获得性大疱性表皮松解症合并症的研究进展

获得性大疱性表皮松解症是一种自身免疫性大疱性皮肤病,其发病与真皮-表皮连接的锚丝主要成分Ⅶ型胶原的自身免疫有关.获得性大疱性表皮松解症病变可累及皮肤和黏膜,主要表现多样的表皮下水疱,愈后可留有粟丘疹和萎缩性瘢痕.近年来,越来越多的研究证实,该病可合并其他皮肤病以及其他系统性疾病,包括消化系统疾病、自身免疫性疾病、内分泌系统疾病、感染性疾病、血液系统疾病以及肿瘤性疾病.部分合并疾病仅为个例报道,而另一些则有相关机制的研究.     

程序性死亡蛋白-1抑制剂诱发大疱性类天疱疮21例分析

目的 总结程序性死亡蛋白-1(PD-1)抑制剂诱发大疱性类天疱疮(BP)的临床特点与治疗方案。方法 汇总分析北京协和医院收治的与文献报道的PD-1抑制剂诱发BP病例,总结PD-1抑制剂诱发BP的诊断与治疗经验。结果 共纳入21例患者,男15例,女6例,平均年龄(70.9±9.7)岁(56~86岁)。原发肿瘤以恶性黑色素瘤(38.10%)与肺癌(33.33%)为主,开始用药到诊断BP平均时长为(49.1±23.7)周。病理表现主要为表皮下水疱(76.19%)伴嗜酸性粒细胞浸润(88.24%),直接免疫荧光表现为补体C₃(95%)与IgG(75%)在基底膜带呈线性沉积,血清抗体多数表现为抗BP180-NC16A抗体阳性(84.21%)。主要治疗手段为系统应用糖皮质激素,但利妥昔单抗、奥马珠单抗等生物制剂也有突出表现。结论 皮肤科及肿瘤科医师应当了解PD-1具有诱发BP的风险,早期发现、及时治疗对改善患者预后具有积极而重要的临床意义。     

血清白细胞介素21水平与大疱性类天疱疮无相关性

目的 探讨大疱性类天疱疮（BP）患者血清白细胞介素（IL）21水平与抗BP180抗体、嗜酸性粒细胞（EOS）水平、BP疾病面积指数（BPDAI）的相关性。方法 酶联免疫吸附试验检测31例BP患者和31例健康对照血清IL-21水平,并检测患者血清抗BP180抗体滴度,评估13例患者BPDAI,分析IL-21水平与抗BP180抗体滴度、EOS计数及BPDAI的关系。结果 患者组血清IL-21水平［M（P25 ~ P75）］为255.28（156.19 ~ 361.59） ng/L,健康对照组为150.47（72.4 ~ 268.73） ng/L,两组差异无统计学意义（P = 0.14）。BP患者血清IL-21水平与抗BP180 抗体水平［82.98（26.82 ~ 132.92） U/ml］无统计学相关性（rs＝0.18,P = 0.332）。27例有EOS计数的BP患者中,血清IL-21与全血EOS绝对值无统计学相关性（rs＝0.104,P = 0.606）。13例评估BPDAI的患者中,血清IL-21与BPDAI亦无统计学相关性（rs＝-0.233,P = 0.464）。结论 BP患者IL-21水平与抗BP180抗体、EOS水平、BPDAI均不相关。