美国胸科协会:患有早产后呼吸系统疾病的婴儿、儿童和青少年门诊呼吸管理临床指南解读北大核心CSCD

近年来早产后相关呼吸系统疾病的管理受到人们的广泛关注。2021年美国胸科协会召集呼吸科、新生儿科、耳鼻喉科、睡眠医学、放射科和护理专业多学科专家共同制定了《患有早产后呼吸系统疾病的婴儿、儿童和青少年门诊呼吸管理临床指南》(以下简称《指南》), 目的在于为不同年龄阶段早产后相关呼吸系统疾病进行规范的门诊管理提供循证医学证据。现就该指南进行解读和总结, 便于儿科临床医师能正确诊断和治疗该类疾病, 认识并实施在循证基础上规范的门诊管理。     

先天性心脏病家系资料的收集和分析

目的：通过对先天性心脏病家系资料的收集分析其内在关系,为探索遗传学机制提供有利条件。方法：2009年1月至2014年6月在贵州省人民医院就诊的先天性心脏病患儿及其亲属,凡一个家系中有2个及2个以上先天性心脏病患者均作为研究对象,进一步详细询问先天性心脏病家族史及致病因素问卷调查,对确诊的先天性心脏病家系进行分析。结果：收集到42个先天性心脏病家系,共计91人患病。12个双胎家系中同卵双胎为10个家系,2个同卵双胎家系心脏表型不一致,其心脏表型１胎为法洛四联症,１胎为室间隔缺损。同胞家系（不包括双胎）共计10个家系,同胞中患复杂性先天性心脏病的有7个家系。42个家系中一级亲属心脏表型一致的有15个家系（35.71%）;二级亲属心脏表型一致的有2个家系。家系病种以房间隔缺损、室间隔缺损和法洛四联症多见。危险因素问卷调查中发现先心病家系中母亲孕早期先兆流产史的发生率高于散发性先心病,42个先天性心脏病家系20人次发生先兆流产,110个散发先天性心脏病例15人次发生孕早期先兆流产,通过单因素卡方检验比较两者有明显差异（χ2=11.81,P<0.01）,家系中先兆流产主要以复杂性先天性心脏病多见。结论：先天性心脏病具有家族聚集现象;同卵双胎的心脏表型可不一致;先证者与一、二级亲属间心脏表型不完全一致;先天性心脏病家系中先兆流产史的发生率高于散发性先天性心脏病人群,先兆流产的发生主要以复杂性先天性心脏病多见,推测先兆流产的发生可能受遗传因素的影响;通过先天性心脏病家系资料的收集和分析,将为探索遗传学机制提供有利条件和保障。     

先天性完全性房室传导阻滞合并房间隔缺损患儿的永久起搏器安装

目的探讨先天性完全性房室传导阻滞(CCAVB)合并房间隔缺损(ASD)的治疗方法及永久起搏器安装注意事项。方法 3例符合永久起搏器安装指征的CCAVB合并ASD患儿依据年龄、体质量等指标,1例行ASD修补手术后安装心外膜起搏器,2例内科行ASD介入封堵后安装心内膜永久起搏器,起搏模式均为VVI。结果 1例接受ASD修补手术患儿,术中尝试安装心内膜起搏器,但因血管狭小,导线固定困难,后安装心外膜起搏器。术后随访,心内膜起搏均正常;术后2年心外膜起搏无效,诊断为起搏导线移位,重新植入导线后起搏有效。随访心脏超声显示心功能均无明显异常。结论 CCAVB合并ASD患儿符合永久性起搏器安装指征者,需先行ASD治疗。如果患儿年龄小、体质量轻,可选择安装心外膜起搏器,年长儿可先行ASD介入治疗后安装心内膜起搏器,术后起搏器参数无明显差异。心外膜起搏需注意导线固定,心内膜起搏心房内预留导线应避免触及封堵器,以免造成起搏导线磨损发生短路。     

贵阳市893例小儿下呼吸道感染的细菌及药敏分析

目的：调查贵阳市小儿下呼吸道感染（LRI）中的细菌及其耐药性,以指导临床合理用药。方法：收集2006年8月至2008年6月我院893 例LRI住院患儿的咽喉深部痰液标本进行细菌培养及药敏试验。结果：明确有细菌感染的为543例,阳性率为60.8%。分离出30种细菌,共计598株,其中革兰阴性杆菌533株（89.1%）,革兰阳性球菌57株（9.8%）。革兰阴性菌以大肠埃希菌、肺炎克雷伯菌为主。大肠埃希菌及肺炎克雷伯菌对哌拉西林/他唑巴坦、丁胺卡那、环丙沙星、左氧氟沙星敏感,对亚胺培南高度敏感。革兰阳性球菌中以肺炎链球菌和葡萄球菌为主,肺炎链球菌对青霉素及头孢唑啉钠敏感,而葡萄球菌则对青霉素及头孢唑啉钠耐药率高,两种革兰阳性球菌均对万古霉素高度敏感,对罗红霉素耐药率高。结论：贵阳市小儿LRI的主要病原菌为革兰阴性杆菌,其中尤以大肠埃希氏菌、肺炎克雷伯菌多见,不同菌种对抗生素药物敏感性和耐药性均存在差异。应根据药敏试验合理选用抗生素治疗。［中国当代儿科杂志,2009,11（12）：964-966］     

108例儿童阵发性室上性心动过速射频消融治疗

<正>阵发性室上性心动过速(paroxysmal supravent-ricular tachycardia,PSVT)是儿童时期较常见的心律失常,发作时可引起心悸、胸闷等症状,持续时间长者,可造成心力衰竭和阿斯综合征发作。药物治疗     

转录因子GATA-4突变在心脏圆锥动脉干畸形患儿中的研究

目的：研究心脏圆锥动脉干畸形患儿新的分子病因。方法：收集48例圆锥动脉干畸形患儿和100例健康对照者外周血标本,使用血液基因组DNA抽提试剂盒抽提外周静脉血基因组DNA。应用聚合酶链反应扩增GATA-4基因6个外显子编码区和邻近序列后分别直接测序,借助BLAST程序将所测序列与GenBank中的已知序列进行比对以识别基因突变。结果：在1例永存动脉干患儿GATA-4基因识别出1个错义突变,即第267位的密码子由GTG变为ATG,亦即c．799G〉A（P．V267M）。结论：转录因子GATA-4基因c．799G〉A（P．V267M）突变可能与圆锥动脉干畸形的发生有关。     

完全性房室传导阻滞的临床特点及治疗效果

目的 探讨小儿完全性房室传导阻滞(CAVB)的病因、临床表现、治疗方法和预后.方法 回顾性总结本院近5 a诊断为CAVB的53例患儿的临床资料,按病因分为先天性CAVB组和获得性CAVB组.根据其临床症状,参照起搏器安装指南,采用不同的治疗方案,并随访观察其预后.结果 确诊为先天性CAVB者11例,其中因阿斯发作就诊者5例,其余均为体检时发现心律失常而确诊.获得性CAVB42例中先天性心脏病术后32例,最常见为VSD、右心室双出口和大动脉转位;重症心肌炎患者8例,就诊时分别表现为胸闷、胸痛、面色苍白2例,呕吐、腹泻4例,咳嗽、流涕2例;另2例为高钾血症引发CAVB.先天性CAVB患儿中,6例安装永久起搏器,随访4例,其中1例随访4 a出现心功能不全.获得性CAVB患儿中18例安装起搏器,其中先天性心脏病术后17例,重症心肌炎患儿1例.随访12例,其中1例右心室双出口患儿安装心外膜起搏器,随访5 a时因电极移位、起搏无效猝死.结论 部分先天性CAVB患儿需安装永久起搏器;而获得性CAVB以治疗原发病为主,治疗无效而符合起搏器安装指征者需安装起搏器,起搏器是治疗房室传导阻滞安全、有效的方法,随访需关注起搏器并发症.     

康复新液佐治小儿手足口病疗效观察

目的:使用康复新液佐治小儿手足口病观察其疗效。方法:观察我院急诊小儿手足口病患儿68例,均予静脉给予炎琥宁注射液4~8 mg/(kg.d)及常规退热对症治疗,对照组予30例予蒙脱石散涂口腔黏膜疱疹或溃疡处,四肢末端及臀部皮疹处予炉甘石洗剂外擦,观察组38例则予口服康复新液,四肢末端及臀部皮疹处外擦康复新液,对两组治疗效果进行比较。结果:两组治疗方法经统计学处理差异有统计学意义(P<0.05)。结论:康复新液佐治小儿手足口病,有利于改善症状,缩短病程,加快疱疹、溃疡或皮疹愈合,疗效显著。