表皮松解性角化过度鱼鳞病一例

5岁女性患儿,全身皮肤潮红5年,出现干燥及角化增厚4年。皮损组织病理示:表皮显著角化过度,颗粒层细胞内见不规则的透明角质颗粒呈空泡样变性改变,棘层不规则增厚,真皮浅层血管周围少量炎性细胞浸润。基因突变检测示KRT10位点突变,基因编码区478号碱基由T变为A。诊断:表皮松解性角化过度鱼鳞病。给予局部外用0.1%维A酸乳膏每日2次及皮肤保湿剂治疗,40 d复诊时皮损明显好转,全身皮肤基本正常。     

六例结节性类天疱疮临床和实验室检查特点

目的 探讨6例结节性类天疱疮临床表现和实验室检查特征。方法 回顾性分析2016年1月至2019年8月北京协和医院皮肤科住院部6例结节性类天疱疮患者临床资料。结果 结节性类天疱疮主要发生于中老年人,平均发病年龄(58±16)岁。4例嗜酸性粒细胞升高,5例进行了免疫球蛋白E(IgE)检测,均升高,平均(530±672) KU/L。直接免疫荧光均提示基底膜带IgG和/或C3沉积,间接免疫荧光示抗基底膜带IgG抗体阳性,滴度1:40~1:320。5例患者抗BP180阳性[(24~85)U/ml,平均 (43±26) U/ml],未合并中枢神经系统疾病。6例患者中1例失访,5例可随访的患者中3例出现复发,2例仍口服激素维持治疗。结论 结节性类天疱疮发病年龄相对较轻,嗜酸性粒细胞和总IgE升高,抗BP180抗体滴度低,容易复发但合并神经系统疾病较少。     

大疱性类天疱疮患者血清及疱液嗜酸性粒细胞阳离子蛋白水平检测

【摘要】 目的 探讨血清及疱液嗜酸性粒细胞阳离子蛋白（ECP）水平与大疱性类天疱疮（BP）的关系。方法 选择2012年1月至2019年10月在北京协和医院皮肤科就诊的初发BP患者40例、健康人40例进行血清ECP检测；选择同一时期就诊的33例初发BP患者、41例非免疫性疱病患者进行疱液ECP检测。用酶联免疫吸附实验检测血清和疱液ECP含量，同时对1例BP和1例接触性皮炎患者皮损部位病理切片进行ECP免疫组化染色。符合正态分布的两组间数据比较采用t检验或t′检验，计数资料的比较采用χ2检验。采用Pearson相关系数分析BP患者血清ECP与外周血嗜酸性粒细胞之间的关系。结果 BP组血清ECP含量为（116.9 ± 19.3） ng/L，健康对照组为（93.3 ± 15.9） ng/L，差异有统计学意义（t = 5.96，P＜0.001）。BP组疱液ECP含量为（665.8 ± 189.0） ng/L，非免疫性疱病组为（547.5 ± 240.6） ng/L，差异有统计学意义（t = 2.31，P = 0.02）。免疫组化结果显示，BP患者ECP阳性细胞胞质棕黄色颗粒明显多于接触性皮炎患者。BP患者血清ECP与外周血嗜酸性粒细胞比例之间无统计学相关性（r = -0.15，P = 0.35）。结论 BP患者血液、疱液ECP水平明显升高，且疱液ECP水平远远高于血清ECP水平，提示ECP可能参与BP的发病过程。