以红斑、结节为首发表现的胰源性脂膜炎（胰腺癌伴肝转移）合并多发性关节炎综合征一例

患者女，72岁，因双下肢红斑、结节伴疼痛1个月余就诊。1个月前左下肢发生红斑、皮下结节，疼痛不显著。数日后右下肢出现皮下结节，疼痛较前加重，渐影响行走。期间因胃部不适曾行胃镜检查，示胃底小息肉及幽门螺旋杆菌感染……     

重症药疹严重程度评价系统（一）

重症药疹是临床上常见的严重药物不良反应,主要包括Stevens-Johnson综合征(Stevens-Johnson syndrome,SJS)、中毒性表皮坏死松解症(toxic epidermal necrolysis,TEN)及药物超敏反应综合征(drug-induced hypersensitivity syndrome,DIHS)/药物反应伴嗜酸粒细胞增多及全身症状(drug eruption with eosinophilia and systemic symptoms,DRESS),病情进展快,皮损广泛,全身症状严重,可危及患者生命。由于该病病情危急,病死率高,所以早期诊断,评估患者病情严重程度尤为重要。该文对重症药疹严重程度评价系统进行介绍和解读。     

TNF-α拮抗剂治疗复发性疱疹样脓疱病一例

患者，女，31岁。妊娠期反复脓疱加重1个月。患者8年前妊娠期曾全身出现红斑、脓疱，产后皮损自行消失。根据患者既往病史、症状、体征及辅助检查，诊断“疱疹样脓疱病”，入院后予TNF-α拮抗剂皮下注射，辅以复方甘草酸苷、阿奇霉素抗炎及外用药治疗，1周后患者皮疹明显好转出院。     

新生儿先天性梅毒漏诊一例

【病例】男，出生1小时。因早产后鼻塞、呼吸困难入院。患儿孕7个月顺产，出生时Apgar评分3—5分，体重2．0kg。因呼吸急促人新生儿科，经常规查体、血生化及X线胸片等检查诊断为早产儿、低出生体重儿、新生儿肺炎、新生儿低血糖症（血糖2．2mmol／L）。给予保温、吸氧，美洛西林抗感染治疗，后改为头孢他啶抗感染。住院6天后病情好转，停止吸氧，X线胸片示肺炎明显吸收，但C反应蛋白（CRP）持续偏高（42．0—60．5mg／L），遂再次改用亚胺培南-西拉司丁钠抗感染，2天后CRP降至22mg／L。住院24天好转出院，出院时心脏B超检查发现卵圆孑L未闭。出院7天后，其母发现患儿鼻塞、喂奶困难，恶心、吐奶，巩膜皮肤黄染逐渐加重，伴尿色发黄，再次人院。查体：反应正常。皮肤巩膜黄染，鼻塞，分泌物不多。四肢远端、掌跖及臀部皮肤可见结痂、脱屑，躯干部可见散在的红斑及脱屑，皮肤皱纹多。呼吸48／min，呼吸音粗，心音有力，律齐。腹软呈蛙状，脐明显突出，肝肋下4cm，脾左肋下2cm，质韧。移动性浊音阴性，肠鸣音活跃。四肢肌张力正常。经皮测定黄疸指数150μg／L，总胆红素247．3μmol／L，直接胆红素184．4μmol／L，天冬氨酸转氨酶（AST）444U／L，雨氨酸转氨酶（ALT）179U／L，病毒性肝炎标志物（-），风疹病毒抗体、EB病毒抗体、巨细胞病毒抗体及弓形虫抗体均（-）。     

结节病1例

结节病亦称肉样瘤病,Hutchinson 1869年首先报道此病.本病是一种病因不明的系统性、无干酪样坏死的上皮样细胞肉芽肿性疾病,除皮肤病变外,还可累及人体任何器官或组织.本病好发于北欧、英格兰、北美等寒冷地区,在亚洲人种中发病率很低,如日本人的发病率为4.8/10万,临床少见.笔者近期诊治1例,现报道如下.     

以皮肤假性血管炎为突出表现的SLE一例

患者女,49岁,因四肢关节疼痛12年、脱发12个月、下肢青斑8个月、疼痛1个月于2010年12月来本院就诊.患者12年前无明显诱因出现四肢关节疼痛,对称性分布,累及大关节,有时有近端指间关节和膝关节肿胀,伴晨僵,约半小时可自行缓解,关节肿痛及晨僵持续时间不超过6周.当地医院考虑类风湿性关节炎,治疗情况不详,关节仍时有疼痛.12个月前出现弥漫性脱发,头皮无油屑.     

进行性结节性组织细胞增多症一例

患者男,37岁,因全身皮疹7月余就诊。患者于2009年4月始无意中发现右耳后一枚绿豆大的丘疹,表面光滑,初较软,后渐硬,无痒痛。丘疹持续不消退,未明显扩大,亦未自行破溃,且头皮、面部、四肢、躯干亦先后出现少数散在类似皮疹。曾自行将皮损挤破,可挤出粘稠血性液体。病程中无关节痛、无胸骨后疼痛,无精神疲倦、乏力、纳差等。近半月来仍间断出现新皮疹,长大至黄豆大小即终止。因影响美观,遂就诊于我院。既往无类似发作史。否认高血压、糖尿病史。家族中无类似病史。查体：一般情况良好,全身浅表淋巴结均未触及肿大,颈部无肿块,各系统检查均无异常。皮肤科检查：周身多发散在绿豆至黄豆大小的丘疹,半球形,部分丘疹表面光滑有光泽,可见毛细血管扩张,少数几个表面皮纹明显,表面及周围有少许脱屑。边界清楚,浸润不明显,未发现破溃（图1、2）。头面部皮疹较多,躯干四肢皮疹较少,左侧腘窝处可见一枚皮疹,双手、足部、口腔粘膜及外生殖器部位未见皮疹。血、尿常规及血生化无异常。髂前部位骨髓穿刺检查：骨髓象未见明显异常。胸腹部CT平扫、增强扫描均提示：右肺中叶内侧段少许炎症性病变;回盲部多发小淋巴结。取背部一枚皮损活检示：角化不全,棘层轻度增厚,真皮内见梭形组织细胞弥漫浸润,病变与周围组织境界清楚（图3）,梭形细胞核呈卵圆形,核仁明显,胞质不同程度空泡化改变（图4）,未见有丝分裂像。其间有少量淋巴细胞浸润。免疫组化：CD4（-）、CD45Ro（++）、CD68（++）、LCA（+++）、MPO（+）、S-100（-）（图5）。诊断：进行性结节性组织细胞瘤。     

肿瘤坏死因子α拮抗剂治疗Stevens-Johnson综合征17例

目的：探讨肿瘤坏死因子拮抗剂在药物引起的Stevens?Johnson综合征治疗中的作用。方法对17例药物引起的Stevens?Johnson综合征患者,在判断无结核、肝炎、其他重症感染和肿瘤后,采用肿瘤坏死因子α拮抗剂益赛普25 mg（首剂加倍）皮下注射,每3 d 1次,共6次,同时给予支持治疗和复方甘草酸苷注射液抗炎、护肝。结果17例患者均痊愈。15例发热患者体温在益赛普初次注射24~48 h内逐渐下降,72 h后恢复正常。所有患者在治疗24 h内停止新发水疱,皮疹色泽由鲜艳转为暗红,72 h后明显控制,2周后基本恢复,4~5周完全恢复。黏膜部位恢复慢于皮肤损害。14例伴发肝肾损害患者转氨酶在益赛普治疗后逐渐下降,治疗后2~4周基本恢复正常;尿素氮和肌酐在治疗1~2周后开始下降。外周血肿瘤坏死因子α水平在治疗后3周内基本下降或维持在正常范围。结论对于Stevens?Johnson综合征患者尽早、足量使用肿瘤坏死因子拮抗剂有助于快速控制病情。     

西罗莫司和饥饿处理对人A431细胞自噬水平的影响

目的 探讨经典自噬诱导剂西罗莫司和饥饿处理对人皮肤鳞状细胞癌细胞系A431自噬水平的影响。方法 分别将A431细胞和人宫颈癌细胞系HeLa分为对照组（单纯DMEM培养基处理）、二甲基亚砜（DMSO）组、20 nmol/L西罗莫司组、80 nmol/L西罗莫司组、平衡盐溶液（EBSS）组。作用4 h后,Western印迹检测A431细胞和HeLa细胞自噬微管相关蛋白轻链3A/3B（LC3A/B）、重组人γ?氨基丁酸受体相关蛋白（GABARAP）的表达水平。吖啶橙染色分析细胞自噬体表达水平。结果 Western印迹检测显示,对照组与DMSO组A431细胞中LC3A/B?Ⅱ与LC3 A/B?Ⅰ比值差异无统计学意义（P > 0.05）;20 nmol/L西罗莫司组、80 nmol/L西罗莫司组、EBSS组LC3 A/B?Ⅱ与LC3 A/B?Ⅰ比值较对照组均明显升高,差异均有统计学意义（P < 0.05）。HeLa细胞Western印迹检测结果与A431细胞类似。双变量相关性分析显示,HeLa细胞中LC3A/B?Ⅰ与GABARAP表达呈正相关（r = 0.869,95% CI：0.807 ~ 0.999,P = 0.051）,LC3A/B?Ⅱ与GABARAP表达呈负相关（r = -0.742,95% CI：-0.982 ~ 0.406,P = 0.042）;A431细胞中LC3A/B?Ⅰ与GABARAP表达亦呈正相关（r = 0.837,95% CI：-0.173 ~ 0.989,P = 0.037）,LC3A/B?Ⅱ与GABARAP表达呈负相关（r = -0.684,95% CI：-0.977 ~ 0.500,P = 0.047）。吖啶橙染色显示,A431细胞自噬阳性细胞比例在西罗莫司组（23.750% ± 0.260%）与EBSS组（32.450% ± 0.488%）同样高于对照组（15.987% ± 0.242%,均P < 0.05）;HeLa细胞自噬阳性细胞比例在西罗莫司组（33.307% ± 0.715%）和EBSS组（66.097% ± 1.141%）高于对照组（14.117% ± 0.295%,均P < 0.05）。结论 经典自噬诱导剂西罗莫司和饥饿能够上调A431细胞的自噬水平, GABARAP蛋白可能与LC3A/B高度相关。     

白三烯受体拮抗剂孟鲁司特对皮肤斑贴试验反应的影响

目的 探究白三烯受体拮抗剂孟鲁司特对甲醛阳性皮肤斑贴试验的影响。 方法 采用随机、双盲、安慰剂对照试验。147例1%甲醛斑贴试验阳性（++）患者随机分为两组,孟鲁司特组77例患者口服孟鲁司特10 mg每日1次,连续14 d,安慰剂组70例口服安慰剂1片每日1次,连续14 d。在用药第11天进行再次斑贴试验,服药后第14天判读斑贴试验结果。数据分析在意向性分析人群中进行。统计学分析采用采用SPSS 17.0版软件χ2检验及连续性校正检验。 结果 孟鲁司特组完成试验75例,安慰剂组完成试验67例。阳性程度改变：孟鲁司特组有70例患者斑贴试验反应程度没有改变,安慰剂组有60例患者反应程度没有改变,两组差异无统计学意义（χ2 = 0.968,P > 0.05）。阳性率改变：孟鲁司特组有75例患者经干预后斑贴试验反应仍呈阳性表现,安慰剂组有67例患者经干预后斑贴试验反应仍呈阳性表现（75/77比67/70,χ2 = 0.012,P > 0.05）。 结论 白三烯受体拮抗剂孟鲁司特对甲醛阳性皮肤斑贴试验反应无抑制作用。