干扰素γ介导噬血细胞综合征血细胞减少的机制研究

目的探讨噬血细胞综合征患者与正常人骨髓CD34＋细胞质量的差异情况,研究干扰素γ对骨髓分化的影响和特点,并观察提高集落刺激因子对干扰素γ抑制骨髓作用的对抗情况。方法采用免疫磁珠法分离纯化骨髓CD34＋造血干细胞。在体外扩增培养中,以干细胞因子（stem cell factor,SCF）和白介素-3（interleukin-3,IL-3）、粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（granulocyte macrophage-colony stimulating factor,GM-CSF）、粒细胞集落刺激因子（granulocyte-colony stimulating factor,G-CSF）、促红细胞生成素（erythropoietin,EPO）集落刺激因子组合对骨髓干细胞诱导分化,以集落形成单位（colony forming units,CFU）的形成数来评价骨髓分化情况,在体系中加入不同浓度梯度的干扰素γ,观察骨髓集落形成情况。在干扰素γ抑制骨髓的最低浓度下增加集落刺激因子浓度,观察骨髓生长情况。结果患者骨髓CD34＋细胞质量与正常人相比差异无统计学意义（P〉0.05）;不同浓度的干扰素γ对骨髓的抑制程度不同,当干扰素γ浓度提高到10 ng/mL以上时,实验组的集落数目相比于未添加干扰素γ的对照组,差异有统计学意义（P〈0.05）;增加培养体系中集落刺激因子浓度可对抗因干扰素γ使骨髓出现的抑制作用情况。结论噬血细胞综合征患者与正常人骨髓质量不存在差异,干扰素γ可以对骨髓生长起抑制作用,提高集落刺激因子浓度可以对抗干扰素γ产生的抑制作用。     

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤30例诊疗分析

目的 探讨结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的临床特征及预后影响因素.方法 对按照WHO淋巴瘤分类标准,经病理确诊的30例结外鼻型NK／T细胞淋巴瘤患者临床特点、长期生存率、预后因素进行分析.结果 30例结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者,以男性患者居多,中位发病年龄45岁,年轻患者鼻外型较多见,且更易合并噬血细胞综合征.实验室检查发现白细胞、血红蛋白、血小板、丙氨酸氨基转移酶、乳酸脱氢酶、清蛋白常有异常,且在生存组与死亡组之间,血红蛋白下降、血清清蛋白下降程度的差异有统计学意义.死亡患者发病年龄相对较轻,鼻外型多见,更多伴B症状、噬血细胞综合征,国际预后指数（IPI）评分较高,骨髓累及发生率较高,临床分期更晚,实验室检查异常更多.Kaplan-Meier单因素分析显示发病年龄、是否鼻腔来源、有无B症状、有无骨髓累及、是否伴发噬血细胞综合征、IPI评分、临床分期、治疗方法,以及有无白细胞、血红蛋白、血小板、血清乳酸脱氢酶、清蛋白水平异常,有无肝功能损伤等因素,均可影响预后;采用Cox回归模型进行多因素预后分析,显示有无血清LDH升高及有无骨髓累及为影响预后的独立危险因素.结论 结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤多见于中年男性,侵袭性高,病初临床表现多样.相比鼻腔NK/T细胞淋巴瘤患者,鼻外型患者发病年龄更轻,实验室异常更明显,更易伴发噬血细胞综合征,更易累及骨髓,预后更差.有无血清LDH升高及有无骨髓累及为影响预后的独立危险因素.     

含脂质体阿霉素方案治疗复发难治性多发性骨髓瘤伴继发髓外病变患者的临床研究

  目的  探讨复发/难治性多发性骨髓瘤（relapsed/refractory multiple myeloma,RRMM）患者伴继发髓外病变（secondary extramedullary disease,sEMD）后应用脂质体阿霉素（liposomal doxorubicin,LPD）治疗的疗效、无进展生存期（progression-free survival,PFS）与安全性,以及RRMM患者出现sEMD的总生存期（overall survival,OS）及预后因素。  方法  回顾性分析2015年1月至2020年1月就诊于首都医科大学附属北京朝阳医院西院的40例RRMM伴sEMD、接受LPD治疗患者的临床资料。记录患者初诊基线特征,继发sEMD的临床表现。观察其应用LPD的疗效、不良反应与PFS;并根据sEMD临床特点对其进行亚组分析,多因素分析得出sEMD-OS预后因素。  结果  多因素分析显示国际分期系统（international stage system,ISS）Ⅲ期为继发EMD的危险因素。所有患者完成中位5（3～9）个疗程的LPD治疗,2个疗程总体反应率（overall response rate,ORR）为60.0%,13例完成6个疗程及以上化疗,ORR为100%;3级以上不良反应率为5%;预计中位PFS（median PFS,mPFS）为8.0个月（95%CI:7.5～8.5）,界标分析示LPD≥6个疗程组相比于<6个疗程组PFS延长（P=0.093）。预计sEMD中位OS（median OS,mOS）为22.0个月（95%CI:18.2～25.8）,1年OS率为73.6%,2年OS率为38.2%。多因素回归分析显示,非骨旁sEMD与乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase,LDH）>250 U/L为sEMD-OS的独立预后因素。  结论  含LPD方案治疗RRMM继发EMD短期疗效好,安全性高。非骨旁sEMD及LDH>250 U/L预后不良,此类患者需寻求其他治疗策略。      

事故储存设施有效容积设计探讨

消防废水系统的设计已作为强制性措施进行实施,但事故储存设施有效容积的计算常遇到一些有异议的内容,现将有关问题提出并进行探讨。     

论道地药材的基本特征及保护之需求

为了研究道地药材的相关法律和政策,从道地药材的历史和市场经济的法制出发,分析了道地药材具有特定地域、特定名称、特定种质、特定技术和特定文化的基本特征。并进一步认为,道地药材的基本特征决定了在试图保护道地药材时应当体现其保持区别性特征、维护药材质量、体现自身价值、继承传统文化等内在真实需求,并据此来制定相关的法案,从而把道地药材这一资源优势转变为地方经济发展的现实优势。     

18F-FDG PET-CT在诊断淋巴瘤相关噬血细胞综合征中的应用

 〖摘要〗目的 探讨18F—FDG PET—CT对淋巴瘤相关噬血细胞综合征的诊断价值。方法 回顾性分析30例噬血细胞综合征患者,均行18F—FDG PET—CT检测,与之将最终经病理证实为淋巴瘤相关性噬血细胞综合征进行统计分析,计算18F—FDG PET—CT诊断淋巴瘤相关噬血细胞综合征的敏感度、特异度、准确度、阳性预测值和阴性预测值,并分析PET-CT对于淋巴瘤相关噬血细胞综合征的现象特点。结果30例HPS患者中18F—FDG PET—CT诊断淋巴瘤相关噬血细胞综合征的灵敏度为85.71%、特异度93.75%、阳性预测值为92.31%、阴性预测值为88.24%。PET-CT对于T、B细胞淋巴瘤相关性噬血细胞综合征的检出率差异无显著性。淋巴瘤相关噬血细胞综合症浅表淋巴结常以锁骨上淋巴结累及为主。而在深部组织器官中,脾为最常累及部位,其次肝、腹腔腹膜后淋巴结及骨髓也常被累及。结论 18F—FDG PET—CT诊断淋巴瘤相关噬血细胞综合征具有较高的敏感度和特异度,可为淋巴瘤相关性噬血细胞综合征的诊断、指导治疗提供更多有价值的信息。     

国家中医临床研究基地建设中知识产权保护工作的思考

知识产权保护是国家中医临床研究基地在知识创新过程中必不可少的管理措施。龙华医院承担建设的国家中医临床研究基地积极参与中医药知识产权政策法规的研究与构建,努力拓展国际科研合作,强化中医国际影响力,同时在知识产权管理队伍、管理措施、宣传培训、产权形成和成果转化方面加强管理,使知识产权保护在国家中医临床研究基地建设工作中发挥了重要作用。     

第426例——发热,皮肤、神经损伤,肝脾大,噬血现象

病例摘要 患者男,25岁,籍贯山东,现居山东,因"反复发热5个月,双上肢肿痛10 d"入我院.患者于2012年2月起无明显诱因出现发热,体温最高达40.5℃,伴有畏寒、寒战,偶有胸闷,无咽痛、咳嗽、咳痰,无腹痛、腹泻、呕血、黑便,无尿频、尿急、尿痛,于当地诊所输液(具体不详)治疗后无明显缓解.后患者体温自行恢复正常.2012年5月患者再次出现发热,并出现肝酶异常.实验室检查:白细胞计数(WBC) 3.42×109/L,血红蛋白(Hb) 115 g/L,血小板计数(PLT) 103 ×109/L;丙氨酸转氨酶(ALT) 45.8 U/L,乳酸脱氢酶(LDH)233.5 IU/L;骨髓穿刺(骨穿)提示噬血细胞占1％,偶见幼稚淋巴细胞;腹部超声提示脾大,可见淋巴结肿大;正电子发射计算机体层成像CT(PET-CT)提示肝脏饱满,代谢明显不均匀增高,肝门区、腹主动脉旁多发淋巴结代谢活性异常增高.     

肾功能指标联合检测对多发性骨髓瘤肾功能不全诊断价值的分析

目的探讨肾功能指标联合检测对多发性骨髓瘤(MM)肾功能不全的诊断价值。方法对192例明确诊断的MM患者的肾功能检测指标[肌酐(SCr)、24小时尿蛋白(24hPro)、尿素氮(BUN)、血尿酸(UA)、白蛋白(ALB)、血β2微球蛋白(β2-MG)、尿kappa轻链(uKAP)、尿lambda轻链(uLAM)]进行分析。比较血清SCr+轻链蛋白尿+24hPro联合诊断和SCr单项诊断MM患者肾功能不全的检出率,以及经SCr+轻链蛋白尿+24hPro诊断为肾功能不全后,不同国际分期体系(ISS)分期的MM患者肾功能相关指标水平,并通过各检测指标的受试者工作特征曲线(简称ROC曲线)下面积评估其对MM肾功能不全的诊断价值。结果SCr+轻链蛋白尿+24hPro诊断肾功能不全的检出率为38.0%,明显高于单独SCr诊断的18.2%(P﹤0.01);不同ISS分期患者的年龄及ALB、β2-MG、24hPro、uKAP、u LAM、UA、BUN、SCr水平比较,差异均有统计学意义(P﹤0.05);根据各检测指标的ROC曲线下面积,24hPro诊断肾功能不全的价值最高,其次分别为SCr、BUN、β2-MG、uKAP、UA及uLAM(P﹤0.05)。结论在判断MM患者肾功能不全时,除检测BUN和SCr外,还应结合24hPro、uKAP、uLAM、UA、β2-MG等指标进行综合判断,以便对MM患者的肾功能状态做出准确的评估。     

消防废水系统设计有关问题探讨

消防废水系统的设计作为强制性措施进行实施,在设计中常遇到一些有异议的内容,将有关问题提出并进行探讨.