良并发中肠扭转时,呕吐出现时间提前,呕血和（或）便血少见。腹部体征大部分是阴性,一旦出现阳性体征,往往提示肠坏死。腹部Ｘ线平片能协助诊断。     

胰胆管连接异常患儿血清淀粉酶同功酶变化

为观察胰胆管连接异常(PBM)患儿血清淀粉酶同功酶谱变化并探讨其临床意义，采集30例先天性胆管。扩张症(CBD)患儿(囊形24例，梭形6例，均伴PBM)手术前、后血清及胆汁；另取30例正常儿童和12例急性胰腺炎成人血清作为对照，应用不连续缓冲系统薄膜电泳法进行酶谱分析。结果显示，正常对照组血清胰型淀粉酶同功酶仅存在P1和P2波峰；PBM患儿术前血清和胆汁的胰型淀粉酶同功酶除有Pl和P2外，均出现P3、P4、P5等异常波峰，血清和胆汁各波峰的出现率具相似性；急性胰腺炎组除有P1、P2和P3外，P4较少见，无P5波峰；PBM患儿血清酶学的异常在胰胆分流术后基本消失。提示：PBM患儿血清淀粉酶同功酶谱存在异常，具一定特异性。该异常证实PBM畸形存在胆-血返流，对PBM，尤其是胆管扩张不明显者有一定的诊断价值。     

小儿先天性胆管扩张症囊肿内胆汁酸盐的LC-MS/MS分析

目的 探讨小儿先天性胆管扩张症囊肿内胆汁中胆汁酸谱的特点及其意义.方法 通过建立人类已知的全部15种胆汁酸改良的液相色谱串联质谱定量检测方法 ,以我院2002年10月至2004年6月收治小儿先天性胆管扩张症(CBD)16例为研究对象,其中男11例,女5例,年龄11～134个月,平均(44.8±24.6)个月,术前B超和(或)CT、术中胆道造影确诊为先天性胆管扩张症.对16例先天性胆管扩张症囊肿内胆汁进行胆汁酸定量检测.结果 先天性胆管扩张症囊肿内总胆汁酸的浓度与对照组比较明显降低,组成胆汁酸谱的各种胆汁酸与对照组比较相应减少,未见致癌性胆酸浓度增高.儿童胆汁中甘氨熊脱氧胆酸含量较高,总胆汁酸的降低与肝纤维化程度呈正相关.结论 先天性胆管扩张症患儿存在胆汁酸代谢异常,可能与肝脏继发性损伤程度有关,异常的胆汁酸谱可能与胆结石的发生相关.     

十二指肠乳头位置与胰胆管合流异常

目的观察十二指肠乳头开口位置与胰胆管合流异常(PBM)的关系。方法对64例伴有PBM的先天性胆总管囊肿(CBD)患儿、10例伴有PBM和30例无PBM的成人胰胆疾病患者的胆道造影进行分析,乳头开口于十二指肠第2段中1/3定为正常开口组,开口于第2段下1/3、第2、3段交界处和第3段的定为易位开口组;测乳头距十二指肠第2、3段交界处距离,实测长度除以椎体高度取得校正值。结果CBD患儿十二指肠乳头开口于第2段中1/3、下1/3、第2段与第3段交界处和第3段的分别占42%、22%、27%和9%。易位开口组和正常开口组的共通管长度校正值分别为0.89±0.42和0.66±0.31,P=0.03,囊肿长度校正值分别为3.0±1.1和2.2±0.5,P=0.001。共通管长度与乳头距十二指肠第2、3段交界处距离的相关系数为0.297,P=0.038。成人10例PBM患者中8例(80%)存在乳头易位开口,30例无PBM患者中12例42%存在乳头易位开口,两组间差异有显著性(P=0.03)。结论在伴有PBM的CBD患儿和胰胆疾病成人患者中,十二指肠乳头向远端开口易位发生率显著高于无PBM的病人,乳头开口越远,共通管越长。     

雌激素和血管内皮细胞生长因子促进血管瘤增殖的体外实验研究

目的：研究雌二醇(E2)和血管内皮细胞生长因子(VEGF)在促进血管瘤血管内皮细胞(HVEC)增殖中的作用和相互关系，以及4羟基他莫昔芬(4OH—TAM)对该促进作用的影响。方法：取2例雌激素受体阳性的皮肤增生期草莓状血管瘤标本，采用组织块培养法培养HVEC。HVEC原代及传代培养在M199培养液中进行，传至第三代时改用无雌激素培养液IMEM进行干预实验，实验分5组：组1(无干预，为对照组)、组2(加E2)、组3(加VEGF)、组4(加E2和VEGF)、组5(加E，、VEGF和4OH—TAM)。分别在0、3、6、9d进行细胞计数(CC)和流式细胞仪DNA增殖指数(PI)检测。结果例1在第9d时，组2示HVEC轻微增殖，CC和PI分别为组1的1．38倍和1．61倍；组3示CC及PI明显增加，分别为组2的2．10倍和1．61倍；组4示OC及PI的增加更加显著，分别是组3的1．62倍和1．40倍；组5的OC和PI与组1相仿。例2的实验结果与例1相似。结论：体外实验显示雌激素能够轻微促进HVEC增殖；VEGF可明显促进HVEC增殖；而雌激素和VEGF同时存在时，对HVEC的促增殖作用更加显著，二者存在协同作用；他莫昔芬能抑制这种协同促增殖作用。     

新生儿肝血管瘤13例报道

目的 总结新生儿肝血管瘤的诊治经验.方法 回顾性分析我院近10年来收治的13例新生儿肝血管瘤病例,分析其首发症状、合并症、诊治方法以及临床疗效.结果 13例首发症状包括腹部包块、肝脏肿大、黄疸、肺炎.合并症包括全身多发皮肤血管瘤、心功能不全.2例为产前B超发现.全部病例B超和CT检查均有典型的血管瘤表现,单个病灶的直径在53～91 mm.接受手术切除4例,活检2例,7例仅接受激素治疗.病理报告为海绵状血管瘤2例,毛细血管瘤11例.有心功能不全和肺炎者接受内科强心、利尿及抗炎治疗.结果 1例因顽固性心衰伴肺炎和多脏器感染于术后死亡,1例肝脏多发病例于活检后放弃治疗,其余病例均获5个月～1.5年的随访.3例手术切除患儿无复发.所有保守治疗病例均见血管瘤在1年内自行消退,无死亡病例.结论 肝血管瘤可通过临床症状、超声和CT检查明确诊断.激素治疗是有效的治疗方法.积极治疗充血性心力衰竭对肝血管瘤的治疗有帮助.手术有增加并发症的危险,不宜作为新生儿肝血管瘤的治疗选项.     

气膀胱腹腔镜输尿管移植术

目的介绍应用气膀胱腹腔镜（pneumovesicoscopy）行Cohen输尿管移植术的体会。方法2002年11月-2004年12月治疗11例患儿，年龄3个月～11岁，平均4．4岁。男5例，女6例。膀胱输尿管反流8例（双侧3例，重复肾重复输尿管反流1例），输尿管末端狭窄输尿管全程扩张2例，重复肾上半肾积水输尿管扩张输尿管囊肿1例，总共16根输尿管。手术方法：经膀胱镜注CO2气体扩张膀胱，膀胱镜观察下在脐下以带针缝线经皮穿透膀胱全层做牵引线，鞘管（trocar）沿牵引线穿刺插入膀胱与牵引线固定。同法两侧放置操作鞘管。经中线鞘管目镜观察，两侧鞘管操作。同开放手术行Cohen输尿管移植。术后不放输尿管支撑管仅留置导尿管。结果11例手术均获得成功，无中转开放。手术时间120-300min，平均213min。术后5～7d拔除导尿管出院。术后随访2～14个月，10例无尿路感染发生，尿常规检查正常，其中3例随访，MCU检查原4～5级反流消失。1例出现吻合口狭窄伴尿路感染，予保守治疗控制感染成功。结论在熟练掌握腹腔镜分离缝合技术基础上。气膀胱腹腔镜手术行Cohen输尿管移植术可取得良好的手术效果。     

神经母细胞瘤的研究与治疗现状

神经母细胞瘤(neuroblastoma，NB)是起源于神经嵴的胚胎性肿瘤，由未分化的交感神经细胞组成。NB的发病率在15岁以下儿童中约为1/10万，是临床上1岁内儿童中最常见的恶性肿瘤[1]。因肿瘤发生部位、分化程度的不同，其临床表现、生物学特征、生物行为也存在较大的差异。一方面，NB恶性程度高，发生早期转移甚至全身骨髓转移多；另一方面，NB却是发生自发性消退或转变成良性肿瘤比例最高的恶性肿瘤[2]。随着对NB发病机制的深入研究，新的药物和方案的导入，患儿的整体存活率有较大的提高，但高危患儿的存活率与生活质量却无显著的改善。现将近年来的研究与治疗进展总结如下。