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1.
目的 探讨6例结节性类天疱疮临床表现和实验室检查特征。方法 回顾性分析2016年1月至2019年8月北京协和医院皮肤科住院部6例结节性类天疱疮患者临床资料。结果 结节性类天疱疮主要发生于中老年人,平均发病年龄(58±16)岁。4例嗜酸性粒细胞升高,5例进行了免疫球蛋白E(IgE)检测,均升高,平均(530±672) KU/L。直接免疫荧光均提示基底膜带IgG和/或C3沉积,间接免疫荧光示抗基底膜带IgG抗体阳性,滴度1:40~1:320。5例患者抗BP180阳性[(24~85)U/ml,平均 (43±26) U/ml],未合并中枢神经系统疾病。6例患者中1例失访,5例可随访的患者中3例出现复发,2例仍口服激素维持治疗。结论 结节性类天疱疮发病年龄相对较轻,嗜酸性粒细胞和总IgE升高,抗BP180抗体滴度低,容易复发但合并神经系统疾病较少。 相似文献
2.
5岁女性患儿,全身皮肤潮红5年,出现干燥及角化增厚4年。皮损组织病理示:表皮显著角化过度,颗粒层细胞内见不规则的透明角质颗粒呈空泡样变性改变,棘层不规则增厚,真皮浅层血管周围少量炎性细胞浸润。基因突变检测示KRT10位点突变,基因编码区478号碱基由T变为A。诊断:表皮松解性角化过度鱼鳞病。给予局部外用0.1%维A酸乳膏每日2次及皮肤保湿剂治疗,40 d复诊时皮损明显好转,全身皮肤基本正常。 相似文献
3.
大疱性类天疱疮是一类自身免疫性疱病.针对自身免疫性大疱病,有专门的评分指标用以评估病情的严重程度和对治疗的反应.常用的评价指标有自身免疫性疱病严重程度评分,专门针对大疱性类天疱疮的大疱性类天疱疮疾病面积指数评分,以及其他的一些评分方式.自身免疫性大疱病严重程度评分已经经过了效度检验,广泛地应用在寻常型天疱疮和其他一些自身免疫性疱病的评估中.大疱性类天疱疮疾病面积指数评分尚处于检验的过程中,应用该评分的临床试验较少.上述两种评分方式均对全身的皮肤、黏膜皮损情况,主观瘙痒程度进行了评分. 相似文献
5.
药物诱发大疱性类天疱疮是一种由于系统及局部用药诱发的以水疱大疱为主要表现的自身免疫性疾病.其诱导药物种类繁多,包括抗生素、利尿剂、血管紧张素转化酶抑制剂等.其发病机制尚不完全清楚,但与经典的大疱性类天疱疮不同,各种药物导致疾病发生的机制亦不完全相同.本病与经典大疱性类天疱疮在临床表现方面有一定区别,但实验室检查相似.因此,临床中应注意大疱性类天疱疮患者潜在的药物诱发因素,并及时停用诱发或可疑药物. 相似文献
6.
残毁性掌跖角皮症(Vohwinkel syndrome,vs)是一种罕见的以残毁性掌跖角化为特征的疾病,女性发病高于男性,多数有家族史,为常染色体显性遗传,目前国内外没有统一诊断标准.北京协和医院于2006年8月22 日收治1例男性VS患者,现报告如下. 相似文献
7.
8.
目的 探讨大疱性类天疱疮(BP)与某些神经系统疾病(ND)之间可能存在的相关病理机制。 方法 分别以正常人皮肤组织和正常小鼠脑组织蛋白提取物作为抗原,以BP合并ND患者(12例)血清作为一抗,通过免疫印迹方法明确患者血清中抗体是否与脑组织发生反应。同时以单纯BP患者(42例)、单纯ND患者(15例)、正常人(30例)及抗BPAg1多抗作为对照。 结果 以正常人皮肤组织提取蛋白为底物,大部分BP合并ND组与单纯BP组患者可出现230 000、180 000或165 000抗原条带。BP合并ND组10例患者血清可识别脑组织中抗原条带(83%);单纯BP组患者中5例可识别脑组织中抗原条带(12%),单纯ND组患者中2例可识别脑组织中抗原条带(13%),正常人对照组无条带出现。3例合并脑出血的BP患者血清抗体可同时识别皮肤和脑组织中的BPAg1。 结论 BP患者血清中识别脑组织抗原的抗体可能在BP与神经系统疾病合并发生的机制中起到一定作用。 相似文献
10.
随着医学的发展,越来越多的单克隆抗体被用来治疗自身免疫疾病,其中包括抗肿瘤坏死因子抗体、抗B细胞抗体、抗T细胞抗体等.其中抗B细胞抗体受到广泛的关注,特别是其中的利妥昔单抗(rituximab,RTX),是第一个被批准用于治疗恶性肿瘤的抗体[3]". 相似文献